外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现

目的 分析外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和CT、MRI表现,以提高对本病的认识.方法 回顾分析17例经病理证实的pPNET的临床表现和CT、MRI征象.7例行CT检查,11例行MRI检查.结果 17例pPNET男女比例相当,男8例,女9例,年龄4～74岁,中位年龄18岁;临床表现局部疼痛,位于浅表者触及包块,局部功能活动受限,少数肢体感觉障碍.发病部位分别位于鼻咽部1例、纵隔2例、肩胛区3例、腹部1例、肾脏1例、耻骨2例、髂骨1例、椎管内及股骨各3例.软组织pPNET的CT表现为边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化,增强后明显不均匀强化.骨pPNET的MRI表现为溶骨性骨质破坏伴巨大软组织肿块.发生于椎管内的pPNET的MRI表现为与脊髓分界清晰的软组织肿块,通过椎间孔向外生长.肿块在T1WI上呈低或等信号改变,T2WI上呈等或高信号改变,脂肪抑制呈高信号.结论 外周型PNET影像表现缺乏特征性,但其临床发病具有一定特点,根据影像学表现和临床资料可提出诊断.CT和MRI检查在鉴别诊断、制定手术计划、评判肿瘤转移和复发方面有很大的作用.     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现与病理对照分析

目的 分析外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT与MRI表现，以提高对本病的认识。方法 回顾性分析经病理证实的19例pPNETs的CT和MRI表现。患者发病年龄7～57岁，中位年龄22岁；男11例、女8例。19例全部行CT检查，其中13例同时行MR检查。结果 3例病灶位于颅内，7例位于四肢，2例位于胸部，4例位于腹部，3例位于脊柱。软组织pPNETs的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块，密度不均匀伴坏死囊变，不伴钙化，增强后呈不均匀强化。骨pPNETs主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，有1例可见瘤骨形成，增强后呈不均匀强化。在MRSE T1WI上表现为等肌肉信号，T1WI上表现为不均匀高信号，部分病例可见假包膜改变。免疫组织化学结果，肿瘤均表达CD99，并不同程度地表达上皮细胞膜抗原（EMA）、突触素（Syn）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）等，但不表达白细胞共同抗原（LCA）等。结论 pPNETs的CT与MRI缺乏特征性表现，但能较好的显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围，有助于该病的鉴别诊断、指导制定治疗方案、检出远处转移和评价治疗效果。     

原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现

目的 探讨原始神经外胚层肿瘤 (PNET)的CT、MRI特征,提高对本病的认识.方法 回顾性分析经病理证实的17例PNET的CT、MRI表现.结果①中枢性PNET 4例,影像学上共同表现为幕上较大肿块,边界不清楚,内见囊变坏死区,密度或信号不均匀,囊变多位于周边部,未见钙化,瘤周水肿不明显.增强扫描实质部分不均匀强化.②外周性PNET 13例,软组织pPNET 11例,其中10例表现为较大软组织肿块,边界不清,密度不均匀,内可见囊变坏死区,未见钙化,增强扫描肿瘤实质不均匀强化;MRI T1WI为等、低混杂信号,T2WI为等、高混杂信号.10例中2例病变邻近骨见骨质破坏.椎管内软组织pNET 1例表现为椎管内髓外硬膜下肿块,T1WI为等信号,T2WI为高信号,增强扫描均匀强化,椎体及附件无骨质破坏.原发骨的pNET 2例,CT表现为明显骨质破坏和软组织肿块,未见骨膜反应、肿瘤骨和钙化;MRI T1WI为等信号,T2WI为高信号,增强扫描明显强化.所有病例免疫组化至少有一种神经元标记物阳性表达.结论 PNET缺乏典型的特异性影像学表现,但具有一定的影像学特点.CT和MR扫描能较好显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的鉴别诊断以及手术评估.     

