胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展

胰腺神经内分泌肿瘤（ pancreatic neuroendocrine neo-plasm,pNENs）占所有胰腺肿瘤的2％～4％,年发病率约为（0.2～2.0）／100万人。根据患者的激素分泌状态和临床表现将其分为功能性pNENs （ functioning pancreatic neuroendo-crine neoplasm , F-pNENs ）和无功能性pNENs （ nonfunctioning pancreatic neuroendocrine neoplasm , NF-pNENs ）。其中, NF-pNENs占胰腺肿瘤的1％～2％,占pNENs的60％～90％。日本pNENs 的年发病率为2.23／10万人,占所有 NENs 的47％。胰腺神经内分泌癌（ pancreatic neuroendocrine carci-noma,pNEC）只有2％～3％。 pNENs中除胰岛素瘤外,其他类型肿瘤均有侵袭性行为,约50％会发生转移,患者的5年生存率为30％～40％。     

胰腺无功能性神经内分泌肿瘤的诊断与外科治疗

自1926年Mayo首次报道胰岛细胞瘤手术切除病例以来,胰腺内分泌外科经历了80余年的发展.随后,Warren通过对20例尸检资料进行分析后首次报道了一类特殊的没有特异临床表现的胰岛细胞肿瘤.     

无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的诊断和治疗

胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs）包括了功能性综合征,即功能性PNETs （F-PNETs）和无明显症状的临床综合征,即无功能性PNETs （NF-PNETs）两大类.这种分类在临床表现、诊断和治疗各方面均十分重要.NF-PNETs没有激素高分泌引起的临床综合征,但它还是显现出免疫组化阳性的各种特征：①可产生激素,但不分泌出来;②分泌的是无临床活性的肽类,诸如胰腺多肽类;③其血清内激素浓度不足以引起临床症状.     

无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的外科治疗及预后分析

目的探讨无功能性胰腺神经内分泌肿瘤的临床特点及外科治疗。方法回顾性分析本院2003年1月-2012年11月诊治的79例无功能性胰腺神经内分泌肿瘤患者的临床资料。分析不同分组患者资料之间的差异以及可能对患者预后有影响的相关因素。结果患者临床表现不典型。肿瘤位于头部50例,体尾部29例。按照TNM分期,I期41例,Ⅱ期20例,Ⅲ期10例,Ⅳ期8例。行胰体尾切除术（含脾切除）22例,胰十二指肠切除术19例,肿瘤局部切除24例,姑息性手术14例。多因素分析预后与TNM分期有关。结论根治性切除可明显提高无功能性神经内分泌肿瘤患者的预后;TNM分期是患者预后的独立影响因素。     

胰腺神经内分泌癌2例并文献复习

结合2例胰腺神经内分泌癌的临床和病理资料,分析该病临床、病理、诊断、治疗方法及预后特征.2例术前均误诊为胰腺癌,术后经病理及免疫组化证实为此病,予以手术治疗及化疗.胰腺神经内分泌癌是起源于APUD细胞的恶性肿瘤,大多缺乏特征性临床表现,术前诊断困难,主要依靠术后病理组织学及免疫组化检查,手术切除是其主要治疗手段,预后较其他胰腺导管腺癌好.     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NETs）是一类罕见的有内分泌作用的肿瘤,临床表现特异,发病率约占所有消化道肿瘤的2％。据肿瘤来源,GEP—NETs分为类癌和胰腺内分泌肿瘤,以类癌最常见,其发病率约2．5／10万。类癌可在全身各个脏器发生,以腹腔为主,WHO将胰腺内分泌肿瘤分为高分化内分泌肿瘤、高分化内分泌癌、低分化内分泌癌等;     

胰腺神经内分泌肿瘤的MDCT表现

目的:探讨胰腺神经内分泌肿瘤在MDCT扫描的影像表现。方法:回顾性分析经手术后病理证实的24例均为单发的NETP的CT平扫及三期增强表现。结果:24例肿瘤其中位于胰头4例、胰颈4例、胰体8例、胰腺体尾部8例,肿块最大者大小约9.5cm×13.5cm×15cm,最小直径约1.8cm。神经内分泌瘤8例,神经内分泌癌16例。增强后明显均匀强化5例,强化程度高于胰实质,且边界清楚。增强后不均匀强化19例,其中2例可见肿瘤内有钙化,8例可见低密度坏死区和囊变,5例胰管明显扩张。结论:动态增强扫描强化程度、强化方式及CT图像征象有助于胰腺神经内分泌肿瘤与胰腺其他肿瘤性疾病的鉴别,对术前分期及评估有着较高的价值。     

胰腺神经内分泌肿瘤影像学分级再认识

随着胰腺神经内分泌肿瘤病理分级的不断更新,影像学评估也随之进展。肿瘤大小、血供、表观弥散系数（ADC）值是胰腺神经内分泌肿瘤恶性程度评估最常用的影像学指标,其他还有代表肿瘤侵袭性生物学行为的影像学特征。生长抑素受体（SSR）-正电子发射断层扫描（PET）和氟脱氧葡萄糖（FDG）-PET双探针显像进一步提高了胰腺神经内分...     

