半旋转动脉干调转术治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄

目的 报道半旋转动脉干调转术治疗完全大动脉转位(TGA)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄(PS)的近期疗效.方法 2例病儿男、女各1例,分别为16岁和19个月.均为TGA/VSD/PS.采用半旋转动脉干调转术治疗.结果 2例病儿均生存.女病儿术后发生低心排出量综合征和毛细血管渗漏综合征,治疗后痊愈.男病儿术后恢复良好.术后分别随访10、9个月,心功能Ⅰ级.结论 半旋转动脉干调转术可有效治疗TGA合并VSD和PS.长期效果仍需观察.     

大于6月龄伴室间隔缺损并重度肺动脉高压心室大动脉连接异常的大动脉调转术

目的 总结大动脉调转术(ASO)根治>6月龄伴室间隔缺损(VSD)并重度肺动脉高压(PH)心室大动脉连接异常者手术疗效,探讨ASO适应证.方法 2000年5月至2008年10月治疗86例VSD并PH的心室大动脉连接异常者.男51例,女35例;年龄7月龄～19岁,平均(24±22)月龄;体重2.6～48.0 kg,平均(9.0±7.0)kg.肺动脉平均压50.0～97.0(64.9±13.0)mm Hg,肺血管阻力46.0～1261.9(324.0±249.0)dyn·s·cm ~(-5).手术在全麻低温(18～22℃)低流量(50 ml·kg~(-1)·min~(-1)体外循环下完成,同期矫治合并畸形.结果 手术死亡率7.0%(6/86例),均为2005年12月以前病例(40例),其中仅1例7岁病儿死因与PH有关;2006年1月以后连续46例无死亡.随访1～84个月,80例生存.2例(2岁及13岁)分别于术后2个月和1年半不明原因猝死,余78例心功能明显改善,无再手术及并发症.结论 年龄>6月龄并重度PH的TGA/VSD或TBA,如一般状况尚好,经皮血氧饱和度>0.60,X线胸片示两肺血尚多,肺血管阻力<1200 dyn·8·cm~(-5),ASO根治仍可取得满意效果,扩大了根治性ASO适应证.     

心房及大动脉双调转术治疗先天性矫正型大动脉转位

目的 总结先天性矫正型大动脉转位心房及大动脉双调转术治疗的初步经验.方法 先天性矫正型大动脉转位行心房及大动脉双调转手术17例.8例行Senning+大动脉调转术,年龄11个月～11岁,中位年龄3.7岁,其中7例合并肺动脉高压,1例合并肺动脉瓣下狭窄,3例曾行肺动脉环缩术-左心室锻炼.9例行Senning+ Rastelli手术,年龄5～24 岁,中位年龄9.0岁,其中5例行室缺扩大术.结果 Senning+大动脉调转手术组主动脉阻断183～282 min,术后呼吸机辅助14～984 h,引流208～1496 ml.术后完全性房室传导阻滞1例,安装永久性心脏起搏器后病愈出院;右侧膈肌麻痹1例,行膈肌折叠术后病愈出院.Senning+ Rastelli手术组主动脉阻断132～380 min,术后呼吸机辅助18～276 h,引流108～1780 ml,术后ECMO辅助循环1例,因低心排综合征死亡1例.结论 对于年龄较大的先天性矫正型大动脉转位病儿,心房及大动脉双调转术近期治疗效果满意.     

