特发性息肉样脉络膜血管病变的治疗进展

特发性息肉样脉络膜血管病变(idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy,IPCV),简称息肉样脉络膜血管病变(polypoidal choroidal vasculopathy,PCV),为新近认识的一种以眼底后部脉络膜血管局限性膨隆,呈息肉状改变,伴复发性出血,并有浆液性或出血性色素上皮脱离.近年随着新的诊断技术的出现,对PCV有了进一步了解,治疗方面也相应出现了不少进展.本文对PCV在治疗方面的进展进行综述.     

息肉样脉络膜血管病变的疗效及其形态学评价方法的研究进展

息肉样脉络膜血管病变(polypoidal choroidal vasculopathy,PCV)是以息肉样血管病灶伴分支状血管网为特征的脉络膜血管异常疾病,具有迁延复发、容易出血的特性,目前治疗仍具有挑战性.简单、灵敏、可靠的检查技术对于制定和调整治疗方案、提高疗效是重要的.新近出现的相干光血管造影技术形象地显示PCV治疗前后病变形态变化,并在监测复发方面相比传统OCT技术具有更灵敏的优越性.     

息肉样脉络膜血管病变的诊断及治疗

息肉样脉络膜血管病变(polypoidal choroidal vasculopathy,PCV)特征是后极部视网膜下桔红色息肉样病变,伴有出血性和浆液性视网膜色素上皮及神经上皮脱离.荧光素眼底血管造影无特征性表现,吲哚青绿血管造影能显示分支血管组成的脉络膜血管网和血管末端息肉样或动脉瘤样扩张.OCT表现为视网膜色素上皮及脉络膜毛细血管高反射层呈陡峭的穹窿状隆起,其下见中等反射或结节状改变.本病应与湿性年龄相关性黄斑变性和某些长期不愈的中心性浆液性脉络膜视网膜病变进行鉴别.尽管PCV的治疗仍缺乏通用的方案,光动力疗法结合玻璃体内注射血管内皮生长因子抑制剂可改善或稳定患者视力.     

息肉样脉络膜血管病变的临床特征与手术治疗进展

息肉样脉络膜血管病变(polypoidal choroidal vasculopathy,PCV)是一组以脉络膜异常分支血管网及末端息肉样血管扩张病灶为特征的眼底疾病,临床治疗较为棘手。大面积视网膜黄斑下出血(submacular hemorrhage,SMH)甚至玻璃体腔出血是PCV的严重并发症,往往需要手术干预。其手术治疗包括气体填充和/或组织型纤溶酶原激活物(tPA)注射、玻璃体切割联合视网膜切开或外路引流等。本文就目前国内外关于PCV的临床特征、并发症及手术治疗新进展等内容进行综述。     

息肉状脉络膜血管病变

目的 观察国人息肉状脉络膜血管病变(polypoidal choroidal vasculopathy,PCV) 的眼底和血管造影特征。 方法 对9例PCV患者进行眼底检查、荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)和吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography, ICGA)检查。 结果 9例患者均为单眼患病。7例患者具有脉络膜分支状血管网及血管末端息肉状膨大；2例患者血管网不明显,但息肉状膨大明显可见。7只眼伴有出血性视网膜色素上皮（retinal pigment epithelium,RPE）脱离,其中4只眼可见血和血浆的分界线。眼底病变部位在黄斑部者8例,视盘旁者1例。 结论 国人PCV患者大部分有脉络膜异常分支血管网, 所有 病例均有血管末端扩张呈息肉样灶；病变部位以黄斑部为主,大多合并有出血性RPE脱离。（中华眼底病杂志，2003，19：269-332）     

