系统性间变性大细胞淋巴瘤骨髓累及的临床病理学研究

 目的　探讨系统性间变性大细胞淋巴瘤（S-ALCL）骨髓累及的临床病理学特点、免疫学表型及临床生物学行为。方法　回顾性分析34例S-ALCL病例资料,进行骨髓活检（19例）或涂片（15例）。其中ALK（+）24例,ALK（-）10例。HE染色、免疫组织化学染色观察病理形态及免疫表型,原位杂交法检测EB病毒。结果　6例（17.6 %）S-ALCL存在骨髓累及,均经骨髓活检标本确定,15例患者骨髓涂片中均未见肿瘤累及。ALK（+）ALCL和ALK（-）ALCL骨髓累及的发生率分别为16.7 %（4／24）和20.0 %（2／10）,差异无统计学意义（P＝0.3555）。与无骨髓累及病例比较,骨髓累及病例的年龄、性别分布差异无统计学意义（P值分别为0.8089和0.3085）。骨髓累及者肿瘤细胞以间质性分布为主[83.3 %（5／6）]。生存分析统计提示伴有骨髓累及的患者预后明显差于无骨髓累及者（P＝0.0407）。结论　S-ALCL骨髓累及发生率低,与患者的发病年龄、性别及ALK 蛋白的表达无相关性。伴有骨髓累及的S-ALCL患者临床预后差,骨髓活检在判断S-ALCL预后中有重要意义。     

系统型间变性大细胞淋巴瘤30例临床分析

 目的　探讨系统型间变性大细胞淋巴瘤（S-ALCL）的临床特征和预后相关因素。方法　回顾性分析30例S-ALCL患者的临床资料。30例患者均以联合化疗为主,配合局部病灶野放疗8例。化疗方案主要为 CHOP、EPOCH、Hyper-CVAD,以CHOP方案为主。结果　30例S-ALCL患者中位年龄36岁,男女比例为1.5∶1,有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯者分别占60.0 %（18／30）、73.3 %（22／30）和60.0 %（18／30）;乳酸脱氢酶（LDH）升高者占46.7 %（14／30）;间变性大细胞淋巴瘤激酶（ALK）+ 18例（60.0 %）,其发病年龄小于ALK- 者（u＝3.92,P＝0.001）。单因素分析显示ALK-及LDH升高是重要的预后不良因素。结论　S-ALCL患者发病年龄较轻,预后较好。但ALK-、LDH升高者预后不良。治疗以联合化疗为主,对于有不良预后因素的患者,大剂量治疗可能获益。     

57例原发系统型间变大细胞性淋巴瘤临床分析

背景与目的：原发系统型间变大细胞性淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）的临床特征和疾病转归国内外报道的结果存在一定的差异。间变性淋巴瘤激酶蛋白（anaplastic lymphoma kinase,ALK）被认为是原发系统型ALCL较为特异的标志,表达与否和患者的临床特征及预后相关。本研究目的是探讨原发系统型ALCL患者的临床特点和预后,检测ALK的表达并探讨其临床意义。方法：回顾性分析1997年1月至2006年6月中山大学肿瘤防治中心收治的57例原发系统型ALCL患者的临床资料。采用免疫组化SP法检测肿瘤标本中ALK的表达。结果：57例患者的中位年龄为30岁,男女比例为1．9：1,有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯患者分别占57．9％、40．4％和40．4％。所有患者接受化疗,56例可评价疗效,40例（71．4％）取得完全缓解,客观有效率为96．4％;中位随访49．1个月,中位无疾病进展生存期为35．2个月,预计5年生存率为65．2％：国际预后指数评分低／低中危患者和中高／高危患者的预计5年生存率分别为68．9％和33．3％（P=0．010）。46例中ALK阳性29例（63％）,发病年龄小于阴性者（P=0．001）,预计5年生存率优于阴性者（尸〈0．01）。多因素分析显示,ALK表达状况、原发部位和乳酸脱氢酶水平是ALCL患者的独立预后因素。结论：原发系统型ALCL发病年龄较年轻,化疗有效率高,预后良好,但ALK阴性、IPI中高／高危、尤其合并结外侵犯和乳酸脱氢酶水平升高者预后较差。     

