尿足细胞监测活动性狼疮肾炎的意义

目的探讨尿足细胞作为无创监测肾活动性损伤的实用性。方法选31例肾活检病理确诊为狼疮肾炎的患者。用抗足细胞表面标志蛋白podoealyxin抗体免疫化学法检测尿沉渣足细胞,并与肾活检病理、血尿、蛋白尿进行对比分析;用抗podoealyxin和抗增殖细胞核抗原的抗体双重免疫组化法检测各型狼疮肾组织和尿中增殖的足细胞。全身活动指标积分用系统性红斑狼疮疾病活动指数评估。结果31例狼疮肾炎病理显示Ⅲ型占25．8％,Ⅳ型占64．5％,Ⅴ型占9．7％。31例患者尿中足细胞阳性者28例,尿足细胞阳性总检出率为90％。除Ⅴ型狼疮肾炎患者无足细胞尿和血尿外,其余病例均有不同程度的足细胞尿和血尿,且尿足细胞数与血尿程度、肾小球病理活动指数呈正相关（r=0．639,P=0．000;r=0．487,P=0．014）。31例患者均有蛋白尿,其量与肾小球病理活动指数不相关。免疫组化双重染色显示,Ⅳ型狼疮肾炎肾小球和尿沉渣均有增殖的足细胞。8例患者在免疫炎症抑制治疗过程中上述各项指标呈平行下降之势,其中6例尿足细胞消失。结论尿足细胞是监测狼疮肾炎活动和评估药物治疗反应的无创指标。     

尿巨噬细胞趋化蛋白-1和巨噬细胞集落刺激因子对狼疮肾炎复发的诊断作用

目的探讨在成功的泼尼松和环磷酰胺诱导治疗后,引起弥漫增生型(Ⅳ型)狼疮肾炎复发的预测指标。方法收集弥漫增生型狼疮肾炎病例,将泼尼松和环磷酰胺诱导治疗成功的病例纳入研究对象。记录临床和实验室资料,于治疗开始后6个月时检测患者尿巨噬细胞趋化蛋白(MCP)-1和巨噬细胞集落刺激因子(M-CSF)。追踪治疗后的复发情况。结果共收集到64例诱导治疗成功的病例,经平均(27±3)个月随访,18例(28%)患者发生至少一次肾性复发,其复发的平均时间为(14±4)个月。复发组患者尿MCP-1和M-CSF水平明显高于缓解维持组。尿MCP-1和M-CSF升高,及血C3降低和抗dsDNA抗体阳性均是Ⅳ型狼疮肾炎复发的独立预测因子。有7例患者出现血肌酐倍增(CRX2),肾性复发是CRX2的惟一预测因子。结论尿MCP-1和M-CSF持续升高是Ⅳ型狼疮肾炎复发的独立预测因子。该研究提示监测诱导缓解患者肾组织炎症指标可有利于指导狼疮肾炎的治疗。     

华氏巨球蛋白血症相关肾损害的临床病理特征

目的:了解华氏巨球蛋白血症(WM)相关肾脏损害的临床和病理特征。方法:回顾分析2002年2月～2019年9月在国家肾脏疾病临床医学研究中心因肾脏损害入院的WM患者的临床表现、实验室检查及肾活检病理。结果:(1)一般情况:本研究共纳入16例患者,平均年龄60.9±11.3岁,男性11例,女性5例,WM病程3(1～6.75)个月。(2)临床特征:11例首发肾脏损害表现为肾功能不全;就诊时中位尿蛋白定量1.79 g/24h(0.75～2.97 g/24h);血清肌酐183.8μmol/L(76.9～359.7μmol/L)。16例均有贫血和血清IgM均升高,12/16例球蛋白升高,11例免疫固定电泳示IgM单克隆免疫球蛋白条带,15/15例血轻链比值异常,4/11例血冷球蛋白阳性,8/14例低补体血症;2/15例尿本周蛋白阳性;3/16例脾肿大。(3)病理特征:直肠淀粉样变性3例(1例合并皮肤淀粉样变性)。8例行肾活检,3例肾小球系膜增生病变;肾小球轻微病变、肾小球内皮细胞病变、肾小球膜增生样病变、肾小球毛细血管袢皱缩、κ型轻链沉积病各1例。(4)治疗及预后:11例明确诊断后接受化疗,3例接受免疫吸附。6例死亡,8例存活(其中1例转化为骨髓瘤,4例缓解),2例失访。结论:WM相关肾损害好发于中老年,男性多见,肾功能不全发生率高,肾脏病理改变多种多样,总体预后不佳。     

