阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxys-mamnocturnal hemoglobinuria,PNH)是我国北方最常见的溶血病之一。临床及血液学表现不一。病情轻重各异,易致误诊。笔者报告PNH误诊为大细胞性贫血者一例,以引起临床注意。     

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患儿男,８岁,主因面色苍白７～８天,排酱油色尿２次入院。既往无同样病史,家族中无遗传病患者。查体：贫血貌,皮肤轻度黄染,心肺未见异常,腹平软,肝肋下５ｃｍ～６ｃｍ,质中等,脐上方轻压痛,肠鸣音正常。入院第４天凌晨又排酱油色尿２次。入院后查血常规：ＷＢ...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿40例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),是一种获得性红细胞膜异常引起的溶血性疾病。为进一步提高对本病的认识,现将我院近20年收治的40例分析如下。1 临床资料1.1一般资料 40例中男31例,女9例;16岁～77岁,中位年龄39岁;入院前病程7天～20年,中位数2年。1.2临床表现病程中出现血红蛋白尿者33例,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿32例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的间断发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。本病的误诊率高，据报道，PNH起病后3个月内确诊者只有16．4％，起病后1年内确诊者仅35.5％，首次诊断即明确为PNH者只有7％。本组收集PNH误诊病例32例，并对这些病例的误诊情况进行了分析。     

肺癌伴阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患者 ,男 ,5 2岁。因纳差 2月 ,面色苍白 7ｄ于 1999年 9月12日入院。病人 2月前出现无明显原因的纳差、乏力、消瘦 ,至入院时体重下降约 10ｋｇ ,但患者仍坚持从事一般体力劳动。 7ｄ前出现尿色黄 ,同时面色苍白。自发病以来无咳嗽及痰中带血。查体 :消瘦 ,中度贫血貌 ,皮肤无黄染 ,全身表浅淋巴结无肿大 ,心肺无异常 ;左上肺稍浊 ,呼吸音稍低 ,双肺无干、湿 口罗音及胸膜摩擦音 ,腹部无异常发现。Ｈｂ 5 9ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 1.3× 10 9/Ｌ ,Ｐｌｔ 61× 10 9/Ｌ ,网织红 0 .0 2 2 .尿潜血 ( ) ,Ｒｏｕｓ试验 (+ ) ,糖水试验 (+ ) ,Ｈａｍ试验 …     

阵发性睡眠性血红蛋白尿58例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (paroxysmalnoctu malhemoglobinuria ,PNH )是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病 ,其临床特征为贫血 ,发作性血红蛋白尿。为了提高PNH诊断和治疗水平 ,本文就我院 195 7～ 2 0 0 2年 5 8例PNH病人进行临床分析。1　病例资料1.1　一般资料5 8例PNH患者均符合全国统一诊断标准[1] ,其中男性 4 6例 ,女性 12例 ,年龄 15～ 5 8岁 ,平均年龄 35 .1岁。1.2　临床表现本组 5 8例均有不同程度头昏、乏力、心悸、气促等贫血症状 ,突出的表现为血红蛋白尿 ,共 5 5例 ,以首发症状为血红蛋白尿者 19例 ,多数病例发作频繁…     

以血栓形成为首发症状的阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）1例

患者 ,老年男性 ,67岁 ,因头昏 ,言语不清 ,左侧肢体活动障碍 12小时入院。既往有缺血性心脏病史 10余年 ,半月前患者左下肢有静脉血栓形成 ,曾在当地医院给予中药治疗。入院查体 :体温 3 6.4℃ ,脉搏 80次 /分 ,血压 14 / 10ｋＰａ ,呼吸 2 0次 /分 ,神志清 ,中度贫血貌 ,口唇无紫绀 ,双肺呼吸音清 ,未闻及罗音 ,心率 80次 /分 ,律齐。腹软 ,无压痛。左侧鼻唇沟略浅 ,口角右歪 ,伸舌左偏。左侧肢体肌力Ⅳ级 ,肌张力正常 ,病理征 ( - )。心电图示Ｖ3～Ｖ6 ＳＴ段下移 0 .0 5ｍＶ ,Ｔ波低平。颅脑ＣＴ示右基底节脑梗塞。髂穿骨髓常规示幼红细…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者血细胞的特点及临床意义

目的 探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者血细胞的特点及临床意义。方法 对刚入院的33例PNH患者通过骨髓涂片或/和活检分成2组:骨髓增生活跃组21例,占64％;骨髓增生减低组12例,占36％。将2组患者的红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板进行比较分析。结果 2组PNH患者的血红蛋白分别为(57.47±17.87)g/L和(71.30±19.52)g/L,红细胞分别为(1.58±0.49)×10~(12)/L和(2.15±0.59)×10~(12)/L,无明显差异(P>0.05);而白细胞分别为(6.14±4.21)×10~9/L和(2.34±0.90)×10~9/L,血小板分别为(110.29±89.06)×10~9/L和(23.42±12.06)×10~9/L,有明显差异(P<0.05)。结论 结果提示,PNH患者的血红蛋白和红细胞与骨髓增生情况似无明显相关的关系;白细胞、血小板与骨髓增生可能有关。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并脑梗塞1例

