肝豆状核变性患者并发胆囊超声学异常分析

目的探讨肝豆状核变性（HLD）患者并发胆囊异常及两者间的关系。方法回顾157例并发有胆囊异常的HLD患者的肝胆超声学检查,分析其与HLD的临床分型、肝脏声像学分型间的关系。结果 157例存在明确胆囊炎性改变,胆囊增大81例,囊壁增厚147例,囊壁毛糙111例,同时并发胆囊结石47例,胆囊息肉7例。结论 HLD有多种胆囊的异常,Wilson型和肝-腹型患者并发胆囊异常的明显高于其他类型。     

68例肝豆状核变性肾脏声像图观察

肝豆状核变性（ＨＬＤ）,又称Ｗｉｌｓｏｎ病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的家族性疾病。通常于青少年期发病,由体内过剩的铜积蓄于肝、肾、脑、角膜等器官,除引起锥体外系症状外,往往早期出现肝、肾症状,易被误诊为肝炎、肝硬化或肾病延误治疗。本文报...     

以肝损害为首发症状的肝豆状核变性超声声像分析

目的 分析以肝脏损害为首发症状的肝豆状核变性的声像图特点。方法 回顾性分析我院收治的27例肝豆状核变性患者的超声声像资料,并复习相关文献。结果27例中男12例,女15例,起病年龄5-53岁,平均18．5岁。肝脏声像图主要表现为光点粗密、增强。其中单纯增强型8例,类似脂肪肝声像：结节硬化型19例,表现为树枝状、网格状回声增强及结节样改变,伴有肝内管系结构紊乱：部分患者伴有脾脏肿大、胆囊结石、慢性胆囊炎等。结论 肝豆状核变性肝脏声像图改变明显,超声检查可为该病诊断提供线索。     

肝豆状核变性肝脏声像图特征的再探讨

１４０例肝豆状核变性的肝脏声像图特征分为７型;脂肪均匀浸润型,脂肪非均匀多灶浸润型,脂肪非均匀弥漫浸润型,光点光烁型,岩层征型,树枝状光带型和结节型。ＨＬＤ多样面肌痉挛是复杂的肝脏声像图特征与詹病程发展的不同阶段有关,反映肝 铜沉积由轻到重的病理过程,有助于对ＨＬＤ的诊断和病情分析。     

肝豆状核变性患者误诊原因分析

肝豆状核变性患者误诊原因分析Ａｎａｌｙｓｉｓｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓｃａｕｓｅｓｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ李鲁娟肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｄｉｓｅａｓｅ（简称ＷＤ），是一种常染色体隐性遗传...     

肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变形(hepatolenticular degeneration,HLD)亦称Wilson病(WD),是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.正常人每日从饮食中摄入铜2～5mg,从肠道吸收进入血液的铜大部分先与清蛋白疏松结合,然后进入肝脏.     

肝豆状核变性16例

肝豆状核变性(HLD),也称Wilson病。临床少见,早期大多误诊。1961～1988年,我院确诊16例。 16例HLD,男13例,女3例,男性多见。年龄7.5～34岁,7岁以下很少发病,这是由于铜代谢障碍在体内沉积,到出现症状时需要相当长的时间。阳性家族史7例(43.7%)与国外报道相似或略低。有明确肝炎史14例,余2例虽未记载,但有肝硬化,说明HLD均有肝脏损害。7例血清铜氧化酶活力均下降(<1.52μg/L),5例血清铜蓝蛋白浓度均减低(<295mg/L),说明此两项检查具有诊     

肝豆状核变性超声的诊断

我院 1989年 8月～ 2 0 0 1年 11月收治以肝病为首发症状的 2 4例肝豆状核变性 (ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅ ｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ ,Ｗｉｌｓｏｎ ｓｄｉｓｅａｓｅＷＤ)患者 ,现就其肝脏声像图 ,分析报道如下。1　临床资料本组 2 4例中男 16例 ,女 8例 ,年龄 5～ 5 6岁 ,其中 5～ 15岁 2 2例占 96 7%。病程 7天～ 2年。大多数病例为隐性起病 ,因查体发现肝功能异常 ,肝脾肿大或出现肝功能失代偿腹水就诊。有家族史 4例 ,分别为其母系及兄妹发病。经甲、乙、丙、丁、戊、庚、ＥＢ病毒、巨细胞病毒抗体指标均阴性。血铜蓝蛋白定…     

