血管母细胞瘤50例临床病理分析

目的 探讨血管母细胞瘤临床病理学特征.方法 收集50例血管母细胞瘤,分析其临床特点,观察其病理组织学形态及免疫表型特征.结果 50 例血管母细胞瘤中男性27例,女性23例,男:女为1.17:1.00,平均年龄37.7岁.病变位于小脑者41例(小脑半球28例,小脑蚓部13例),其余9例分别位于脊髓4例,四脑室1例,颞叶1例,额叶l例.枕叶1例,中脑1例.临床表现主要为头晕、头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调等.病理检查:肿瘤主要由不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞组成.免疫标记显示:肿瘤组织中的血管内皮细胞均表达CD34和第八因子抗原(FⅧRag),多数间质细胞表达:inhibin-a、D2-40,少数表达S-100、神经元特异性烯醇化酶(NSE),血管内皮细胞和间质细胞均表达波形蛋白(Vim).而一般不表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、上皮膜抗原(EMA)、CK.Ki-67表达较低或不表达.结论 血管母细胞瘤主要由不同成熟阶段的毛细血管和来源未定的肿瘤性间质细胞构成.其诊断主要依据病理形态学特征.血管母细胞瘤应注意与转移性肾癌、血管瘤型脑膜瘤和毛细胞型星形细胞瘤相鉴别.     

脊髓血管母细胞瘤11例临床病理分析

目的:探讨脊髓血管母细胞瘤的临床病理特点。方法:分析11例脊髓血管母细胞瘤的临床资料、病理特征。结果:本组11例脊髓血管母细胞瘤,病变均位于颈、胸段脊髓,最大径平均为1.4cm,未见囊性变,临床主要表现为颈肩背部和上肢的感觉和功能异常,无红细胞增多症;镜下均可见到毛细血管网和间质细胞,间质细胞NSE染色阳性,血管内皮CD34染色阳性,间质细胞和血管内皮GFAP和EMA染色均阴性。结论:脊髓血管母细胞瘤好发于颈、胸段脊髓,病变部位与临床表现有密切关系;发生在脊髓的血管母细胞瘤具有血管母细胞瘤的典型形态特点和免疫表型。     

血管肌纤维母细胞瘤与侵袭性血管粘液瘤临床病理特征

目的：探讨外阴血管肌纤维母细胞瘤（AMFB）与侵袭性血管粘液瘤（AAM）的临床、病理特点。方法：回顾性分析我院2002年2月～2014年2月收治的2例侵袭性血管粘液瘤患者以及11例血管肌纤维母细胞瘤患者的临床资料,对所有患者的免疫组化结果以及临床病理学特点进行分析和总结。结果：患者的肿瘤病灶多出现于右侧的大阴唇上,所有患者的瘤体直径在1～4cm 之间,平均直径为2.1±0.8cm。两组患者经局部切除术进行治疗,术后为期1年的随访均未出现复发。两类肿瘤镜下均以间质瘤细胞和丰富的血管成分为主。结论：侵袭性血管粘液瘤以及外阴血管肌纤维母细胞瘤患者在临床表现、病理学变化,治疗方法等方面均存在一定的区别,临床上需要依据病理细胞学以及免疫组化方法进行鉴别诊断。     

嗅神经母细胞瘤的免疫组化与临床病理联系

采用免疫组化方法，结合临床病理，检测了１１例嗅神经母细胞瘤的神经特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）、神经纤维蛋白（ＮＦ）、Ｓ－１００蛋白（Ｓ－１００）、神经胶质纤维酸性蛋白（ＧＦＡＰ）、角蛋白（Ｋｅｒａｔｉｎ）和白细胞共同抗原（ＬＣＡ）。结果显示：瘤细胞以片状、梁索状排列为特征，细胞间可见胞浆突起形成的嗜酸性纤维；ＮＳＥ，ＮＦ，Ｓ一１００阳性检出率分别为１００％、４５．５％、２７．３％，其它组化结果阴性。作者认为，ＮＳＥ对该病诊断有特异性价值，其它组化检测有助于诊断与鉴别诊断。     

