川崎病诊治研究进展

2003(01)

Zaitsu M.Hamasaki Y.Tashiro K Ulinastalin,an elastase inhibitor,inhibits the increased mRNA expression of prostaglandin H2 synthase-type2 in Kawasaki disease 2000(03)

Williams RV.Wilke VM.Tani LY Does abciximab enhance regression of coronary aneurysms resulting from Kawasaki disease 2002(01)

Wallace CA.French JW.Kahn SJ Initial intravenous gammaglobulin treatment failure in Kawasaki disease 2000(06)

Sundel RP.Baker AL.Fulton DR Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease:report of a randomized treal 2003(06)

Hashino K.Ishii M.Iemura M Re-treatment for immune globulinresistant Kawasaki disease:a comparative study of additional immune globulin and steroid pulse therapy 2001(03)

小林徹.井上佳也.森川昭廣 γ-グロブリン不応例の予測因子とステロイド治療 2006

Coskun KO,C.Coskun ST.El Arousy M Pediatric Patients with Kawasaki disease and a case report of Kitamura operation 2006(06)

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川崎病48例临床分析

我科于 1996年 2月～ 2 0 0 0年 2月共收治川崎病 4 8例 ,对其临床表现进行分析 ,现报告如下。临床资料一、一般情况　川崎病患儿 4 8例 ,男 2 8例 ,女 2 0例。年龄 6个月～ 12岁 ,<2岁 2 1例 ,～ 4岁 18例 ,>4岁 9例。入院时病程 2～ 12ｄ。符合 1984年日本ＭＣＬＳ研究会制定的川崎病诊断标准[1] 。二、临床表现　均于病程ｄ1出现发热 ,热程 5ｄ以上 ,指(趾 )端脱皮 4 6例 (95 .83% ) ,4 4例病程 10ｄ以后出现症状 ;口唇潮红、皲裂 4 7例 (97.92 % ) ,4 3例病程 4ｄ内出现 ,持续时间 6～ 13ｄ ,平均 11ｄ ;眼结膜充血 32例 (6 6 .6 7% ) ,…     

川崎病心血管损伤检查的进展

川崎病可累及心血管系统。急性期心血管损伤包括冠状动脉炎、心肌炎、心包炎及心瓣膜炎。冠状动脉病变在后期可导致冠状动脉狭窄、缺血性心脏病，已受到人们的关注。对该病应长期随访观察，尤其对那些有持续冠脉异常的患儿。急性期可选择超声心动图和放射性核素心脏显象检查，后期可利用负荷心电图、负荷超声心动图、血管内超声、超高速ＣＴ、核磁共振成象、冠状静脉窦心导管及心肌代谢显象等方法检查。     

川崎病合并冠状动脉损害的远期转归与随访

近年对川崎病的追踪随访发现,大部分患儿预后良好,但仍有少数患儿长期遗留心血管后遗症,可发展为缺血性心脏病,一旦发生心肌梗死,病死率高.因此,美国、日本及我国等均制订了相应的川崎病患儿长期随访方案,应用各种随访手段以观察其冠状动脉损害及转归,预防川崎病引起的心血管意外发生.     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

川崎病合并冠状动脉损害的远期转归与随访

近年对川崎病的追踪随访发现,大部分患儿预后良好,但仍有少数患儿长期遗留心血管后遗症,可发展为缺血性心脏病,一旦发生心肌梗死,病死率高.因此,美国、日本及我国等均制订了相应的川崎病患儿长期随访方案,应用各种随访手段以观察其冠状动脉损害及转归,预防川崎病引起的心血管意外发生.     

川崎病合并冠状动脉损害的远期转归与随访

近年对川崎病的追踪随访发现,大部分患儿预后良好,但仍有少数患儿长期遗留心血管后遗症,可发展为缺血性心脏病,一旦发生心肌梗死,病死率高.因此,美国、日本及我国等均制订了相应的川崎病患儿长期随访方案,应用各种随访手段以观察其冠状动脉损害及转归,预防川崎病引起的心血管意外发生.     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

川崎病合并巨大冠状动脉瘤101例中长期随访

目的总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤(GCAA)患儿的临床特点及中长期预后。方法回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm,患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用t检验或χ²检验。结果101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象,其中男82例(81.2%)、女19例(18.8%);发病年龄2.5(1.0,4.5)岁,随访时间4.5(2.7,7.5)年,最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗,严重者另加氯吡格雷。截至随访终点,13例(12.9%)患儿出现心脏增大,11例(10.9%)合并心功能不全,13例(12.9%)发生心肌梗死,2例(2.0%)接受冠状动脉搭桥术,6例(5.9%)死亡。受累冠状动脉共170支,位于左侧主干24支(14.1%),左回旋支10支(5.9%),左前降支57支(33.5%),右侧冠状动脉中段78支(45.9%),右侧冠状动脉远段1支(0.6%)。11例(10.9%)患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下;受累的170支冠状动脉中,28支(16.5%)冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义[18.7%(17/91)比13.9%(11/79),χ²=2.473,P=0.116]。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义[16.1%(9/56)比4.4%(2/45),χ²=2.381,P=0.123]。结论川崎病GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见,患儿心血管事件发生率及病死率较高,预后欠佳。     