三氧化二砷对MRL/lpr狼疮小鼠肾脏病理和组织转化生长因子-β1核因子-κBp65异常表达的影响

目的 研究MRL/lpr狼疮小鼠肾脏病理转化生长因了(TGF)-β1、核因子(NF)-κBp65的异常表达及三氧化二砷(ATO)的干预作用.方法 将MRL/lpr狼疮鼠45只随机分为ATO组、环磷酰胺(CTX)组和对照组.观察各组MRL/lpr狼疮小鼠治疗前后尿蛋内(半定量)的变化;给药2个月后处死,经苏木素-伊红(HE)染色、PAS染色后观察肾组织病变程度;用免疫荧光方法检测肾组织IgG、C3的表达;用免疫组织化学方法检测肾组织TGF-β1、NF-κBp65的表达.结果 ①尿蛋白分析:给药后ATO组较对照组有明显减少(P=0.004)、CTX组较对照组也有减少(P=0.005).②免疫荧光检测IgG、C3的表达:在对照组可见IgG沿肾小球系膜区,毛细血管袢弥漫沉积(+～+++),而ATO组、CTX组则明显减少(-～+),经统计发现ATO组、CTX组较对照组明显减少(P＜0.05);C3的表达差异无统计学意义.③肾小球细胞数及肾组织活动积分在ATO组及CTX组中均较对照组明显减少(P＜0.05).④免疫组织化学:TGF-β1、NF-κBp65在对照组肾小管上皮细胞可见明显表达,经ATO及CTX组表达明显减少,肾小球表达各组均不明显.结论 TGF-B1、NF-κBp65主要表达在MRL/lpr狼疮小鼠肾小管上皮细胞,ATO通过下调TGF-β1、NF-Kκp65的表达改善小管病变达到改善狼疮肾炎的进展.     

水浴对肾病患者肾脏钙镁的效应

作者对11例肾病患者(类脂质肾病、膜性肾病、局灶性硬化、狼疮肾炎、精尿病肾病和慢性肾小球肾炎)水浴中肾脏钙镁排出效应进行了研究。患者年龄15～69岁,男性9例,女性2例。肾小球滤过率均值为49.5ml/min。方法让患者坐在1.3M齐颈深的34℃水浴中历4h。水浴过程中病人每h离开浴盆1次,排尿和收集血标本,水浴毕后1小时再收集尿和血标本。测定尿和血浆溶积渗克分子浓度,血清钙、镁,磷浓度。     

狼疮足细胞病及其研究进展

狼疮足细胞病是指系统性红斑狼疮导致的肾小球足细胞病,其临床表现为肾病综合征,病理改变以肾小球足细胞足突广泛融合为特征,伴或不伴有系膜细胞或系膜基质增生,除肾小球系膜区免疫复合物沉积外,毛细血管袢内皮下及上皮侧均无免疫复合物沉积.本文对近年来国外有关狼疮足细胞病的研究进展加以综述.     

