强直性肌营养不良症1例

病例男，15岁，因“双下肢僵硬2年，握拳后放松困难1年”入院。入院前2年患者无明显诱因出现双下肢僵硬、强直，起步行走困难，休息数秒钟后症状消失。1年后出现双手用力握拳后不能立即伸开，上肢伸屈不灵活，需重复活动后才能放松，未引起重视。以后逐渐感四肢无力、僵直、不能持重物。既往体健。家族中无类似病史。查体：面部表情少，颞肌及咀嚼肌轻度萎缩，颧骨突出，似“斧头状”，双侧肱三头肌、双侧股四头肌萎缩，叩击时可诱发肌肉痉挛，出现肌球，双上肢肌力Ⅳ＋级，双下肢肌力正常，四肢肌张力正常，双上肢腱反射未引出，双下肢腱反射减弱，病理征（一）。     

平山病手术治疗2例

例1.男,20岁,身高180 cm。主因双上肢进行性肌无力、肌萎缩8个月入院。无家族史,无脊髓灰质炎、周期性麻痹及毒物接触史。查体：颅神经无异常,四肢肌张力可,双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩,以左侧为主。左上肢远端屈肌肌力3级,伸肌肌力2级,右上肢远端屈肌肌力4级,伸肌肌力3级,无括约肌障碍。双上肢腱反射减弱,感觉正常,双下肢肌力、腱反射均正常,病理征未引出。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症致单纯前角细胞损伤1例

<正> 患者,男性,22岁。入院前8年无明显诱因逐渐出现双上肢无力,进行性加重,1年前发现右手变薄,5月前双手、前臂肌肉萎缩,偶有肉跳感,无肌肉疼痛及无麻木感。查体:舟状头,翼状肩胛,双足呈弓形足。颅神经未见异常。双上肢肌肉萎缩,右手拇、食指骨间肌明显。双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力V级。双上肢腱反射(+),双下肢腱反射(+++),     

肌强直性肌病一例报告

患者 ,男 ,1 9岁 ,因双手握拳后不能伸展 3月于2 0 0 1年 4月 2 7日入院。患者为握拳或持物后不能立即放松 ,无任何诱因 ,寒冷时症状加重 ,未予重视 ,以后逐渐发展为咀嚼时张嘴困难 ,偶有吐字不清 ,无头痛、头晕、意识障碍及大小便失禁 ,家族中无类似患者。入院时查体 :心肺腹无阳性体征。神经系统检查 :智力正常 ,双手握拳后不能伸展 ,双手大、小鱼际肌轻度萎缩 ,咀嚼动作时张口困难 ,叩击舌肌后出现肌球现象 ,全身其它肌肉无萎缩 ,各生理反射存在 ,感觉检查未见异常。病理反射未引出。入院后查心电图、血生化、脑脊液均正常 ;肌电图提示 :…     

多发性脊髓结核瘤伴脊髓空洞症一例报告

患者女,20岁,因双下肢截瘫伴大小便失禁4年,于2004年8月31日入院.患者4年前出现下肢麻木、无力,感觉运动障碍,外院诊断为"结核性脑脊髓膜炎",给予抗结核治疗症状缓解,后双上肢一直不能活动.入院检查:双下肢肌肉萎缩;双上肢肌力5级,双下肢0级;双上肢深、浅感觉正常,双下肢消失;在T5平面以下浅感觉明显减退,T10平面以下消失;腱反射微弱;病理反射未引出;肛门无自主收缩及反射.     

低血糖症 精神异常 误诊

例1．男,17岁,因渐进性四肢无力6个月,于2007年1月6日入院。6个月前始觉双下肢无力,易疲劳,渐进性加重,登梯、蹲位起立困难,偶有大腿肌肉酸痛,并渐波及双上肢及颈部,双上肢平举费力,不能保持抬头姿势。家族中无类似疾病史。神经系统检查：神清,语言流利。双侧眼轮匝肌肌力略差,余颅神经未见异常。屈颈肌力4级,双上肢近端、远端肌力5级;双下肢近端肌力4级,远端肌力5级。四肢肌张力正常,腱反射均引出,病理征未引出。未见明显肌肉萎缩,深浅感觉正常。     

