先天性纯红细胞再生障碍性贫血二例

1病例介绍例1女，1岁，因进行性面色苍白伴乏力、纳差、哭吵4月，不规则发热15天，呼吸急促3天入院。体查：T38℃，R52次／min，急性重病容，神志恍惚，呻吟、气急、鼻，二凹征，目唇、全身皮肤苍白，未见出血点、斑；浅表淋巴结不肿大。前囱平1．5cm×1.5cm，口胶粘膜苍白，未出牙。双肺闻干性罗音，心音低钝，律齐，HR：160次／min，心尖部可闻Ⅱ级收缩期吹风样杂音，昨有助下锁骨中线上3cm，质中等；脾未们及。趾指端发绀。Hb＜30g／L，RBC59×1010／L，WBC13．2×109／L，N0．41，L0．59，BPC17.8×1010／L，Ret1％；骨髓象：…     

婴儿纯红细胞再生障碍性贫血一例

１　病例介绍患儿，女，６个月。因出生后面色苍白，进行性加重，偶有发热、腹泻，于１９９８年７月１０日入院。查体：一般情况差，全身皮肤苍黄、浅表淋巴结末触及，口唇、睑结膜、甲床苍白。肺（一），心率１３０次／ｍｉｎ，律齐，胸骨左缘２～３肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。腹软，肝剑突下３ｃｍ，右肋下２ｃｍ，质地中等，边缘钝。脾未触及。Ｈｂ５０ｇ／Ｌ，ＲＢＣ１５８×１０１２／Ｌ，ＷＢＣ６．８×１０９／Ｌ，Ｎ０．３７，Ｌ０．６３，ＢＰＣ４４１×１０９／Ｌ，Ｒｅｔ０．１％。骨髓象：骨髓增生活跃，粒∶红＝２０∶１，粒系…     

11例纯红细胞再生障碍性贫血的临床分析

目的:提高对纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)发病机制、诊断和治疗的认识。方法:回顾性分析11例PRCA患者临床资料。结果:治疗有效7例,无效4例．其中死亡3例,分别死于胸腺瘤转移、消化道大出血、感染。结论:PRCA发病与免疫因素有关。治疗在广泛应用类固醇激素的情况下,环孢素A有较好的治疗作用。     

纯红细胞再生障碍性贫血15例临床分析

纯红细胞再生障碍性贫血１５例临床分析陕西省人民医院王岐山，侯冰，陕西７１００６８纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障）是再障的一种特殊类型，临床少见。１９８５年以来我科先后收治１５例，现临床分析如下。临床资料诊断标准采用《血液病诊断及疗效标准》［１］。一...     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(简称 PRCA)是一种以贫血、网织红细胞减少和骨髓红细胞系造血不良而粒细胞、巨核细胞系生成并无异常为特征的血液病。自1922年 Kaznelson 首次报道后,本病报道日渐增多。其发病率约占再障总数的3%,分类亦日趋详尽(见表)。本文重点讨论获得性纯红再障。     

纯红细胞再生障碍性贫血2例报道----附文献复习

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是以骨髓红系造血衰竭为突出表现的临床综合征,部分患者还伴有白细胞和(或)血小板轻度减少,但骨髓粒系和巨核系比例不减少,仅红系比例显著减低,甚至缺如。PRCA分为先天性(如Diamond-Blackfan综合征)和后天获得性,而后天获得性又有原发性和继发性之分。本文报道我院二例获得性PRCA患者,并文献复习提高大家对此病的认识。     

环孢素A治疗纯红细胞再生障碍性贫血7例疗效观察

Ｔ细胞功能紊乱介导的造血抑制是纯红细胞再生障碍性贫血 (Ｐｕｒｅｒｅｄｃｅｌｌａｐｌａｓｉａ,ＰＲＣＡ)的主要发病机制之一〔1〕。据此 ,我们采用以Ｔ淋巴细胞为主要作用靶点的免疫抑制剂———环孢素Ａ(ｃｙ ｃｌｏｓｐｏｒｉｎｅＡ ,ＣｓＡ)治疗了 7例ＰＲＣＡ患者 ,现报告如下。1 　 资料与方法1 .1 　 一般资料7例ＰＲＣＡ患者均为我科 1 999～ 2 0 0 0年期间住院患者 ,其临床表现、外周血常规、骨髓象特征均符合ＰＲＣＡ的诊断标准〔2〕。临床资料详见表 1。1 .2 　 治疗方法ＣｓＡ为新山地明胶囊 (瑞士Ｓａｎｄｏｚ制药公司 )或…     

