婴儿痉挛症首次促肾上腺皮质激素治疗相关因素与痉挛控制时间的Cox比例风险回归模型分析

目的 探讨婴儿痉挛症患儿首次行促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗中的相关因素对痉挛控制时间的影响,为临床治疗提供参考依据。方法 选择2008年1月至2013年10月收治的72例婴儿痉挛症患儿为研究对象,收集临床资料,选取婴儿痉挛症相关暴露因素,以痉挛控制时间分别对各因素进行Cox比例风险回归模型分析,评估各因素对痉挛控制时间的影响。结果 有无明确病因（已知病因或不明原因）、治疗前痉挛发作频率、是否联合治疗（ACTH单用或联合硫酸镁）3个因素对婴儿痉挛症患儿的痉挛控制时间具有显著性影响（P < 0.05）。已知病因的婴儿痉挛症患儿痉挛控制时间较短,而治疗前痉挛发作频率较低以及ACTH联合硫酸镁治疗的患儿痉挛控制时间较长（均P < 0.05）。结论 对于首诊的婴儿痉挛症患儿,应尽可能明确病因,有助于评估预后;及早应用ACTH联合硫酸镁治疗,可能改善预后。     

利妥昔单抗治疗儿童及青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤疗效及安全性的Meta分析

目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）首次治疗婴儿癫痫痉挛综合征（infantile epileptic spasms syndrome,IESS）短期（ACTH治疗28 d时）疗效、复发及预后的影响因素。 方法 收集2008年4月—2018年1月中南大学湘雅医院小儿神经专科首次接受ACTH治疗且随访时间≥2年的IESS患儿的临床资料,采用多因素logistic回归分析探讨ACTH治疗短期疗效、复发和远期预后的影响因素。 结果 ACTH治疗28 d时癫痫控制率为55.5%（111/200）,治疗后12个月持续控制无复发率为67.6%（75/111）。未合并局灶性发作的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是合并局灶性发作患儿的2.463倍（P<0.05）;ACTH治疗14 d时脑电图无高度失律的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是ACTH治疗14 d时脑电图有高度失律患儿的2.415倍（P<0.05）;ACTH治疗前病程每增加1个月,治疗后12个月内复发可能性增加11.8%（P<0.05）。ACTH治疗28 d癫痫未控制患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是癫痫控制患儿的8.314倍（P<0.05）,结构性病因患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是原因不明患儿的14.448倍（P<0.05）。 结论 是否合并局灶性发作、治疗14 d时脑电图高度失律是否消失可作为ACTH治疗短期疗效的预测指标,而治疗前病程可作为ACTH治疗癫痫控制后是否复发的预测指标。IESS患儿的预后与病因相关,而使用ACTH后早期控制癫痫发作,也可改善远期预后。     

婴儿维生素K缺乏及其干预的研究

目的：了解中国婴儿VKD情况，评价婴儿及乳母口服维生素K干预效果。方法采集7省活产婴儿脐血547份，用ELISA法测定PIVKA－Ⅱ浓度。对7省活产婴儿19751人群随机抽样分为婴儿干预组（VitK12mg10次，口服）和对照组（不使用VitK1），哺乳母亲21368人，整群随机抽样为母亲干预组（VitK110mg10次，口服）和对照组（不使用VitK1）。所有观察对象检测婴儿至满6个月。观察期间干预组及对照组的全部出血病例，VKDB，及其死亡和残疾病例全部以专门表格登记。结果：（1）城市足月婴儿脐带血protein induced by Vitamin K absence(PIVKA-Ⅱ）阳性率32．8％（85／259），农村65．8％（96／146），城乡足月婴儿脐带血PIVKA－Ⅱ阳性率差异有显著意义（χ^2=41.0,P＜0．001）。（2）婴儿VitK1干预组10418例，4例发生出血，其中2例为Vitamin K deficiency bleeding(VKDB)，无死亡，无残疾，无1例晚发性VKDB病例。对照组9333人，52例发生出血，其中30例VKDB（21例晚发性VKDB），15例死亡，3例残疾，其中9例死亡，3例残疾由于VKD。（3)乳母VitK1干预组10518例，8例发生出血，2例死亡，无残疾及晚发性VKD病例，2例死亡者排除VKD。对照组10850例，50例婴儿发生出血，其中VKDB（晚发性9例）。14例死亡，5例残疾，其中4例死亡，3例残疾由于VKD引起。（4）小样本采集血测定PIVKA－Ⅱ及VitK1浓度。婴儿干预组脐血、1个月及2个月血浆PIVKA－Ⅱ阳性率分别为70．0％、0．0％、0．0％，对照组为76．2％、28．6％、14．3％。乳母干预组 脐血、1个月婴儿血浆PIVKA－Ⅱ阳性率分别为50．0％、15．0％，对照组66．7％、33．3％。乳母干预组脐血、1个月婴儿血浆PIVKA－Ⅱ阳性率分别为50．0％、15．0％，对照组66．7％、33．3％。乳母干预组初乳、1个月及2个月乳汁VitK1平均浓度分别为0．65μg/ml、0.63μg/ml、0.45μg/ml，对照组0．28μg/ml、0.18μg/ml、0.15μg/ml。干预组与对照组乳汁VitK1浓度差异有显著意义。结论：（1）中国婴儿脐血PIVKA－Ⅱ检测表明存在约40％的亚临床VitK缺乏；（2）婴儿及乳母口服VitK干预取得了显著效果。     