进行性脊肌萎缩症误诊为椎间盘突出1例

男性 ,6 0岁 ,3年前无明显诱因出现右下肢无力、萎缩 ,伴“肌肉跳动”。查体 :右下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级 ,左下肢肌力Ⅴ级。CT示 :L4、5,L5～S1 椎间盘突出 ,即按“椎间盘突出”予以手术治疗。术后症状不见好转 ,且于 1年前出现左下肢无力、萎缩 ,在多家医院治疗无效 ,症状逐渐加重 ,且不能行走 ,复来我科治疗 1个月 ,无效。查体 :心肌无异常 ,双下肢肌力Ⅱ级 ,右上肢肌力Ⅳ级 ,左上肢肌力Ⅴ级 ,右上肢及双下肢可见明显萎缩 ,无肌颤 ,无感觉障碍 ,双侧肱二、三头肱腱反射 ,膝腱反射、跟腱反射均未引出 ,肌电图 :神经源性损害。诊断 :进行性脊肌…     

肌萎缩性脊髓侧索硬化误治1例

患者男,55岁,工人,病历号261523。半年前双上肢进行性肌萎缩伴呼吸困难于1993年10月7日入我院神经内科。病人无任何原因出现双手内在肌萎缩,不伴上肢疼痛,以后迅速加重;向上发展,出现不能屈肘、抬肩,呼吸困难。入院查体:伸舌偏斜,双手及上臂严重肌肉萎缩,双手握力约Ⅱ级,肱二头肌、三角肌肌力0级,双上肢感觉正常,无病理反射,胸式呼吸消失,双下肢肌力正常,踝阵挛(+),双下肢感觉正常。颈椎片未见异常,颈椎CT显示有少量后纵韧带钙化。诊断为脊髓变性、颈椎病,转入骨科。于1993年12     

双额叶脑挫裂伤致双下肢瘫痪1例

患者,男,43岁.因车祸伤及头部,头痛、双下肢活动障碍半小时入院.检查:BP 140/80mmHg,神志清,强迫卧位,颅神经未见异常;双上肢肌力、肌张力正常.双下肢肌力0级,肌张力正常,痛、温觉存在,腱反射( ),病理反射(-).头颅CT示双额叶可见低密度影,脑室系统未见异常,脑沟、裂、池结构清.入院诊断:双额叶脑挫裂伤,脊髓损伤?于入院后行胸腰椎MRI检查未见异常,排除脊髓损伤.应用脱水药物及神经营养药物等治疗,额叶脑挫裂伤灶渐吸收,双下肢肌力逐渐恢复,于6周后好转出院.     

强直性肌营养不良症1例报告

1病历摘要 患者男，45岁，因双手握拳松开困难1年而就诊。查体：发育正常，体质消瘦，智力正常。斧状脸，颈部细长前屈，眼底正常．构音不清，腭弓升高，咽反射存在，伸舌居中。双手握拳后不能立即松开，反复活动后方可缓慢松开。前臂肌肉可见叩击性肌强直，深浅感觉正常，腱反射正常，病理反射未引出。心肺无异常。头部CT正常。心电图正常。血尿常规、肝功、肾菌、血糖、钾、钠、     

运动神经元病误诊为颈椎病3例分析

例1，男，52岁。1991年因工伤行腰椎减压术，椎体摘除，术后能进行生活处理，后出现双下肢无力，不能行走，上肢无力。于4个月前出现呼吸困难，入院治疗。查体：呼吸急促，憋喘明显。双下肢膝反射、踝反射未引出，双上肢肱二头肌及桡骨膜反射存在；双下肢肌力0级，肌张力低，双上肢肌力Ⅳ级．远端V级。四肢均可见较明显的肌肉萎缩，尤以下肢明显．感觉正常，病理反射未引出。     

急性轴索型格林-巴利综合征3例

病例1,男性,40岁.四肢无力进行性加重6 d于2004年8月12日入院.8 d前有受凉史.入院6 d前双下肢无力,小腿及踝部酸胀感.5d前双手酸胀无力.1d前下蹲后不能站起.入院当日不能下地行走.查体:双上肢近端肌力5级,远端肌力4级,双下肢近端肌力4级,远端肌力2级.双上肢腱反射减弱,双膝腱反射明显减弱,双跟腱反射消失.     

多灶性运动神经病1例

患者女 ,46岁。进行性双下肢无力 2年 ,2年前无明显诱因出现左下肢发作性肌痉挛 ,后渐发展为双侧肢体 ,并觉双下肢无力 ,由远端向近端发展。神经科检查 :神志清 ,言语流利 ,脑神经检查无异常。双上肢肌力、肌张力、腱反射均正常 ,霍夫曼组 (- )。双下肢肌张力、肌容积正常 ,肌力差 ,近端 级 ,远端 级 ,腱反射消失 ,病理征 (- )。感觉系统检查无异常。血与大小便常规 ,血生化、电解质、脑脊液检查正常。腰椎、颅脑 CT及脊髓 MRI无异常。肌肉活检示少量淋巴细胞浸润 ,肌酶谱轻度增高 ,肌电图示双侧腓总神经、腓浅神经运动传导速度明显下降…     

