垂体MRI动态增强扫描对Cushing病的诊断价值

Cushing病（Cushing disease,CD）与其他原因引起的库欣综合征（Cushing syndrome,CS）症状类似,且Cushing病的病灶隐匿多为垂体微腺瘤,临床诊断较为棘手,目前大部分库欣综合症患者术前难以进一步定性与定位诊断,导致了的漏诊、误诊,延误了Cushing病的有效治疗。2000年2月至2005年12月本课题组对25例确诊为库欣综合症的患者应用动态增强MRI垂体薄层扫描和大剂量地塞米松抑制试验（highdose suppress test HDST）进行诊断试验，并与病理和手术比较，探讨动态增强MRI垂体薄层扫描对CD的诊断价值。     

Cushing病的外科治疗及疗效

自从 1932年Ｂｉｓｏｐ和Ｃｌｏｓｅ在他们发表的“垂体前叶嗜硷细胞腺瘤个案报告”中 ,首次提出“Ｃｕｓｈｉｎｇ综合征” (“Ｃｕｓｈｉｎｇ ｓｓｙｎｄｒｏｍ)这一概念以来[1] ,许多学者分析研究了引起Ｃｕｓｈｉｎｇ综合征的种种原因 ,并于 1972年提出 ,将垂体依赖性双侧肾上腺皮质增生称为Ｃｕｓｈｉｎｇ病 (Ｃｕｓｈｉｎｇ ｓｄｉｓ ｅａｓｅ ,ＣＤ) [2 ] 。关于ＣＤ的治疗方法很多 ,且疗效各异 ,其中经蝶垂体手术是目前治疗ＣＤ的首选方法。一、经蝶窦垂体手术1 经蝶窦垂体手术的方式分为[3 ] :(1)选择性垂体瘤切除术 :(2 )垂体瘤 …     

经鼻蝶手术治疗垂体磁共振扫描阴性的Cushing病

目的 探讨垂体MRI扫描未见异常的Cushing病的诊断和处理原则.方法 回顾性分析16例垂体MRI扫描未见异常的Cushing病患者,表现为血尿皮质醇升高、血皮质醇昼夜节律消失,正常或轻度升高的ACFH;其中大剂量地塞米松抑制试验中被抑制的11例,余5例通过舣侧岩下窦采血(BIPSS)证实垂体性Cushing病;手术采用经单鼻腔蝶窦入路,硬膜切开后发现肿瘤的11例,4例根据BIPSS提示的偏侧,ACTH高的一侧旁正中切开垂体,均发现肿瘤,肿瘤质地较韧,色泽偏黄.1例BIPSS不能提示肿瘤位置,在ACTH高的一侧行半垂体切除.结果 本组的早期缓解率63%(10/16),术后病理证实ACTH腺瘤12例,而增生的4例.结论 对于垂体MRI扫描未见腺瘤,内分泌学检查(包括大剂量地塞米松抑制实验、BLISS)证实垂体性Cushing病,可选择经蝶手术.     

常规病理检查未发现垂体腺瘤的Cushing病的临床与病理研究

从手术治疗136例 Cushing 病中选出常规病理检查未发现腺瘤的45例进临床及病理研究。发现45例中存在微腺瘤,11例未见腺瘤但有促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞增生,另外17例仍未发现腺瘤或增生。ACTH 细胞增生主要为弥散性增生及节结性增生两种类型。腺瘤与增生二组病人术前的临床症状及内分泌检查结果无明显区别,但腺瘤病人手术效果较好,而增生组病人疗效较差,由于存在着瘤周围组织 ACTH 细胞增生或只见 ACTH 细胞增生,手术应切除瘤周围大部分垂体组织或行垂体次全切除术。     

Cushing病药物治疗的现状及趋势

Cushing病是垂体ACTH腺瘤大量分泌ACTH后引起皮质醇增高所致,主要表现为库欣综合征。尽管经鼻蝶手术是Cushing病的首选治疗方法,但药物治疗作为术前准备或术后辅助治疗仍具重要作用,本文就目前Cushing病药物治疗的现状及趋势进行综述。     

高位颈内静脉血ACTH/外周血ACTH对Cushing病的诊断价值研究

Cushing病（Cushing disease，CD）与其他原因引起的库欣综合征（Cushing syndrome，CS）症状类似，病灶隐匿、且多为微腺瘤，往往术前难以准确地诊断。现代内分泌技术发展提高了CD定性与定位诊断的准确性，作者联合内分泌科、核医学科对25例确诊为CS的患者应用高位颈内静脉血样和大剂量地塞米松抑制试验（high dose suppress test，HDST）进行诊断试验，     