某男 ,３６岁。因反复头昏、鼻衄２年 ,加重伴解酱油色小便半年入院。患者于２年前无明显诱因出现头昏 ,伴乏力、黑朦、自发性鼻腔出血 ,经填塞后可停止。半年来上述症状加重 ,曾“晕厥”２次 ,无抽搐、偏瘫、失语、大小便失禁。同时出现解酱油色小便 ,以晨起明显 ,频繁时２～３次 /周 ,有腰部不适 ,休息后尿颜色可变浅。体重减轻５公斤。既往有“汽油”接触史 ,无药敏过敏史 ,否认家族中有遗传病史。查体 :体温３７ ２℃、脉搏９８次 /ｍｉｎ、呼吸２１次 /ｍｉｎ、血压１３/８ｋＰａ。贫血貌 ,体质消瘦 ,恐膜轻度黄染 ,牙龈血肿。皮肤、粘…     

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例

患儿,男,11岁,浙江平阳县人。因“面色苍白3个月余”,于2004年5月在当地医院拟“营养性缺铁性贫血”进行补铁剂治疗,面色苍白无好转。后渐出现皮肤巩膜黄染,小便酱油色,于2005年8月入我院治疗。查血常规：白细胞6.22×109/L,红细胞1.53×1012/L,血红蛋白53 g/L,MCV 117.60 fl,网织红细胞相对值0．279;尿常规：尿潜血（＋）,尿胆原（＋＋＋）;Rous试验（＋）;骨髓常规：溶血性贫血骨髓象;糖水试验（十）;Ham试验（＋）。诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发糖尿病1例

患者,男,25岁,干部。因发作性酱油色尿3年,多食、多饮、多尿1个月于1988年10月14日入院。于3年前出观酱油色尿,呈发作性,,多于睡眠后发生,发作时伴乏力、发热。曾在某省立医院诊为PNH,长期服用强的松,15mg早晨一次顿服,病情尚稳定。于入院前1个月出现多食、多饮、多尿及进行性消瘦,且酱油色尿发作较前频繁。查体:T38.8℃,BP110/70mmHg,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿致急性肾衰1例

患,男,44岁,农民。20年前经骨髓穿刺等有关检查诊断为溶血性贫血。10年前复发1次治愈。10天前无明显诱因出现发热、腹痛、脓血便伴里急后重,酱油色小便日约300ml,给抗感染,补液治疗无效,全身浮肿,头痛头晕,心悸、气短、恶心呕吐。查体：T36．7℃,P84次／分,R22次／分,BP19／13kPa,神志清楚,贫血面容,全身皮肤及巩膜轻度黄染,浅表淋巴结无肿大,头颅,五官无畸形,颜面部浮肿,口唇稍发绀,心肺无异常。腹软,肝脾肋下未及,肝肾区叩击痛阳性,     

1例阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的心理护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是由于红细胞膜获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿特征，可伴有全血细胞减少或反复为血栓形成，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。由于此病不可治愈性，使患者在接受治疗期间，心理负担过重，影响治疗及疾病恢复。对此，笔者根据病人出现的心理问题，有针对性地采用了相应的护理对策，为病人提供一个良好的心理环境，提高患者的适应能力，消除不良情绪，增强其战胜疾病的信心，收到满意的效果，现将心理护理体会介绍如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿23例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 ( PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病 ,对自身激活补体敏感的一种慢性血管内溶血。该病临床表现不典型 ,多数表现为血红蛋白尿 ,贫血 ,血栓和感染。目前缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法 ,诊断较困难。现将 2 3例 PNH诊断分析报道如下。1　临床资料1 .1　一般情况 :2 3例 PNH患者均为 1 983年 6月～ 2 0 0 1年住院患者。男 1 6例 ,女 7例 ,年龄 1 8～65岁 ,平均年龄 ( 32 .48± 4.5 2 )岁。1 .2　临床表现 :首发症状为贫血 1 2例 ( 5 2 .1 % ) ,血红蛋白尿或血红蛋白尿伴贫血 5例 ( 2 1 .7% ) ,黄疸或…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷疾病。其特征是红细胞对活化补体敏感,导致慢性血管内溶血,可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少。据日本资料统计,发病率为0.1～0.3/10万。本病在我国北方并不罕见,据牡丹江地区5个县10年流行病学调查,其平均发病率为0.12/10万,患病率为0.69/10万。牡     

阵发性睡眠性血红蛋白尿29例临床分析

报道29例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床表现、实验室检查、诊断、误诊原因、发并症及治疗等问题。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓前状态部分指标的检测

目的:了解PNH患者凝血、纤溶及血小板功能变化,从而对PNH患者有关的血栓前状态进行评估。方法:vWF:Ag、GMP-140采用酶联免疫法;t-PA:A、PAI:A采用发色底物法;PAgT采用TYXN-91凝血仪,ADP为诱导剂。结果:PNH组 vWF:Ag、GMP-140、t-PA:A与PAgT均明显高于对照组(P<0.01,P<0.05),PAI:A无显著性变化(P>0.05)。结论:PNH患者存在血管内皮细胞损伤与血小板活化,从而有利于血栓形成。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为肝炎1例报告

患者王某,男,28岁,海口人,干部。因黄疸3年收入院。患者于3年前晨起床后,出现腰背酸痛,被他人发现眼黄,而到肝病门诊就诊,查:肝功能异常,按急性黄疸性肝炎治疗2wk,病情好转。半年后,因饮酒过量白天睡眠4h后起床,发现尿如浓茶色,再次行肝功能检查,发现黄疸指数30U,总胆红素42.74μmol,谷-丙转氨酶正常。HBsAg阴性。但因病