纯红细胞再生障碍性贫血18例临床分析

1922年Kaznelson首次提出纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。为了解该病的临床和实验室检查特征,现对我院收治的18例获得性PRCA患者分析如下。1 临床资料1.1 一般资料 男女各9例。年龄:<14岁2例,14～65岁16例。按标准18例均符合PRCA诊断。病因:胸腺瘤3例,药物2例(服APC、氯霉素各1例),妊娠、染发(间断染发10年)各1例,11例原因不明。病     

HIV感染导致纯红细胞再生障碍性贫血1例北大核心CSCD

艾滋病病毒（HIV）感染导致贫血多见,但导致纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）病例少见。本文报告1例HIV感染导致纯红再障病例,并进行1年随访。 1临床资料 某男,24岁。入院前7天饮酒后出现面色苍白,活动后感心悸、气促、呼吸困难、全身乏力明显等症状。4天前于院外就诊。检查示贫血（血红蛋白45g/L）,并行骨髓穿刺检查（报告未见）,予以输注红细胞悬液后症状好转。     

以纯红细胞再生障碍性贫血为首发表现的骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病一例

患者,女性,80岁。因进行性头晕、乏力3个月,于2008年2月18日收入我院。患者3个月前出现头晕、乏力,并进行性加重,伴心慌气短。查血常规：Hb24g／L,白细胞及血小板计数正常（数值不详）。骨髓分类拟诊“纯红细胞再生障碍性贫血”,     

纯红细胞再生障碍性贫血6年并发腮腺淋巴瘤1例

患者,女,42岁。1996年11月因左侧肢体运动障碍伴头痛头晕于天津市环湖医院行头颅CT诊断脑梗死,同时发现Hb 50 g／L。给予针对脑梗死治疗1周后,患者于1996年11月11日转入我科。经临床、实验室、骨髓细胞学、胸腹CT等检查诊断为:①纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA);②右侧多发性脑梗死。给予泼尼松(60 mg／d)、康力龙、     

环孢素A治疗老年纯红细胞再生障碍性贫血3例临床观察

成人纯红细胞再生障碍性贫血 (Pureredcellaplasia,PRCA)是一种以骨髓中红细胞显著减少的少见疾病。我们应用环孢素A (CyclosporineA ,CsA)治疗老年PRCA患者 3例 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1 　 一般资料3例PRCA患者均为我科 1 998～ 2 0 0 2年期间住院患者 ,其临床表现、血常规、骨髓象均符合PRCA的诊断标准〔1〕。其中男 2例 ,女 1例 ;年龄72～ 79岁。诊断时血红蛋白 40～ 60g/L ,白细胞、血小板均正常。给予泼尼松 45mg/d ,或甲基泼尼松龙 64mg/d ,每 1 5～ 2 0天输注红细胞 2 0 0ml。治疗 6个月无效 ,换用CsA(商品名田可…     

Evans综合征伴纯红细胞再生障碍性贫血一例

患者,女性,33岁,主因"间断大便带血5个月,面色苍黄、乏力、心悸1月余",于2007年5月8日入院.患者于入院前5个月余顺产第2胎后,间断出现大便带血,每天1～2次,量不多,伴有肛周疼痛,自行局部应用"痔疮膏"治疗,便血无明显改善.1个月前,患者开始出现面色苍黄、乏力、心慌等症状,在外院查血常规:WBC8.1×109/L,Hb56g/L,BPC50×109/L,网织红细胞计数(Ret)0.018,给予"复方阿胶浆、速力菲、叶酸、维生素B12"等药物治疗2周,复查血象Hb降至41g/L,在当地医院因输血治疗时无法鉴定血型而来我院.     

主要血型不合骨髓移植后纯红细胞再生障碍性贫血的临床观察

目的　探讨主要血型不合骨髓移植（ＭＩｃ－ ＢＭＴ）后的纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ） 的临床及实验室特点。方法　对３ 例ＭＩｃ－ ＢＭＴ 后ＰＲＣＡ 的临床及实验室有关资料进行分析,并与９ 例对照组（８ 例血型相合,１ 例次要血型不合） 进行比较。结果　３ 例ＰＲＣＡ发生于ＭＩｃ－ ＢＭＴ后８ 周内,伴有较高的血型凝集素滴度;未治疗的ＰＲＣＡ 骨髓中幼红细胞比例在０．０５ 左右,网织红细胞计数≤０．００１ ;骨髓植活时间、血小板数、骨髓中粒细胞与巨核细胞在ＭＩｃ－ ＢＭＴ 与对照组间无明显差异。ＭＩｃ－ ＢＭＴ 后８ 周内输血量明显增多。结论　ＭＩｃ－ ＢＭＴ 后ＰＲＣＡ有显著的临床与实验室特点,其发生的主要机理可能为受者血型凝集素对供者红系前体细胞的抑制作用。     