儿童外周型原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现

目的探讨儿童外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的CT、MRI表现,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析14例经手术病理证实的儿童pPNET的临床、CT、MRI及病理组织学表现,并复习相关文献。结果 14例患儿中,肿瘤分别位于颈部(3例),胸部(4例),脊柱旁(3例),盆腔(2例)及四肢(2例);3例肿瘤均呈不均质囊实性密度或信号,11例为实性密度或信号。CT平扫密度低于肌肉组织,未见明显钙化,周围骨性组织多可见硬化或虫蚀样破坏,部分可见骨膜反应。MR T1WI肿块呈等低信号,T2WI、短恢复时间反转恢复法(STIR)呈不均质混杂高信号,增强扫描明显不均匀强化,中心囊变、坏死区未见明显强化。结论儿童pPNET缺乏典型的特异性影像学表现,但具有一定的影像学特点。CT和MRI有助于鉴别诊断、制定手术计划。     

中枢性原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现

目的探讨中枢性原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)的影像表现特征,以提高对此病的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的9例PNET患者的CT和MRI资料。结果发生于大脑半球7例,脑干及松果体区各1例。9例病灶边界均清晰,密度或信号不均匀。CT平扫实质部分与脑灰质等或稍高密度,MRI上T1WI呈与脑灰质等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号。7例无或轻度瘤周水肿;6例有明显占位效应;瘤内出血6例,钙化5例;6例见流空血管信号穿行,6例与侧脑室关系密切。5例与局部硬脑膜相连,其中2例邻近骨质变薄,增强扫描多明显强化。结论 PNET影像学表现有一定特征性。     

外周原始神经外胚层肿瘤CT和MRI诊断

目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的CT和MRI表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析29例经病理证实的PNETs。男性21例,女性8例,男:女=2.63:1,年龄2个月～69岁,中位年龄为39.00岁。27例为单发病变,2例为多发病变。发病部位:①头颈部9例,位于口底、舌根部及皮下5例,4例位于鼻窦区;②腹部和盆腔9例,其中腹膜后5例、盆腔2例(其中1例位于宫颈)、胃窦部1例、腹股沟区皮下1例;③胸部5例,肺2例,其中1例肺内2个病灶。胸壁3例;④四肢3例,其中髂骨1例,左侧股骨头颈区1例,1例为椎体附件及双侧髂骨多发病变;⑤椎管3例,胸段椎管2例,颈椎硬膜外1例。影像学检查包括CT检查(n=25)和MR检查(n=9)。CT检查当中,平扫17例,增强扫描5例,同时行平扫和增强扫描3例。MR检查中,平扫7例(序列包括FSE T1WI,Fat-Sat FSE T2WI,STIR),增强扫描1例(序列Fat-Sat SE T1WI),同时行MR平扫和增强检查1例。结果①软组织肿块:29例中,27例出现软组织肿块,其中26例单发,1例多发;②病变大小与数目:29例中,27例为单发病灶,2例为多发,病变直径0.7～20.5cm,平均(5.64±4.45)cm;③病变形态:肿瘤均呈不规则形或类圆形,14例边界不清楚,与邻近结构分界不清。15例有明确边界;④病变密度:15例肿瘤呈均匀实性肿块,14例肿块内见囊状低密度区。肿块实性成分CT值平均(34.34±13.27)HU。均无钙化或瘤骨;⑤病变信号:肿瘤呈等长T1不均匀长T2信号影,STIR呈不均匀高信号;⑥增强扫描:CT增强扫描8例及MR增强扫描2例,病变实性成分均表现为不均匀强化,CT示低密度区无强化;⑦邻近骨结构改变:6例见溶骨性骨质破坏,破坏区形态不规则,骨皮质连续性中断,无骨膜反应。结论 PNETs可累及全身任意部位,CT和MRI主要表现为较大的不规则形软组织肿块及溶骨性骨质破坏,无钙化或瘤骨,少见骨膜反应。CT和MR能够准确显示病变大小、形态、结构、与邻近组织的关系、骨结构等变化,具有一定特征性,结合临床表现对本病定量、定性诊断具有重要价值。     

