特发性嗜酸粒细胞增多综合征

特发性嗜酸粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组病因未明、发病机制也了解不多、临床表现多种多样、以成熟嗜酸粒细胞增多为主伴有多脏器损害的综合征。以往认为少见，但近年国内外均陆续有报道。本综合征1968年由Hardy和Anderson首先提出，1975年又由Chusid等重新定义并提出诊断标准，     

腹膜透析中腹腔嗜酸性粒细胞增多的临床特征及病理生理

腹透液嗜酸性粒细胞增多 (Ｐｅｒｉｔｏｎｅａｌｆｌｕｉｄｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａ)的原因及意义仍不十分清楚 ,常考虑寄生虫病与变态反应性疾病 ,但腹透液嗜酸性粒细胞增多在腹膜透析 (ＰＤ)过程中不规律、间歇性发生 ,缺乏常见临床病因。除了因引流出混浊腹透液而误诊为细菌性腹膜炎外 ,腹透液嗜酸性粒细胞增多的影响及意义难以用常规概念解释 ,故需对此有所了解并作深入研究。　　 1　临床及生物学特征1.1　历史　 196 7年由Ｌｅｅ与Ｓｃｈｏｅｎ首次报道 1例ＩＰＤ 3个月的病人腹透液中嗜酸性粒细胞增多现象〔1〕,其临床特征为弥漫性…     

特发性嗜酸性粒细胞增多症累及周围血管治疗体会

目的总结特发性嗜酸性粒细胞增多症（IHES）累及周围血管的围手术期处理及抗凝治疗经验。方法回顾性分析3例IHES患者的临床特点及诊治体会。结果本组共3例,1例为下肢深静脉血栓形成,2例为周围动脉阻塞性病变。针对不同的受累血管,分别给予溶栓、支架植入、取栓等治疗,续以抗凝治疗,均取得了良好的治疗效果。结论IHES极少见,累及周围血管的更少。当其累及周围血管时,需根据具体受累血管和病史来制定治疗方案。同时,控制原发疾病和抗凝治疗是必需的。     

特发性嗜酸性粒细胞增多症致肾损害一例

特发性嗜酸性粒细胞增多症(idiopathic hypereosinophilic syndrome,HES)是一种少见的、原因不明的,以血象中嗜酸性粒细胞(EC)增高,伴多脏器浸润及功能不良的综合征。我科收治了1例HES患者以高血压和肾脏损害为首发症状,现报告如下。 男性,37岁,因"高血压2年,全身瘙痒1年,尿蛋白2个月,眼睑及双下肢水肿20 d"入院。患者2年前体检时发现高血压,1年前在外院诊断为"高血压病",同时出现全身皮肤瘙痒。3个月前发现     

巨大肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤(附1例报告)

目的 探讨肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的诊断与治疗方法.方法 报道经治的一例巨大肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的临床资料,并结合文献复习进行讨论.患者术前血压、血皮质醇等检查均正常,行彻底肿瘤切除.结果 完整切除巨大肿瘤,术后病理证实为右侧肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤,患者术后恢复良好,无并发症发生.结论 肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤属罕见肿瘤,多为良性,缺乏典型的临床表现及实验室检查,手术切除是首先的治疗手段.     

嗜酸性膀胱炎的研究进展

嗜酸性膀胱炎是一种病因未明的良性罕见病。临床表现以尿频、排尿困难、血尿、耻骨上区疼痛、尿潴留等为主,临床诊断困难,易与膀胱肿瘤等疾病相混淆,确诊依靠病理。治疗以抗炎、抗过敏为主,必要时行膀胱灌注药物及手术。     

嗜酸性粒细胞升高在诊断肝移植术后迟发性急性排斥反应中的价值

目的 评价外周血嗜酸性粒细胞升高诊断肝移植6个月后发生的急性排斥反应(acute rejection,AR)的价值.方法 回顾性分析肝移植术后肝穿刺活检患者的临床资料,根据病理确诊结果分为AR组和非AR组,比较2组患者肝穿刺当天或前1天血常规中白细胞的分类,比较嗜酸性粒细胞升高在早期(术后1个月内)、中期(1～6个月)和后期(6个月后)AR组中的发生率,并评价嗜酸性粒细胞升高诊断后期AR的敏感性和特异性.结果 共185例次肝穿刺、161例肝移植患者资料入组,110例次AR,其中早期32例(29.1％)、中期54例(49.1％)、后期24例(21.8％).AR组白细胞总数、中性粒细胞绝对值和相对值显著低于非AR组,但淋巴细胞相对值、嗜酸性粒细胞绝对值和相对值显著高于非AR组.嗜酸性粒细胞绝对值≥0.4×109/L或相对值≥4％共28例,其中AR组25例(22.7％),早期、中期和后期AR分别为2例(6.3％)、13例(24.1％)和10例(41.7％),嗜酸性粒细胞升高诊断后期AR的敏感性和特异性分别为41.7％和100％.结论 肝移植术后急性排斥反应患者嗜酸性粒细胞显著高于非排斥患者,嗜酸性粒细胞升高对肝移植术后迟发性急性排斥反应具有很高的诊断价值.     