粘膜相关淋巴瘤和结外弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理特征和预后分析

目的:比较粘膜相关淋巴瘤和结外弥漫大B细胞淋巴瘤的临床病理特征和预后,探讨两类淋巴瘤的预后影响因素.方法:94例结外B细胞淋巴瘤(粘膜相关淋巴瘤62例,结外弥漫大B细胞淋巴瘤32例),经诊断复查后,收集其临床病理和随访资料,进行统计学分析.结果:两类淋巴瘤相比较,MALT淋巴瘤发病的中位年龄、临床病理分期、复发率、淋巴结累及率和细胞增殖活性均偏低,5年生存率较高.94例结外B细胞淋巴瘤的生存影响因素分析:肿瘤细胞增殖指数＞20%的患者生存状况较＜20%的患者低,I E期以上患者生存状况较I E期患者差,伴有淋巴结累及的患者生存状况较无累及患者低.结论:粘膜相关淋巴瘤与结外弥漫大B细胞淋巴瘤在发病年龄、细胞增殖水平、临床分期、复发等临床病理特征上有明显差异.肿瘤细胞增殖活性、临床病理分期及淋巴结累及对两种淋巴瘤的生存状况和预后有明显影响.     

原发系统性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征及免疫表型分析

 目的　分析原发系统性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征和免疫组织化学特点,提高诊治水平。方法　选取22例ALCL患者,均进行分期、国际预后指数（IPI）、乳酸脱氢酶（LDH）检测,应用免疫组织化学SP法检测间变性淋巴瘤激酶（ALK）、Ki-67、Caspase-3、CD30、EMA、Granzyme B等,回顾性分析患者临床、病理形态学资料、免疫表型及生物学特性,并进行预后分析。结果　22例均为原发系统性ALCL,ALK+ 15例（68.2 %）,ALK- 7例（31.8 %）;ALK+患者发病年龄、Ki-67增殖指数较ALK-患者低,Caspase-3表达率高,差异有统计学意义（χ2＝4.618,P＝0.032）;15例ALK+ALCL均表达CD30和EMA。ALCL中ALK的表达与Ki-67、Caspase-3的表达呈负相关（r＝-0.581,P＝0.006;r＝0.458,P＝0.032）。ALK+病例较ALK-病例Granzyme B（χ2＝0.11,P＝0.74）、 TIA-1（χ2＝0.01,P＝0.92）的表达率高,但差异无统计学意义（P＞0.05）。有效率为 54.5 ％（12／22）,其中完全缓解率为18.2 %（4／22）;全组中位生存期12个月,1年生存率为59.1 %（13／22）,2年生存率为50.0 ％（11／22）。Ann Arbor分期、LDH及IPI与疾病预后相关。结论　ALK+较ALK-ALCL患者核增殖低,恶性程度低,临床特征和免疫表型具有一定的特征性;ALK、Ki-67、Caspase-3、分期、血清LDH及IPI对预测ALCL患者的生存和指导治疗有帮助。     

结直肠癌预后因素与治疗

目的：了解结直肠癌的预后因素与治疗现状。方法：回顾性分析我院2000年1月-2005年12月收治的333例结直肠癌患者的临床资料,观察临床病理特征和治疗方案对预后的影响。结果：K—M单因素分析显示结直肠癌的预后因素是症状、症状持续时间、术前CEA水平、分期、部位、肿瘤大小、病理分级、病理分型、是否联合化疗、Ⅲ期患者是否行辅助化疗、晚期结直肠癌治疗模式、直肠癌治疗模式;COX模型多因素分析显示影响生存的独立因素为术前CEA水平、分期、是否联合化疗、直肠癌治疗模式;333例结直肠癌患者的平均生存期为58．365±2．159个月,1年、3年、5年生存率分别为82．47％、63．48％和56．60％,其中综合治疗患者占46．39％,单纯手术患者占51．20％。结论：治疗模式是结直肠癌重要的独立预后因素,而标准的治疗模式应该得到进一步的重视和应用。     