儿童骨肌原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现

【摘要】 目的：探讨儿童骨肌来源外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT和MRI影像学特点。方法：回顾性分析经我院病理证实的14例骨肌来源pPNETs患儿的CT及MRI影像学表现。其中男8例,女6例;年龄21个月~13岁,中位年龄9岁。10例行CT扫描,其中5例行CT增强扫描;6例行MRI检查,其中5例同时行MRI增强扫描。结果：本组14例中骨来源和软组织来源各7例,位于胸壁4例、肩胛骨、下肢、脊柱旁区和头部各2例、骨盆1例。骨来源pPNETs的CT表现为溶骨性为主的骨质破坏伴有周围软组织肿块,直径3~8cm,边界多模糊不清,增强后呈不均匀强化;主要MRI表现为T1WI上受累骨结构内见稍低信号,T2WI上呈高信号,骨皮质低信号不连续,周围可见囊实性肿块、呈明显不均匀强化。软组织来源的pPNETs CT表现为软组织密度肿块,内部可有低密度坏死区、钙化少见,肿块通常较大,直径5~15cm,增强扫描肿瘤内可见片絮状强化或不均匀轻度强化,邻近骨性结构可受累;主要MRI表现为T1WI上骨质破坏区多呈等信号或稍低信号,T2WI上多呈不均匀等信号及高信号,增强扫描呈不均匀明显强化,其内囊变坏死区无明显强化,周围骨性结构受累时呈略长T1、长T2信号。结论：儿童骨肌来源pPNET的影像学表现特异性不强,但在临床诊断儿童骨骼肌肉来源的恶性肿瘤时需要注意与本病进行鉴别诊断,CT和MRI不仅可以显示肿瘤的范围,同时对肿瘤可切除性的判断以及治疗效果的监测也很有帮助。     

脊柱外周原始神经外胚层瘤CT、MRI及病理表现

目的:分析脊柱外周原始神经外胚层瘤(p PNET)的CT、MRI及病理表现,提高对本病的认识。方法:回顾性分析13例经手术病理证实的p PNET。结果:单发病灶10例,多发病灶3例。11例伴有椎体、附件骨质破坏。8例累及椎管内外,1例脊髓受侵,5例患者可见不典型哑铃征,4例伴有转移。CT平扫为等或低密度,MR平扫T1WI为等或低信号,T2WI为高或混杂高信号;增强扫描明显不均匀强化。病理上光镜下以小圆细胞及HomerWright玫瑰结为特征,免疫组化有两项以上神经源性抗体表达阳性,以CD99为著。结论:p PNET无明显特异性影像学表现,诊断主要靠病理和免疫组化。CT、MRI可以清楚的显示病灶的范围、内部结构及肿块与周围组织的关系,对手术方案的制定具有重要的临床意义。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现与病理对照

目的研究外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)的CT影像学表现,并结合病理、免疫组化特征,以期提高对该病的认识及鉴别诊断能力。方法回顾性分析经病理及免疫组化标记证实的15例pPNET的CT表现。4例行CT平扫检查,其余11例均行CT平扫及增强检查。结果 15例pPNET分别位于胸壁(4例)、腹腔(2例)、腹膜后(2例)、颈部(1例)、肩部(1例)、腹股沟(1例),胫骨近端(1例)、骶髂骨(1例)、脊柱旁(2例),11例软组织pPNET的CT表现为边界不清或清楚的软组织肿块,伴或不伴邻近骨质的溶骨性破坏,形态规则或不规则,密度不均匀,多伴坏死、囊变,1例伴有点状钙化,1例伴有瘤骨,增强后呈中度或明显不均匀强化,(双期扫描中)2例病灶门脉期持续强化;4例骨或椎旁pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块,2例病变由椎间孔延伸至椎管内压迫脊髓,1例可见瘤骨,1例可见骨膜反应,增强后中度以上不均质强化,15例病变中2例伴肝脏转移,2例伴肺转移,1例伴纵隔、腹膜后淋巴结转移。免疫组化标记物中阳性表达前三位的由高到低依次为:Vimentin、CD99、Syn。结论 pPNET的CT影像表现缺乏特异性,CT检查能较好地显示肿瘤的内部结构、血供情况,明确肿瘤的范围、毗邻结构的侵犯情况,判定手术切除的可能性、检出远处转移和评价疗效,最终确诊须结合病理及免疫组化检查。     