嗜酸性粒细胞在肿瘤免疫微环境中的作用研究进展

近年来,对恶性肿瘤发生发展过程及治疗策略的研究扩展到肿瘤组织与肿瘤免疫微环境（TIME）的联合作用,TIME由肿瘤细胞、肿瘤相关成纤维细胞及其分泌的基质蛋白、血管内皮细胞、免疫细胞,以及一系列细胞因子、趋化因子、细胞外基质组成。TIME的组成及表型会影响肿瘤的发展及疗效,针对TIME各组分的充分了解有助于治疗方案的制定和预后的预测。嗜酸性粒细胞（EOS）是TIME的重要组分,由骨髓中的多能干细胞分化而来,成熟后释放入血,随后迁移到组织中,该过程受多种细胞因子、趋化因子、黏附分子调控,EOS自身及肥大细胞、成纤维细胞等组分分泌一系列介质起趋化作用。成熟EOS含初级颗粒和特殊颗粒,包含一系列细胞毒性碱性蛋白,如主要碱性蛋白（MBP）、嗜酸性粒细胞源性神经毒素（EDN）、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）和嗜酸性粒细胞过氧化物酶（EPX）等,并可分泌神经营养因子、白细胞介素及趋化因子等可溶成分。目前针对EOS的研究多集中于EOS水平对预后的影响分析、EOS与TIME其他组分的相互作用,而EOS促肿瘤或抗肿瘤的相关信号通路和确切机制尚不明确,相关组织学实验和临床试验较少,有待进一步研究和完善。     

Haemolytic uraemic syndrome associated with faecal cytotoxin and verotoxin neutralizing antibodies

Forty-nine patients with a diagnosis of idiopathic haemolytic uraemic syndrome (HUS) were investigated to determine evidence of infection by verotoxin-producingEscherichia coli (VTEC). Free faecal cytotoxin active on Vero cells (VT) was detected in 15 out of 49 patients (31%). Seroconversion or high titres of VT-neutralizing antibodies were detected in 11 out of 18 patients (61%). The results of the present study suggest an association between HUS and infection by VTEC.     

Mirizzi综合征39例微创治疗的临床分析

目的:探讨Mirizzi综合征的微创治疗方法及其疗效。方法:回顾分析2003年7月至2008年6月我院应用微创方法治疗39例Mirizzi综合征患者的临床资料。结果:按Csendes分类法,39例患者中I型26例,Ⅱ型8例,Ⅲ型4例,Ⅳ型1例。26例行腹腔镜胆囊切除术,8例行瘘口修补术,4例行胆囊壁翻转修补瘘口术,1例行Roux-en-Y肝总管空肠吻合术。中转开腹2例。术后5例发生并发症,均经非手术治疗痊愈。6例带"T"管出院。随访34例,随访时间1个月至5年,1例反复发生胆管炎,余情况良好。结论:在熟练掌握腹腔镜、十二指肠镜及胆道镜操作技术的前提下,微创治疗Mirizzi综合征是安全可行的,要针对不同的病例,采取个体化治疗方案。     

D二聚体与原发性肾病综合征临床及病理的相关分析

目的 对血清D二聚体（D-Dimer,简称D-D）与原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome,PNS）临床及病理资料相关性进行分析,探讨血清D-D在PNS中的临床意义.方法 符合肾病综合征的诊断标准及本研究排除标准的肾病综合征患者为PNS组,健康体检者为对照组,收集一般临床指标和患者的病理资料,进行病例对照研究与临床及病理资料分析.结果 （1）120例PNS患者血清D-D水平较60例正常人的血清D-D水平明显升高,差异有统计学意义（P＜0.05）.（2）临床资料显示120例PNS患者中,血清D-D水平与C-反应蛋白（CRP）、24 h尿蛋白之间存在正相关（r=0.429,P=0.000;r=0.481,P=0.000）,但与白蛋白（Alb）、血尿素氮（BUN）、血肌酐（SCr）、血清三酰甘油（TG）、血清总胆固醇（CHOL）之间无相关性（P＞0.05）.（3）微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化5种病理类型间血清D-D水平相比有统计学意义（P＜0.05）,其中微小病变型肾病和膜性肾病患者的血清D-D水平均较其他3种病理类型患者的血清D-D水平明显升高,有统计学意义（P＜0.05）,而微小病变型肾病和膜性肾病患者间及其余3种病理类型患者间的血清D-D水平相比无统计学意义（P＞0.05）.结论 PNS存在高凝状态,血清D-D水平可间接提示蛋白尿严重程度,并且可能间接预测PNS病理的类型.     