系统性红斑狼疮患者肾脏改变与临床表现相关性的研究

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)患者临床表现、部分实验室检测结果与肾脏病理损害类型之间的关系.方法将96例作肾脏活组织检查的SLE患者依据有无狼疮肾炎(LN)的临床表现分为两组,即有肾炎症状狼疮肾炎组(OLN)(48例)和无肾炎症状狼疮肾炎组(SLN)(48例),分析肾脏穿刺结果部分和部分实验室检测结果.结果两组患者均有肾脏活检证实的肾小球损害(100%),但SLN组病理损害类型以Ⅰ、Ⅱ型为主(39/48,81%),尤以Ⅱ型患者为多(35/48,73%)(P＜0.01),OLN组患者的病理损害类型以Ⅳ型为主(32/48,67%),Ⅲ型以上者为88%(42/48)(P＜0.01);且SLN组肾脏损害活动性和迁延性评分(活动指数、慢性化指数)显著低于OLN组(P均＜0.01).部分实验室检查结果显示,两组患者在性别、年龄、SLEDAI评分和自身抗体水平方面及补体C4差异无显著性(P＞0.05).OLN组患者循环免疫复合物(CIC)、血沉升高及补体C3降低较SLN组更为显著(P均＜0.01).肾功能放射免疫5项检测显示,与SLN组相比,除尿β2-微球蛋白(β2-MG)外,OLN组患者血β2-MG、尿白蛋白(Alb)、尿IgG、尿α2-MG等4项检测均显著增高(P均＜0.01),且SLN组5项均正常者为38%(18/48),4项以上不正常者仅为12%(6/48),而OLN组患者4项以上不正常者为71%(20/28),无一例5项均正常者(0/28)(P均＜0.01).两组一般临床资料分析则显示,前者的病程明显长于后者(P＜0.01).结论SLE患者的肾脏损害可始于疾病的早期.随着病程的延长,患者肾外表现逐渐增多,肾脏损害程度也渐趋严重.因此,对于SLE患者或疑似患者,即使无狼疮肾炎临床表现,亦应积极行肾脏活检穿刺术,以从病理学角度明确SLE及狼疮肾炎的诊断.     

纤溶酶原激活物及其抑制剂-1表达与IgA肾病毛细血管密度相关关系的研究

目的 应用激光微切割和定量PCR技术检测IgA肾病纤溶酶原激活物(PA)和纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAl-1)的表达及其在IgA肾病毛细血管病变中的作用.方法 对2003-2004年全军肾脏病研究所收治的24例IgA肾病患者采用激光微切割方法分离肾组织切片(8 μn)中的肾小球(20个/例)和肾小管及其周围间质(200个/例),提取RNA反转录后,进行TaqMan实时定量PCR检测肾小球及肾小管间质内PA及PAl-1的mRNA表达.同时,对肾组织切片进行免疫组织化学染色,采用计算机图像分析系统定量分析毛细血管密度.结果 随着病变的加重,igA肾病肾小球毛细血管袢密度、肾小管周围毛细血管密度均随之减小;IgA肾病患者的肾小球毛细血管袢密度及肾小管周围毛细血管密度均与血清肌酐成负相关,R2分别为0.6946和0.6271(P均<0.05).肾小球tPA mRNA/PAI-1 mRNA比值与肾小球毛细血管袢密度呈正相关(R2=0.7094,P<0.01);肾小管间质uPA mRNA/PAI-1 mRNA比值与肾小管周围毛细血管密度呈正相关(R2=0.6668,P<0.01).结论 肾小球和肾间质毛细血管密度的下降可能与IgA肾病的进展有关.肾小球局部tPA与PAl-1 mRNA表达失衡及肾小管间质中uPA与PAI-1 mRNA表达失衡可能是导致肾小球和肾小管周围毛细血管密度降低的原因.     