息肉状脉络膜血管病变的基因研究进展

息肉状脉络膜血管病变（polypoidal choroidal vasculopathy，PCV）是一种以特异分支状脉络膜血管网及其末梢的息肉状脉络膜血管扩张灶为特征的血管性病变，迄今为止其发病原因和发病机制仍不明确。PCV是一种受环境和多种遗传因素共同作用的结果。近年来，PCV的遗传学研究取得的进展为揭示该病的分子机制奠定了良好基础。研究发现，许多基因均与PCV的发生和发展密切关联。然而，这些研究在不同的种族、国家，甚至同一国家不同地区或不同民族的人群中得到的结果并不一致。现对这些基因与PCV的相关性研究进行综述。     

肥厚型脉络膜谱系疾病与脉络膜、涡静脉、巩膜改变的研究进展

肥厚型脉络膜谱系疾病(pachychoroid disease spectrum,PCD)包括肥厚型脉络膜色素上皮病变(pachychoroid pigment epitheliopathy,PPE)、中心性浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy,CSC)、肥厚型脉络膜新生血管病变(pachychoroid neovasculopathy,PNV)、息肉样脉络膜血管病变(polypoidal choroidal vasculopathy,PCV)、局灶性脉络膜凹陷(focal choroidal excavation,FCE)和盘周肥厚型脉络膜综合征(peripapillary pachychoroid syndrome,PPS)。有学者将PCD看作脉络膜功能障碍引发的一系列连续疾病过程,但关于PCD的发病机制、形态改变尚未明确。该文对PCD的脉络膜、涡静脉及巩膜相关改变做一综述。     

视网膜切开治疗息肉样脉络膜血管病变伴出血性视网膜脱离2例

息肉样脉络膜血管病变（polypoidal choroidal vasculopathy,PCV））是一类严重影响视力的视网膜疾病,PCV导致的出血往往发病比较急,视力下降迅速;可伴有浓厚的视网膜色素上皮层（RPE）下出血及视网膜下出血;广泛的视网膜下出血,易于继发玻璃体积血[1];严重者进而伴有出血性视网膜脱离,大部分患者最终丧失有用视力。因而及时而正确的处理PCV引起的大量视网膜下出血及玻璃体积血极其重要。现报告2例伴有严重出血的PCV患者,应用玻璃体切除联合视网膜切开术彻底清除视网膜下积血,以挽救部分视功能。     

相干光断层扫描诊断息肉样脉络膜血管病变的研究进展

息肉样脉络膜血管病变(polypoidal choroidal vasculopathy,PCV)表现为眼底后极部脉络膜异常分支血管网末端局限性膨隆,呈息肉状改变,伴复发性出血,并有浆液性或出血性色素上皮脱离.自发现以来,吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)被认为是诊断PCV的金标准.随着相干光断层扫描(optical coherence tomography,OCT)成像技术的不断发展,从时域-OCT中特征性的“双层征”到在谱域-OCT中可清晰呈现的异常血管网和息肉状改变,再到穿透性更强的OCT血管造影技术中扩张的脉络膜血管和息肉状结构反射信号的改变,逐步为PCV的非侵入性诊断提供更多可靠依据.     

息肉状脉络膜血管病变的研究进展

息肉状脉络膜血管病变(polypoidal choroidal vasculopathy,PCV)与渗出型年龄相关性黄斑变性(age-related macular degeneration,AMD)的临床表现十分相似,但PCV的流行病学特点、自然病程、影像学特征、预后均与渗出型AMD不同.临床上主要通过特异性眼底表现和吲哚青绿血管造影进行诊断及鉴别.目前PCV的病因、发病机制仍不清,治疗方法主要有激光光凝、光动力治疗、抗血管内皮生长因子药物治疗及联合治疗.     