溶血性尿毒症性综合征14例临床分析

目的探讨溶血性尿毒症性综合征（HUS）的病因及临床诊疗。方法分析我院近10年来14例HUS患者的临床资料。结果13例患者具备HUS的典型临床表现,包括溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭。1例患者虽不具有HUS的典型临床表现,但肾活检病理显示为典型的HUS肾脏微血管病变。经过包括血液净化在内的综合治疗,9例患者获得临床治愈,5例患者死亡。结论该病诊断主要依据病史、临床表现及病理检查进行综合分析,早期改善肾衰竭、纠正重度贫血并积极进行抗凝是治疗关键。     

84例肝肾综合征患者临床特征

目的 探讨终末期肝病基础上发生肝肾综合征患者的临床特征,为临床防治肝肾综合征提供理论依据.方法 回顾性分析2004年1月至2014年10月山西省人民医院及山西医科大学第二医院收治的84例终末期肝病并发肝肾综合征患者的临床资料,对一般情况、病因、诱因、并发症、肝功能分级、肝肾功能、病死率及预后等进行分析.结果 肝肾综合征患者平均肝炎病史为14年,大量饮酒史为20.7年,肝硬化失代偿史为4.6年.顽固性大量腹水、上消化道出血、继发感染、电解质紊乱是肝肾综合征最常见的诱因,大量腹水多见于Ⅱ型肝肾综合征患者(P＜0.05).肝肾综合征患者肝肾功能损害程度与凝血酶原活动度、总胆红素、白蛋白、血尿素氮、血肌酐、胱抑素C、血红蛋白、电解质、尿量及平均动脉压相关,上述指标的动态变化可能提示病情缓解或加重.84例肝肾综合征患者中69例死亡,死亡率为82％,Ⅰ型肝肾综合征中位生存期为14.3 d,Ⅱ型肝肾综合征中位生存期为25.3d.在治疗后终末尿量≥1 000 ml/d的基础上,随着平均动脉压变化值升高,生存率明显升高.结论 终末期肝病患者发生肝肾综合征的肝硬化失代偿期为4.6年,临床医生需引起高度重视;患者一旦发生肝肾综合征,死亡率很高,平均生存期短;在治疗后终末尿量≥1 000 ml/d的基础上,平均动脉压较诊断后升高6～30 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)的患者生存率高.     

64例肝肾综合征患者临床特点分析

目的探讨肝肾综合征(HRS)患者临床特点,指导临床对HRS进行有效的预防和治疗。方法回顾性分析2007年2月~2014年2月我院收治的肝肾综合征患者64例,同时随机选择同期非HRS肝硬化患者70例作为对照组。收集患者临床资料,并进行统计学分析。结果 1HRS发生与性别之间无统计学差异(P0.05),2在合并HRS的肝硬化患者中乙型肝炎肝硬化丙型肝炎肝硬化酒精性肝硬化。3上消化道出血多见于非HRS组(P0.05)。4HRS患者Child-Pugh B级10例(15.62%),Child-Pugh C级54例(84.38%),非HRS患者Child-Pugh B级50例(71.43%),Child-Pugh C级20例(28.57%),5HRS组患者24小时尿量明显少于非HRS组患者,而血肌酐高于非HRS组患者(P0.05)。结论大多数HRS患者肝功能储备状态绝大多数处Child-Pugh C级,储备状态差。发病前有诱因,如大量腹水,自发性腹膜炎或其他部位感染,上消化道出血等但上消化道出血多见于非HRS组。性别并不是HRS发生的高危因素。     

神经源性骨盆脏器综合征537例分析

目的 总结神经源性骨盆脏器综合征的症状并推测其可能的发生机制.方法 对2001-2005年日本高野医院大肠肛门病中心收治的537例神经源性骨盆脏器综合征的临床资料进行回顾性分析.结果 本组患者男205例,女332例,平均年龄58.5岁.单一症状者80例（14.9%）,以肛门直肠痛最为常见（43.8%,35/80）;两个症状者156例（29.1%）,以肛门直肠痛加排粪障碍最为多见（26.3%,41/156）;3个症状者144例（26.8%）,以肛门直肠痛、排粪障碍加腹部症状多见（30.0%,43/144）;4个症状者105例（19.6%）,以肛门直肠痛、肛门失禁、腹部症状加腰椎症状多见（65.7%,69/105）;5个症状者52例（9.7%）.各症状出现频率分别为肛门直肠痛73.6%、肛门失禁27.9%、排粪障碍69.6%、腹部症状55.3%和腰椎症状53.6%.结论 神经源性骨盆脏器综合征的症状复杂多样,其发生很可能与骶骨神经和骨盆内脏神经同时发生障碍有关.     