原发系统型间变性大细胞淋巴瘤ALK-1、TIA-1和granzyme B表达与预后

目的 研究原发系统型间变性大细胞淋巴瘤(S-ALCL)间变性淋巴瘤激酶(ALK-1)蛋白及细胞毒性相关蛋白TIA-1和granzyme B表达情况,探讨其与预后的关系.方法 收集北京大学医学部病理学系淋巴瘤研究室及北京儿童医院确诊S-ALCL病例51例,常规形态观察,复习及补充必要免疫组化标记以核实诊断.采用SP法检测ALK-1蛋白及细胞毒相关蛋白TIA-1和granzyme B的表达.收集临床资料并完善随访.结果 51例S-ALCL中,36例(63%)ALK-1蛋白阳性.47例S-ALCL中20例(42.55%)granzyme B蛋白阳性.28例行TIA-1蛋白检测,22例(81.48%)阳性.51例中有随访资料者共44例(86.27%),生存时间0.5～66个月.ALK-1阳性病例、granzyme B阴性病例预后较好.而TIA-1的表达与预后无关.COX比例风险回归分析表明ALK-1、granzyme B的表达及Ann-Arbor分期对预后有统计学意义(P＜0.05).结论 ALK-1与granzyme B均是独立的预后指标,有助于S-ALCL病例的预后判断.     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤30例诊疗分析

目的 探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征及预后影响因素.方法 对按照WHO淋巴瘤分类标准,经病理确诊的30例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤患者临床特点、长期生存率、预后因素进行分析.结果 30例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者,以男性患者居多,中位发病年龄45岁,年轻患者鼻外型较多见,且更易合并噬血细胞综合征.实验室检查发现白细胞、血红蛋白、血小板、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、清蛋白常有异常,且在生存组与死亡组之间,血红蛋白下降、血清清蛋白下降程度的差异有统计学意义.死亡患者发病年龄相对较轻,鼻外型多见,更多伴B症状、噬血细胞综合征,国际预后指数（IPI）评分较高,骨髓累及发生率较高,临床分期更晚,实验室检查异常更多.Kaplan-Meier单因素分析显示发病年龄、是否鼻腔来源、有无B症状、有无骨髓累及、是否伴发噬血细胞综合征、IPI评分、临床分期、治疗方法,以及有无白细胞、血红蛋白、血小板、血清乳酸脱氢酶、清蛋白水平异常,有无肝功能损伤等因素,均可影响预后;采用Cox回归模型进行多因素预后分析,显示有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.结论 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多见于中年男性,侵袭性高,病初临床表现多样.相比鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者,鼻外型患者发病年龄更轻,实验室异常更明显,更易伴发噬血细胞综合征,更易累及骨髓,预后更差.有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.     

伴有同时性肝转移结直肠癌的外科治疗

目的探讨伴有同时性肝转移结直肠癌的外科治疗及其适应证。方法收集经外科手术治疗的116例伴有同时性肝转移的结直肠癌患者的临床资料,进行生存分析,并通过单因素分析和Cox比例风险模型多因素分析确定患者预后的影响因素。结果116例患者均行结直肠癌原发肿瘤切除,18例行同期肝转移瘤切除。围手术期死亡2例(1.7%),术后发生并发症者17例(14.7%)。全组患者5年生存率为14.29%,肝转移瘤切除患者5年生存率为32.12%。多因素分析显示,肝转移瘤切除、腹腔扩散、介入治疗和全身化疗是影响预后的最主要因素。结论伴有同时性肝转移的结直肠癌患者,选择外科手术切除肿瘤病灶,并辅助综合治疗可延长患者的生存时间。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤预后相关因素的研究

目的分析弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的病理学特征以及影响其预后的相关因素。方法采用单因素及Cox多因素分析方法,对影响DLBCL预后的相关因素进行分析。结果60例DLBCL患者中共有47例（78．33％）侵犯淋巴结,13例（21．67％）结外侵犯。经单因素分析显示,影响DLBCL患者的预后因素包括年龄、临床分期、PS分级、结外病灶数、血清LDH、近期疗效。经Cox多因素分析显示患者年龄、近期疗效、临床分期是影响患者预后的独立危险因素。根据国际预后指数（IPI）将患者分为低危组、低中危组、高中危组及高危组,各组5年生存率分别为70．59％（12／17）、57．14％（12／21）、41．67％（5／12）、10．00％（1／10）,差异有统计学意义（P〈0．05）。联合治疗DLBCL患者的5年生存率显著高于单纯性放化疗或手术治疗患者。结论影响DLBCL患者预后的独立因素包括年龄、近期疗效、临床分期,采用多种方式联合治疗的方案能提高DLBCL患者临床治愈率。     

