青斑样血管病的诊疗进展

青斑样血管病是一种非炎性、真皮内血管阻塞性皮肤病,以双下肢远端反复出现疼痛性溃疡,网状青斑以及瓷白色萎缩性瘢痕为主要临床表现。本病病因及发病机制不明,可能与机体高凝状态,纤维蛋白溶解障碍和/或与免疫系统疾病相关。目前无特效疗法,主要以缓解疼痛、防止皮损进展为目的。     

青斑样血管病的抗炎治疗进展

青斑样血管病是一种病因及发病机制尚未明确的血管病,目前尚无统一的诊疗指南。目前认为其发病机制与血液高凝状态有关,免疫、炎症也可能参与发病,抗炎治疗有效。青斑样血管病在抗炎方面的治疗药物主要包括植物生物碱(秋水仙碱、雷公藤多苷)、糖皮质激素、JAK抑制剂、阿达木单抗、静脉注射用免疫球蛋白及其他抗炎药物等。本文主要综述青斑样血管病的抗炎治疗和方法,以期为临床治疗提供参考。     

青斑样血管病研究进展

青斑样血管病易被误诊漏诊,目前发病机制尚不明确。治疗方法虽然多,但无统一的有效的治疗方案。该文就近年来国内外学者对该病发病机制、临床表现、诊断及治疗等相关研究作一综述。     

青斑样血管病的研究进展

青斑样血管病是一种少见的、慢性复发性血管闭塞性皮肤病,主要表现为双小腿的瘀斑、疼痛性溃疡、星状象牙色萎缩性瘢痕。本病的病因、发病机制尚不明确,可能与高凝状态、自身免疫相关。尽管目前治疗本病的方法较多,但尚缺乏一种特效的治疗方法,顽固的病例常需多种方法联合,甚至需要应用新型的生物制剂。     

青斑样血管病合并银屑病1例

患者男,28岁,双下肢暗红色斑10个月余,右下肢水疱、溃疡伴疼痛1周。皮肤科情况：双小腿远端、踝部、足背及足底部见瘀点、瘀斑及网状色素沉着斑,伴有节段性散在分布的溃疡,表面覆盖黑色痂皮。皮损组织病理示：病变中央区见坏死区域,真皮乳头层和浅层可见到大量红细胞外渗,小血管增生,胶原明显增粗,真皮浅中层血管内可见纤维蛋白血栓形成。诊断：青斑样血管病。     

皮肤镜观察青斑样血管病一例

22岁男性患者,双下肢反复瘀斑、溃疡伴疼痛3年。皮肤镜检查示浅褐色背景,中央亮白色条纹交织成网状,线状血管呈放射状分布,周边褐色色素沉着。皮损组织病理示真皮浅层小血管壁透明样变,微血栓形成,皮下脂肪间隔血管闭塞,血栓形成。诊断：青斑样血管病。给予利伐沙班治疗后皮损逐渐消退,随访2年未见复发。     

阿布昔替尼治疗青斑样血管病一例

患者,女,31岁。双下肢红斑、丘疹、溃疡伴疼痛2年余,加重3天。临床结合组织病理诊断为青斑样血管病,常规治疗欠佳,给予患者口服阿布昔替尼100 mg每日1次,治疗15周后,红斑、丘疹消退,萎缩性瘢痕及色素沉着减轻,溃疡愈合,疼痛得到控制。     

伴太田痣的青斑样血管病1例

正1临床资料患者女,45岁。双小腿下部、内外踝、足背至趾端反复暗紫色瘀斑、溃疡伴疼痛1年半。患者1年半前无诱因出现双下肢、足背、内外踝多处红斑疹、瘀紫,伴轻度疼痛,1周后部分瘀紫斑扩展至指头大小并溃破疼痛,触之痛甚。在当地医院皮肤科诊治,经皮损活检诊断为"白色萎缩"。予丹参、阿司匹林及低分子右旋糖酐等治疗(具体用药量不详)2月后疼痛消退,溃疡愈     