苯丙酮尿症合并West综合征的临床分析

目的探讨苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）合并West综合征（West syndrome，WS）的发生率及临床特征，明确低苯丙氨酸饮食和抗痫药物联合治疗的重要性。方法503例PKU患者中62例合并WS，男41例，女21例。PKU的诊断年龄为4个月～7岁。血苯丙氨酸浓度为20～38．5mg／dl，除8例患者在开始饮食治疗后出现痉挛外，多数患者的WS诊断在PKU诊断之前。全部病例均进行了智力和脑电图检查。部分患儿应用Staudt标准对磁共振成像（MRI）的脑髓鞘进行了评估。结果PKU合并WS的患者占PKU患者的12．3％。3个月以下开始饮食治疗的婴儿无一例发生WS，然而在3～12个月开始饮食治疗的156例婴儿和1岁以上开始饮食治疗的283例患者分别有17例（10．9％）和45例（15．9％）发展为WS。在1岁前和1岁后开始饮食治疗的患者分别有58．8％和84．4％，存在中重度智力低下（P〈0．05）。脑电图均显示高幅失律和弥散性背景异常。MRI影像显示髓鞘延迟，主要在脑叶和胼胝体；白质异常T2高信号主要表现在双侧侧脑室前后角和周围区域（100．0％）。在饮食治疗开始后，发作频率逐渐减少，甚至可消失；若无抗痫治疗，复发率较高（78％）。当丙戊酸钠和（或）氯硝基安定结合饮食治疗时，复发率明显下降（18．2％）。结论苯丙酮尿症合并WS有较高的发生率。PKU的早期诊断，低苯丙氨酸饮食及抗痫药物对预防和治疗WS是有效的。     

维生素B_6急性中毒引起横纹肌溶解症的一例West综合征

报道１例Ｗｅｓｔ综合征（婴儿痉挛症）在治疗中由于维生素Ｂ６（ＶｉｔＢ６）急性中毒而引起横纹肌溶解症。 病例　５个月男婴,同胞３人,该儿为第３子。家族中无痉挛性疾病。足月正常产,出生体重 ３４０４ｇ,新生儿常规检查无异常。１９９９年５月２２日（３个月）开始痉挛发作,表现为眼球上斜,两上肢上举,颈部前屈,约１分钟缓解,呈连续反复发作,脑电图示脑电节律失常,诊为Ｗｅｓｔ综合征,于５月２３日入当地医院。因对丙戊酸钠 ２５ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）、卡马西平 １４ｍｇ／（ｋｇ· ｄ）、 氯硝安定０．０７ｍｇ／（ｋｇ· …     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的疗效及其影响因素