年龄相关性黄斑变性中视网膜色素上皮脱离的临床观察

目的　探讨年龄相关性黄斑病变（age-related macular degeneration,AMD）中不同病变类型视网膜色素上皮脱离（pigment epithelial detachment,PED）的特征,以期为AMD不同类型的诊断及预后评估提供参考依据。方法　通过影像学检查将96例（124眼）患者分为视网膜血管瘤样增生（retinal angiomatous proliferation,RAP）、息肉样脉络膜血管病变（polypoidal choroidal vasculopathy,PCV）、脉络膜新生血管（choroidal neovascularization,CNV）。通过光学相干断层扫描（optical coherence tomography,OCT）结合眼底彩色照相、眼底荧光素血管造影、眼底自发荧光等检查方法对以上几类病变中PED大小、形态、病变性质、预后等重要特征进行回顾分析并对比总结。结果　96例患者中RAP-PED为10例（10.42%）、PCV-PED为32例（43.75%）、CNV-PED为54例（45.83%）。RAP-PED多为浆液性、双眼发病。PCV-PED多为多灶性、出血性,且多为单眼发病。CNV-PED的数量形态表现多样,大小不等相连,形成“波浪样”外观。结论　加深对各类型AMD中PED发生的几率、类型、合并症以及预后等的认识,有助于更为精确指导诊断治疗及预后分析。     

息肉状脉络膜血管病变的诊治现状与进展

息肉状脉络膜血管病变(polypoidal choroidal vasculopathy,PCV)是一组常见的视网膜疾病,有色人种多见,在我国主要患者群以60岁左右为主,且女性较多见,该病目前发病原因不明且尚无特效药,眼底镜下可见橘红色病灶、出血及渗出,结合吲哚菁绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)可做出诊断,近几年对其治疗的主要手段有光动力疗法(photodynamic therapy,PDT)、玻璃体腔抗VEGF药物注射疗法、针对并发症的手术治疗及其联合治疗,本文将对息肉状脉络膜血管病变的诊疗展开综述,对其未来的研究方向进行展望.     

息肉状脉络膜血管病变的眼底特征分析

目的 观察中国人息肉状脉络膜血管病变（polypoidal choroidal vasculopathy, PCV）的眼底表现及眼底血管造影特征。 方法 分析经眼底彩色照相、荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,FFA)及吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography，ICGA)检查确诊的PCV患者42例48只患眼的眼底图像资料。 结果 PCV患眼眼底最常见表现为斑片状视网膜下出血，占72.9%；其次是黄白色渗出，占27.1%；仅14.6%的患眼于后极部可见特征性的视网膜下结节样橘红色病灶；54.2%的患眼有出血性或浆液性视网膜色素上皮脱离（pigment epithelium detachment, PED）。75.0%的患眼显示有异常分支的脉络膜血管网及其末梢的息肉状扩张灶；25.0%的患眼见多个息肉状脉络膜血管扩张灶而无明显的分支状脉络膜血管网与之相连。62.5%的息肉状病灶位于黄斑区；12.5%的息肉状病灶在血管弓区；6.3%的息肉状病灶位于视盘旁区；18.8%的息肉状病灶在上述2个部位同时存在。 结论 中国人PCV患眼眼底最常见表现为视网膜下出血，大部分患眼存 在PED。PCV好发部位为斑区及血管弓区，大部分患眼ICGA可见特征性的脉络膜血管网及其末梢的息肉状扩张灶。（中华眼底病杂志，2003，19：269-332）     

息肉状脉络膜血管病变眼底影像检查特征

目的探讨息肉状脉络膜血管病变(polypoidal choroidal vasculopathy,PCV)眼底影像特征。方法回顾性分析PCV患者32例(32眼)的眼底检查资料,所有患者均经荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影和光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)检查确诊。结果 32眼中6眼表现为异常分支状脉络膜血管网,异常血管网造影后期荧光逐渐减弱;21眼表现为不同程度的息肉状脉络膜血管扩张灶,在造影早期呈囊袋样或结节样强荧光,造影后期表现为渗漏、染色、冲刷现象或者消退;5眼表现为PCV与脉络膜新生血管共同存在。表现为异常分支状脉络膜血管网的6眼OCT检查发现视网膜色素上皮及视网膜色素上皮下的两层强反射,即双层征;而表现为息肉状脉络膜血管扩张灶的26眼OCT检查发现脉络膜内层的突兀状结节样隆起,隆起的下面有中等反射存在。结论 PCV在吲哚青绿血管造影和OCT检查中有其特征性眼底影像表现,掌握这些特点有助于与湿性年龄相关性黄斑变性相鉴别,对患者预后的判断和治疗方法的选择都具有重要的临床意义。     