青斑样血管病64例皮损特点分析

【摘要】 目的 分析青斑样血管病网状青斑和紫癜性皮损的特点、分布规律。方法 回顾中国医学科学院皮肤病医院2017年7月至2020年10月诊治的64例青斑样血管病患者的临床资料。结果 64例中男23例,女41例;年龄13 ~ 54岁,发病年龄7 ~ 51岁,48例25岁前发病;病程6个月至10年。49例夏季发病或病情加重,皮损基本表现为坏死性不规则紫癜、紫癜性皮病样红斑、不规则溃疡、网状青斑、毛细血管扩张、不规则的白色萎缩性瘢痕和色素沉着。64例溃疡和坏死性紫癜多为不规则形,发生于足背和踝关节周围。40例有紫癜性皮病样的皮损表现,其中32例表现为色素性紫癜,8例表现为毛细血管扩张性紫癜。4例出现麻木刺痛等神经末梢受损的症状。结论 青斑样血管病的皮损表现多样,对于出现广泛网状青斑、紫癜样皮病样皮损、麻木等症状的患者,需做好鉴别诊断。     

联合或者单独使用利伐沙班治疗青斑样血管病三例

【摘要】 青斑样血管病是一种皮肤浅层血管丛微血管血栓导致的慢性皮肤缺血坏死性疾病,该病少见且缺乏有效的治疗手段。抗凝药物治疗该病的有效性得到公认,但广泛应用受到用药途径及不良反应的影响。Xa因子抑制剂利伐沙班可用于预防及治疗血栓及因此造成的溃疡,无需监测凝血功能,不良反应少,口服方便。我们联合或单独使用利伐沙班治疗3例青斑样血管病,取得满意效果。     

青斑样血管炎

青斑样血管炎罕见,多见于中青年女性。皮肤损害可表现为溃疡、愈后出现白色萎缩,足踝、足背常受累。早期活动性皮损组织病理表现为真皮小血管壁纤维蛋白样变性、血栓形成,晚期表现为血管壁增厚、内膜透明变性。多数青斑样血管炎为特发性,部分是其他疾病的伴随症状。治疗与经典的皮肤血管炎不同,活动性皮损通过扩张血管、抑制血栓形成、激活内源性纤溶酶原活性等方法治疗,促进溃疡愈合。     

青斑样血管炎

患者女，18岁。主诉：因双足皮疹2年，于2001年2月就诊。现病史：患者于2年前冬季无明显诱因双足背出现红色皮疹，初起时为鲜红色，数日后变为暗红色，伴有疼痛。部分皮疹破溃，形成溃疡和瘢痕，周边皮肤出现明显的色素沉着。皮疹反复发作，冬季及遇冷时加重。     

雷公藤多甙联合低分子肝素/氯吡格雷治疗青斑样血管病10例

目的评价雷公藤多甙片(GTT)联合低分子肝素针(LMWH)/氯吡格雷片治疗青斑样血管病(LV)的临床疗效和安全性。方法对常规治疗效无效的10例LV患者,予GTT片联合LMWH/氯吡格雷片治疗(强化期:GTT片20mg口服,2~3次/d,低分子肝素0.3m L皮下注射,1次/d。维持期:GTT片10mg口服,2~3次/d,氯吡格雷75mg口服,隔日1次)。随访3个月~1年。结果强化治疗2周后,6例溃疡开始愈合,疼痛消失;治疗6周后,8例溃疡愈合。疗程中均不良反应少且轻微。结论雷公藤多甙片联合低分子肝素针/氯吡格雷片对于常规治疗疗效差的青斑样血管病安全有效。     

青斑样血管炎一例

患者男,36岁.因左下肢带状分布的红斑、紫癜样皮损伴疼痛3个月就诊.3个月前,在无明显诱因下,先于左内踝处出现红斑、紫癜样丘疹伴疼痛,此后皮损逐渐向上发展,累及左小腿内侧,呈不连续带状分布.     