完全性大动脉转位的个体化外科治疗

目的 研究不同类型完伞性大动脉转位(TGA)的个体化外科治疗策略及其效果.方法 1998年3月至2009年10月,共收治各类TGA患者127例(158例次),男性97例,女性30例.年龄生后4 h～17岁,平均(25±37)个月,其中<3个月56例66例次;体质量2.7～47.5 kg,平均(8±8)kg.初期手术行Glenn手术14例(其中3例行双侧Glenn手术),主-肺动脉分流术14例,肺动脉环缩术8例,房间隔缺损扩大+肺动脉环缩+主-肺动脉分流术15例.终期手术包括Seaning手术5例,一期Switch手术32例,二期Switch手术11例,Switch手术+室间隔缺损修补术20例,Switch手术+室间隔缺损镶嵌手术1例,Nikaidoh手术3例,Rastelli手术13例,Fontan手术18例,心内隧道等其他手术4例.结果 20例患者接受初期手术后现正在等待或已放弃二期手术,21例患者接受2期手术,5例接受3次及以上手术.66例次患者术后延迟关胸.采用腹膜透析9例,呼吸机使用时间2 h～16 d.全组早期死亡12例(病死率9.4%),死因包括术后低心排出最5例,肺动脉高压危象2例,术中出血2例,冠状动脉畸形1例,感染合并自发性肝破裂1例,肾功能衰竭1例.109例患者术后随访1个月～12年,6例失访,远期2例死亡.随访患者中,10例有不同程度的并发症,3例已再次手术,随访效果好.余存活病例,心功能正常,生长发育良好.结论 根据TGA患者解剖条件,采用个体化治疗策略,制定不同的手术方案,可以明显提高患者的手术成功率和远期生存率.     

大动脉调转术后吻合口梗阻的影响因素

目的 分析大动脉调转术后主动脉和肺动脉吻合口梗阻的影响因素.方法 1999年12月至2007年12月,行大动脉调转术(ASO)331例,术后生存288例.228例平均随访(20.4±18.6)个月,随访率79.2%.根据ASO术后超声报告所测主、肺动脉吻合口流速的大小,对完全性大血管错位室间隔完整型(TGA/IVS),完全性大血管错位伴窒间隔缺损(TGA/VSD),右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压(Taussig-Bing)和快速二期大动脉调转术(Stage-Switch)的随访资料分别分析其主、肺动脉吻合口的梗阻情况.对ASO手术后的各类疾病的主动脉和肺动脉吻合口流速,按流速<2 m/s,2～3 m/s,>3 m/s的病例百分数进行统计分析.结果 4种疾病分类的随访结果示主动脉吻合口流速差异有统计学意义(P=0.034),肺动脉吻合口流速差异无统计学意义(P>0.05).肺动脉吻合口流速增快发生率比主动脉吻合口高.Taussig-Bing组发生率高,Stage-Switch组发生率低.手术时病婴年龄越小(≤12 d),主动脉、肺动脉吻合口流速越易增快.随访时间延长,流速增快的发生率会逐渐提高.全组6例由于左、右流出道梗阻而再次手术.结论 ASO术后,肺动脉吻合口梗阻发生率较高.ASO术后必须定期随访,注意观测吻合口的生长情况.     

大于6月龄伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略

目的 总结年龄大于6个月的伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略的应用经验及术后效果,探讨手术指征.方法 2010年1月至2011年10月手术治疗17例伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿,男13例,女4例.中位年龄1.2岁,其中0.5岁～＜1.0岁6例,≥1.0岁～＜3.0岁3例,≥3.0岁8例.合并动脉导管未闭6例,房间隔缺损5例,二尖瓣关闭不全2例,肺动脉瓣轻度狭窄2例.术前均行超声心动图检查,冠状动脉CT检查11例,右心导管检查3例.全组均行诊断性治疗2～4周,静吸复合麻醉低温体外循环下行大动脉调转术(ASO),术后残留肺动脉高压者继续予肺动脉高压靶向药物治疗.结果 全组无手术死亡.术前经诊断性治疗动脉氧饱和度提高10％ ～21％,肺动脉平均压下降10 ～20mmHg(1.33 ～2.67kPa).随访6～32个月,平均11.2个月.随访期间1例死于食物中毒致急性腹泻、电解质紊乱和心律失常,余患儿至最终随访日均生存.术后6例(35.29％)残余肺动脉高压,年龄均≥3岁,肺动脉高压靶向药物治疗6 ～20个月后,肺动脉压力明显下降.结论 大于6个月的伴室间隔缺损肺动脉高压完全性大动脉转位患儿经诊断性治疗后可以选择性实施根治性手术(ASO),效果良好.     