胶原Ⅲ肾病——形态学特点和临床表现

目的:总结一种非免疫因素介导的肾小球疾病——胶原Ⅲ肾病的肾活检形态学及实验室检查特点,旨在提高对此病的诊断水平. 方法:回顾性分析经肾活检免疫荧光、电镜检查确诊胶原Ⅲ肾病的12例患者的组织学特点,并分析其临床表现及实验室检查结果. 结果:12例患者男性4例,女性8例,病程3～300月(平均62.08±60.96月);年龄21 ～67岁.蛋白尿为本组患者最常见的肾脏损害首发症状(10例,83.33％),10例(83.33％)患者病初即诊断高血压,尿沉渣红细胞计数＞ 50万/ml者仅1例(8.33％).肾小管受损的实验室指标包括尿NAG酶升高9例(75％);禁水13h尿渗量减低者9例.确诊时血清肌酐(SCr)升高者4例,7例贫血.肾活检免疫荧光检查C3阳性者5例(41.67％),3例(25％)患者合并IrA阳性,胶原Ⅲ染色证实非废弃或非硬化部位的肾小球外周袢和(或)系膜区弥漫阳性荧光;组织学观察证实,12例患者肾小球体积均增大,且肾小球内皮下疏松、区域增宽等,肾小球病变大致分为两种类型,一类肾小球非增生性的“结节样”改变,PAS或PASM -Masson染色肾小球毛细血管袢内皮下呈均质、淡染的嗜复红或嗜亮绿色;另种“结节样”改变不明显,肾小球细胞总数不多或增加,内皮细胞成对,PASM-Masson染色外周袢弥漫双轨.超微结构观察证实12例患者肾小球毛细血管袢内皮下疏松、区域增宽,内皮下和(或)系膜区见束状或单枝的、有明暗带、直径约43 ～60nm的胶原纤维,3例(25％)免疫荧光染色IgA阳性者在肾小球系膜区见团块状的电子致密物沉积.随访过程中病初4例(33.3％) SCr升高者未降至正常,病初SCr正常者中仅1例在随访中轻度增高. 结论:高血压和蛋白尿是胶原Ⅲ肾病最常见的临床表现,肾活检组织学改变具特征性,诊断需借助免疫荧光染色和超微结构观察;预后相对良好.     

狼疮样肾炎鼠白细胞介素-17的表达及其作用研究初探

目的　了解狼疮样肾炎鼠白细胞介素 17(IL 17)的表达及其作用。方法　建立一种狼疮样肾炎动物模型即鼠慢性移植物抗宿主病 (cGVHD)模型 ,用放射免疫法测定尿白蛋白水平 ;用酶联免疫吸附试验 (ELISA)法测定血、尿IL 17水平 ;用免疫组织化学方法检测IL 17蛋白在肾组织的表达 ;用逆转录 聚合酶链反应 (RT PCR)分析肾组织IL 17mRNA的表达。结果　模型鼠组较对照鼠组血IL 17水平不高 ,尿IL 17水平明显升高 [(2 2± 6 7) pg/ml比 (3 1± 2 1)pg/ml];肾小球毛细血管襻、部分系膜细胞、肾小管和间质浸润的单个核细胞均有IL 17蛋白表达 ;肾组织IL 17mRNA水平明显升高 (0 34± 0 15比 0 ) ,且肾组织IL 17+ 细胞数明显增多 [Ng :(2 5± 8)cell/gcs比 0 ;Nt:(2 3± 8)cell/mm2 比 0 ];模型鼠肾组织中IL 17+ 细胞数与尿白蛋白和尿IL 17水平呈明显正相关。结论　IL 17在狼疮样肾炎鼠肾组织表达明显增加 ,并在其发病中可能起重要作用。     

狼疮肾炎终末期肾病患者尸体肾移植的临床观察

目的　探讨狼疮肾炎终末期肾病 (LN ESRD)患者行尸体肾移植手术的可行性及预后和狼疮活动的情况。方法　回顾性分析我院自 1972年开展肾移植手术以来 6例LN ESRD患者在透析时、术前及术后狼疮活动性指数 (SLEDAI)以及移植的时机、移植后免疫抑制剂的使用和人 /肾存活情况。结果　 6例皆为女性患者 ,皆因LN而出现ESRD。移植前皆接受慢性透析治疗 ,其中透析距移植的时间最短为 3个月 ,最长为 9年。移植后 3例用强的松、环孢素A和霉酚酸酯三联免疫抑制治疗 ,另 3例用泼尼松、环孢素A和硫唑嘌呤治疗。 6例患者有 5例存活至今 ,平均存活 (44± 34 )个月 ,最长为 85个月 ,最短为 4个月。 1例在移植后 4个月因高血压脑出血而死亡 ,死前肾功能正常 ,且无狼疮活动。移植术后 1周内移植肾功能皆恢复正常 ,无 1例因狼疮复发而致移植肾功能减退或丧失 ,其中带肾存活最长且肾功能的保持正常者已达 77个月。在慢性透析期间及移植术后无狼疮活动 (SLEDAI<9分 )。结论　肾移植是治疗LN ESRD成功而有效的手段 ,肾移植后狼疮复发率低。     