原发结内外周T细胞淋巴瘤19例临床特征及预后分析

 目的　分析原发结内外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的临床特点、治疗和预后。方法　回顾性分析19例原发结内PTCL患者的临床资料、治疗反应以及预后因素。结果　19例患者中位发病年龄54岁,男女比例2.17∶1,其中94.7 %（18／19）为Ⅲ～Ⅳ期,84.2 %（16／19）有B症状,84.2 %（16／19）有结外器官受累,57.9 %（11／19）有骨髓浸润。化疗完全缓解（CR）率36.8 %（7／19）,2年总生存（OS）率47.4 %,2年无进展生存（PFS）率25 %。预后分析显示,结外侵犯数量（EN）≥2个、美国东部肿瘤协作组（ECOG）体能状态评分≥2分、国际预后指数（IPI）评分＞2分以及β2-微球蛋白（β2-MG）升高为不良预后因素。结论　原发结内PTCL是一类高度侵袭的异质性T细胞淋巴瘤,化疗效果差,多项因素提示不良预后。     

老年弥漫大B细胞淋巴瘤预后影响因素

目的:探讨老年弥漫大B细胞淋巴瘤预后影响因素。方法:回顾性分析2011年1月-2013年4月104例老年弥漫大B细胞淋巴瘤患者危险因素。结果:疗效上,总有效率为70.19%,进展为29.81%;在预后进展患者中,临床分期、IPI评分、GCB、LDH、Ki-67是老年弥漫大B细胞淋巴瘤预后进展影响因素,同时也是高危影响因素（P均<0.05）,而和性别、结外侵犯、bcl-2、bcl-6、B症状、ECOG评分无关（P＞0.05）。结论:影响老年弥漫大B细胞淋巴瘤预后的影响因素和患者具体疾病情况密切相关,应重视患者实际情况并选择恰当的治疗方案。     

107例鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床特点和预后分析

目的分析107例鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特点,探讨影响预后的因素。方法回顾性分析2002年1月-2010年12月间福建省肿瘤医院收治的107例完整资料的鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者,将临床特点及实验室检查结果进行单因素分析,单因素分析有统计学意义的指标纳入多因素分析。结果107例患者男女比例为2.2∶1(74[DK]∶33),年龄9～83岁,中位年龄42岁。原发部位：鼻腔75例（70％）、韦氏环24例（22％）、其他部位8例;伴颈部淋巴结受侵12例（11％）、骨髓侵犯2例;82％为Ann Arbor分期Ⅰ/Ⅱ期; 83%国际预后指数评分为0～1分, 52％伴有B症状。单纯化疗26例、单纯放疗26例、化放疗综合治疗55例。 初治完全缓解率61％,5年生存率47.2%,多因素分析显示年龄、分期、近期疗效是NK/T细胞淋巴瘤的独立预后因素。结论鼻型NK/T细胞淋巴瘤主要侵犯鼻腔和韦氏环,男性多见,常伴B症状,放化疗为其主要治疗手段,年龄、分期、近期疗效可作为预后参考因素。     

Stage IV diffuse large-cell lymphoma: a long-term analysis

A long-term analysis of the clinical outcome of previously untreated adult patients who presented with stage IV diffuse large-cell lymphoma at diagnosis was performed to identify possible prognostic factors. Sixty-one patients were seen between 1974 and 1981; all were treated with cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone, and bleomycin followed by cyclophosphamide, vincristine, prednisone, and bleomycin for a total of one year. Overall five-year survival was 48.5%, with a median follow-up of 53 months. Of the 56 patients evaluable for remission status, 41 achieved a complete remission, and 27 are alive and disease free. Clinical factors of prognostic importance for survival included age, constitutional symptoms, lactate dehydrogenase (LDH) level, presence of mediastinal disease, large-cell infiltration of bone marrow, and number of extranodal sites of disease. The proportional hazards model then identified age, number of extranodal sites, and, to a lesser extent, serum LDH level as independent risk factors for survival. Four distinct patient risk groups were identified using these three factors. Younger patients with only one extranodal site of disease and normal LDH levels responded well on this therapy, with 100% alive at five years. In contrast, survival was less than 30% at five years for patients in the lowest risk group. There were 11 relapses; LDH level, constitutional symptoms, and mediastinal disease predicted for relapse. Knowledge of these risk factors permits individualization of treatment planning and allows more meaningful comparisons with the results of treatment studies using other intensive regimens.     

Prognostic analysis for survival in adult solid organ transplant recipients with post-transplantation lymphoproliferative disorders.