169例动脉调转手术治疗大动脉转位的早、中期结果

目的 探讨大动脉调转手术(ASO)治疗完全性大动脉转位(TGA)的早、中期结果,分析其随访死亡、术后主动脉瓣反流及肺动脉狭窄的危险因素.方法 2004年1月至2007年12月,169例行动脉调转术病儿入选,其中男129例,女40例,平均年龄(11.7±26.3)个月.病儿分两组:Ⅰ组为室间隔完整组(56例),Ⅱ组为室间隔缺损组(113例).所有术后生存病儿均进行超声随访,平均随访时间(27.7±14.6)个月.危险因素采用Logistic回归模型分析.结果 全组住院死亡19例(11.24%),两组间差异无统计学意义.随着整体治疗水平的提高,住院病死率由2004年的16.67%下降到2007年的3.92%.1、3及5年生存率分别为94.00%、91.33%及91.33%,两组间差异无统计学意义.Logistic回归分析发现,ASO术后随访死亡的危险因素为手术年龄大于6个月;术后主动脉瓣反流的危险因素为合并室间隔缺损、年龄大于6个月、术后新主动脉瓣Z值>1;术后肺动脉狭窄的危险因素为手术年龄小于1个月和肺动脉采用补片成形.结论 ASO手术具有良好的早、中期结果,是治疗完全性大动脉转位的理想术式.TGA病儿应该尽早手术治疗,手术年龄大于6个月是随访死亡及主动脉瓣反流的重要危险因素;新主动脉根部与主动脉远端不匹配是术后主动脉瓣反流的危险因素;病儿的生长发育与肺动脉成形材料无生长特性的矛盾是导致术后肺动脉狭窄的危险因素.     

快速二期大动脉转位术的左心室功能判断

目的 总结完全性大动脉转位行快速二期大动脉转位术的左心室功能锻炼结果,探讨判断左心功能锻炼效果的指标和二期大动脉转位术的最佳手术时机.方法 2002年9月至2007年9月21例患者接受快速二期大动脉转位术.其中男性13例,女性8例;手术年龄29～250 d,中位数75 d,平均(103±69)d;体质量3.5～7.0 kg,中位数5.0 kg,平均(5.0±1.2)kg.所有患者先行一期左心功能锻炼术,术后常规隔天复查床旁超声心动图.测量左心室舒张末期内径、左心室后壁舒张期厚度和舒张期室间隔厚度,根据公式计算左心室质量和左心室质量指数.结果 两次手术平均间隔(9±5)d.一期术后,左右心室压力比从术前的0.47±0.15上升至0.91±0.20(P＜0.01).左心室质量指数从(30±11)g/m2上升至(63±20)g/m2(P＜0.01).一期术前与二期大动脉转位术前的左心室舒张末期内径、左心室舒张末期容积、左心室后壁舒张期厚度以及舒张期室间隔厚度,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 左心功能退化的完全性大动脉转位患者,经左心室锻炼术后左心功能可得到锻炼恢复.左心功能锻炼期的时间为7～10 d.左右心室压力比大于0.65,左心室质量指数50g/m2是判断左心功能锻炼结果的主要指标.

Abstract：

Objectives To Summarize the results of left ventricle retraining in rapid two-stage switch operation and to determine the estimating index of left ventricle retraining and the best time of the second stage operation. Methods From September 2002 to September 2007, 21 patients underwent rapid two stage switch operation. There were 13 male and 8 female patients, ageing from 29 to 250 d [mean ( 103±69) d, median 75 d], weighting from 3.5 to 7.0kg [mean (5.0 + 1. 2) kg, median 5.0 kg]. After pulmonary band, bedside echocardiography was regularly done every other day. Paired t-test was used to analyze the changes of left ventricular end-diastolic dimension ( LVDd ), left ventricular posterior wall dimensions ( LVPWd), diastolic intra-ventricular septal dimensions ( IVSd), left ventricular (LV) mass and LV mass indexed for body surface area. Results The mean interval was ( 9 + 5 ) d. After the left ventricle preparative operation, the left ventricular to right ventricular pressure ratio (pLV/RV) raised from 0.47 +0. 15 to 0.91 ±0.20 (P＜0.01). LV mass indexed for body surface area raised from (30+11) g/m2 to (60±20) g/m2(P＜0.01). Extremely significant difference of LV mass existed between pre-arterial switch operation and pre-left ventride preparative operation, and significant difference existed in LVDd,LVDd3, LVPWd and IVSd between the two operative timing points. Conclusions The left ventricular function of the transposition of the great arteries can be retraining by the left ventride preparative operation. The interval of left ventricle retraining should be controlled in 7 to 10 d, and the pLV/RV reach 0. 65 and the LV mass index over 50 g/m2 are two important indicators of the second stage operation of arterial switch operation.     