副肿瘤性肌萎缩性侧索硬化综合征一例报告

临床资料患者男,71岁。因双上肢进行性无力10个月入院。主要表现为10个月前无明显诱因出现进行性无力、1.5个月内四肢及躯干肌肉迅速变细,双上肢明显,伴有肉跳,近2个月体质量下降10 kg。既往无高血压、糖尿病史,无外伤史。入院后查体:双侧冈上、冈下肌,肱二、三头肌,前臂肌,骨间肌,大小鱼际肌及躯干肌萎缩明显,双手小指外展位。双上肢远端肌力Ⅲ-级,左上肢近端肌力Ⅲ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅴ-级。四肢腱反射(+)。吸吮反射阳性,双侧掌颏试验阳性,左侧查多克征阳性,右侧巴宾斯基征阳性。辅助检查:CPK高于正常近1倍,肌电图可见上述肌肉有正尖波、纤颤电位,脑脊液各项检查未见异常,尿本周蛋白阴性,全消化     

脑挫裂伤合并胸椎管硬膜外血肿1例误诊分析

1　病例介绍患儿 ,男 ,5岁。因从 3米高树上坠落于土质地上 ,致意识障碍 38小时从某县医院转入。患儿伤后立即出现意识不清、双下肢活动障碍 ,急入当地县医院 ,行头颅CT检查后以“脑挫裂伤”收治。住院治疗 1天后患儿病情未见明显好转而转入我院。查体 :生命体征正常 ,意识朦胧 ,查体不合作 ,不能回答问题。双上肢肌张力正常 ,刺痛能躲避 ,双下肢肌张力消失 ,刺痛无反应 ,双侧膝腱反射、跟腱反射消失 ,病理反射未引出。双侧提睾反射消失。头颅CT显示 :右额叶片状低密度改变 ,其中混有点状高密度影。立即行胸腰段脊柱正侧位X线检查 ,未发现…     

多发颈椎间盘脱出致颈段脊髓病变3例报告

病例摘要例1:男,55岁。3年前无明显原因感左手麻木,伴颈、肩部酸痛,向左转颈时症状加重。数月后麻木波及两上肢,伴上肢无力,双手及前臂肌渐萎缩。2年前双下肢亦出现无力、腰痛,近1个月尿频、便秘。3年来上述症状渐加重。病中多次拍颈、腰椎片示骨质增生。入院查体:双上肢弥漫性肌萎缩,肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅳ级。颈3以下痛觉减退,颈3至胸2段感觉减退呈不规则分布,颈3以下深感觉减退。四肢腱反射迟纯,左夏道克征(+)。颈活动受限。辅助检查:腰穿无梗阻。脑     

高压氧辅助治疗胸椎肿瘤术后致双下肢截瘫病例1例

1病例资料 患者男,26岁,发现胸椎占位病变5年伴腹部及双下肢麻木3个月于2011年4月入我院。患者于2006年始觉颈背部不适,当地医院拍片检查显示上胸椎较小占位病变,未作特殊处理。2011年1月出现腹部及双下肢麻木,右侧较重,但不影响活动,未行治疗,症状渐加重。入院查体脊柱无畸形,生理曲度存在,无侧弯畸形,各颈椎、胸椎、腰椎棘突无压痛及放射痛,脊柱活动正常,双上肢活动自如,肌力正常。胸骨柄以下躯体及双下肢皮肤浅感觉减退,深感觉存在,双下肢肌力正常,肌容积正常,双足背动脉正常。各关节活动正常,腹壁反射存在,跟、膝腱反射正常,双侧病理征阴性。入院MRI检查提示胸2椎体附件（椎板和棘突）区富血供占位,伴邻近软组织受累,脊髓受压,考虑恶性肿瘤;下段颈椎、胸1~7椎体、多个附件、第2~3后肋起始处见弥漫或片状长T1长T2。初步诊断考虑胸椎肿瘤并脊髓受压。4月20日在全麻下行后路胸椎肿瘤切除减压植骨椎弓根内固定术。病理提示（胸2椎体附件后）骨母细胞瘤。术后患者出现剑突水平以下感觉减退明显,胸腹、双下肢出现触觉过敏,以足底明显;双下肢肌力0~Ⅰ级,右侧膝反射,踝反射正常,左侧减弱;左侧本体觉可,右侧差;肛周痛觉过敏,肛门括约肌收缩存在。予营养神经、功能锻炼治疗,无明显改善。于术后第7天行高压氧治疗,治疗方案：采用多人空气加压舱,治疗压力2.0 ATA,加压15 min,减压20 min,1次/d,10次为1个疗程,于第2疗程结束时休息5 d,共治疗4个疗程。同时配合药物神经营养、神经肌肉功能康复训练治疗。治疗10次后,患者双下肢感觉肌力有所恢复,双侧乳头水平感觉较前恢复,右下肢触觉较左下肢差;双侧腹壁反射减弱,右侧髂腰肌、股四头肌、腘绳肌肌力Ⅱ级;胫前肌、拇伸肌、趾伸肌肌力Ⅱ级,左侧右侧髂腰肌、股四头肌、腘绳肌肌力Ⅱ级,胫前肌、拇伸肌、趾伸肌肌力Ⅰ级;双侧下肢肌张力高,踝震挛阳性,babinski征阳性;治疗2个疗程后,查体四肢肌容积正常,肌束震颤有,左侧上肢近端肌力Ⅴ级,远端肌力Ⅴ级;左侧下肢近端肌力Ⅱ＋级,远端肌力Ⅱ＋级;右侧上肢近端肌力Ⅴ级,远端肌力Ⅴ级;右侧下肢近端肌力Ⅱ＋级,远端肌力Ⅱ＋级。双侧膝反射活跃,双侧踝阵挛阳性,腹壁反射上中下消失。病理反射Babinski征阳性。至治疗4个疗程后,患者双下肢肌力Ⅲ＋级,双下肢痉挛,双侧乳头水平以下感觉减退,大小便正常。2011年6月患者自行要求出院,停止高压氧治疗。     