中轴区原发骨内型原始神经外胚层肿瘤CT和MRI表现

【摘要】目的：探讨6例中轴区原发骨内型原始神经外胚层肿瘤（PNET）的CT和MRI表现,提高对中轴区原发骨内型PNET的影像学认识。方法：回顾性分析经病理证实的6例中轴区原发骨内型PNET患者临床资料,其中4例行CT扫描,2例经MRI扫描。结果：6例PNET位于骶椎2例,腰椎1例,颈椎1例,尾骨1例,右髂骨1例。肿瘤最大截面2.0cm×3.8cm～5.0cm×8.5cm。6例均伴不同程度的骨质破坏,其中融骨性破坏5例,成骨性1例。4例部分边界不清,2例边界完全模糊不清。CT以等密度为主,4例密度均不均匀,3例内见点状、片状高密度,呈“浮冰”样改变;2例增强扫描明显强化,内见多发小血管及斑片状低密度灶。2例MRI信号均不均匀,T1WI均为等信号,T2WI均为稍高信号,增强后不均匀明显强化。2例伴椎体压缩性骨折,6例均无明显骨膜反应,椎间隙无狭窄,2例行MRI检查椎间盘无明显破坏。结论：中轴区原发骨内型PNET以儿童及青年多见,肿块常较大,包绕椎体,椎体骨质破坏常见,肿瘤密度或信号常不均,强化明显,其中“浮冰”征有一定提示价值。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的影像学诊断价值,提高对本病的认识.方法:搜集我院经手术病理及免疫组化证实的pPNET 9例.CT检查6例,其中4例增强扫描;MRI平扫 增强检查3例;超声检查4例,分析pPNET的影像学表现特点.结果:发生于后胸壁2例,腰骶部、肩胛骨、鞍结节、鼻腔、颈部、右上臂及卵巢各1例.pPNET多表现为较大实体软组织肿块,成分混杂,血供相对较丰富,呈不均匀性强化;起源骨组织者以溶骨破坏为主,周围见明显软组织肿块;起源于胸壁pPNET常伴有胸膜侵犯及邻近肋骨骨质的破坏.结论:影像学检查能较好地显示pPNET大小、范围及其毗邻关系,对于青少年出现溶骨性破坏伴较大软组织肿块或软组织内见较大异质性肿块应考虑本病的可能,定性诊断仍依赖于病理学检查.     

小儿外周原始神经外胚层肿瘤的MSCT诊断

目的分析小儿外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MSCT表现,提高对该病的认识。方法回顾性分析11例经病理确诊的pPNET的MSCT表现。结果 8例巨大软组织肿块伴骨质破坏,其中3例表现为骨质放射状增生伴局部骨质破坏,其中2例位于胸壁,1例位于肩胛骨;5例为溶骨性骨质破坏,其中2例位于后纵隔、1例发生于副鼻窦、1例发生在腰椎和1例发生在骶椎。3例为未伴骨破坏的软组织肿块,其中2例发生于腹膜后,1例发生于皮下脂肪层内。除发生在皮下脂肪层内病灶较小者,其余病灶都较大,平均直径为8 cm。软组织肿块以压迫推移邻近组织的方式生长。瘤体内钙化少见。结论 pPNET的MSCT典型表现为巨大软组织肿块,伴或不伴骨质破坏,增强呈均匀或非均匀的团絮状强化,大血管穿行于瘤体内较少见。有一定的特点,需与其他恶性软组织肿瘤鉴别。MSCT能较好显示病变内部结构,血供状况以及与邻近组织的关系,有助于术前分期、手术方案的确定、有无远处转移和治疗效果评价。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNETs)是一种少见的神经嵴起源的恶性小圆细胞肿瘤,分为中枢性和外周性,起源于外周神经系统者称为外周性原始外胚层肿瘤(pPNETs)。原始神经外胚层肿瘤影像学表现多样,缺乏特征性改变,文献报道多为个案或小样本分析。本研究回顾性分析14例pPNETs患者的影像学资料,以期寻找     

少见踝关节原始神经外胚层肿瘤一例

病例资料患者,女,30岁,患者于两个月前意外扭伤右脚踝后出现右踝肿胀,伴行走时疼痛.查体:右踝关节肿胀疼痛,按压痛,表面淤青,皮温较对侧高,偶发夜间踝部发热明显,右踝关节屈伸活动受限.     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI诊断

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT及MRI诊断.方法:回顾性分析20例病理证实的pPNET的CT及MRI表现.结果:20例患者中,13例行MRI平扫加增强,8例行CT平扫加增强,1例行CT和MRI检查.左侧腹膜后4例,胸腔2例,鼻腔1例,3例累及椎体及附件,左侧肩胛骨3例,右侧跟骨1例,左侧下颌骨1例,骨盆4例(左侧耻骨2例,右侧髂骨2例),左侧股骨前外侧肌1例.20例pPNET软组织肿块均明显,13例为实性,7例为囊实性,CT平扫为等或稍高密度,T1WI等或稍低信号、T2WI/T2FLAIR/T2FS等或稍高信号.15例边界不清,5例边界清晰,8例病灶内可见纡曲血管影,6例可见分隔或分隔样强化.瘤内可伴有不同程度囊变坏死、出血,钙化少见,增强扫描呈中至重度强化.结论:pPNET影像学表现多样,但仍具有一定特异性,确诊有赖病理及免疫组织化学证实.     

骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现

【摘要】目的：探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现及临床特点,旨在提高对该病的认识。方法：回顾性分析12例经病理证实的骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI资料并复习相关文献,总结其影像学特征。结果：病灶位于鼻口咽3例,舌1例,颌下1例,鼻腔鼻窦3例,颈根部1例,胸腔2例,空肠1例。4例同时行CT及MRI平扫+增强检查,5例行CT平扫+增强检查,3例行MRI平扫+增强检查。病变为浸润性生长的软组织肿块,体积较大,密度或信号不均,增强后强化程度不一,3例DWI高b值扩散受限呈混杂高/稍高信号,对应ADC图为低信号。12例均伴坏死,2例伴钙化,12例均伴邻近结构受压移位,9例伴周围组织受侵,5例伴骨质破坏,5例病灶内部或边缘见血管影,2例MRI检查见流空血管影,3例伴淋巴结转移。结论：骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现具有一定的特征：病灶多表现为体积较大的软组织肿块,占位效应明显,囊变坏死多见,钙化少见,易侵犯周围组织,病灶周围或内部常可见流空血管影。     

腹盆部外周型原始神经外胚层肿瘤的CT诊断

目的探讨腹盆部外周型原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectrodermal tumor,pPNET)的CT表现,旨在提高对该病的认识及鉴别诊断能力。方法回顾性分析15例经病理证实的腹盆部pPNET的CT表现。影像观察指标为病灶的位置、形态、大小、密度、强化形式及伴随征象。结果 15例中,肿瘤位于盆腔7例,腹腔5例,腹膜后3例。肿瘤大小约4 cm×6 cm～13 cm×18 cm,圆形或椭圆形者8例,分叶状或不规则形7例。6例肿瘤边界清楚,9例肿瘤边界不清并累及相邻器官。平扫肿瘤呈等、低混杂密度,4例伴坏死、囊变,2例病灶可见点状、斑片状或不规则形钙化。增强后病灶均呈轻度或中度不均匀强化。结论腹盆部pPNET的CT表现多样、缺乏特异性,需与腹盆腔的胃肠道间质瘤和间叶组织肿瘤进行鉴别,确诊仍需依赖病理学诊断。     

骶部原始神经外胚层肿瘤CT和MRI影像特征

目的探讨骶部外周原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的CT和MRI影像特征。资料与方法回顾性分析3例骶部pPNETs患者的临床影像资料。结果骶部不同部位的pPNETs表现不同。结论骶部pPNETs虽然缺乏特征性,但一些征象可以提示pPNETs的诊断。     

幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的 研究幕上原始神经外胚层肿瘤的影像表现。方法 经手术与病理证实的7例幕上原始神经胚层肿瘤患者均经MRI检查，6例又经CT扫描。所有患者的MRI与CT表现是与手术病理对照分析的。结果 肿瘤病变的部位包括额叶2例，顶叶、胼胝体、侧脑室、松果体、顶枕叶各1例。7例肿瘤均呈囊实性肿块，边界清楚，体积较大，常伴囊变或出血。肿瘤的实性部分在T1WI上呈等或稍低信号，在T2WI上呈稍高信号，增强扫描均明显强化。CT平扫肿瘤常呈等或稍低密度，水肿较轻，增强扫描后明显强化。结论 幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学表现有一定的特征性，但确诊需结合病理和免疫组织化学检查。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像表现

目的分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT和MR I表现,以期提高对该病的认识。方法回顾性分析6例经病理诊断的外周原始神经外胚层肿瘤的CT和MR I表现。男4例,女2例,其中起源于骨组织2例,软组织pPNET 4例。结果骨组织pPNET表现为溶骨性骨质破坏伴有软组织肿块,病灶CT呈等密度,MR I T1W I等信号,T2W I等、高信号,增强明显但不规则,无明显瘤骨和骨膜反应;软组织pPNET病灶体积比较大,直径>6 cm,CT等密度,MR I T1W I等、低信号,T2W I等、高信号,增强明显,对周围正常组织有侵袭,无钙化。2例有明显的坏死。结论pPNET的CT和MR I表现缺乏特征性,但有助于本病良恶性鉴别、判断手术可切除性、检出远处转移和评价治疗效果。