肝母细胞瘤的临床病理与免疫组化研究

为探讨肝母细胞瘤各组织类型的免疫表达和预后的关系，作者对２０例肝母细胞瘤进行了临床病理分析，其中１８例还作了７种标记的免疫组化染色。结果细胞角蛋白、甲胎蛋白、Ｓ－１００蛋白和波形蛋白在肿瘤上皮细胞浆的表达分别为１４例、１０例、９例和４例；细胞核中癌胚抗原、Ｐ５３和Ｐ１６蛋白的表达分别是１１例、９例和７例。此外，还有１例肿瘤的间叶成分同时出现Ｐ１６蛋白、波形蛋白、细胞角蛋白表达。由此提示不同组织学类型的肝母细胞瘤的免疫表达各异，并与肿瘤的分化和预后有关。     

肝母细胞瘤的临床病理与免疫组化研究

为探讨肝母细胞瘤各组织类型的免疫表达和预后的关系，作者对２０例肝母细胞瘤进行了临床病理分析，其中１８例还作了７种标记的免疫组化染色。结果细胞角蛋白、甲胎蛋白、Ｓ－１００蛋白和波形蛋白在肿瘤上皮细胞浆的表达分别为１４例、１０例、９例和４例；细胞核中癌胚抗原、Ｐ５３和Ｐ１６蛋白的表达分别是１１例、９例和７例。此外，还有１例肿瘤的间叶成分同时出现Ｐ１６蛋白、波形蛋白、细胞角蛋白表达。由此提示不同组织学类     

15例脑血管母细胞瘤临床病理资料分析

目的：对15例脑血管母细胞瘤进行临床病理分析其组织成分并探讨间质细胞的来源。方法：采用光镜和免疫组织化学检查。结果：免疫组化间质细胞对NSE、S-100蛋白阳性表达率100％,血管内皮细胞对CD34阳性表达率100％,而间质细胞呈阳性;上述两种细胞对EMA均不表达。结论：血管母细胞瘤主要由毛细血管和富含脂质的间质细胞组成,但对间质细胞来源问题仍在探讨之中。     

176例血管母细胞瘤的临床病理特征分析

目的 探讨血管母细胞瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集176例血管母细胞瘤患者的临床影像和组织学资料,行组织芯片及免疫组织化学染色等。结果 176例血管母细胞瘤主要位于小脑,其次位于脑干。22例表现为多灶性。6例Von Hippel-Lindau(VHL)综合征患者,其中1例出现肿瘤—肿瘤转移(肾透明细胞癌转移至血管母细胞瘤)。组织学上由富于脂质的泡沫状细胞和丰富的血管构成,其中4例伴有髓外造血,形态学与胚胎血岛形成显著相似。免疫组织化学染色结果显示,肿瘤细胞a-抑制素、D2-40、波形蛋白、性别决定区域Y相关的高迁移率族框(SOX)9和SOX2等呈阳性表达,而细胞角蛋白、CD10、胶质纤维酸性蛋白等呈阴性表达,Ki-67增殖指数低。随访144例,随访时间为1～288个月,27例复发,其余病例无瘤生存。结论 血管母细胞瘤是少见的中枢神经系统肿瘤,可伴髓外造血,应注意与中枢神经系统中其他肿瘤及转移性肾透明细胞癌等进行鉴别,免疫组织化学染色可辅助诊断及鉴别诊断。     

视网膜母细胞瘤25例临床病理分析

目的观察分析视网膜母细胞瘤（Rb）的临床病理特征。方法收集25例临床资料完整、行手术摘除的Rb标本行病理切片及免疫组织化学染色观察。结果 Rb多发生于年幼的儿童,主要临床表现有＂猫眼＂、视力下降、斜视等。45%以上的患儿以白瞳症就诊,19%的患儿因斜视或视力减退而就诊。镜下分为分化型和未分化型,常见出血坏死。免疫组化显示肿瘤中含有NSE阳性的神经元性瘤细胞和S-100,GFAP阳性的神经胶质细胞。观察发现K i-67阳性表达指数高的Rb患儿预后较差。结论患儿的临床分期、病程、肿瘤对视神经的侵及情况及病理分型、免疫组织化学染色可作为预后的参考指标。     

嗅神经母细胞瘤八例临床病理及免疫组化分析

嗅神经母细胞瘤(Olfaetory neuroblastoma,ONB)又称嗅神经感觉神经细胞瘤或感觉神经上皮瘤[1],是特殊类型的恶性神经外胚叶肿瘤.ONB发生于鼻前庭的顶部或筛窦侧上方,病理组织学形态易与小细胞肿瘤相混淆.现收集我科自1998年1月至2006年3月间收集的8例ONB HE染色及免疫组织化学资料,并结合文献进行探讨.     

