抗Ma2抗体相关脑炎临床和影像学分析

目的探讨抗Ma2抗体相关脑炎的临床表现、实验室检查和神经影像学特点,以期为临床诊治该病提供参考。方法回顾性收集作者医院2015年1月至2017年12月诊断的3例抗Ma2抗体相关脑炎患者的临床资料。结果3例抗Ma2抗体相关脑炎临床表现包括记忆下降、精神行为异常、癫痫发作等,1例患者存在睡眠障碍。3例患者血清抗Ma2抗体均呈阳性,脑脊液中该抗体阳性1例。3例患者均有头颅MRI多发异常信号,主要位于边缘系统和脑干上部。1例患者发现肺癌。结论抗Ma2抗体与边缘性脑炎或脑干脑炎关系密切。对于抗Ma2抗体相关脑炎患者,需要重点排查潜在恶性肿瘤。     

抗Ma2抗体阳性的淋巴瘤相关副肿瘤综合征1例报告

<正>神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)是指一些恶性肿瘤非直接侵犯或非转移引起的神经和(或)肌肉损害的一组临床症候群,其临床表现复杂多样。随着免疫学技术的发展,研究人员在部分PNS患者的体内发现了一些特异性抗神经元抗体,而不同的抗体可能与某些特定的肿瘤发生关系密切。其中一种抗细胞内抗原抗体——抗Ma2抗体于1999年被发现与睾丸癌联系密切[1]。     

副肿瘤综合征1例报告

随着临床工作的深人，以神经系统副肿瘤综合征为首发表现的肺癌患者逐渐增多，笔者近期遇到1例，现报告如下。     

抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征(附1例报告及文献复习)

目的 提高临床医生对抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征的认知.方法 回顾分析1例抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性的副肿瘤神经综合征患者的临床表现、检查及诊疗经过等资料,结合文献复习加以讨论.结果 患者男性,71岁.主要临床表现为进行性肢体无力加重,脑脊液检查抗amphiphys...     

14例抗Hu抗体阳性神经系统副肿瘤综合征临床特征分析

目的 探讨抗Hu抗体阳性神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征。方法 收集2016年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院收治的抗Hu抗体阳性的确诊PNS的患者,均依据2021年副肿瘤综合征更新诊断标准及PNS诊断评分系统(PNS-Care Score)进行诊断。患者均随访至2021年8月,分析其临床表现、治疗及预后。结果 共收入14例PNS患者,男8例、女6例,年龄42～74岁,平均(58.93±9.50)岁。14例PNS患者中表现为周围神经病9例(64.3%),其中7例(50.0%)为感觉运动神经病、2例(14.3%)为感觉神经元病,表现为边缘性脑炎和快速进展性小脑综合征各2例(14.3%)、脑干脑炎1例(7.1%);合并小细胞肺癌11例(78.6%),乳腺癌、胸腺瘤及B细胞淋巴瘤各1例(7.1%)。14例中11例(78.6%)在肿瘤确诊之前出现神经系统症状,延迟诊断15 d至14个月,中位延迟时间为4.00(2.00,6.00)个月。14例PNS患者中,8例接受肿瘤治疗,8例接受免疫治疗,其中甲泼尼龙冲击6例、丙种球蛋白治疗2例,3例仅接受对症治疗;3例病情好转,11例死亡。...     

抗SOX-1抗体阳性副肿瘤性脊髓病一例

目的探讨副肿瘤性脊髓病(PM)的临床特点,以提高对该病的诊断水平。方法分析1例PM患者的病历资料。结果 62岁男性患者以双下肢麻木无力起病,呈亚急性进展,脑脊液副肿瘤综合征抗体示:抗SOX-1抗体IgG阳性(+),结合CT及增强磁共振(MRI)等检查,诊断为PM。结论 副肿瘤性脊髓病是由于全身性或潜在的恶性肿瘤的远隔效应从而造成脊髓损伤的一种神经系统副肿瘤综合征,提高对该病的认识,有助于早期诊断,通过检测相关特异性抗体指导疾病的早期治疗。     

抗Amphiphysin和Yo抗体双重阳性副肿瘤综合征一例

1 病例报告 患者男,21岁.因"突发腹痛1 d ,四肢抽搐、干呕10余小时"于2018-11-16入院.1 d前无明显诱因出现腹痛,为左上腹针扎样疼痛,持续约15 min后自行好转,发作2次.     

