垂体细胞增生所致库欣病术后复发的诊断和处理

目的讨论垂体细胞增生所致库欣病经蝶术后复发的诊断和处理。方法根据临床症状,内分泌学检查和蝶鞍区MRI检查,5例病人被诊断为垂体ACTH腺瘤而行经蝶手术,术后病理为垂体细胞增生。术后1例症状无改善,4例症状改善3～11个月后复发皮质醇增高为降低皮质醇例行垂体放疗和肾上腺切除术,。2,3例行肾上腺切除术。在肾上腺切除的例中例症状32再次复发复查,MRI发现垂体腺瘤并再次经蝶手术,术后病理为垂体腺瘤。结果随诊1～5年,行二次经蝶手术的2例病人皮质醇降至正常行垂体放疗和肾上腺切除术者因垂体功能低下用强的松替代治疗结论当垂体细胞增生病人术后症状复发影像学。检查发现垂体肿瘤时应再次经蝶手术没有发现垂体腺瘤时可行肾上腺切除和垂体放疗。     

病理为垂体促肾上腺皮质激素细胞增生的库欣病

目的 回顾性分析手术后病理证实为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞增生的22例库欣病患者的临床资料。方法 男性3例，女性19例，平均年龄28．7岁，平均病程2年。22例临床均表现为典型的库欣综合征，均有血浆皮质醇和尿24h游离皮质醇(UFC)水平增高，血浆ACTH水平增高5例，小剂量地塞米松抑制试验不能抑制、大剂量地塞米松抑制试验能抑制17例。12例行蝶鞍CT冠状扫描和矢状重建，7例正常，5例有异常发现；15例行蝶鞍MRI，3例正常，12例有异常发现。22例均行经口鼻蝶窦显微外科垂体探查术?结果术后病理均为垂体ACTH细胞增生。随访6个月至15年，治愈13例，缓解3例，进步2例，无效4例，3例复发。结论 垂体ACTH细胞增生可引起库欣病，对这些患者，可考虑手术探查，行垂体部分、大部分或次全切除，多数可获得较好的疗效。     

库欣病经蝶术后复发的诊断和治疗策略

目的 讨论库欣病经蝶术后复发的诊断和治疗。方法 男性9例，女性17例。年龄8～56岁，平均26．4岁。平均病程23．4个月。根据典型库欣综合征，内分泌学和影像学检查诊断为库欣病而行经蝶手术，术后病理垂体腺瘤18例，垂体细胞增生5例，病理阴性3例。术后症状复发，有16例再次行经蝶手术。结果 随诊1—12年，26例复发的库欣病经手术治疗19例皮质醇下降至正常，4例皮质醇低下需要补充激素，3例皮质醇仍高。结论 垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤复发者首先选择再次经蝶手术，病理为垂体细胞增生或病理阴性者不能排除垂体腺瘤的可能性，当症状复发时，如果MRI显示有垂体肿瘤应再次经蝶手术。垂体放疗和肾上腺切除术是辅助治疗方法。     

儿童和青春期库欣病的诊断和治疗

目的 讨论20岁以下儿童和青春期库欣病的诊断和治疗。方法 男性11例，女性23例，平均年龄15.2岁，平均病程2.1年，表现库欣综合征占91.2%，内分泌学检查符合库欣病占70.6%。CT阳性率57.1%。MRI阳性率70%，均行经蝶窦手术，术后病理证实垂体ACTH腺瘤28例。垂体增生4例，病理阴性2例。结果 随诊3个月至10年，垂体ACTH腺瘤的治愈缓解率89.3%。垂体增生和病理阴性的治疗有效率为50%。结论 经蝶窦显微外科手术是治疗库欣病的最佳方法，当内分泌学检查符合库欣病但蝶鞍MRI未发现垂体腺瘤时，或者当蝶鞍MRI发现垂体腺瘤但内分泌学检查不符合库欣病时，应行经蝶窦垂体探查术。     

MicroRNA在垂体腺瘤中的研究

垂体腺瘤是一种常见的颅内肿瘤,占所有颅内肿瘤的10％～15％。虽然大多数垂体腺瘤是良性肿瘤,但是它常常引起一些内分泌症状,如巨人症、闭经泌乳及Cushing综合征等;另外由于其在颅内的特殊位置,肿瘤的增大和侵袭往往引起头痛、视力下降及视野缺损等症状。虽然近年来垂体腺瘤的诊断和治疗已取得长足的进步,但是部分垂体腺瘤尤其是侵袭性垂体腺瘤对于神经外科医师而言,     

垂体腺瘤自发性出血——卒中与非卒中

本文报告垂体腺癌自发性出血13例。其中年中型8例,非卒中型5例。卒中型发生于肢端肥大症合并妊娠和行放射治疗后各1例,垂体腺瘤切除术后3年,9年各1例,停经泌乳1例。无任何症状3例。非卒中型均有慢性视力减退件内分泌功能障碍。手术治疗12例,保守治疗1例。无手术死亡。术后1年半复发1例。结合文献对其发生率,发生原因,诊断标准,治疗方式进行分析比较。     

