癫发作前后血清和脑脊液中神经元烯醇酶的变化

神经元特异性烯醇酶 (ＮＳＥ)主要存在于大脑神经元和神经内分泌细胞内 ,并参于糖酵解的特异性酶。神经元损伤或坏死后 ,ＮＳＥ从细胞内溢入脑脊液和血液。因此 ,ＮＳＥ是检测脑内神经元损伤或坏死的客观指标[1] 。为了解癫发作时有无神经元损伤 ,我们对 12例癫持续状态 (ＳＥ)患儿和 10例癫单次发作 (ＥＰ)患儿脑脊液和血清中ＮＳＥ含量进行测定。对象和方法1.对象 :癫组 2 2例均系我科诊治的患儿 ,男 14例 ,女8例 ;年龄 8个月～ 12岁 ,病程 5个月～ 5年 ,均有典型癫发作。部分患儿有癫家族史 ,其中 2例病毒性脑炎后、3例出生…     

癫癎患儿体液免疫状态的检测及分析

资料与方法:81例癫疒间患儿为1999年8月至2 0 0 1年10月我院神经内科门诊及住院的患儿,均经临床及脑电图确诊,年龄5个月至11岁,平均4 .9岁,男5 2例,女2 9例,所有病例来院前均未接受抗癫疒间治疗。而确诊后给单药治疗(鲁米那11例、卡马西平4 2例、丙戊酸钠2 8例)。对照组选我院同期儿保科门诊健康小儿4 6例,年龄6个月至11岁,平均4 .5岁,男32例,女14例,对照组与癫疒间组年龄和性别比较差异无显著性。癫疒间患儿在用药前及对照组分别于晨起抽空腹静脉血2mL待检,并记录癫疒间患儿末次发作时间。将所采血分离血清的使用日立70 6 0型多功能免疫生…     

小儿神经系统疾病诊断治疗进展

20 0 2年国内有关小儿神经疾病诊治工作的研究进展可概括为以下 3个方面 ,现简述如下。1　癫疒间 与惊厥性脑损伤①通过对 2 0 0 1年国际抗癫疒间 联盟关于癫疒间 发作和对癫疒间 诊断新建议的讨论 ,国内对正确进行癫疒间 发作和癫疒间综合征分类的重要性有了更新和更深入的认识。如该新建议提出不需将“热性惊厥”诊断为癫疒间 ,但确认“全面性癫疒间伴热性惊厥附加症 (GEFS+ )”这一新的癫疒间 综合征 ;②视频脑电图 (video EEG)和动态脑电图日益在更多医院应用。这不仅对癫疒间 性发作类型的诊断与鉴别 ,而且对区分非癫疒间 及其发作…     

全面性癫癇伴热性惊厥附加症的研究进展

热性惊厥 (ｆｅｂｒｉｌｅｓｅｉｚｕｒｅ ,ＦＳ)为儿童常见疾病 ,大多具有显著的遗传倾向。绝大多数患儿呈良性经过 ,3岁后发作明显减少 ,5岁后不再发作。但部分患儿 6岁后仍继续发作 ,Ｓｃｈｅｆｆｅｒ[1]认为这是同一基因的不同表型 ,并首次提出了热性惊厥附加症 (ｆｅｂｒｉｌｅｓｅｉｚｕｒｅｐｌｕｓ,ＦＳ+ )和全面性癫疒间 伴热性惊厥附加症 (ｇｎｅｒａｌｉｚｅｄｅｐｉｌｅｐｓｙｗｉｔｈｆｅｂｒｉｌｅｓｅｉｚｕｒｅｐｌｕｓ,ＧＥＦＳ+ )的概念 ,得到普遍认同。ＧＥＦＳ+ 的提出对临床工作有较大指导意义。国际抗癫疒间 联盟分类…     

卡马西平对癫患儿姊妹染色体诱变作用与叶酸缺乏的关系

研究对象与方法 :癫疒间 患儿和健康儿童。从 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 2年 12月在河北医大附属二院根据患儿临床表现、脑电图 (EEG)或动态脑电图 (AEEG)检查后确诊 ,且应用卡马西平 (CBZ)治疗有效 ,来选择癫疒间 患儿[1] 。健康儿童均为健康查体证实无器质性疾病者。所选对象均无病毒感染性疾病 ,无肝、肾及血液系统疾病 ,近 1个月内未接触过X射线。共分为 3组 ,测定各组、各时间点的姊妹染色体交换 (SCE)频率及血清叶酸 (FA)水平。各组间年龄、性别无显著差异。单用CBZ组 :30名癫疒间 患儿 ,男 17例 ,女 13例 ,年龄0 5～ 9 5 (5 8…     