Fisher综合征一例报告

患者，女性，54岁，教师。以“四肢麻木伴睁双眼困难、走路不稳7d”入院。7d前患者疲劳过度后出现四肢手心、足心麻木，1d后发展至四肢麻木，伴视物成双。2d后饮水呛咳，吞咽困难，3d后四肢力弱，走路不稳。无发热，无晨轻暮重。既往体健，右利手。查体：神清，眼底正常，双眼睑下垂，双眼球固定于正中位，各方向运动不能。右瞳孔4．0mm，左瞳孔3．0mm，对光反射差，面部痛触觉正常，面纹正常，听力正常，双侧软腭上抬无力，右侧著，双咽腭反射迟钝，双侧耸肩，转颈有力，抬头力弱，伸舌居中，无舌肌萎缩及震颤，四肢痛触觉正常，四肢关节位置觉正常，四肢音叉振动觉消失，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力近端Ⅳ＋级，远端Ⅴ级。双侧肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验差，双侧腹壁反射未引出，双足跖反射（＋），双肱二头肌腱、肱三头肌腱反射对称减低，双膝腱反射、跟腱反射未引出。     

脊髓蛛网膜囊肿1例

1　病例介绍患者 ,男 ,18岁 ,因感冒后出现四肢及颈部无力感 6天入院。四肢无力呈持续性 ,且以双下肢无力为明显 ,病程中因双下肢无力跌倒 2次 ,无发热 ,二便正常 ,无呼吸困难等症状。入院检查 ,Ｔ 36 .2℃Ｐ 6 0次 /分 ,Ｒ 18次 /分 ,Ｂｐ 12 0 / 80ｍｍＨｇ。脑神经正常 ,双上肢肌力Ⅴ级 ,双下肢肌力Ⅳ级 ,四肢肌张力正常 ,腱反射存在 ,双下肢病理反射“ ” ,感觉系统及共济运动正常 ,心肺无异常 ,腹软 ,肝脾未触及 ,脊柱、四肢无畸形。心电图正常 ,肌电图示左下肢胫腓神经潜伏期延长 ,传导速度减慢 ,肌肉时程增宽 ,波幅增高。当时曾误诊…     

进行性腓骨肌萎缩症Ⅱ型2例

病例１　患者女性　５５岁４４ａ前跳高运动后出现四肢无力,当时检查未见异常,经服药治疗,四肢无力恢复,逐渐出现双小腿变细,并感力弱,不伴麻木与疼痛。１９９５年４月来诊。查体：颅神经检查正常。双手骨间肌萎缩,双小腿胫前肌及腓肠肌萎缩,无肌束震颤。双上肢近端肌力５级,双手背屈力弱,双下肢远端肌力３级～４级,高弓足,双足轻度下垂,背屈力弱。四肢未见明显深浅感觉障碍。双跟、膝腱反射稍减低,未引出病理征。心肌酶谱正常。肌电图示：左右屈拇短肌纤颤电位,正锐波;胫前肌、股四头肌、拇短展肌时限增宽,波幅增高;胫后…