儿童甲状腺功能减退导致垂体增生四例报告及文献复习

目的 探讨儿童甲状腺功能减退导致垂体增生的临床特点、发病机制和治疗。方法 报告4例儿童继发于甲状腺功能减退的垂体增生病例，并结合文献进行分析。结果 4例儿童均表现为TSH和PRL增高及FT3，和FT4的减少、垂体增大。CT和MRI冠状扫描显示垂体高度1．6～2．3cm，3例服用甲状腺素后垂体肿物消失及内分泌紊乱恢复正常；另1例手术行肿物大部切除，病理报告“垂体细胞瘤样增生”，服用甲状腺素及强的松，3个月后复查MRI显示为部分性空蝶鞍。结论 当患儿有TSH和PRL增高伴垂体增大时，首先应考虑为“垂体增生”，仅服用甲状腺素治疗即可获得痊愈。     

垂体泌乳素腺瘤诊疗中常见问题及解决方案

<正>垂体泌乳素腺瘤是导致高泌乳素(prolactin,PRL)血症的常见原因。垂体PRL腺瘤一方面可以出现头痛、视力视野改变等肿瘤压迫症状;另一方面,高PRL血症会引起一些特殊的内分泌功能紊乱表现,如女性患者继发性闭经、不孕、泌乳等,男性患者性功能障碍、不育、男性乳房女性化、泌乳等。虽然垂体PRL腺瘤的诊疗已经趋于成熟,但是在临床诊疗过程中仍然存在一些问题,现总结如下。1诊断和鉴别诊断的常见问题1.1高PRL血症和垂体PRL腺瘤神经外科常见因     

伴腺垂体功能减退症的空泡蝶鞍综合征1例并文献复习

空泡蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)是指蛛网膜下腔疝入蝶鞍,致使垂体受压而出现的一系列临床症状,可表现为头痛、视力损害、内分泌异常、肥胖等症状,约20％ ～50％患者伴有内分泌异常,出现部分性或全垂体功能减退,甚至发生垂体危象[1];10％患者出现高催乳素血症[2].本文报道一例伴腺垂体功能减退症及高催乳素血症的空泡蝶鞍综合征,临床出现幻觉及痛性痉挛等少见表现.     

空泡蝶鞍MRI分析

空泡蝶鞍（emptysellaturcica,EST）又叫空蝶鞍综合征,可引起头痛、头晕,视力障碍,内分泌紊乱等一系列临床症状［3,4］,在MRI应用之前认为此征少见,临床上并不少见,MRI对EST显示清晰,已逐渐为临床所重观。本文搜集经MRI检查诊断为F：S：l？者18例,现结合文献分析如下：1资料和方法11临床资料搜集我院1996年1月至1998年10月,诊断为FS17者18例,其中,男8例,女10例。年龄25－70岁,平均54岁。主要临床症状为;头痛、头晕14例,高血压、肥胖2例,记忆力减退、精神不集中2例,垂体功能低下1例,闭经1例,视力下降1例,无症…     

病理未能证实垂体腺瘤库欣病的手术疗效(附61例分析)

目的探讨病理结果阴性库欣病的经蝶窦显微外科手术疗效。方法回顾性分析61例病理结果阴性库欣病的临床资料。本组均有典型的皮质醇增多症临床表现;内分泌检查符合库欣病48例,不典型13例;术前MRI诊断为微腺瘤33例,未见异常28例。行经蝶窦入路微腺瘤切除加瘤周垂体组织部分切除31例,垂体前叶部分切除30例。随访1.5～10年,平均3.3年。结果病理为垂体增生31例,其中Crooke细胞呈结节样增生17例;垂体前、后叶组织30例。本组治愈19例(31.2%),缓解16例(26.2%),无效26例(42.6%);有明显皮质醇功能低下表现者17例。术后行垂体放疗8例,肾上腺切除9例。结论病理未能发现肿瘤组织库欣病的疗效低于有明确腺瘤者。垂体放疗或肾上腺切除可以做为手术无效者的二线治疗方法。     

Pathological diversity in clinical syndromes of pituitary hypersecretion: its significance in evaluating their surgical treatment

Through pathological examination disclosed considerable diversity of abnormal cell types and correspondingly different surgical correction rates among patients with apparently similar syndromes of pituitary hypersecretion. The surgical correction of acromegaly in patients with densely granulated growth hormone tumours was threefold that in patients whose tumours showed sparse granulation. Two non-prolactinoma tumour types associated with hyperprolactinemia have aggressive growth patterns; their special therapeutic management is discussed. Of 33 patients with Cushing's disease solitary adenomas were found in only 14, while six patients had proven corticotroph cell hyperplasia. Elective hypophysectomy should replace selective adenomectomy in selected cases of Cushing's disease.     