3.0T MRI MRA在烟雾病诊断中的应用价值

目的探讨3.0T MRI、MRA在烟雾病诊断中的价值。方法使用3.0T MRI对13例烟雾病患者进行MRI平扫并行MRA成像检查。结果 13例烟雾病患者中MRI平扫发现脑出血2例,脑梗死7例,脑萎缩及脑血管异常4例。MRI主要表现为闭塞血管流空效应消失,侧支循环血管形成,其典型表现为从鞍上池向基底节区走行的条状迂曲低信号以及由于缺血和出血引起的改变,包括多发脑梗死、脑萎缩、脑室扩大及脑内血肿和蛛网膜下腔出血。MRA直接显示血管,表现为多支、双侧血管受累狭窄、闭塞。丰富的侧支循环血管表现为基底节区交织成网团状模糊血管,呈烟雾状。结论3.0T MRI并MRA成像可以较完整客观显示烟雾病的脑内血管狭窄、闭塞及侧支循环重建情况,确诊率高,且检查安全,简便易行,值得临床推广使用。     

MRI对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值

目的 探讨MRI对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断价值.方法 对15例CJD患者的影像学资料进行回顾性分析.结果 15例CJD患者的临床诊断为很可能CJD 10例,可能CJD 5例;15例常规T1WI和T2WI序列扫描均未见异常信号;DWI序列扫描10例显示大脑皮质合并尾状核、壳核高信号改变,5例为单纯大脑皮质高信号改变;其中8例呈对称性,7例呈非对称性;4例行 1H-MRS序列扫描显示不同程度的N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、NAA/肌酸(Cr)下降,2例胆碱(Cho)、Cho/Cr升高、2例Cho、Cho/Cr下降,4例均未见肌醇(mI)峰显示.结论 MRI,特别是DWI及 1H-MRS序列扫描能够为早期发现及诊断CJD提供有价值的信息.     

垂体Cushing病的经蝶手术治疗(附54例报告)

目的 回顾分析垂体Cushing病经蝶手术治疗的疗效,探讨其手术技巧及影响疗效的因素.方法 回顾2001年1月至2006年12月间经蝶手术的垂体Cushing病54例,其中微腺瘤39例,大腺瘤3例,核磁共振未见肿瘤征象者12例(通过地塞米松抑制试验和/或岩下窦采血证实为垂体Cushing病),术中行选择性腺瘤切除者38例,部分或半垂体切除者16例,术后病理证实为ACTH腺瘤者49例,垂体ACTH细胞增生者5例;术后缓解标准为术后第1 d或第2 d患者的血皮质醇≤5μg/L.结果 本组病人的缓解率75.9%,术前磁共振可显示肿瘤的患者缓解率(36/42,85.7%)高于未见肿瘤者(5/12,P<0.05),术中选择性腺瘤切除患者的缓解率(32/38,84.2%),亦高于其他(P<0.05),同样,术后病理证实为腺瘤的高于增生者(P<0.05);随访期内复发2例.结论 只要内分泌检查提示垂体Cushing病,即使磁共振未见肿瘤征象,也可行经蝶手术探查;从术前影像学表现、术中以及术后病理是否证实ACTH腺瘤可预测疗效.     

垂体细胞增生所致库欣病术后复发的诊断和处理

目的讨论垂体细胞增生所致库欣病经蝶术后复发的诊断和处理。方法根据临床症状,内分泌学检查和蝶鞍区MRI检查,5例病人被诊断为垂体ACTH腺瘤而行经蝶手术,术后病理为垂体细胞增生。术后1例症状无改善,4例症状改善3～11个月后复发皮质醇增高为降低皮质醇例行垂体放疗和肾上腺切除术,。2,3例行肾上腺切除术。在肾上腺切除的例中例症状32再次复发复查,MRI发现垂体腺瘤并再次经蝶手术,术后病理为垂体腺瘤。结果随诊1～5年,行二次经蝶手术的2例病人皮质醇降至正常行垂体放疗和肾上腺切除术者因垂体功能低下用强的松替代治疗结论当垂体细胞增生病人术后症状复发影像学。检查发现垂体肿瘤时应再次经蝶手术没有发现垂体腺瘤时可行肾上腺切除和垂体放疗。     

复发性库欣病的MRI特点和再次经蝶手术疗效分析

目的探讨复发性库欣病的MRI特点和再次经蝶手术疗效。方法回顾性分析28例复发性库欣病的MRI特点、术前诊断、手术技巧、并发症和疗效。结果28例库欣病复发时间距第一次手术6-72个月，平均33.5个月。蝶鞍冠状位增强MRI显示微腺瘤15例，未见明确肿瘤13例。术中明确肿瘤并经病理证实为垂体腺瘤24例，术中及病理均未见肿瘤4例。近期（术后6个月内）疗效：治愈20例（71.4％），改善5例（17.9％），无效3例（10.7％）。术后随访10个月～8年，再次复发3例，行双侧肾上腺切除和垂体放疗，2例出现Nelson综合征。结论复发性库欣病MRI检查肿瘤发现率较低，再次经蝶手术是治疗复发性库欣病有效的方法。     

磁共振动态增强扫描对诊断垂体微腺瘤的价值

目的评价磁共振动态增强扫描诊断垂体微腺瘤的价值。方法对26例垂体微腺瘤患者的磁共振平扫、动态增强扫描、常规延迟增强扫描影像学资料进行回顾性分析。结果磁共振平扫、动态增强扫描和常规延迟增强扫描微腺瘤检出率分别为53．85％（14／26）,100％（26／26）,和73．08％（19／26）,三种不同的扫描方法微腺瘤检出率有显著差异（P〈0．01）。结论磁共振动态增强扫描能明显提高垂体微腺瘤的捡出率,对垂体微腺瘤的诊断有重要价值。     