霉酚酸酯治疗ANCA阳性重型狼疮性肾炎的初步临床观察

目的 :观察霉酚酸酯 (MMF)治疗血清抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性Ⅳ型狼疮性肾炎 (Ⅳ LN)的疗效。　 方法 :采用激素联合MMF( 1 0～ 1 5 g/d)治疗临床确诊为系统性红斑狼疮 ,病理类型为Ⅳ LN ,血清ANCA阳性的 3例患者 ,随访 6～ 9个月 ,观察肾脏和肾外脏器损害的变化。　 结果 :3例患者的血清ANCA ,荧光法检测均阴性 ,ELISA法测定均为抗髓过氧化酶抗体 (MPO ANCA)阳性。均有大量蛋白尿和血尿 ,并伴严重肾外脏器损伤 ,1例患者血清肌酐升高。肾活检显示不同程度肾小球毛细血管袢坏死及新月体形成、间质血管炎。经激素联合MMF治疗后 ,尿蛋白均显著减少 ( 1例尿蛋白转阴 ) ,血尿均显著下降。 2例原有大量心包积液者治疗后消失。血清MPO ANCA和抗 dsDNA均转为阴性。 2例患者治疗 6个月时重复肾活检 ,肾小球新月体、袢坏死和间质血管炎病变均消失。肾脏活动指数 (AI)分别由 13分、2 0分降至 5分和 2分。　 结论 :初步临床观察显示MMF对ANCA阳性的Ⅳ LN有较好疗效 ,值得临床进一步研究     

和免疫球蛋白缺乏有关的Ⅰ型系膜毛细血管肾小球肾炎

系膜毛细血管肾小球肾炎伴有内皮下沉着物(Ⅰ型)不是一同源性疾病.Peters 等提出它可能是由于抗体不能清除抗原所引起,为一种免疫缺陷性综合症。本文报告1例系膜毛细血管性肾小球肾炎和免疫缺乏病人,而后者可能是病因。患者55岁,男性,有晕眩,血压170/100mmHg。尿常规有蛋白+。血尿素474 mg/100ml,血浆肌酐1.8mg%,总蛋白67g/L,白蛋白43g/L(均正常).蛋白尿1.8g/24 h 时尿 IgG 排泄0.13g/L。血 IgG7.55g/L,IgA0.35g/L和 IgM0.34g/L(正常值分别为9.5～16.5,0.90～4.50和0.65～2.0g/L)。血清 C_3、C_4和 CH_(50)均正常。2月后,患者发生流感样病后出现重度蛋白尿,肾活检发现是系膜毛细血     