息肉状脉络膜血管病变的现状和进展

息肉状脉络膜血管病变(polypoidal choroidal vasculopathy,PCV)是一种发病原因和发病机制不明的疾病,一些研究表明其可能与某些基因有关。PCV眼底镜下表现常与渗出型年龄相关性黄斑变性(age-related macular degeneration,AMD)相似,通过吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)及光学相干断层扫描(optic coherence tomography,OCT)等影像学检查可予以鉴别。目前主要通过眼底镜下特征性的橘红色息肉状损害和ICGA下见血管网边缘息肉状血管损害对PCV进行诊断。主要的治疗方法包括光动力疗法(photodynamic therapy,PDT)、抗血管生成药物及联合疗法等。我们从历史、流行病学、病理学、发病机制、基因、临床表现、影像学、诊断及治疗等方面对其进行综述,并提出了对PCV的研究方向的讨论和展望。     

慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变与息肉样脉络膜血管病变多模式影像学特征的比较

目的　比较慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变（chronic central serous chorioretinopathy,CCSC）与息肉样脉络膜血管病变（polypoidal choroidal vasculopathy,PCV）的多模式影像学差异。方法　回顾性分析CCSC组11例11眼患者及PCV组21例21眼患者的临床资料。所有患者均行最佳矫正视力、黄斑中心凹下脉络膜厚度测量及荧光素眼底血管造影、吲哚菁绿血管造影、光学相干断层扫描血管成像（optical coherence tomography angiography,OCTA）和频域光学相干断层扫描多模式影像学检查,并对检查结果进行统计学分析。结果　CCSC组患者最佳矫正视力为0.33±0.11,显著高于PCV组（0.21±0.13）,差异有统计学意义（P<0.05）。CCSC组患者黄斑中心凹下脉络膜厚度为（368.20±51.65）μm,PCV组为（342.28±37.18）μm,两组相比差异无统计学意义（P>0.05）。荧光素眼底血管造影检查结果显示,CCSC组和PCV组均为斑点状高荧光表现,CCSC组患眼可伴有色素上皮萎缩带或慢性神经上皮脱离通道表现。吲哚菁绿血管造影检查结果显示,CCSC组11眼病灶区出现周围脉络膜血管扩张及高通透性改变;而PCV组21眼均出现脉络膜息肉样病变,其中12眼为脉络膜分支血管网。OCTA检查结果显示,CCSC组4眼病灶部位表现为脉络膜毛细血管层高血流信号,其外环绕低血流信号,7眼表现为粗颗粒形态的斑驳状血流信号;PCV组15眼可检出息肉样病变,表现为高反射信号,呈结节状、环状或点状,12眼检出脉络膜分支血管网病变,表现为血管样结构的高血流信号。频域光学相干断层扫描检查发现,CCSC组7眼为浆液性视网膜色素上皮脱离（pigment epithelium detachment,PED）;PCV组12眼为波浪形隆起的视网膜色素上皮层与Bruch膜组成的双层征,10眼为陡峭的视网膜色素上皮指状突起（或称PED峰）,18眼为浆液性或出血性PED。CCSC组患者治疗随访时,OCTA检查发现2眼继发I型脉络膜新生血管。结论　CCSC与PCV之间存在不同的影像学表现,多模式影像检查有助于两者的鉴别。另外,OCTA能够较好地显示脉络膜新生血管结构,可用于该类疾病的治疗随访。     