目的　总结促肾上腺皮质激素 (ACTH)对婴儿痉挛 (infantilespasms ,IS)的临床疗效和影响疗效的因素。方法　对北京大学第一医院儿科 1990年 1月至 2 0 0 2年 9月收治的 5 0例IS患儿采用静滴ACTH治疗的临床疗效进行回顾性研究。治疗方法 :首选ACTH静滴 ,2 5IU/d观察 2周 ,若无效则加量至 4 0IU/d ,总疗程为 4周 ,后改为泼尼松每天 1 5～ 2mg/kg口服 ,2个月后逐渐减量停药。 结果　 ( 1) 5 0例患儿中治疗有效者 32例 ,总有效率为6 4 0 % ,18例完全缓解 ,完全缓解率为 36 0 %。 ( 2 )起病年龄对疗效无影响 (P >0 0 5 ) ;( 3)开始用ACTH治疗的年龄对疗效无影响 (P >0 0 5 ) ;( 4 )病程对疗效的影响 :病程在 2个月以内者 2 2例 ,有效率为 86 4 % ( 19/ 2 2例 ) ,大于 2个月者 2 8例 ,有效率为 4 6 4 % ( 13/ 2 8例 ) ,二组比较有统计学意义 ( χ2 =8 5 2 8,P <0 0 5 ) ;( 5 )病因对疗效的影响 :症状性和隐原性患者分别为 4 0例和 10例 ,有效率分别为 6 0 0 %和 80 0 % ,二组比较无统计学意义 ( χ2 =0 6 5 6 ,P >0 0 5 )。结论　静滴ACTH 2 5～ 4 0IU/d共 4周对控制多数IS患儿的痉挛发作有效 ,且疗效与病程相关 ,病程越短 ,疗效越好。     

应用多项神经电生理技术对婴儿痉挛临床发作特征的综合研究

目的应用多项电生理技术观测婴儿痉挛（IS）的临床发作特征,探索痉挛、肌阵挛和强直性发作的临床．电生理鉴别要点。方法应用视频脑电一肌电多导记录及抽搐逆向锁定的脑电平均技术（ierk-locked back averaging,JLA）,对8例1岁以下IS婴儿的681次临床明显发作（包括经测试最后被摒除的20次非皮层性肌阵挛）,进行临床和多项电生理的实时联合记录分析。同时以其中1例Aicardi综合征Is临床发作前2个月的58次肌阵挛发作为对照。结果8例IS共记录到3种发作形式,包括痉挛、肌阵挛和强直性发作,分别占94．4％（624／661次）、4．5％（30／661次）和1．1％（7／661次）。痉挛发作多为轴性肌群收缩,具有丛集性及“渐强-渐弱”特征,85．7％（535／624次）的痉挛发作时间在0．4—3.0s间,14．3％（89／624次）持续3—7S。此外,还根据发作期EEG认定273次微小痉挛发作。发作期脑电图多为全脑性高幅慢波或低-中幅快波活动（89．1％）,经JLA叠加后发作期脑电与肌电间未见明确锁时关系。肌阵挛为闪电样的肌肉收缩,发作时间〈400ms,发作期脑电图或为痫性放电,或无明显改变。经JLA叠加后证实痈性肌阵挛有皮层放电波,且与肌电之间有恒定锁时关系。强直性发作持续3s以上,脑电图为低幅快波及中幅θ活动。此外,根据强直痉挛的强直达峰时间〈2s、发作期EEG及轴性发作与IS一致等特点,可与强直性发作区别。结论IS临床以痉挛发作为主,借助多导电生理记录及JLA等电生理技术,能满意地对痉挛、强直性痉挛、肌阵挛和强直性发作等婴幼儿期常见癫痫发作进行鉴别,从而有助对婴儿期癫痫的正确诊断、分类与治疗。     

��ͬ������������Ƥ�ʼ�������Ӥ�����λع����о�

目的总结婴儿痉挛(infantile spasms,IS)临床特点,比较不同剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗IS短期疗效、副反应,探讨临床痉挛发作缓解的影响因素。方法对2005年1月至2010年12月北京大学第一医院儿科住院并首次行ACTH治疗的IS患儿病历资料进行回顾性研究。按起始ACTH治疗剂量不同分为大剂量组、小剂量组,比较两组临床及脑电图疗效、副反应,采用Logistic回归分析评价临床疗效的影响因素。结果共收集198例临床资料、脑电图特点及影像学特征。大剂量组IS患儿痉挛发作缓解率为37.3%(25/67),小剂量组45.0%(59/131),差异无统计学意义(P>0.05)。120例治疗结束后复查录像脑电图,大剂量组高度失律消失率42.2%(19/45),小剂量组58.7%(44/75),差异无统计学意义(P>0.05)。两组不同剂量应用ACTH期间副反应发生率分别为52.2%(35/67)和32.8%(43/131),差异有统计学意义(P<0.05)。ACTH治疗前病程(treatment lag,TL)是影响短期ACTH疗效的独立危险因素,TL≤1个月者痉挛发作缓解率59.0%(36/61),TL>1个月者痉挛发作缓解率34.8%(48/137),差异有统计学意义(P<0.05)。结论大剂量与小剂量ACTH对痉挛发作缓解率、脑电图高度失律消失率差异无统计学意义(P>0.05);大剂量ACTH副反应显著多于小剂量;TL是影响短期ACTH疗效的独立危险因素。     