矫正型大动脉转位合并心内畸形的手术方法和效果

目的 探讨双调转手术和传统修复术治疗矫正型大动脉转位合并心内畸形的效果.方法 2002年4月至2006年12月,19例矫正型大动脉转位合并心内畸形患者接受手术治疗,男性14例,女性5例;年龄2～22岁,平均8.6岁.合并的心内畸形包括:室间隔缺损18例,右心室双出口1例,肺动脉狭窄17例,房间隔缺损4例,肺动脉高压2例.手术方式包括双调转手术解剖矫正修复15例,传统修复术治疗心内畸形4例.结果 双调转术后死亡1例,发生严重低心排血量综合征2例,一过性房室传导阻滞1例,反复胸腔积液2例.传统心内修复术后无死亡病例,发生严重低心排血量综合征1例.双调转手术存活者随访6个月～4年,均为窦性心律,心功能NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级,射血分数51%～68%.传统心内修复术存活者随访1年,3例心功能达Ⅰ～Ⅱ级,射血分数52%～61%;1例心功能Ⅲ级,射血分数40%.结论 双调转手术解剖修复矫正型大动脉转位合并心内畸形早中期效果良好,严格选择手术适应证和手术时机是提高手术效果的关键.对于右心室功能较好,无三尖瓣畸形的患者,如果存在影响双调转效果的因素,仍应选择传统心内修复手术.     

主动脉移位术纠治婴幼儿完全性大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄

目的探讨主动脉移位术纠治完全性大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(TGA/VSD/PS)的临床应用。方法2004年8月到2005年7月,采用主动脉移位术连续纠治6例TGA/VSD/PS,其中男5例,女1例;年龄4~24个月,平均(11.33±6.86)个月;体重5.6~11.0kg,平均(8.43±2.19)kg。结果无手术死亡。体外循环转流112~204min,平均(153.83±33.70)min,主动脉阻断73~139min,平均(89.16±18.61)min。术后随访2~12个月。6例病儿活动良好,X线胸片示心影较术前略大,肺血增多;心电图示窦性心律,心脏超声检查示主动脉瓣反流轻微2例,轻度1例。射血分数0.74~0.86,短轴缩短率0.34~0.52。结论当前TGA/VSD/PS普遍采用Rastelli手术,但长期随访发现术后并发症较多,结果尚不理想。主动脉移位术重建左心室流出道和右心室流出道,避免了Rastelli手术后左心室流出道梗阻和心外管道梗阻的并发症。     

单个瓣窦发出冠状动脉的大动脉调转术

目的 评估单个瓣窦发出冠状动脉(CA)的大动脉调转术(ASO)手术效果.方法 1999年3月至2006年6月共行单个瓣窦发出冠脉的ASO 31例.包括完全性大动脉错位(TGA)伴室间隔缺损(VSD)27例,室间隔完整(IVS)的TGA 4例.其中单根CA开口于右瓣窦4例;LCA和RCA分别开口于右瓣窦15例;LCA在壁内走行与RCA分别开口于右瓣窦4例;单根CA开口于左瓣窦8例.术中采用冠状动脉button用"开门"或向后翻转90°,加心包片或动脉壁扩大的方法移植于新的主动脉根部.结果 术后死亡8例,病死率25.8%.随访2～5 年,2例残余分流自愈,2例肺动脉残余梗阻(压差30、56 mm Hg),所有病婴均无明显心肌缺血改变.结论 冠状动脉畸形移植是一种切实可行和减少移植后冠状动脉扭曲和变形的方法,并能减少术后心肌缺血,提高手术成功率.     