神经精神狼疮患者局部脑血流灌注显像的临床研究

目的 观察神经精神狼疮患者脑血流改变,探讨神经精神狼疮患者局部脑血流灌注(rCBF)显像的临床意义.方法 20例神经精神狼疮患者(NPSLE组)、20例无神经精神表现的狼疮患者(SLE组)和20名年龄相当的健康志愿者(健康组)行单光子发射计算机断层(SPECT)rCBF显像,并划取感兴趣区作半定量分析得半定量(HQ)值.比较各组SPECT rCBF显像结果,并对HQ结果进行分析.同时20例神经精神狼疮患者行CT/磁共振成像(MRI)显像并与rCBF显像进行对比.结果 NPSLE组患者rCBF显像均阳性100%,其中19例局部脑血流降低,1例局部脑血流增加;20例患者CT/MRI头部显像阳性4例(20%),同rCBF显像相比差异有统计学意义(P＜0.01).SLE组患者rCBF显像阳性1例(5%),表现为局部脑血流降低.20名健康志愿者rCBF显像未见异常.NPSLE组患者rCBF显像病灶主要分布在颞叶(36%)、额叶(18%).其颞叶、额叶HQ值与SLE对照组和健康对照组比较,差异有统计学意义(P＜0.01和P＜0.05). 结论 rCBF显像灵敏度高,对早期诊断和治疗神经精神狼疮有重要意义.神经精神狼疮患者rCBF显像多表现为局部脑血流降低,好发部位为大脑中动脉供血区,以颞叶、额叶多见.     

膜性肾病与乙型肝炎表面抗原血症的密切关系

自Combes等(1971)证明1例乙型肝炎的肾小球肾炎与HBsAg的关系以来,已有几例病人的肾脏应用免疫荧光方法确定有HBsAg存在。作者于1973～1978年,对163名患蛋白尿和/或血尿的日本儿童(男90例,女73例,年龄3～15岁),进行肾活检,发现膜性肾病11例(男9例,女2例),应用反相被动血凝检查血清HBsAg均为阳性;随访6个月～5年均未见阴转。其余152例为其它肾脏疾病,血清HBsAg阳性者仅7例(4.6%)。9例膜性肾病患者肾组织标本进行免疫荧光检查,大多数病例的肾小球上沿毛细血管袢有IgG沉积,而β_1C、IgA和IgM和纤维蛋白原沉积并非都有,如有,其分布与IgG相同,均未发现HBsAg的沉积。8例HBeAg检查6例阳性,抗HBe均为阴性。11例患者的母亲血清检查,6例HBsAG阳性,另1例含有抗HBs。母子     

利尿剂诱发间质性肾炎

本文报告1例长期膜性肾小球肾炎患者,口服速尿和双氢克尿塞诱发间质性肾炎。患者男,60岁,16年前因全身浮肿和蛋白尿(4 )住院。口服类固醇1年余,浮肿消失,蛋白尿减少。以后除偶尔踝部浮肿和中度蛋白尿外,一直无症状。近一年出现高血压160/105毫米汞柱),凹陷性浮肿和蛋白尿(4 ),给用利血平,肼苯达嗪、双氢克尿塞(12.5～62.5毫克/天,共14个月)、速尿(40毫克/天、共9个月)及短期的心得安治疗。以后肌酐从27     

银屑病相关性膜性肾病的临床与病理特点

目的:分析银屑病相关性膜性肾病的临床表现、免疫学和肾脏病理特点。方法:回顾性分析解放军肾脏病研究所1998年2月至2008年6月行肾活检术诊断为银屑病相关性膜性肾病共17例患者,分析其临床表现、实验室指标、肾活检病理及免疫病理特点。应用免疫组化方法观察肾小球中IgG亚型的分布。结果:(1)男性青壮年患者多见,男性12例,女性5例。平均年龄(41.7±13.5)岁。(2)17例患者均为寻常型银屑病。银屑病史为1～20年,平均8.1年。均先以银屑病起病,肾脏损害在银屑病发病后(86.1±62.2)月(10～179.5月)被发现。肾脏损害的平均病程为10.6月(0.5～48月)。多数患者临床表现为典型的肾病综合征,尿蛋白平均(3.94±2.29)g/24h(0.59～8.71g/24h)。均无发作性肉眼血尿,仅2例存在少量镜下血尿。(3)肾小管功能明显受损,表现为尿NAG酶升高12例(71%),RBP升高8例(47%)。尿渗透压低于正常值14例(82%)。(4)肾组织光镜下多见节段系膜增生性病变,肾小球内皮细胞肿胀、成对,8例(47%)存在肾小球内中性粒细胞和单核细胞浸润。9例(53%)肾间质内可见小灶性单核细胞浸润。6例(35%)间质轻度纤维化。10例(59%)见数处间质小动脉透明变性,弹力层分层,1例(6%)可见血管壁炎细胞浸润。(5)免疫病理检查示5例患者同时伴随C4和C1q沉积。2例可见IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q均沉积。(6)肾组织IgG亚型染色肾小球IgG1、IgG4均有沉积,IgG1相对更强,无IgG3沉积。3例患者可见IgG亚型染色节段分布。另2例患者可见小管基膜、管周毛细血管IgG1和IgG4沉积。结论:银屑病相关性膜性肾病多见于男性青壮年。临床主要表现为肾病综合征,无明显镜下血尿。肾小管功能明显受损。肾组织光镜下多见节段系膜增生性病变,肾小球内皮细胞肿胀、成对,浸润细胞多见,肾间质小动脉血管壁也可见炎性细胞浸润。免疫荧光染色可见部分患者C4和C1q共同沉积。     