鞍旁16例占位病变定性误诊病例的MRI分析

本文总结了华山医院自1992年以来经手术和病理证实的鞍旁占位病变的MRI表现进行了分析,对鞍旁少见的及不典型的16例大部分定性误诊占位病变、就其MRI诊断和鉴别断要点,对照手术病理资料,进行了较深入,细致的研究和探讨,认为MRI三维成像是病变定位诊断的必要前提,而Gd-DTPA的应用,则有利于提高定性诊断的正确率。     

头MRI、全脑血管造影检查对Wallenberg综合征的诊断与预后评价

目的：探讨Wallenberg综合征病变血管部位及性质及MRI影像学特征,探讨二者与本病预后相关关系。方法：将12例临床确诊的Wallenberg综合征病人分别于发病1周及6周时头MRI检查并于1周内作全脑血管造影检查。结果：67％病例病变部位不仅累及延髓背外侧而且也累及同侧小脑半球及蚓部。50％病例并非是小脑后下动脉闭塞而是椎动脉狭窄。结论：血管病变部位及性质是决定本病预后的关键因素。     

Giant pituitary macroadenoma at the age of 4 months: case report and review of the literature

Case report Adrenocorticotropic hormone (ACTH)-secreting pituitary adenoma is extremely rare. Only five cases are reported in the literature to date. We report the youngest patient of Cushings disease due to ACTH-secreting pituitary macroadenoma at the age of 4 months. The patient presented with cushingoid facial features, hypertension and optic atrophy. Serum cortisol level was 97 g/dl, with increased secretion of urinary free cortisol; plasma ACTH level was 353 pg/ml. Magnetic resonance imaging of the brain showed a large contrast-enhancing solid mass sitting in the sellar region, with suprasellar and lateral extension. Surgical resection was done, and immunohistochemistry confirmed the diagnosis of ACTH-secreting pituitary adenoma. Postoperatively, the patient died of disseminated intravascular coagulopathy.Conclusion Cushings disease due to ACTH-secreting pituitary macroadenoma is a possible diagnosis in early infancy. This report, along with five previously reported cases in the literature, revealed a poor surgical outcome. This surgical morbidity is possibly attributed to difficult peroperative hemostasis due to vasculopathy in Cushings disease, which leads to excessive blood loss, adverse hemodynamic changes, myocardial dysfunction and disseminated intravascular coagulopathy.     

垂体卒中的临床与磁共振特征

目的:探讨垂体卒中的临床和MRI特征。方法:分析13例垂体卒中患者的临床和头MRI资料。结果:76.9%的患者卒中前无垂体瘤表现,84.6%的患者发病前无明显诱因。典型临床表现为头痛、呕吐及视力障碍等。MRI检查发现,瘤内出血8例,表现为T1WI等信号合并高信号,T2WI像为高信号;肿瘤内坏死3例,表现为T1WI低信号,T2WI高信号;出血合并坏死2例,表现为T1WI高低混杂信号,T2WI高信号。结论:垂体卒中临床表现多样,易漏诊误诊。MRI检查结合临床,对诊断和选择治疗方案有重要价值。     

脑血管疾病的磁共振诊断

目的为提高MRI及MRA对脑血管病诊断的准确性。方法 对120例颅脑MRI和MRA资料，包括自旋回波T1WI、T2WI和3D TDF(MOTSA法)MRA及3D重建(包括MIP及Navigator)图像进行回顾性分析，并对正常脑血管、动脉瘤、血管畸形及动脉硬化的MR表现进行比较。结果 3DTOFMRA可显示较细的血管分支，原始图像对末梢血管显示更加清楚。较小动脉瘤常规MR显示困难，MRA的MIP像部分显示，所见动脉瘤均可借助原始图像上作出诊断；Navigator技术可进一步观察动脉瘤颈部开口和瘤腔内壁；对已行GDC栓塞治疗后的动脉瘤，MRA原始图像可提示治疗后瘤体是否完全闭塞或再通。小血管畸形尤其静脉畸形诊断较困难，C,d—DTPA增强后可显示。MRI可显示硬化血管腔狭窄、血管壁增厚或粥样斑块，MRA结合Navigator，可进一步发现血管壁的粥样硬化斑块和血管腔狭窄程度。结论MRI和MRA相结合，尤其对MRA原始图像观察和Navigator技术的应用，对小动脉瘤、血管畸形以及动脉粥样硬化的诊断准确性均可进一步提高。     

库欣综合征的诊断研究进展

库欣综合征是由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇产生的症候群,病因众多,诊断流程复杂,包括定性诊断和病因诊断.新的生化检测手段和医学影像学技术的发展促进了库欣综合征诊断水平的提高.本文就库欣综合征的诊断及相关进展做一综述.