肝豆状核变性的临床分析

目的:探讨肝豆状核变性临床特点。方法:分析归纳10例肝豆状核变性患者临床资料。结果:平均发病年龄20.7岁,首发症状为锥体外系症状6例,2例以精神症状首发,1例以骨关节症状首发,1例以腰痛症状首发。所有病例肝功能正常。肝病史1例。所有病例眼科裂隙灯检查K-F环阳性、血铜氧化酶吸光度降低。脑MR I基本特征是对称性基底节区异常信号,病变部位与神经系统临床表现有较好的一致性。结论:肝豆状核变性早期表现多样,完善实验室检查及脑MR I对肝豆状核变性的诊断及判断预后具有重要意义。     

肝豆状核变性12例临床分析

对 1 2例肝豆状核变性进行临床分析 ,临床表现发病在 6～ 35岁间 ,两性均见。不同的家族往往表现不同的发病年龄和进行方式。儿童期发生的神经症状以舞蹈、手足徐动性动作和张力不全性动作为主 ;成人期发生的神经症状多以肌强直、动作减少和慌张状态为主。诊断依据上述神经症状和 K- F环者 ,血清铜兰蛋白 <0 .2 g/L,血清铜氧化酶活力 <0 .2光密度 ,2 4 h尿铜 >1 0 0 μg。治疗时 ,服用硫化钾 40 mg,每日 3次 ,或用硫酸锌 1 0 0～ 2 0 0 mg/d,合用维生素 B6 。青霉胺不能增加铜排泄时 ,可改用二巯基丁二酸钠或二巯基丙醇。治疗结果 ,8例好转 ,1例恶化 ,3例死亡。     

肝豆状核变性28例临床分析

肝豆状核变性（Hepatolenticular degeneration,HLD）亦称Wilson病（WD）,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。该病因体内过多的铜沉积于肝、脑、肾、角膜等部位,引起肝脏、神经系统病变,临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化、精神症状及肾损害等。近年来,我院收治HLD患者28例。现报道如下。     

肝豆状核变性2例

肝豆状核变性(Hepatolenticular degenevation,HCD)也称Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传的代谢缺陷性疾病,由于铜在体内聚积达中毒剂量的结果,尤其是肝脏和脑组织内大量的沉积,扰乱某些酶类的活力,产生各种功能障碍。此种病较少见,且由于条件限制易被漏诊、误诊。我科近日收     

肝豆状核变性一家3例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，笔者发现一家3例患有此病，现报道如下：[第一段]     

肝豆状核变性150例的临床分析

肝豆状核变性１５０例的临床分析王莹①梁秀龄陈嵘（中山医科大学附属第一医院神经科；广州，５１００８０）主题词肝豆状核变性中图号Ｒ７４２．４肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｏｎ病（ｗｉｌｓｏｎ＇ｓｄｉｓ－ｅａｓｅ，ＷＤ），是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。据...     

腹部超声对肝豆状核变性的诊断价值

目的 分析肝豆状核变性患者肝胆脾等腹部脏器声像图特点,探讨超声检查对肝豆状核变性的诊断价值.方法 回顾性分析41例肝豆状核变性患者的腹部超声声像资料,总结其声像图特点.结果 41例肝豆状核变性患者均有肝脏回声异常,脂肪变5例,类似脂肪肝声像;回声增粗型17例,呈"光点闪烁征"、"树枝光带征"或"岩层征";结节硬化型19...     

肝豆状核变性一家3例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,笔者发现一家3例患有此病,现报道如下:1病例资料     

小儿肝豆状核变性误诊分析

小儿肝豆状核变性误诊分析杨华琴宫本风＊吴兆兰王秀梅（附属医院儿科，滨州市２５６６０３＊文登中心医院）关键词肝豆状核变性；病例分析；误诊肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常疾病，因本病极为少见，且临床表现复杂多样，极易漏诊误诊。我科自１９８８年至１９９４...