大剂量甲泼尼龙冲击治疗婴儿痉挛症的临床分析

目的 探讨大剂量甲泼尼龙冲击治疗对婴儿痉挛的控制效果.方法 对郑州大学第三附属医院2002年11月至2012年11月收治的66例婴儿痉挛症采用静脉冲击甲泼尼龙20 mg/（kg.d）连续应用3～5 d,后改为口服强的松片1 ～2 mg/（kg·d）,4～8周后减量停药,总疗程8～12周,对治疗的临床疗效进行回顾性研究.结果 （1）66例患儿中治疗有效者51例,总有效率77.2％,28例完全缓解,完全缓解率42.4％.（2）起病年龄对疗效无影响（P＞0.05）.（3）开始用甲泼尼龙治疗的年龄对疗效无影响（P＞0.05）.（4）病程对疗效的影响：病程在2个月以内者23例,有效率91.3％;大于2个月者43例,有效率69.7％,两组比较差异有统计学意义（x2=3.958,P＜0.05）.（5）病因对疗效的影响：症状性50例,有效率78.o％;隐源性16例,有效率75.0％;二组比较差异无统计学意义（x2 =0.008 7,P ＞0.05）.（6）远期随访41例患儿,完全缓解14例（34.2％）,有效29例（70.7％）,复发3例（复发率10.3％）.结论 应用甲泼尼龙治疗婴儿痉挛症的方案简单易行,近期控制效果肯定,不良反应少而轻;疗效与病程相关,病程越短,疗效越好;远期疗效可,复发率低,可以在临床上推荐应用.     

婴儿痉挛症的诊断与治疗问题

婴儿痉挛症(West综合征)是婴幼儿期癫痫的一种类型,1841年West首次报告了2例婴儿期发病、起病后患儿智力发育迟缓、临床表现为突然全身肌肉痉挛的病例,他认为是婴儿惊厥的独特类型。1952年Gibbs等报道了West综合征的脑电图异常改变称为“高峰失律”。此综合征主要在婴儿期发病,不论治疗与否,多于3岁以后趋于停止发作,有明显的起病和发作年龄特点,发作临床表现和脑电图改变也具有一定的特殊性。所以1970年国际癫痫分类时婴儿痉挛症列为全身性发作的一种类型,以后曾有将此综合征归入婴幼儿肌阵挛型癫痫的趋势,但1985年国际癫痫和癫痫综合征的分类建议中,仍将婴儿痉挛症列入全身性癫痫和癫痫综合征的一种单独类型。此型癫痫除硝基安定与氯硝安定外其他抗癫痫药物的治疗效果均不好,但应用ACTH及肾上腺皮质激素对控制痉挛发作有效,说明在治疗上也与其他类型癫痫有不同     

泼尼松龙与促肾上腺糖皮质激素治疗婴儿痉挛症的Meta分析

目的 比较泼尼松龙与促肾上腺糖皮质激素（ACTH）治疗婴儿痉挛症（IS）的疗效和安全性。方法 通过检索Cochrane Library、Embase、PubMed、中国生物医学文献数据库、中国知网和万方数据库等中英文数据库，收集比较泼尼松龙与ACTH治疗IS的临床研究，进行文献筛选、资料提取和质量评价，采用Review Manager 5.3软件进行Meta分析。结果 根据文献纳入、排除标准，最终纳入5项研究。Meta分析结果显示，泼尼松龙治疗组和ACTH治疗组痉挛缓解率、痉挛缓解时间、并发感染率和易激惹率的比较差异均无统计学意义（P > 0.05），而ACTH治疗组的EEG高峰节律紊乱消失率高于泼尼松龙组（P < 0.05）。结论 现有证据未显示采用泼尼松龙和ACTH治疗IS的临床疗效有差异，但ACTH在稳定EEG上更具优势；感染、易激惹等不良反应的发生在两种疗法中也未见差异。     