息肉样脉络膜血管病变的频域相干光断层扫描图像特征

目的 研究息肉样脉络膜血管病变(PCV)异常血管网和息肉样病变的频域相干光断层扫描(OCT)图像特征.方法 回顾性病例系列研究.对经吲哚氰绿脉络膜血管造影(ICGA)确诊的54例(63只眼)PCV患者的临床资料进行回顾性分析,观察其脉络膜异常血管网和息肉样病变的频域OCT图像特征.结果 ICGA图像中,有45只眼同时可见脉络膜异常血管网和血管息肉样扩张,8只眼仅见脉络膜异常血管网,10只眼仅见脉络膜血管息肉样扩张.53只眼异常血管网相对应部位均可见视网膜色素上皮层隆起,其中38只眼显示视网膜色素上皮层呈扁平波纹状隆起,视网膜色素上皮层信号与Bruch膜信号之间可见中至高的异常血管网反射信号;15只眼视网膜色素上皮层隆起较高,其下可见中高反射异常血管网和(或)出血信号,Bruch膜信号不完整.55只眼脉络膜息肉样病灶中,有28只眼为孤立性病灶,频域OCT图像显示为局限、轻度隆起的视网膜色素上皮层与Bruch膜之间的中等反射信号;27只眼ICGA图像显示为聚集性息肉样病变,而在频域OCT图像中表现为圆顶形、高度隆起的视网膜色素上皮层脱离,其下可见中等反射信号.结论 PCV异常血管网和息肉样病变大多表现为视网膜色素上皮层和Bruch膜之间的中高反射信号.

Abstract：

Objective To analyze the tomographic features of branching vascular networks and polypoidal lesions in patients with polypoidal choroidal vasculopathy (PCV) by spectral domain optical coherence tomography (SD-OCT). Methods It was a retrospective case series study. Retrospective review of 63 eyes of 54 patients with PCV identified with indocyanine green angiography (ICGA). Tomographic features of branching vascular networks and polypoidal lesions on SD OCT,ICGA and fluorescein angiography were analyzed. Results Both branching vascular network and polypoidal lesions were found in 45 eyes on ICGA,branching vascular network only was found in 8 eyes and polypoidal lesions only in 10 eyes. Retinal pigment epithelial detachment (RPED) was found in all 53 eyes with branching vascular networks on SDOCT. Thirty-eight eyes had areas of moderate reflectivity of branching vascular network between the fluctuating retinal pigment epithelium and Bruch membrane. Fifteen eyes had moderate reflectivity of branching vascular network and/or hemorrhage between high doom-like RPED and incomplete Bruch membrane. Solitary pelypoidal lesions in 28 patients showed local moderate reflectivity between the RPE and Bruch membrane on SDOCT. Other aggregate polypoidal lesions in 27 patients showed moderate reflectivity between high doom-like RPED and incomplete Bruch membrane. Conclusion The vascular abnormalities of PCV identified with ICGA were visualized on SD-OCT images as areas of moderate reflectivity between RPE and Bruch membrane.     

特发性息肉状脉络膜血管病变

特发性息肉状脉络膜血管病变(idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy, IPCV)是近年认识的一种与渗出型老年黄斑变性(age-related macular degeneration, AMD)表现较为相似的眼病，但两种疾病在流行病学、病情转归、视力预后及治疗等方面均有较大的不同。因此IPCV诊断及鉴别诊断具有较为重要的临床意义。IPCV的吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography，ICGA)显示有分支状脉络膜血管网及末梢的息肉状血管扩张等特征性表现，为IPCV诊断与鉴别诊断提供了重要的依据。 (中华眼底病杂志, 2002, 18: 310-312)     