41例抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床和病理分析

目的了解抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病的不同临床类型及其临床病理特点。方法对我科近6年来检测出的41例抗GBM抗体相关疾病的临床病理资料进行回顾性分析。结果22/41例为Goodpasture病（GP）,其中2例肾功能正常。32/41例患者为单纯抗GBM抗体阳性,其中31/32例男性,平均年龄（26.8±9.7）岁。9/41例抗GBM抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,其中7/9例为女性,平均年龄（44.5±19.6）岁。两组在性别和发病年龄上差异有显著性（P＜0.05）。32/41例作了肾活检,平均发病至肾活检时间为（62.7±43.5）d。2/32例肾功能正常的GP患者为轻度系膜增生性肾炎。30/32例为新月体肾炎,其中24/30例（80%）患者的肾小球100%受累,多伴有毛细血管襻和球囊严重破坏。免疫荧光检查仅16/23例呈典型的IgG、C3沿肾小球毛细血管襻（GCW）呈线样沉积;7/23例表现为IgG和（或）C3等沿GCW呈细颗粒状沉积,少数伴有系膜区沉积。典型和不典型的免疫荧光改变与光镜病理的严重程度不相关（P＞0.05）。所有患者均有贫血、血尿和蛋白尿,其中7/41例表现为肾病综合征。经强化免疫抑制治疗,4例患者临床完全缓解或好转,包括2例轻度系膜增生性肾炎的GP患者。其余患者均依赖肾脏替代疗法或死亡。结论中国人抗GBM抗体相关疾病并不少见。单纯抗GBM抗体组多发于青年男性,双抗体阳性组多发于中老年女性。抗GBM抗体相关疾病多预后差,肾脏病理多为新月体性肾炎,但免疫病理并非均表现为典型的IgG、C3沿GCW呈线条样沉积。仅少数无少尿的轻型患者或肾功能损伤轻者可临床完全缓解或好转。     

中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白单核细胞趋化蛋白-1及肿瘤坏死因子样凋亡的微弱诱导剂在狼疮肾炎中的临床意义