伴中央颞区棘波小儿良性癫痫变异型临床分析

目的 探讨伴中央颞区棘波小儿良性癫痫 （BECT） 变异型临床表现、 神经电生理特点、 治疗及预后。方法 对2001年10月至2012年12月北京大学第一医院儿科神经科门诊或住院的67例BECT变异型儿童临床资料、视频脑电图（VEEG）特点、治疗反应及预后进行2～10年的随访及总结。结果 患儿首次出现癫痫发作的年龄为1岁6个月至10岁,出现BECT变异型临床表现的年龄为2岁6个月至10岁6个月。所有患儿脑电图（EEG）均表现为Rolandic区放电,其中25例（37.3%）为非快速眼动睡眠（NREM）期放电指数≥85%,42例（62.7%）NREM期放电指数为50%～＜85%。51例（76.1%）监测到负性肌阵挛发作。应用口服抗癫痫药物治疗10例发作控制,5例发作减少＞50%, 52例无效。单独应用口服抗癫痫药物无效患儿中 50 例联合应用皮质激素治疗, 2 ~ 10年随访,其中 21例（42.0%）发作控制, 25例（50.0%）发作减少＞50%,4例发作未控制。14例（28.0%）于甲基泼尼松龙治疗后1个月至1年2个月复发。激素治疗后6个月评估言语智商（VIQ）及操作智商（PIQ）均有提高（P＜0.05）。长期随访的学龄期患儿60例中30例（50.0%）学习成绩差,对其中25例进行神经心理评估,20例（80.0%）有不同程度认知功能受损。结论 BECT变异型除发作频繁及出现新的发作形式外,常伴认知受损、EEG恶化。多数患儿口服抗癫痫药物难以控制发作,激素治疗对大部分患儿有效,6个月治疗使临床症状、认知和EEG显著改善,但复发率较高。部分BECT变异型远期预后不理想,遗留认知功能下降及行为异常。     

腹腔镜下结肠次全切除术治疗B型肠神经元发育不良长肌鞘吻合与短肌鞘吻合的对照研究

目的探讨B型肠神经元发育不良（IND—B）患儿,行腹腔镜下结肠次全切除术,肛门结肠吻合时保留肌鞘的长短与早期及晚期手术效果的关系。方法自2011年8月至2013年1月间,选择病理检查结果为B型肠神经元发育不良,病变肠管在降结肠以远,需行结肠次全切除术的患儿为研究对象。其中,接受长肌鞘吻合的患儿人选长肌鞘组（28例）,接受短肌鞘吻合的患儿（26例）作为对照组。分析两组病例的住院时间、手术并发症及排便功能方面的差异。结果术后并发症中,肛周湿疹、吻合口瘘、便秘复发、污便在两组中发生率相当。小肠结肠炎在长肌鞘组的发生率为3．5％（1／28）,显著低于短肌鞘组（19．2％,5／26）。长肌鞘组发生肌鞘翻转1例。手术后2个月内,两组排便次数无显著性差异。术后3个月及6个月随访,长肌鞘组平均排便频率明显低于短肌鞘组。术后12个月及18个月随访,两组排便功能优良率无显著性差异。结论B型肠神经元发育不良患儿腹腔镜下结肠次全切除行长肌鞘吻合者,术后小肠结肠炎的风险较短肌鞘吻合者显著降低,且术后近期排便控制优于短肌鞘吻合者,而术后中远期疗效比较,两种吻合方式的排便控制能力相当。     