抗SOX-1,GABABR和VGCC抗体阳性的副肿瘤综合征：病例报告与文献回顾

目的 神经系统副肿瘤综合征是罕见的由潜在肿瘤诱发的免疫介导的疾病。早期识别特殊的副肿瘤综合征亚型和特异性的自身抗体可以指导高效的肿瘤筛查,进而促进及时的抗肿瘤治疗并延长生存期。方法回顾潍坊市人民医院神经内科收治的1例合并多个临床表型及多种抗体的副肿瘤综合征患者的诊治过程,同时对相关文献进行系统性综述。结果 患者以行走不稳和精神行为异常为早期突出表现,最初诊断为伴抗SOX-1及GABABR抗体阳性的副肿瘤性小脑变性和副肿瘤性边缘性脑炎,因电生理检查的异常发现和P/Q型VGCC抗体阳性,考虑合并存在Lambert-Eaton肌无力综合征,所有证据均指向该患者存在隐匿的小细胞肺癌。最终胸腔镜活检证实PET-CT上显示的肿大淋巴结符合小细胞肺癌的病理改变。该患者同时接受了抗肿瘤治疗和免疫治疗,生存期为19个月。结论 检测发现抗SOX1抗体阳性应强化对SCLC的筛查。细胞表面抗体介导的副肿瘤性边缘性脑炎和副肿瘤性神经肌肉接头病变患者在抗肿瘤治疗的同时应立即启动免疫治疗,预后相对较好。     

抗Hu抗体检测在神经系统副肿瘤综合征诊断中的临床意义

目的 探讨抗Hu抗体检测在神经系统副肿瘤综合征诊断中的临床意义.方法 采用间接免疫荧光方法和蛋白免疫印迹法对送检至北京协和医院神经病理实验室的1500余例患者的血清和脑脊液进行抗Hu抗体检测,回顾性分析抗Hu抗体阳性患者的临床资料及诊断.神经系统副肿瘤综合征的诊断标准参照Graus等的诊断标准.结果 共有27例患者抗体阳性,其中血清抗Hu抗体阳性25例,脑脊液抗Hu抗体阳性8例.临床主要表现为感觉神经元神经病、亚急性小脑变性、Lambert-Eaton综合征和抗利尿激素分泌不当综合征引起的脑病等,其中20例(74.1%)患有肿瘤,包括肺癌17例,胃癌2例,不明性质腹部肿瘤1例.7例患者未发现恶性肿瘤,包括多发性肌炎和系统性红斑狼疮(SLE)合并神经肌肉病各1例.根据Graus等神经系统副肿瘤综合征的诊断标准,27例中22例可确诊神经系统副肿瘤综合征或相关的肿瘤,抗Hu抗体的阳性预测值为81.5%.结论 抗Hu抗体阳性对神经系统副肿瘤综合征的诊断具有一定意义;其相关肿瘤以肺癌,特别是小细胞肺癌最常见.其他自身免疫性疾病偶可见抗Hu抗体阳性,需要全面检查和密切随访以排除恶性肿瘤的可能.     

抗体及副肿瘤综合征相关的运动障碍

抗体及副肿瘤综合征相关的运动障碍越来越被重视,其症状的出现对诊断具有一定的提示意义,而症状多样性常被忽视.本文综述了肿瘤有关的抗体与运动障碍的关系,这些运动障碍除副肿瘤性共济失调、眼阵挛-肌阵挛综合征外,还包括舞蹈症、肌张力障碍、震颤、快动眼睡眠行为障碍、僵人综合征和帕金森综合征等常见的运动障碍.这类运动障碍可理解为自...     