双调转术纠治小儿纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄

目的 分析和评估纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄病儿采用双调转(Double-Switch)手术的治疗效果.方法 2001年8月至2008年12月采用Double-Switch手术行纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄21例.其中男11例,女10例;年龄3.5个月至6.3岁,平均(31±18)个月;体重6～28 kg,平均(13.1±6.5)kg.室间隔缺损(VSD)为膜周型15例,远离大动脉1例,肺动脉下5例.轻度二尖瓣反流2例,中度反流2例.采用Senning+Rastelli手术方法 .13例右心室与肺总动脉的连接采用牛颈静脉管道.结果 全组均生存.体外循环转流156～287 min,平均(202.0±35.8)min;主动脉阻断93～161min,平均(138.0±19.8)min.均无完全性房室传导阻滞.随防2～5年,上腔静脉流速增快3例(1.8～2.2)m/s,其中1例术后2.6年再次手术解除上腔静脉梗阻,余2例在随防中;肺静脉回流均无明显梗阻;牛颈静脉管道通畅,解剖右室流出道连接处梗阻2例,压力阶差在30～45 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),尚在随防中.结论 Double-Switch手术纠治纠正型大血管错位伴肺动脉狭窄的复杂型先心病,取得了较好效果,但仍需进一步随访,以观察这类复杂手术方法 的长期疗效.     

完全性大血管错位和右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损伴主动脉弓病变的一期矫治手术

目的评估一期纠治完全性大血管错位(TGA)和右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-B ing)伴主动脉弓病变的手术疗效。方法2001年1月—2004年6月对8例伴主动脉弓病变的TGA(3例)和Taussig-B ing(5例)行一期手术治疗。3例TGA中,室间隔完整型1例,伴室间隔缺损2例;主动脉弓病变为7例主动脉缩窄、1例主动脉弓中断。手术年龄1例为8个月,7例为5 d~3个月,平均40 d,体重3.5~6.3 kg,平均(4.3±0.5)kg。均采用胸骨正中切口。手术先在深低温、停循环下矫治主动脉弓病变,然后在深低温、低流量下行大动脉转换术(Sw itch术)。体外循环转流时间107~159 m in,平均(126±23)m in,主动脉阻断时间63~118 m in,平均(92±16)m in,停循环14~45 m in,平均(30±12)m in。结果手术死亡1例,为8个月Taussig-B ing伴主动脉弓发育不良、冠状动脉畸形患儿,术后因低心排血综合征、Ⅲ度房室传导阻滞、肺高压危象死亡;1例3月龄患儿术后5 d喂奶时窒息死亡。6例随访5个月~2年,生长发育良好,1例Taussig-B ing主动脉弓中断出现吻合口狭窄,压差60 mm Hg;2例出现主动脉瓣轻微返流,1例肺动脉瓣轻度返流。结论一期纠治TGA和Taussig-B ing伴主动脉弓病变能取得较好手术效果,手术死亡原因为肺动脉高压和冠状动脉畸形。     

Rastelli手术治疗大动脉转位伴室间隔缺损

目的介绍Rastelli手术治疗大动脉错位伴室间隔缺损的经验.方法全组49例中男29例,女20例.平均年龄5.6岁;平均体重17.2kg.完全性大动脉转位31例,纠正性大动脉转位18例;伴肺动脉狭窄45例,伴肺动脉高压4例.均在低温体外循环下行Rastelli手术.二期根治5例.体外循环灌注(178.5±52.5)min;主动脉阻断(109.2±38.3) min.结果手术早期死亡6例,死亡率12.2%.死因为肺动脉高压危象、肾衰、心律紊乱和严重低心输出量综合征.术后并发症有心律紊乱、肺动脉高压危象、蛛网膜下腔出血、脑功能紊乱、肾衰及多脏器功能衰竭、心包或胸腔积液、感染等.CICU平均监护7.3 d.随访中因同种带瓣大动脉(VHC)感染死亡1例.结论完全性大动脉转位手术中,右室流出道直切口有利于心内隧道修补室间隔缺损;纠正性大动脉转位手术中,解剖右室径路显露缺损较好且易避开传导系统,但不利于术后心功能恢复.而解剖左室径路修补室间隔缺损的房室传导阻滞发生率高;大于4岁者手术宜选择大号VHC可减少再次手术几率;对无长段左室流出道狭窄的完全性大动脉转位病婴,可在动脉换位术基础上行肺动脉瓣叶交界切开或Konno术以解除左室流出道梗阻.为防止术后功能性二尖瓣反流,对伴肺动脉狭窄的纠正性大动脉转位病儿,提倡心房-大动脉双换位手术.     