腕管综合征128例分析

目的 随访近3年收治的128例腕管综合征的诊治情况。方法 收集与分析2002年3月至2005年3月间，128例腕管综合征患者的病情特点及治疗效果。128例腕管综合征中女性患者为113例，男性为15例，男与女之比为1：7．5；年龄中41岁以上占91．4％。全部病例均出现1～3指麻木，83．6％的病例有夜间麻醒史，87．5％的病例1—3指刺痛觉减退，5、4％病例刺痛过敏。电生理检测均有腕部正中神经卡压征象。112例应用掌心切口切开屈肌支持带，12例在内窥镜视下切开屈肌支持带，4例应用腕及掌心小切口切开屈肌支持带。结果 76例经术后1～4年的随访，其中症状消除，功能满意者51例（67．1％）；症状大部消除，功能基本满意者19例（25.0％）；症状残留，功能未改善者6例（7．9％），其中4例为刺痛过敏患者。结论 腕管综合征诊断明确后，手术治疗92％病例均能取得满意或基本满意的疗效，对感觉过敏型病例手术应谨慎。     

Mirizzi综合征的诊断及腹腔镜治疗的临床分析(附37例报告)

目的:探讨Mirizzi综合征的诊断及腹腔镜胆囊切除术(laparoscopic cholecystectomy,LC)治疗Mirizzi综合征的价值及术中处理方法。方法:回顾分析1996年5月至2006年10月3651例LC术中37例Mirizzi综合征患者的临床资料。结果:37例中Ⅰ型30例,28例成功施行了LC或大部切除术,2例中转开腹;Ⅱ型5例,3例施行了腹腔镜胆囊大部切除,瘘口修补,胆总管切开胆道镜探查T管支撑引流术,2例中转开腹;Ⅲ型2例均中转开腹。术后发生胆漏3例均经引流痊愈。结论:B超是首选的检查方法,ERCP、MRCP能提高术前诊断率。腹腔镜及腹腔镜胆道镜联合应用能安全处理大部分Ⅰ型和Ⅱ型的Mirizzi综合征病例。     

20例溶血尿毒症综合征病因和临床特征

目的 分析溶血尿毒症综合征（HUS）病因和临床特点，探讨改善预后的方法。 方法 收集我科1998年7月至2004年12月20例HUS患者的临床资料，分析病因、临床表现、个体化治疗方案和预后。 结果 20例HUS占同期急性肾衰竭（ARF）的2.48%（18/726），女性16例，男性4例，平均年龄（49.11±19.85）岁。5例为特发性HUS，其余15例为继发性，包括狼疮肾炎10例，产后2例，抗磷脂综合征（APS）、恶性肾小动脉硬化、药物性各1例。表现为ARF 18例，肾病综合征15例, 高血压17例 (恶性高血压4例)。12例患者为肉眼血尿或酱油色尿，余8例均为镜下血尿, 仅1例腹泻。20例HUS发病时Scr为（504.40±381.10） μmol/L，尿蛋白量（24 h）（5.0±2.6） g 。16例接受肾活检。14例接受血液净化治疗，包括2例血浆置换、8例血浆置换+连续性血液透析滤过或单纯血透、4例连续性血液透析滤过+单纯血透。7例采用静脉丙种球蛋白。对继发性HUS的原发病加用皮质激素和免疫抑制剂治疗；对特发性HUS以中、小剂量皮质激素治疗；抗磷脂综合征以低分子量肝素抗凝。1例失随访，其余19例平均随访（46.0±32.8）月，其中4例死亡；11例治愈且肾功能恢复正常；4例肾功能未恢复，其中2例维持透析。系统性红斑狼疮（SLE）和非SLE合并HUS的存活比例分别为70%和90%；肾存活比例为50%和60%，差异均无统计学意义。 结论 本组HUS以继发性为主，以SLE占首位，SLE并发HUS的临床表现危重，预后较差。本组HUS存活比例为80%，肾脏治愈比例为55%。血浆置换和静脉注射丙种球蛋白为主要治疗方法。小剂量皮质激素治疗能减少复发。对有治疗指征的原发病，免疫抑制剂能改善预后。