神经系统副肿瘤综合征的临床特征(附1例报告)

目的探讨神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征。方法回顾性分析1例临床表现为头痛的神经系统PNS患者的临床资料。结果本例患者表现为反复头痛发作3年。腰穿CSF检查示细胞数正常,蛋白轻度升高;头颅MRI示双侧丘脑异常信号,增强示双侧丘脑低信号。胸部CT示左肺上叶少许胸膜下肺大泡;PET-CT示左肺上叶(主动脉后方)高代谢结节。肿瘤标志物CA19-9、CA242、癌胚抗原水平升高。病理检查确诊为肺腺癌。本研究回顾性总结PNS相关文献报道,其常见临床表现为眩晕、复视、共济失调、斜视性眼阵挛-肌阵挛及脊髓炎。结论 PNS常见表现为眩晕、复视、共济失调、斜视性眼阵挛-肌阵挛及脊髓炎,以反复头痛为临床表现少见,可疑患者应行全身检查排除PNS。     

抗Hu抗体相关副肿瘤综合征合并吉兰－巴雷综合征1例并文献复习

报道1例抗Hu阳性副肿瘤综合征（PNS）合并吉兰－巴雷综合征（GBS）患者的临床资料,患者男性,71岁,以急性起病的四肢瘫痪为临床表现,检验及检查结果符合抗利尿激素分泌失调综合征（SIADH）、GBS。血清Hu抗体阳性,PET-CT筛查考虑肺癌可能,病理证实为小细胞肺癌。给予激素、环磷酰胺及肿瘤治疗（依托泊苷＋顺铂方案）后患者症状稍改善,但之后进展恶化,最后因呼吸衰竭死亡。临床上,对于中年以上的患者,以周围神经病变或顽固性低钠血症为主要表现,不能完全用其他疾病解释时,应警惕该病的可能,需进行隐匿性肿瘤的筛查。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(6): 65-69]     

副肿瘤综合征抗Hu抗体对培养神经细胞的直接影响

目的研究副肿瘤综合征(PNS)自身抗体(抗Hu抗体)对培养神经细胞的直接影响。方法抗Hu抗体阳性PNS患者血清IgG、对照组血清IgG添加到由胎鼠脑分离出的培养神经细胞,观察有无细胞的凋亡。对照组血清IgG为：(1)AB型健康人标准血清；(2)无神经损害症状的抗Hu抗体阴性痛患者血清；(3)重组Hu蛋白吸附后的抗Hu抗体阳性患者血清。结果添加抗Hu抗体阳性PNS患者血清IgG的培养神经细胞互相融合,由粗而长的突起相互连接,而对照组未看到上述变化。各组均未发现凋亡的神经细胞。结论抗Hu抗体未能引起神经细胞的凋亡或死亡,推测是诱导了接触因子的表达促进了细胞的分化。     

抗HU抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例及文献复习

副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degenertion,PCD)又称亚急性小脑变性(subacute cerebellar degeneration,SCD),是神经系统副肿瘤综合征(praneoplastic neurological syndrome,PNS)引起神经系统的典型损害之一,神经系统副肿瘤综合征(PNS)是一种罕见的副肿瘤综合征,并不是由肿瘤转移或直接浸润到神经系统引起,是由免疫反应的改变引起。是一种与恶性肿瘤相关但原因不明的小脑非转移性病变。本文报道1例以副肿瘤性小脑变性为首发症状的肺癌病例,加强临床医生对该病的认识。该患者即以双下肢行走不稳收入院,表现为小脑受损的症状与体征,脑干受损症状与体征未表现。检查脑脊液生化示,葡萄糖4.73 mmol/L,微量总蛋白548.00 mg/L;脑脊液抗酸、墨汁染色阴性。脑脊液常规示,红细胞数0,白细胞26个/mm~3;副肿瘤相关抗体抗Hu抗体阳性。行胸部增强CT示,左肺上叶前段占位病变,考虑新生物;左肺上叶尖后段纤维条灶索;纵隔内及左肺门区多发淋巴结肿大。结合患者临床表现和辅助检查,临床诊断为副肿瘤性小脑变性。早期诊断副肿瘤性小脑变性对于及时发现和根除宿主体内的肿瘤至关重要,尤其小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌等。有条件可在血液和脑脊液中检测特定的抗神经元抗体,目前发现许多抗神经元抗体与PCD有关,并且对特定的肿瘤类型的早期诊断提供依据,如抗Hu抗体提示小细胞肺癌,抗Yo抗体提示乳腺、卵巢等肿瘤。该病总体预后不良,应积极采取综合治疗手段,控制肿瘤的转移及复发,以提高患者生存质量,延长生存时间,改善生存率。     