Pituitary corticotroph hyperplasia preceding adenoma in a patient with Nelson's syndrome

We report the case of a 42-year-old woman with Cushing's disease and Nelson's syndrome. When she was 17 years old, transsphenoidal surgery was performed. A detailed morphologic study demonstrated nodular hyperplasia of corticotroph cells but no adenoma. Following a long-lasting remission (14 years), Cushing's disease recurred. After an unsuccessful second transsphenoidal surgery, Cushing's disease persisted and both adrenals were removed (at the age of 34). Subsequently the patient developed Nelson's syndrome. The pituitary tumor proved to be a corticotroph adenoma; it was removed by the transsphenoidal approach (at the age of 42). Although in most patients Cushing's disease is due to an ACTH-secreting pituitary corticotroph adenoma which precedes the manifestation of Nelson's syndrome, our case indicates not only that corticotroph hyperplasia may cause Cushing's disease but that it may exist before the development of Nelson's syndrome after the removal of both adrenals. Our study supports the view that protracted stimulation of corticotrophs resulting from the elimination of the negative inhibitory feedback effect by corticosteroids plays a role in adenoma initiation.     

经蝶窦显微外科手术治疗541例库欣病

目的 探讨经蝶窦入路显微外科手术治疗库欣病的疗效。方法 总结北京协和医院神经外科1981年至2007年收治的541例库欣病的临床资料。结果CT和（或）MRI显示微腺瘤、大腺瘤、巨大腺瘤和未见异常的比例分别为66.2％( 358/541)、14.0％( 76/541)、0.6％( 3/541)和19.2％(104/541)。病理为垂体ACTH腺瘤、增生和既未见肿瘤又未见增生的比例分别为75.4％(408/541)、8.3％ (45/541)和16.3％ (88/541)。病理明确腺瘤、增生以及病理阴性者术后近期（半年内）治愈率分别是85.0％( 347/408)、24.4％ (11/45)和45.5％(40/88)。随访0.5 -25.0年（平均3.1年）,复发率13.3％(53/398),复发时间0.5 -16.5年（平均3.4年）。结论 经蝶窦选择性垂体腺瘤切除加瘤周垂体组织大部分切除是治疗库欣病安全有效的首选方法。对首次手术无效或复发性库欣病,可以再次经蝶窦手术或垂体放疗。     

伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床特点分析

目的 总结伴多内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的临床特点.方法 纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库1984年1月至2020年9月确诊的伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者18例,回顾分析其人口统计学、临床表现、实验室和影像学特征.结...     

A case of seasonal bipolar disorder exacerbated by Cushing's disease

While depression is common in Cushing's syndrome from whatever cause (pituitary, adrenal, or ectopic adrenocorticotropic hormone-secreting tumor or hyperplasia, or exogenous administration of glucocorticoids) and hypercortisolemia is prevalent in major depression, any association between seasonal affective disorder and Cushing's syndrome is unknown. We present a case of seasonal bipolar disorder, gradually worsening for more than 9 years (1985-1994), accompanied by increasing osteoporosis, mild weight gain, and slight truncal obesity in a middle-aged woman. In January 1991, her seasonal affective disorder was successfully treated with light therapy, but in the following year, bipolar mood swings with a seasonal pattern emerged, which were refractory to light therapy and antidepressants but responsive to lithium. In August 1992, she became depressed despite a 1500-mg lithium daily dosage along with light therapy, and, in 1993, a diagnosis of Cushing's disease (Cushing's syndrome as a result of a pituitary adrenocorticotropic hormone-secreting tumor) was made. The pituitary tumor was removed in February 1994, and pituitary function was fully restored by 1996. While the symptoms of Cushing's syndrome subsided, her bipolar illness continued to require maintenance treatment with low doses of lithium but did not require light therapy.     

垂体Rathke囊肿的诊断和经蝶窦手术治疗

目的分析和探讨垂体Ｒａｔｈｋｅ囊肿的诊断和治疗。方法２２例经手术和病理证实为垂体Ｒａｔｈｋｅ囊肿的病例,男性８例,女性１４例。平均年龄３４．６岁。平均病程２３．５月。临床症状依次为头痛,垂体功能障碍,视功能障碍等。ＣＴ及ＭＲＩ检查表现鞍区囊性肿物。均采用经口鼻蝶窦显微手术清除囊肿内容物,切除少量囊壁,敞开囊腔。结果随诊半年至５．６年,７５％的头痛症状、７１％的视功能障碍、５０％的停经溢乳症状缓解。结论垂体Ｒａｔｈｋｅ囊肿术前较难明确诊断,对于影像学检查为鞍区囊性肿物者要考虑垂体Ｒａｔｈｋｅ囊肿。经口鼻蝶窦显微外科手术可以明确诊断,缓解症状,是治疗有症状性垂体Ｒａｔｈｋｅ囊肿的有效方法。