新生儿缺氧缺血性脑病血清神经元特异性烯醇化酶和头颅CT的变化

目的探讨血清神经元特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）和头颅ＣＴ在新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）诊断中的作用。方法ＨＩＲ患儿２０例，用酶联免疫法测定生后８天、７天血清ＮＳＥ浓度。生后１周内行头颅ＣＴ检查。结果ＨＩＥ患儿血清ＮＳＥ在生后３天均升高，尤以中、重度明显，与临床分度一致。重度ＨＩＥ患儿头颅ＣＴ分度与临床一致，轻、中度头颅ＣＴ分度与临床不平行。结论血清ＮＳＥ测定是早期诊断ＨＩＥ及判断脑损伤的有效指标，头颅ＣＴ检查结合血清ＮＳＥ测定可更为准确地帮助ＨＩＥ的诊断和治疗。     

视频脑电图对婴幼儿非癫癎性发作的诊断价值

目的评估视频脑电图对婴幼儿非癫疒间性发作的诊断价值。方法无锡市儿童医院于2004年1月至2005年1月,对152例拟诊或需排除癫疒间的患儿进行视频脑电图检查。结果非癫疒间性发作51例,其中非癫疒间性强直发作10例,良性夜间肌阵挛8例,屏气发作7例,婴幼儿擦腿综合征6例,脑瘫及运动发育迟缓肌张力增高导致异常动作强直、震颤、手足徐动5例,良性非癫疒间性婴儿痉挛5例,轻度胃肠炎伴发婴幼儿良性惊厥4例,其他疾病6例。结论视频脑电图是鉴别发作性质及类型的最有效的检查方法,也是鉴别癫疒间与非癫疒间性发作的有效方法。     

小儿癫癎苯妥英钠血药浓度监测的临床观察

目的　通过癫疒间 药物浓度监测提高小儿癫疒间的治疗效果 ,避免中毒反应。方法　收集 33例在苯妥英钠血药浓度监测下治疗小儿癫疒间 的临床资料进行分析和统计学处理。结果　 33例癫疒间 患儿 ,平均血药浓度为(12 89± 11 87)mg/L ,有效血药浓度 (10 5 4± 9 85 )mg/L。显效组平均血药浓度 8 82mg/L ,有效组平均血药浓度 12 39mg/L ,效差组平均血药浓度 2 5 8mg/L。血药浓度小于 10mg/L 16例 ,有效率 93 8% ,大于 2 0mg/L 7例 ,有效率为 5 7 1%。单药组 2 0例 ,总有效率 80 % ,其中 5 0 %为显效 ;多药组 13例 ,总有效率 84 6 % ,其中显效仅 30 8% ,与剂量有关的急性神经毒性反应 5例。结论　血药浓度监测对小儿癫疒间 的个体化治疗 ,提高疗效 ,避免中毒 ,具有临床意义 ,同时应结合临床观察调整给药剂量。     

癫痫持续状态患儿血清神经元特异性烯醇酶和脑SPECT改变的意义

目的 探讨血清神经元特异性烯醇酶（ＮＳＥ）和单光子发射计算机断层仪（ＳＰＥＣＴ）脑血流显像改变在癫痫持续状态（ＳＥ）患儿中的价值。方法 用ＥＬＩＳＡ法检测ＳＥ患儿入院后第１,３,７天外周血ＮＳＥ浓度,用同位素９９ｍＴｃ标记,ＥＣＤ显像剂药盒进行脑血流显像。结果 ＳＥ患儿血清ＮＳＥ浓度第１天为（１５．１３± ６．２２）μｇ／Ｌ,较正常对照[（２．６４± ０．７７）μｇ／Ｌ］明显增高（Ｐ＜ ０．０１）;第３,７天逐渐下降,至第７天基本达正常水平[（４３５±１６５）μｇ／Ｌ］。１５例行ＳＰＥＣＴ脑血流显像者,异常率为７３．４％。结论 ＳＥ患儿存在脑损伤,血清ＮＳＥ检测对诊断脑损伤有重要价值,动态检测可帮助判断预后。ＳＰＥＣＴ脑血流显像对脑部病灶部位判断意义较大,而判断脑损伤仅有辅助价值。     

婴儿严重肌阵挛性癫(疒间)研究进展

婴儿严重肌阵挛性癫疒间(SMEI)由Dravet等于1978年首先描述,1981年起被称为SMEI,在1989年国际癫疒间及癫疒间综合征分类中确定为一种独立的癫疒间综合征,2001年国际抗癫疒间联盟推荐名称为Dravet综合征[1]。鉴于国内罕见该综合征报道,本文特将该综合征的临床特征及其研究进展综述如下。1一般特征流行病学资料极少。一般认为SMEI占小儿各型肌阵挛性癫疒间的29·5%,在3岁以前起病的癫疒间中占6%~7%。Dravet[2]等认为7岁内人口中的发病率至少为1/40000,男性占59%~67%。25·0%~64·3%的SMEI患儿有癫疒间或惊厥家族史[2]。2发病机制2.1命…