目的 探讨狼疮肾炎患者体液中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)、单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)和肿瘤坏死因子样凋亡的微弱诱导剂(TWEAK)水平的临床意义.方法 采用酶联免疫吸附法检测51例系统性红斑狼疮(SLE)患者的血清和尿中NGAL、MCP-1和TWEAK水平,其中狼疮肾炎27例、非狼疮肾炎24例.并采集临床资料.采用t检验、Mann-Whitney U检验、Pearson和Spearman 秩相关分析进行统计学分析.结果 ①血清NGAL水平狼疮肾炎组为(122±70)ng/ml高于非狼疮肾炎组(56±34)ng/ml (P＜0.01).血清NGAL与整体SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分、肾外SLEDAI评分、肾SLEDAI评分、尿蛋白定量(24 h)、血肌酐水平呈正相关(r=-0.408、0.431、0.339、0.403和0.585,P均＜0.05),与血清C3呈负相关(r=-0.396,P＜0.01).尿NGAL水平与慢性指数呈正相关(r=0.719,P＜0.01).②血清MCP-1狼疮肾炎组(284±1 13) pg/ml高于非狼疮肾炎组(173±69)pg/ml,P＜0.01;尿MCP-1水平在狼疮肾炎组M=1154、(P75 41 178,P5 341)pg/mg肌酐高于非狼疮肾炎组M=456、(P75 714,P25 114)pg/mg 肌酐(P＜0.01).血清MCP-1水平与整体SLEDAI评分、肾外SLEDAI评分、肾SLEDAI评分、尿蛋白定量(24 h)、血肌酐水平均呈正相关(r=0.340、0.416、0.385、0.574和0.654,P均＜0.05),与血清C3水平呈负相关(r=-0.458,P＜0.01).尿MCP-1水平与全身SLEDAI评分、肾外SLEDAI评分、肾SLEDAI评分、血清抗dsDNA抗体、尿蛋白定量(24 h)、血肌酐水平均呈正相关(rs=0.448、0.429、0.459、0.412、0.375和0.419,P均＜0.05).尿MCP-1水平与慢性指数呈正相关(r=0.689,P＜0.01).③6例狼疮肾炎尿中可检测到TWEAK.结论 尿NGAL和MCP-1水平升高提示肾脏慢性损伤.血NGAL和血、尿MCP-1水平在狼疮肾炎活动时均明显升高,可用于监测狼疮肾炎病情活动.TWEAK临床意义需要进一步研究.     

汞中毒相关性膜性肾病

目的：分析汞中毒相关性膜性肾病的临床表现、免疫学和肾脏病理特点。方法：回顾性分析解放军肾脏病研究所2004年6月至2008年6月经临床、实验室检查和。肾活检病理诊断为汞中毒相关性膜性肾病的11例患者，引起汞中毒的原因、临床表现、实验室指标、肾脏病理特点。应用免疫组化方法观察肾小球中IgG亚型的分布。结果：（1）年轻女性多见，女性10例，男性1例，平均年龄（34．0&#177;9．2）岁（15～45岁）；（2）引起汞中毒的原因包括：含汞中药丸剂（45．5％）、美容院自制不明美白祛斑化妆品（36．5％）及染发剂（9％）、职业接触长期吸入汞蒸汽（9％）等。接触汞的时间平均为（19．5&#177;23）月（2～60月）。入院后平均尿汞浓度为12—400ng／L（105&#177;121）ng／L；（3）本组患者临床主要表现为水肿、中等量尿蛋白（2．33&#177;0．76g／24h）、低白蛋白血症（27．4&#177;3．74g／L），无镜下血尿和肉眼血尿，所有患者尿NAG酶均增高，部分患者有面部皮疹、睡眠障碍等汞中毒肾外表现；（4）肾组织学特点：肾小球毛细血管外周袢僵硬，肾小球基膜增厚。轻度系膜细胞增生和系膜基质增多。无内皮细胞成对。3例患者可见少量肾小球浸润细胞，以中性粒细胞和单核细胞为主。3例患者在小管间质慢性化病变基础上伴小灶性急性损伤。（5）免疫荧光示所有患者均有IgG沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样沉积。2例患者伴有C4沉积，6例伴有C4和C1q沉积，2例可见IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q共沉积。（6）肾组织IgG亚型沉积以IgG1和IgG4沉积为主，IgG1相对更强。（7）4例患者行驱汞治疗，尿蛋白明显下降，随访1年，尿蛋白转阴。结论：汞中毒相关性膜性肾病患者接触汞途径主要来源于含汞药物、化妆品、职业接触等，临床主要表现为水肿、中等量蛋白尿。肾小管功能受损主要表现为尿NAG酶升高。肾脏病理多数患者表现为非纯性肾小球膜性病变。免疫荧光可见部分患者C4和C1q共沉积。及时脱离汞中毒环境，行驱汞治疗，预后较好。