胰腺神经内分泌肿瘤肝转移的多元饱和治疗

胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）是临床上相对少见的疾病,占全部胰腺原发肿瘤的4%~5%,而60%的患者在pNENs确诊时已出现远处转移,并且肝脏是最常累及的转移脏器。现阶段,pNENs肝转移的主要治疗手段包括手术治疗、局部栓塞与消融、化疗,以依维莫司及贝伐单抗为代表的靶向治疗,生长抑素受体治疗与免疫治疗等等;然而,如何...     

胰腺神经内分泌肿瘤的临床观察与分析

目的胰腺神经内分泌肿瘤(PNET)是一种少见的消化系统肿瘤,目前对该病的诊治经验尚显不足,为提高其诊治水平,需加强对PNET的认识。方法结合文献回顾性分析北京大学第一医院PNET患者临床资料,进一步认识PNET的临床特征、诊断手段和治疗方式。结果收集该院2000年至今确诊的PNET患者共14例,男6例,女8例,平均年龄51.8岁。7例为胰岛素瘤,7例为无功能性PNET。2例经腹部B超,12例经腹部CT检查发现肿物。12例患者经手术病理确诊,2例患者为临床确诊。随访时间最长为13年,最短为1年,平均随访4.6年。1例患者发现胰腺占位5年后发生胰腺内多发转移,2例患者术后5年发生肝转移,长效生长抑素(善龙)药物治疗后病情稳定,其余11例患者随访期间病情平稳。结论影像学检查在PNET初始诊断和后期的病情监测中具有重要作用,其中腹部CT检查是最常应用的检查手段;手术为首选治疗方式,生物治疗(生长抑素类似物及靶向药物)对PNET患者具有重要作用;PNET病程缓慢,但具有恶性潜能,应进行长期随访。     

胰腺神经内分泌肿瘤的MSCT诊断

目的:探讨胰腺神经内分泌肿瘤(NETP)的MSCT影像表现。方法:回顾性分析经手术病理证实的9例功能性NETP、12例非功能性NETP的MSCT征象,包括肿瘤病灶发生的部位、大小、密度及强化特征。结果:功能性NETP较小,长径约0.9~2.3 cm,平均约1.4 cm,非功能性NETP长径约2.1~6.4 cm,平均约4.3 cm。肿瘤可发生于胰腺任何部位,体尾部略多,功能性NETP发生于胰头2例、胰体3例、胰尾4例,非功能性NETP发生于胰头3例、胰体3例、胰尾6例。功能性NETP平扫病灶呈等密度3例,低密度6例;非功能性NETP平扫病灶呈低密度12例,病灶内囊变、坏死7例,病灶内见点状钙化2例。增强扫描功能性及非功能性NETP动脉期病灶实质部分均呈中度至明显强化,静脉期强化程度减低,呈快进、快出改变,6例病灶表现为均匀强化,4例非功能性NETP表现为环形强化。结论:胰腺神经内分泌肿瘤MSCT具有一定的特征性表现,有助于肿瘤的鉴别及指导临床治疗。     

肾脏神经内分泌肿瘤3例报告及文献复习

目的探讨肾脏神经内分泌肿瘤的生物学行为、临床病理特征,提高对该类肿瘤的认识和诊治水平。方法分析1999~2010年在中山大学肿瘤医院收治的3例肾脏神经内分泌肿瘤临床病理特点并结合文献复习,讨论该肿瘤的组织来源、病理和免疫组化特征、诊治及预后。结果本研究中3例患者均表现为腰部肿物,无特异性的类癌综合征表现。2例为男性,2例发病年龄<40岁,3例均行手术,术后病理2例为类癌,1例肾母细胞瘤伴神经内分泌分化,3例免疫组化染色肿瘤细胞CK及Vim(+)、2例Syn(+)、2例NSE(+),1例CgA(+)。术后1例行化疗,1例行生物治疗联合放疗,1例未行治疗。随访时间6个月-6年,其中1例死于肿瘤转移,1例失访,1例无病生存至今。结论肾脏神经内分泌肿瘤是一种比较少见的异质性高的恶性肿瘤,有独特的病理特征,临床表现主要为腹部肿块、急性腰痛和血尿,确诊依靠病理检查及免疫组化,疾病预后差。对于早期类癌,肾切除术能根治,对于进展期肿瘤,预后仍然较差,强调多学科治疗。     