神经系统副肿瘤综合征与神经副肿瘤抗体分析

目的探讨神经系统副肿瘤综合征(PNS)临床表现及神经副肿瘤抗体的特征。方法分析2009年1月至2019年9月北京大学第一医院神经内科确诊的110例PNS患者的临床特征及神经副肿瘤抗体类型。结果110例患者出现17种临床综合征,其中43例(39.1%)为经典临床综合征,最常见的为亚急性小脑变性14例(12.7%)和边缘性脑炎11例(10.0%);62例(56.4%)为非经典临床综合征,最常见的为感觉运动周围神经病19例(17.3%)和重症肌无力10例(9.1%)。69例(62.7%)患者发现恶性肿瘤,肺癌20例(18.2%)及血液系统肿瘤12例(10.9%)为最常见的肿瘤。71例(64.5%)患者在血液中检测到特征性副肿瘤抗体,最常见的为抗Amphiphysin抗体26例(23.6%)和抗Yo抗体24例(21.8%)。结论临床表现为非经典副肿瘤综合征的患者,亦应积极进行特征性副肿瘤抗体的检测,并根据抗体结果对特定肿瘤进行重点筛查。     

酷似Alzheimer病的副肿瘤综合征2例报告

报告 2例临床表现进行性痴呆 ,酷似 Alzheim er病患者 ,最后确诊为癌性脑病。1　病例1.1　例 1　男 ,65岁。 2年前出现记忆力下降 ,丢三拉四 ,刚说过的话或答应过的事很快忘记 ,症状日见加重 ,连几月几日也搞不清 ,思维内容贫乏 ,时有虚构。 EEG可见较多弥漫性 θ波、δ波 ;MRI提示轻度脑萎缩。多家医院均诊断为早期Alzheimer病。来本院就诊时发现病人体重日渐下降 ,经查胸部 CT提示右肺肺癌 ,手术证实为小细胞型支气管肺癌 ,术后化疗 2疗程 ,痴呆症状明显改善 ,最后确诊为癌性脑病。1.2　例 2　男 ,64岁。2年来逐渐出现记忆力明显下降 …     

Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1联合电压门控钙通道抗体阳性的副肿瘤综合征1例报告并文献复习

目的 探讨1例抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1(SOX1)、电压门控钙通道(VGCC)阳性的副肿瘤综合征(PNS)患者的临床特点.方法 回顾性分析1例抗SOX1、VGCC阳性的PNS患者的临床资料,并进行文献复习.结果 患者为中老年男性,亚急性起病,主要表现为双下肢无力,伴言语含糊.神经系统专科检查示构音障碍...     

血清抗recoverin抗体阳性的副肿瘤性脊髓病(附1例报告及文献复习)

目的 神经系统副肿瘤综合征是由肿瘤远隔效应造成神经系统损害的一组综合征,累及脊髓时称为副肿瘤性脊髓病(PM).拟对PM的临床特征及预后进行总结,以期提高PM的诊疗水平.方法 收集神经内科经治的1例恶性胸腺瘤术后放疗和化疗后合并PM患者的临床表现、血清及脑脊液特异性神经抗体及影像学检查、诊疗过程等资料,结合文献复习进行总...     

副肿瘤神经系统综合征1例报告

<正> 患者,男,55岁,干部,主因双下肢无力,行走不稳6年,意识模糊3天,于2002年3月19日入院。患者于6年前无明显诱因渐感双下肢无力,走路不稳,言语缓慢,当时曾查头颅CT示小脑萎缩,神经细胞活化剂治疗病情无好转。2年前发现有“左肺癌”,行手术治疗,证实为“支气管肺癌”。2个月前始不能自己行走,睡眠差。3天前出现烦燥不安,不能入睡,用奋乃静6mg每晚一次口服治疗无好转,近2天患者肢体不     

以舞蹈症为首发症状的抗Yo抗体副肿瘤综合征一例并文献复习

正1病例报告患者女,47岁,主因"全身不自主运动2个月余"入院。2015-07-29无明显诱因出现全身无节律的不自主运动,表现为转颈耸肩、抬臂、摆手、抬腿等动作,上肢重于下肢,随意运动或情绪激动时加重,伴肢体麻木无力,右侧为著。曾就诊于某医院,行头颅MRI检查结果未见异常,给予改善循环、营养脑神经等治疗,症状未见明显改善。曾于2014-11确诊为"双侧卵巢浆液性乳头状囊腺癌ⅢC