快速二期大动脉转位手术前等待期的临床观察

目的探讨超龄完全性大动脉转位(D-TGA)病婴经历了肺动脉环缩(PAB)和体肺分流(BTS)的左心室准备术后,如何安全度过快速二期大动脉转位术(ASO)前的等待期。方法2002年9月至2006年8月,21例D-TGA病婴实施了快速二期ASO前的准备(PAB和BTS)。结果等待期中,2例行BTS再通,2例行PAB松解,1例行再次PAB;12例并发低心排出量综合征,7例并发室上性心动过速,5例行心肺复苏,死亡率14.3%(3/21例)。18例度过准备期接受二期手术,等待期9(1～150)d,平均(22.4±36.7)d,死亡率16.7%(3/18例)。结论快速二期ASO前的等待期中,平衡左、右心室的压力和容量负荷,及时逆转低心排出量综合征,判断左心室准备完成、适时行二期ASO,是安全渡过准备期的关键。     

产前产后一体化诊治大动脉转位畸形5例

目的 总结产前和产后一体化诊治大动脉转位畸形(TGA)的经验.方法 5位孕妇在产前诊断中心确诊胎儿TGA,愿意继续妊娠.孕妇平均年龄(28.4±3.0)岁,产前诊断时胎龄(28.4±4.4)孕周.妊娠(36.5±1.8)孕周分娩,新生儿体重(2468±442)g.新生儿接受超声心动图复查,TGA合并室间隔缺损2例,室间隔完整3例.针对严重缺氧患儿,给予前列腺素和呼吸机辅助呼吸.完善术前准备,均在中低温体外循环下完成大动脉调转术,同时矫治合并心脏畸形.结果 患儿生后2～19天,平均(9.0±6.2)天手术.生存3例.死亡2例,1例早产低体重(1770 g)儿,术后第2天心搏骤停,复苏失败;1例Apgar评分低早产儿术前使用呼吸机和前列腺素,生后第2天急诊手术,术后顽固性低心排血量,第3天死亡.结论 TGA产前和产后一体化诊治有利于减少患儿术前缺氧,避免长途转运,但是需要多科室合作,任何环节的不足将会抵消产前诊断给TGA患儿带来的益处.

Abstract：

Objective To summarize primary experiences of integrated fetal diagnosis and postnatal treatment for the transposition of the great arteries (TGA). Methods Five fetus were diagnozed as TGA at(28.4 ±4.4) weeks of gestation via fetal echocardiography. The mean age of the pregnant women was (28.4 ±3.0) years old. Delivers were taken by caesarean at (36.5 ±1.8) weeks of gestation. The body weight of neonates was (2468 ±442) grams. All neonates were transported to the department of neonatology and re-checked by echocardiography. 3 cases were TGA with intact ventricular septum, 2 cases were TGA with ventricular septal defect. Prostaglandin and mechanical ventilation were applied if oxygen saturation was lower. The standard arterial switch procedure was performed under cardiopulmonary bypass with moderate hypothermia. Results The mean age for patients at surgery was (9. 0 ±6. 2) days ( ranged 2-19 days). Three neonates survived, 2 preterm neonates died. One with body weight 1770 g, 2 days after operation was died of sudden heart arrest and failure of resuscitation. Another was treated by mechanical ventilation and prostaglandin after delivery and underwent operation at the second postnatal day, the neonate appeared low cardiac output and high serum lactate postoperatively and died in the third day. Conclusion The integrated fetal diagnosis and postnatal treatment for TGA could prevent severe cyanosis and emergency transportation after parturition. The lack of any link in the cooperation among the multidisciplinary team could affect the benefits for the TGA neonates provided by prenatal diagnosis.