肿瘤局部切除治疗胰腺神经内分泌肿瘤的临床应用

目的探讨胰腺肿瘤局部切除术在胰腺神经内分泌肿瘤治疗中的作用。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院1999年1月至2011年12月实施的18例肿瘤局部切除术治疗胰腺神经内分泌肿瘤的临床资料。结果本组18例,其中男女各9例,平均年龄43．4岁。13例实行胰腺中段切除术,5例实行胰腺肿瘤切除＋胰腺空肠Roux—en—y吻合术。术后病理无功能胰岛细胞瘤12例,胰岛素瘤4例,胰腺类癌、VIP瘤各1例。肿瘤总计22枚,平均直径3．3（0．8—6．0）cm。术后并发症：胰瘘6例次（33．3％）,腹腔出血2例次（11．1％）,腹腔积液、切口感染、继发糖尿病各1例次（5．6％）。无围手术期死亡及再手术病例。随访11—161个月,均无肿瘤复发。结论对于胰腺神经内分泌肿瘤,肿瘤局部切除是一种安全可行的手术方式,可有效保留胰腺的内外分泌功能。     

胰腺无功能神经内分泌肿瘤的多层螺旋CT增强特征

目的 探讨胰腺无功能性神经内分泌肿瘤(NFPNET)的多层螺旋CT(MSCT)双期增强特征.方法 回顾性分析2009年1月至2015年12月由上海市徐汇区大华医院及交通大学附属瑞金医院病理证实的24例NFPNET患者的影像学资料,分别测量肿瘤病灶平扫、增强动脉期及增强门脉期CT值,计算肿瘤的动脉期及门脉期的强化幅度绝对值并与胰腺实质强化幅度绝对值进行统计学比较;并对肿瘤的强化方式、是否具有周边脏器受侵或远处转移进行统计.结果 增强动脉期NFPNET与胰腺实质强化绝对值分别为(59.08±34.14)、(53.82±15.35)HU,两者比较差异无统计学意义(P>0.05);门脉期NFPNET与胰腺实质增强绝对值分别为(48.05±22.80)、(39.37±11.57)HU,两者差异有统计学意义(P<0.05).NFPNET强化程度超过胰腺实质,动脉期有10例,门脉期有14例;3例片絮状强化,9例环形强化,7例壁结节样强化,8例有周边侵犯或远处转移.结论 胰腺动态增强扫描是诊断NFPNET的重要手段,NFPNET门脉期相比胰腺实质表现为相对富血供.     

173例胰腺神经内分泌肿瘤的临床特征及预后分析

目的:探讨胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)的临床特征及预后。方法:回顾分析2012年1月~2019年6月就诊于中日友好医院的pNEN患者的临床病例资料,采用Cox回归比例风险模型进行影响预后的多因素分析。结果:患者中位生存时间为35个月,3年及5年生存率分别为86.8%、77.8%。173例患者中,分化好的胰腺神经内分泌瘤167例,分化差的胰腺神经内分泌癌6例。无功能性pNEN占87.9%(152/173),功能性pNEN占12.1%(21/173)。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ期分别为22、29、14、106例,不详2例。肿瘤临床分期及手术与否是影响预后的独立危险因素(均P<0.05;HR分别4.604、3.045)。结论:pNEN患者中位生存时间为35个月,3年及5年生存率为86.8%、77.8%。肿瘤临床分期及手术与否是影响pNEN预后的独立危险因素。     

胰腺内分泌肿瘤诊疗研究进展

胰腺内分泌肿瘤（pancreatic endocrine tumors,PETs）发病率低,易误诊、漏诊,特别是功能性PETs患者症状复杂多样,更易造成误诊.Hochwald等[1]报道,无功能性PETs和功能性PETs从症状出现到正确诊疗的中位持续时间分别为90 d和365 d.PETs治疗也与其他胰腺恶性肿瘤有很大差别,即使在转移时预后也较好,因而,必须高度重视其诊断和治疗.     

无功能性膀胱嗜铬细胞瘤1例并文献复习

目的总结无功能性膀胱嗜铬细胞瘤的诊治方法。方法分析我科收治的1例无功能性膀胱嗜铬细胞瘤患者的病历资料,同时复习相关文献。结果该例无功能性膀胱嗜铬细胞瘤患者症状不典型,需术后病理学检查确诊,随访28个月,定期监测24 h尿香草扁桃酸(VMA)正常,无肿瘤复发。结论 B超、CT、MRI及131间位碘苄胍(131I-MIBG)、正电子发射断层扫描术(PETCT)、血尿VMA等对诊断膀胱嗜铬细胞瘤均有较高的价值,但对无功能性膀胱嗜铬细胞瘤存在局限,最有效的治疗方法是手术切除。     

胰腺神经内分泌肿瘤肝转移的治疗策略

肝转移是胰腺神经内分泌肿瘤主要的预后因素之一。随着肿瘤外科、肿瘤内科和介入科等多学科协同合作发展,其肝转移治疗手段逐渐趋向多样化。对于组织学分型为G1级和G2级的胰腺神经内分泌肿瘤肝转移患者,手术是其唯一可能治愈的手段。对于弥漫性肝转移或不能耐受手术的患者,可以根据情况选择内科治疗和介入治疗,而肝移植只在少部分患者中应用。本文作者探讨了胰腺神经内分泌肿瘤肝转移治疗的选择和组织分级的关系,并分别从外科治疗、内科治疗和介入治疗三方面讨论肝转移治疗的具体方法。