泼尼松治疗婴儿痉挛症有效性及HPA轴机制分析

目的 通过研究泼尼松治疗前后婴儿痉挛症(infantile spasm,IS)的发作、脑电图的改变及下丘脑-垂体-肾上腺(hypothalamus-pituitary-adrenal,HPA)轴功能的改变,探讨泼尼松治疗婴儿痉挛症的有效性、HPA轴在IS发病机制中的作用,阐明泼尼松控制痉挛发作的HPA轴相关机制.方法 共收集30例符合标准IS病例(IS组),与30例健康婴幼儿(对照组)对比,对30例IS病例在泼尼松治疗前后进行发作次数记录、EEG监测、HPA轴功能检测,采用化学发光法检测血清皮质醇、促肾上腺皮质激素(adreno-cortico-tropic-hormone,ACTH)水平;利用酶联免疫吸附法检测血清促肾上腺皮质激素释放激素(corticotro-phin Releasing hormone,CRH)水平.结果 用药前IS组血清CRH水平均较正常对照组高,且差异有统计学意义(P<0.05),而IS组血皮质醇、ACTH与正常对照组比较无明显差别,差异无统计学意义(P>0.05);平均每日发作串数、平均每日发作总次数分别与CRH呈正相关(P<0.05);应用泼尼松后,经泼尼松治疗后30例IS病例有19例发作控制,11例发作未控制,有18例脑电高度失律完全缓解,12例脑电高度失律未完全缓解,治疗后每日发作串数及每日发作总次数均较治疗前明显下降,差异有统计学意义(P<0.05),治疗后的DQ较治疗前DQ改善,有统计学意义(P<0.05),病程是泼尼松治疗效果的主要影响因素,病程越长,治疗效果越差,差异有统计学意义(P<0.05).治疗后的CRH、皮质醇、ACTH较治疗前明显下降,差异有统计学意义(P<0.05).结论 泼尼松能有效控制婴儿痉挛症的发作,早期治疗效果更好,IS患儿存在HPA轴功能紊乱,泼尼松能调节HPA轴功能紊乱起到控制痉挛发作的效果.     

体外循环手术患儿血清S-100b蛋白及脑电图变化的研究

目的观察常温（35℃）及浅低温（32℃～34℃）体外循环（CPB）下,心内直视手术患儿围手术期血浆S-100b蛋白的含量以及手术前后脑电图（EEG）的变化。方法体外循环下行室间隔缺损修补术的患儿40例,分为常温（35℃）组（n1=20）和浅低温（32℃～34℃）组（n2=20）。所有患儿均在麻醉诱导前（a点）、CPB开始后15min（b点）、CPB结束后1h（c点）、术后24h（d点）、术后48h（e点）以及术后7d（f点）采取血标本,运用酶联免疫吸附法（ELISA法）测定血浆S-100b蛋白的含量。同时于术前和术后7d对全部患儿进行脑电图检查,对所得结果进行统计学分析。结果CPB结束后以及术后24h,两组血浆S-100b蛋白较术前明显升高（P〈0．01）,且持续到术后48h仍高于术前水平（P〈0．05）,至术后第7天基本降至术前水平;比较两组各对应时间点血浆S-100b蛋白浓度,差异无统计学意义（P〉0．05）。计算两组EEG异常率,术后EEG结果较术前明显变差（P〈0．01）,但两组术后第7天EEG异常率比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。术后第7天时,EEG的异常变化滞后于血浆S-100b蛋白的改变。结论体外循环心内直视手术患儿术后脑功能有不同程度损害,术后血浆S-100b蛋白浓度和EEG检查对脑损伤的评价有重要意义。本研究未发现常温（35℃）体外循环明显增加心内直视术后的神经损伤。     

儿童急性白血病血清25羟维生素D3的水平及其临床意义

目的：通过检测儿童急性白血病（AL）血清25羟维生素D3的水平,并探讨其临床意义。方法用双抗体夹心酶联免疫吸附试验（ELISA）方法分别测定60例急性白血病患儿,其中30例急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿和30例急性髓细胞白血病（AML）患儿在初诊未治前、缓解1个月后、缓解6个月后和对照组30例健康儿童血清25羟维生素D3的水平,并且对其进行比较。结果血清25羟维生素D3的水平：AL初诊未治组（30.95±6.32）nmol／L,AL缓解1个月组（51.32±14.62） nmol／L,AL缓解6个月组（40.13±9.92）nmol／L;ALL初诊未治组（30.51±13.81）nmol／L,ALL缓解1个月组（61.11±18.93）nmol／L,ALL缓解6个月组（44.43±12.60）nmol／L;AML初诊未治组（31.44±7.13）nmol／L,AML缓解1个月组（41.24±10.29）nmol／L,AML缓解6个月组（36.73±9.73）nmol／L;正常对照组（58.71±8.97）nmol／L。方差分析结果：AL、ALL和AML初诊未治疗组的血清25羟维生素D3的水平均明显低于正常对照组（P＜0.05）。AL （初诊未治组、缓解1个月组、缓解6月组）和ALL（初诊未治组、缓解1个月组、缓解6个月组）各组间血清25羟维生素D3的水平差异有显著性（P＜0.05）,AL缓解1个月组和ALL缓解1个月组血清25羟维生素D3的水平与正常对照组差异无显著性;AL和ALL缓解6个月组血清25羟维生素D3的水平低于正常对照组（P＜0.05）。AML三组的血清25羟维生素D3的水平均低于正常对照组（P＜0.05）;ALL与AML初诊未治组血清25羟维生素D3的水平无显著性差异;AL、ALL和AML在化疗过程中血清25羟维生素D3的水平都是先上升,之后又有所下降或者停止上升的趋势。结论动态监测血清25羟维生素D3的水平在儿童急性白血病不同的治疗阶段的变化能够作为判断病情的发展以及评估治疗后效果的一项指标。     