甲型肝炎病毒相关急性肝衰竭合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报告

<正>1病历资料患者女,45岁,以“乏力、恶心、间断发热1个月,黄染23 d”于2020-08-03入我院。患者1个月前无明确诱因出现畏寒发热、体温最高38℃,乏力,食欲不振、厌油腻、恶心、呕吐数次胃内容物,家附近诊所静点氨曲南,2 d后热退、余症状未见好转,尿色逐渐加深。23 d前发现周身皮肤黄染,就诊于当地县医院,化验丙氨酸氨基转移酶（ALT）4424 U/L、门冬氨酸氨基转移酶（AST）2334 U/L、总胆红素（TBIL）115.70μmol/L、甲型肝炎病毒（HAV）抗体61.17s/co,凝血酶原时间活动度（PTA）22%、凝血酶原标准化比值（INR）3.03,     

红细胞生成素治疗多发性骨髓瘤贫血的疗效观察

目的：评价重组人红细胞生成素（Ｅｐｏ）治疗多发性骨髓瘤（ＭＭ）贫血的效果。方法：采用配对研究方法观察Ｅｐｏ治疗ＭＭ贫血患者９例的治疗效果,使用剂量Ｅｐｏ为２５－１５０ｕ／ｋｇ,每周３次皮下注射或静脉推注,连续治疗８周。结果：Ｅｐｏ治疗组血红蛋白上升明显高于对照组（Ｐ〈０．０１）。结论：Ｅｐｏ治疗ＭＭ贫血有效。     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血35例临床分析

目的分析纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床特点及发病机制。方法1990-01~2003-04对中国医学科学院血液学研究所确诊为PRCA的35例患者,根据免疫学指标分为Ⅰ组(异常组)17例,Ⅱ组(正常组)18例。去除原发病后所有患者都给予联合药物治疗[雄激素、免疫抑制剂和(或)糖皮质激素]。结果Ⅰ组中9例患者出现外周血T细胞亚群比例倒置,11例患者肿瘤坏死因子α升高,6例出现白细胞介素-2升高,治疗有效率70.6%,部分患者免疫学指标趋于正常。Ⅱ组治疗有效率86.7%。对复发病例原方案再次治疗有效。结论免疫异常是PRCA发病的主要机制,免疫抑制治疗多数有效,复发后再治疗仍有效。     

克罗恩病与罕见的慢性纯红细胞再生障碍性贫血并存1例报道

本文报道1例克罗恩病和慢性纯红细胞再生障碍性贫血并存的罕见病例,由于长期服用抑制自身免疫的药物使细胞免疫功能降低导致多起感染并发症的发生,但对其主要疾病的良好治疗使患者能够健康愉快地生活.     

环孢霉素A联合红细胞生成素治疗纯红细胞再生障碍性贫血3例

我们采用环孢霉素 A( Cs A)联合红细胞生成素 ( Epo)治疗对糖皮质激素无效的慢性获得性纯红细胞再生障碍性贫血 (简称纯红再障 ) 3例 ,均达到基本治愈 ,现报告如下。1　病例报告例 1　女 ,36岁。因进行性乏力曾在院外查血常规、血红蛋白、红细胞数降低 ,而白细胞及血小板正常 ,曾给予叶酸、维生素 B12 、铁剂及输血治疗。入院时体检 :重度贫血貌 ,皮肤、巩膜无黄染 ,发育正常 ,浅表淋巴结及肝脾不大 ,胸骨无压痛。血常规红细胞 1 .54× 1 0 12 /L,血红蛋白 44g/L,红细胞平均容积 ( MCT)和红细胞平均血红蛋白的含量 ( MCH)均正常 ,白细…     

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病伴纯红细胞再生障碍性贫血1例

大颗粒淋巴细胞(LGL)是淋巴细胞的一种亚群。正常情况下,LGL占外周血单个核细胞的10%～15%。根据功能和免疫表型,LGL可分为:①CD3+LGL,代表活化的细胞毒T淋巴细胞;②CD3-LGL,代表自然杀伤细胞。而大颗粒淋巴细胞白血病(large granular lymphocytic leukemia,LGLL)就是起源于这两类细胞的克隆性疾病。临床分为T细胞型LGLL和NK细胞型LGLL,无论T细胞或NK细胞亚型临床上均可表现为惰