942例川崎病的临床分析

目的总结川崎病（Kawasaki disease,KD）的临床特征,探讨KD预后与治疗的关系。方法回顾性分析2000年1月—2004年12月期间942例住院KD患儿的临床资料：（1）比较典型KD与不完全性KD（incomplete KD）的临床特征;（2）总结KD对静脉注射免疫球蛋白（intravenous immune globulin,IVIG）治疗无反应的影响因素;（3）随访观察其中的510例KD患儿,比较IVIG 1g／kg和2g／kg治疗的远期疗效。结果（1）942例中,典型KD774例,不完全性KD168例。不完全性KD冠状动脉病变（coronary artery lesion,CAL）发生率较高（P〈0．05）,除肛周脱屑外,其他临床症状发生较少,出现较晚（P〈0．05或0．01）;（2）与IVIG治疗反应敏感组比较,IVIG治疗无反应组的发热时间较长,血红蛋白（Hb）、白蛋白（ALB）、血细胞比容（Hct）及血小板（PLT）较低（P〈0．05或0．01）;（3）WIG 1g／kg和2g／kg治疗组在KD发病后2年内,CAL的恢复率及新发生率,两组差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论（1）不完全性KD的CAL发生率较高,肛周脱屑可以作为不完全性KD的早期诊断依据之一;（2）急性期发热时间较长,PLT无升高及Hb、Hct、ALB持续降低是IVIG治疗无反应的影响因素;（3）IVIG 1g／kg和2g／kg治疗KD的疗效在KD发病后2年内相似。     

一氧化氮和一氧化氮合酶与川崎病的研究进展

川崎病(KD)已取代风湿热成为导致小儿后天性心脏病的最常见疾病，最近发现一氧化氮(NO)和一氧化氮合酶(NOS)在KD及其冠状动脉损害发病机制中发挥重要作用。KD时NO代谢血浆及尿中的产物浓度均明显增高，并发冠状动脉损害者其浓度增高更显著；诱导型NOS(iNOS)在KD不同阶段不同细胞得到显著表达，iNOS mRNA及免疫细胞化学染色表达均阳性；冠状动脉瘤的病理检查也发现血管内皮细胞iNOS表达阳性。NO和NOS与KD血清学指标及超声心动图表现存在相关性，静脉内免疫球蛋白可能通过阻止iNOS表达和NO产生发挥治疗作用，但尚未发现NOS基因多态性与KD冠脉损害存在关联。KD小鼠模型心肌、小动脉壁iNOS和硝基化酪氨酸检测阳性。因此，有必要进一步研究NO在KD中的作用。     

以肝损害为首发表现的川崎病并巨大冠状动脉瘤1例

患儿,男,7岁,因发热7d、腹痛3d入院。7d前无明显诱因出现发热,体温39.5℃,3d前出现恶心、呕吐、阵发性腹痛,当地医院予抗感染治疗后症状无好转,转入我院。查体:体温38.2℃,心率116次/min,呼吸26次/min,血压12.5/7.5kPa,急性热病容,全身皮肤轻度黄染,未见皮疹,右侧颈部可触及5cm×5cm大小淋巴结,口唇无皲裂,咽充血,心肺未见异常。腹平软,全腹压痛明显,肝肋下1.5cm,可触及,质软边锐,脾肋下未触及。肛门、外生殖器未见异常。入院当日查血常规:WBC31.3×109/L,N0.921,Hb119g/L,PLT381×109/L,CRP160mg/L,入院d2查肝功能:总胆红素58.2μmo…     

应用丙种球蛋白治疗川崎病的进展

静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)作为一种公认川崎病治疗方法,在缩短热程、缓解临床症状、降低冠状动脉并发症等方面发挥着重要作用.研究表明,在病程5-9d内接受丙种球蛋白治疗能更有效地预防冠状动脉病变,同时降低无反应型病例的发生率.MG无反应性与血沉、外周血白细胞、血小板及血浆白蛋白、C反应蛋白、血红蛋白等密切相关.IVIG 1g/kg×1d以及对MG无反应型重复使用MG,与2g/Kg×1d相比,为一种更合理有效的方法.对于无反应型病例,皮质激素、血浆置换、乌丝他丁、英夫利昔单抗、免疫抑制剂等治疗有其重要的应用前景.     