青斑样血管炎:小剂量达那唑治疗有效

作者报道应用小剂量达那唑(danazol)治疗2例青斑样血管炎患者收到良好效果。2例女性患者,临床上为两小腿长期反复发生的溃疡,夏季为主或加重。病理上为典型的青斑样血管炎的表现。用多种外用药及内服药物治疗无效。     

活血化瘀联合温阳生肌法治疗青斑样血管炎临床分析

目的分析青斑样血管炎的临床特征及中医证候特点,提高对本病的诊断及中医辨证水平。方法对12例确诊的青斑样血管炎患者的临床表现、组织病理、中医证候、中医治则、方药、预后进行回顾性分析。结果12例患者中男3例,女9例,年龄15~45岁,平均年龄20.17岁,中医药治疗时间为14~70 d,平均时间为54.60 d。12例患者均为对称皮疹,均伴有疼痛;皮损特点均为红斑、水疱、紫癜、坏死、水肿、溃疡,呈现线状或放射状分布;皮损痊愈后见色素沉着斑或线状象牙白色萎缩性瘢痕。所有患者经过组织病理确诊。12例患者均符合寒凝血瘀证。坏死期选用活血化瘀法,应用桃红四物汤加减;溃疡期选用温阳生肌法,应用自拟方温阳生肌汤加减。局部使用黄连膏换药。12例患者经中医药治疗后皮损均完全消退,溃疡愈合,遗留色素沉着斑及象牙白色萎缩性瘢痕。停药后随访6个月无1例复发。结论活血化瘀联合温阳生肌法为中医治疗青斑样血管炎提供了新的思路,并能明显降低复发率,值得进一步研究。     

SLE的青斑样血管炎及中枢神经系统受累

SLE时的青斑样血管炎可能是中枢神经系统(CNS)狼疮前驱症状的重要皮肤表现。作者10年中观察66例SLE患者,男2例,女64例,11例发生CNS狼疮,26例有严重的肾病型狼疮性肾炎。发生青斑样血管炎的SLE患者均为女性。SLE的青斑样血管炎通常局限于四肢,如手指、足跖、肘、膝部,其中有3例开始时皮损局限于四肢,但以后分别扩及背部、面部及头皮。9例有CNS和(或)严重肾病型狼疮性肾炎且伴有青斑样血管炎的SLE患者,对未受累皮肤做了狼疮带试验,5例阳性,5例在真皮血管壁有免疫球蛋白及补体沉积,主要是IgM。有1例     

青斑样血管炎18例临床分析

目的了解青斑样血管炎的临床特点及治疗等。方法回顾性分析本科收治的18例青斑样血管炎患者的临床资料。结果 18例患者均经过皮损病检而确诊,其中皮损局限在内外踝6例,蔓延至足背及足趾部4例,双小腿及足背泛发8例。10例炎症明显,坏死、瘀点及瘀斑新鲜,疼痛剧烈。予激素+抗凝治疗后,8例皮损局限,且炎症不明显,非急性期仅予抗凝治疗。结论本组病例均无渐进病史、静脉曲张或脂肪皮肤硬化症,且无伴随疾病,是特发性青斑样血管炎。予小剂量激素+抗凝治疗或单纯抗凝治疗有效,但需要监测远期疗效。     

SLE的闭塞性血管病

报告2例SLE患者发生急性播散性非炎症性内脏血管闭塞,同时有高滴度的抗磷脂抗体(aPL)。组织病理改变与典型的SLE血管炎明显不同。根据可能与存在aPL相关的发病机理,以及非炎症性血管闭塞,故类固醇和其他免疫抑制剂的疗效甚微,而应考虑使用血浆置换术和抗凝治疗。例1.女,37岁。因肢端进行性疼痛和出现缺血性改变就诊。患者有SLE病史20年,但健康状况良好且不需皮质激素治疗,入院前数月几个指趾发生固定性青紫且手指     

皮肤胶原血管病

报告1例双下肢皮肤胶原血管病.患儿女,13岁.双下肢淡红色斑片4年.皮肤科检查:双下肢多发、对称性淡红色斑片,边界欠清,部分皮损相互融合,按压皮损部分褪色.皮肤镜检查:可见多发扩张毛细血管.皮损组织病理:表皮大致正常,真皮浅层血管数量增多,管壁增厚,可见PAS染色阳性的透明样物质沉积.免疫组化:增厚的血管壁上Ⅳ型胶原呈...