他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征Meta分析

目的 比较他克莫司与其他免疫抑制剂治疗儿童难治性肾病综合征的疗效。方法 检索2003年1月至2013年6月,治疗组采用他克莫司,对照组采用免疫抑制剂的病例对照研究,检索数据库：Cochrane、Pubmed、Medline、OVID、中国知网、万方数据库和维普中文科技期刊数据库,同时手工检索相关文献,对符合条件的文献利用Jadad评分量表进行质量评价,提取文献中完全缓解率、治疗失败率,治疗12个月的复发率及不良反应,利用RevMan5.0软件进行统计分析。结果 共检索到179篇文献,符合条件的6篇,英文4篇,中文2篇.Meta分析结果显示：（1）对于难治性肾病综合征患者,疗效方面：①他克莫司与环磷酰胺相比,可降低治疗失败率及复发率,但完全缓解率差异无统计学意义（P＞0.05）;②与环孢素A相比,可降低治疗失败率,而完全缓解率、复发率差异无统计学意义（P＞0.05）;③与泼尼松相比,可提高完全缓解率,并降低治疗失败率,而复发率差异无统计学意义（P＞0.05）;④利妥昔单抗与复发率相比,差异无统计学意义（P＞0.05）.（2）不良反应：他克莫司较环磷酰胺不良反应率低.结论 目前证据表明,他克莫司在某些结局指标优于环磷酰胺、环孢素、泼尼松,而与利妥昔单抗相比无明显差异,不良反应较少。     

Cranial Computed Tomography in Infantile Spasms

ABSTRACT. Out of 109 children with infantile spasms (IS), prospectively tested during the years 1976 to 1979 in Denmark, 52 children were examined by cranial computed tomography (CT). The classification of IS into cryptogenic (CR), symptomatic (SY) and doubtful (DO) was done clinically without considering the CT-findings. Sixty per cent of the scannings were abnormal. Only 6/30 (20%) of the children in ACTH treatment were found to develop cerebral atrophy which means that this finding is not an obligatory side-effect of ACTH treatment of children with IS. Normal CT-findings were found in 50% of the CR and 50% of the SY + DO-groups, and could not be used as a prognostic tool for estimating the mental development. This was also the case for children with cerebral atrophy. Abnormal CT-findings (minus atrophy) were highly correlated to the group with clinical symptoms and indicate an extremely unsatisfying long-term mental prognosis. CT-scanning is a valuable tool for the examination of clearing children with infantile spasms.     

��������Ƥ�ʼ�������Ӥ�����ε�����о�

目的对促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗的婴儿痉挛(IS)患儿进行追踪随访,了解其预后并评价影响预后的因素。方法(1)对北京大学第一医院儿科1993年1月至2003年12月住院的53例ACTH治疗的IS患儿的临床随访资料进行回顾性研究。(2)ACTH治疗方法:采用ACTH静滴,25~40IU/d,共4周。结果(1)对53例ACTH治疗患儿随访6个月至10年,ACTH治疗发作完全缓解的31例,随访2年以上,共有16例复发,复发率为51·6%,其中于停用ACTH后2~3个月复发者占50·0%(8/16),复发形式以肌阵挛发作、痉挛发作、部分运动性发作为主;(2)临床发作预后与开始用ACTH治疗时的病程、ACTH的近期疗效有关(病程≤2个月者、ACTH近期疗效好的临床发作预后好),与发病年龄、病因无关;(3)智力预后与ACTH开始治疗时的病程、病因、发作预后有关(病程≤2个月者、隐原性者、发作完全缓解者智力预后好),与发病年龄、ACTH近期疗效无关。结论(1)IS患儿临床发作预后与开始用ACTH治疗时的病程、ACTH的近期疗效有关。(2)智力预后与ACTH开始治疗时的病程、病因、发作预后有关。