PURPOSE: The objective of this study was to determine prognostic factors for overall survival in patients with post-transplantation lymphoproliferative disorders (PTLDs). PATIENTS AND METHODS: This study focused on the 107 adult solid organ transplantation patients who were diagnosed with PTLDs at Mayo Clinic (Rochester, MN) between December 1970 and May 2003. RESULTS: The median age at the time of diagnosis was 48 years (range, 15 to 75 years). Extranodal disease including grafted organ involvement was present in 85 patients (80%). The graft organ was involved in 30 patients (28%). At the time of these analyses, 62 patients (58%) had died. The median survival for the entire cohort was 31.5 months (95% CI, 10.7 to 72.5 months). The median follow-up of living patients was 51.8 months (range, 5.6 to 202.6 months). In univariate analyses for overall survival from the time of PTLD diagnosis, the following poor prognostic factors were identified: poor performance status with Eastern Cooperative Oncology Group levels 3 and 4 (P < .0001), grafted organ involvement (P = .0005), the presence of one or more extranodal sites (P = .005), both nodal and extranodal disease (P = .002), high International Prognostic Index (P = .006), advanced stage (P = .001), and elevated lactate dehydrogenase (P = .03). A final multivariable model for survival was constructed using three factors: poor performance status (3 to 4), monomorphic disease, and graft organ involvement. CONCLUSION: A prognostic model has been developed for PTLD patients using one center's 30 years of experience. We propose additional confirmation and validation of these prognostic factors in larger prospective studies.     

39例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特点和预后分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的临床特征和预后因素。方法 回顾性分析安徽医科大学第一附属医院2009年2月至2016年6月收治的39例 AITL患者的临床资料。39例AITL患者治疗均采用全身化疗,其中29例行标准CHOP方案,化疗2个周期后评价客观疗效。采用 Kaplan-Meier方法进行生存分析,各亚组间的比较采用Log-rank检验。结果 39例患者中位发病年龄为62岁,男女比例为2.5∶1,Ann Arbor分期Ⅲ～Ⅳ期者30例,ECOG评分＞1者13例,乳酸脱氢酶（LDH）升高者29例,β2微球蛋白（β2 MG）升高者20例,低白蛋白水平者19例,淋巴细胞数增多者19例,结外侵犯数目＞1者12例,有浆膜腔积液者16例,Ki 67≥50％ 者11例,IPI评分2～5 者33例。全组患者获完全缓解（CR）9例,部分缓解（PR）14例,有效率（RR）为58.9％。全组患者预期1、2、3 年生存率分别为81％、59％、40％,中位OS为27个月（95％CI：15.139～38.861个月）,中位PFS为9个月（95％CI：1.317～16.683个月）。单因素分析显示,ECOG评分＞1、结外侵犯数目＞1、有浆膜腔积液、Ki-67≥50％与AITL患者的不良预后相关。结论 AITL是一种侵袭性强、预后不良的疾病。患者治疗前ECOG评分、结外侵犯数目、是否存在浆膜腔积液和Ki-67水平可作为其预后的参考因素。     

Diffuse large B-cell lymphoma: clinical and biological characterization and outcome according to the nodal or extranodal primary origin.

PURPOSE: To study the main clinicobiologic features, response, and outcome of patients with diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) according to the primary site, lymph node, or different extranodal organs of the disease. PATIENTS AND METHODS: We included 382 patients consecutively diagnosed with DLBCL in a single institution during a 13-year period. Morphology, immunophenotyping, proliferation index, differentiation profile, bcl-2/JH rearrangement, and clinical characteristics were analyzed according to the primary site of the lymphoma. RESULTS: Sites of the disease were: lymph node, 222 cases (58%); Waldeyer's ring (WR), 42 (11%); and extranodal sites, 118 (31%), including GI tract in 45 cases. Primary extranodal cases, particularly GI, showed a bcl-6 expression more frequently than nodal cases. Patients with primary WR or GI lymphomas presented with early-stage disease, no marrow infiltration, normal serum lactate dehydrogenase, and low- to low/intermediate-risk international prognostic index (IPI) more frequently than the remainder. Complete response (CR) rate was 63%, with WR and GI lymphomas having a higher CR rate (85% and 80%, respectively) than the other groups. In the whole series, 5-year overall survival (OS) was 52%. Patients with WR or GI lymphomas showed better OS (5-year OS: 77% and 68%, respectively) than patients with nodal or other extranodal sites. In the multivariate analysis, IPI, bulky disease, and beta2-microglobulin were the main variables to predict OS; no nodal or extranodal site maintained their prognostic value. CONCLUSION: In the present series, the primary site of disease was associated with particular clinicopathologic features and outcome, though the latter largely depended on other factors.