川崎病病因的研究进展

川崎病是一种多发于婴幼儿的急性热性发疹性疾病，主要危害是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成，已经成为儿童后天性心脏病的的首要病因。但是目前其病因和发病机制仍不清楚。许多研究表明川崎病可能是在一定的遗传易感性基础上，由一种或多种广泛存在的病原体感染并导致自身免疫系统异常激活而引起的临床综合征。一系列的细菌病毒和川崎病有相关性，并且以抗原或超抗原介导了机体的免疫激活。流行病学特征表明遗传因素对于川崎病的发病和预后也有重要影响。     

川崎病患儿冠状动脉循环功能损害的多普勒超声检测

目的　应用多普勒超声检查评价川崎病患儿冠状动脉 (简称冠脉 )循环功能的损伤。方法　应用经胸多普勒超声检测经静脉注射三磷酸腺苷 [16 0 μg/ (kg·min) ]前和第 6min时 32例川崎病患儿和 2 5例正常对照儿童左冠脉前降支血流 ,估算冠脉血流储备 (CFR) ,即舒张期峰值流速比 (D/RPDV)。结果　基础状态各组冠脉血流速度差异均无显著性 ,注射ATP后 ,正常对照组冠脉血流速度高于川崎病组 (1 39± 0 31、1 0 2± 0 2 3,P <0 0 1)。川崎病患儿冠脉血流储备明显低于正常儿童(2 91± 0 96、4 5 0± 0 92 ,P <0 0 1) ,与正常对照组比较差异有显著性。川崎病冠脉扩张组与无扩张组患儿CFR差异无显著性 (2 85± 0 79、2 97± 0 88,P >0 0 5 )。随访复查中 ,CFR降低在病程第 3、6、8个月分别为 96 %、6 4%、32 %。结论　川崎病存在冠脉循环功能的损伤。CFR降低是川崎病冠脉病变的病理生理表现。多普勒超声检测冠脉血流评估CFR具有较高的应用价值。     

川崎病诊治及随访的若干问题研究进展

川崎病(KD)目前尚无特异的实验室诊断指标,未经治疗的KD患儿20%~40%发生冠状动脉病变(CAL),病变约50%在5年内恢复正常,巨大动脉瘤(GCAA)难以恢复,部分可能发展成为冠状动脉(CA)狭窄,有引起CA栓塞、心肌梗死和死亡的危险。因此美国、英国及加拿大等国均制定相应的诊断、治疗及长期随诊方案。     

降钙素原及其在川崎病中的应用

降钙素原是受相关细胞因子诱导产生的炎症介质,它可作为一种次级炎症因子在炎症反应过程中发挥作用,目前国际上将其作为评价临床感染程度的一项新指标。降钙素原亦应用于川崎病中,可反映血管炎症性改变的程度,对川崎病患儿的病情评价有帮助。进一步研究降钙素原与内毒素、肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-6等的相互作用关系,将有助于揭示炎症性疾病的发生发展过程,对于川崎病的病因学研究、病情评估和预后评价亦会有所帮助。     

川崎病血液高凝状态的研究进展

川崎病是原因不明的全身性中小血管炎,以冠状动脉损害最为严重,已是目前导致儿童后天性心脏病的主要原因之一。目前已发现诸多川崎病冠状动脉损害的危险因素如年龄、性别、热程、初治时间等,其中,血液高凝状态与冠状动脉损害有一定相关性。该文主要就血液组分异常,包括血小板异常、凝血异常和纤维蛋白溶解异常等方面对川崎病血液高凝状态的研究进展作一综述。     

川崎病的动物模型及其发病机制研究进展

川崎病已成为小儿后天心脏病的主要原因之一,目前对其病因和发病机制还不明确。建立川崎病的动物模型可为研究川崎病的发病机制和预防、治疗措施提供重要的实验基础,为寻找川崎病的病因和研究其发病机制具有重要的意义。近年来,很多学者利用各种诱导剂,主要是某些病原微生物。如白色念珠菌、干酪乳杆菌或其产物建立了几种类似川崎病的动物模型,并利用这些模型对川崎病的发病机制进行了深入研究,促进了人们对川崎病的认识。     

川崎病并发冠状动脉病变研究进展

川崎病是一种原因未明的急性全身血管炎性疾病,其主要并发症为冠状动脉病变,包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等,且急性期过后冠状动脉损害持续存在.近年来研究表明,基因多态性、中性粒细胞、单核细胞、细胞因子等多种因素共同参与了冠状动脉病变的形成,长期抗凝药物的使用可降低冠状动脉损害.