息肉状脉络膜血管病变抗血管内皮生长因子（VEGF）治疗后1年的视力预后与基线特征的相关性分析

目的　分析息肉状脉络膜血管病变（polypoidal choroidal vasculopathy,PCV）经过连续3个月的每月抗血管内皮生长因子（vescular endothelial growth factor,VEGF）治疗后 1 a 的视力预后与基线特征的相关性。方法　回顾性队列研究。收集2015年7月至2016年12月于我院就诊的PCV患者44例（44眼）,所有患者在基线时均行最佳矫正视力（best corrected visual acuity,BCVA）、眼压、眼底检查以及光学相干断层扫描、眼底荧光素血管造影和吲哚青绿血管造影检查。所有患者在确诊后均行连续3个月的每月1次抗VEGF（包括雷珠单抗和康柏西普）注射,随后按需治疗,记录第1次抗VEGF治疗后随访1 a的BCVA并与基线BCVA比较,依据BCVA变化分为BCVA提高组和未提高组,单因素和Logistic回归分析BCVA预后与基线特征的相关性。结果　单因素分析结果显示,BCVA提高组比BCVA未提高组具有较短的发病时间、较小的病灶最大线性尺寸（P=0.045、0.037）。Logistic回归结果显示,脉络膜高渗透性和病灶最大线性尺寸是视力预后的独立相关因素（回归系数为0.963和0.001;P=0.010、0.012;比值比为0.083和1.002;95%的可信区间为0.013~0.549和1.001~1.004 μm）。结论　合并脉络膜血管高渗透性可能是经抗VEGF治疗的PCV患眼视力预后不佳的预测指标,同时病灶的最大线性尺寸和发病时间也与PCV经抗VEGF治疗后的BCVA预后相关。     

息肉状脉络膜血管病变在眼底FFA 与ICGA中特征分析

目的 探讨息肉状脉络膜血管病变(PCV)眼底荧光素血管造影(FFA)和吲哚青绿血管造影(ICGA)同步检查的影像学特征及其临床意义.方法 选取62例患者(75只眼)进行眼底彩色照相、FFA 和ICGA同步检查,对黄斑部视网膜下出血病灶其形态及特征做以对比分析.结果 FFA图像显示:PCV75只眼中斑块样视网膜下出血48只眼,占64.0%;伴浆液性视网膜色素上皮(RPED)脱离12只眼,占16.0%;出血性RPED8只眼,占10.7%;脉络膜血管网及息肉样结节7只眼,占9.4%,早期即出现荧光素渗漏并逐渐增强,CNV末端膨大处出现点状高荧光.ICGA图像显示:75只患眼中72只眼呈"蘑菇"状或"树枝"状异常扩张,其血管网末端多个息肉样膨大与彩色照相所见的结节样病变部位吻合.结论 FFA和ICGA同步检查,不但对PCV患者病灶其形态及特征作出对比分析,ICGA检查还能提高PCV视网膜下脉络膜新生血管膜(CNV)的检出率,同时提高PCV患者激光光凝的可能性,而FFA对评估PCV 视网膜下出血及出血性或浆液性视网膜色素上皮脱离、脉络膜血管网及息肉状结节则均有较好的效果.

Abstract：

Objective To observe on fundus fluorescein angiography (FFA) and indocyanine green angiography (ICGA) in polypoidal choroidal vasculopathy (PCV), and sync examine of its image features and clinical meaning. Methods Sixty-two patients (75 eyes) applied fundus camera, FFA and ICGA synchronous examination, do comparison analysis in macular sub-retinal hemorrhage shape and area. Results FFA image in 75 PCV patients showed 48 eyes (64.0%) with plaque sub-retinal hemorrhage, 12 eyes (16.0%) accompanied with retinal pigment epithelial detachments (RPED), 8 eyes (10.7%) with bleeding RPED, 7 eyes (9.4%) with choroid blood vessel net and polypoidal node of early stage flouresence leakage. ICGA showed that 75 eyes had abnormal choroid blood vessel net extension, 72 with "mushroom" shape or "tree-branch" shape with more polypoidal enlarge in the end which was the same as seen under ophthalmoscope. Conclusions It proves that FFA and ICGA synchronous examination, not only can be used for PCV patients' tissue shape and area comparison analysis, but also improves the finding rate of the choroidal neovascularization (CNV) in PCV, increases the feasibility of photocoagulation to PCV. FFA gives good result to evaluate PCV sub-retinal hemorrhage.