3例血管肌纤维母细胞瘤病理报道及文献复习

目的研究血管肌纤维母细胞瘤的病理特征和免疫组织化学表型以及它的鉴别诊断。方法通过对3例血管肌纤维母细胞瘤的临床表现、病理特征和鉴别诊断以及免疫组化的研究,结合文献复习,总结血管肌纤维母细胞瘤的临床病理和免疫组化特征及鉴别诊断。结果血管肌纤维母细胞瘤均境界清楚,肿瘤由相互交错分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成,其间血管丰富,多为毛细血管至中等大薄壁血管;瘤细胞成巢或束状围绕血管周围排列,可见红细胞漏出。免疫表型：肿瘤细胞V im entin、ER和PR阳性,desm in大都数阳性、少数阴性,CD34、CK和S-100蛋白均阴性。结论血管肌纤维母细胞瘤全身多处部位可见,发病部位以女性外阴及盆腔最多见;其生物学行为及组织来源尚无定论,需与侵袭性血管粘液瘤、富于细胞性血管纤维瘤等相鉴别。     

髓母细胞瘤病理组织学类型与临床关系

髓母细胞瘤病理组织学类型与临床关系李书成，刘永吉，赵宪林刘宝宜，林国宏，陈蕴萍（第一临床学院神经外科）（基础医学院病理学教研室）李彦敏（第一临床学院肿瘤放射科）关键词髓母细胞瘤，病理学，预后，免疫组化髓母细胞瘤约占儿童颅内肿瘤的１５％～２０％，占颅内...     

血管肌纤维母细胞瘤病理诊断及鉴别诊断

目的:探讨血管肌纤维母细胞瘤(angiomyfibroblastoma,AMF)的临床病理特征?诊断及鉴别诊断?方法:通过对3例AMF病理形态和免疫组化观察,结合文献复习,总结AMF的病理诊断及鉴别诊断?结果:肿瘤境界清楚,瘤细胞梭形或卵圆形,常围绕血管排列,呈疏密交替分布特征?免疫表型:瘤细胞Vimentin,SMA?ER和PR检测均阳性,CD34?Desmin?MSA?S-100蛋白和CK均阴性?结论:AMF是一种少见的好发于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤,需与侵袭性血管黏液瘤?富细胞性血管纤维瘤等相鉴别?     

4例肺母细胞瘤的临床病理及免疫组织化学特点

目的总结肺母细胞瘤的临床病理及免疫组织化学特点。方法回顾性分析我院1993至2004年4例肺母细胞瘤患者临床病理及免疫组化特点,4例均接受手术治疗后经临床病理及免疫组化确诊。结果手术治疗的4例肺母细胞瘤患者术后化疗3—5周期,1例行放疗,术后生存5—32个月。1例于术后5个月死于全身多发转移,最长随访32个月仍存活,其余2例无瘤存活。本组4例均为上皮性肺母细胞瘤,光镜下上皮有明显的异型性,核分裂相多见,排列成密集的腺管状并可见鳞状上皮样细胞团构成的桑葚样结构。免疫组织化学结果显示CK和TTF-1阳性,vimentin、EMA、S-100蛋白阴性,Cg-A有散在的阳性细胞。结论肺母细胞瘤术前诊断困难,多需术后明确,上皮性肺母细胞瘤组织学上需与普通型腺癌鉴别,桑葚样结构和免疫组织化学染色表达神经内分泌标志物有助于鉴别。     

51例髓母细胞瘤临床病理分析

目的分析髓母细胞瘤(MB)的临床病理特点,以提高对MB的认识。方法回顾性研究2005～2010年确诊的MB,分析其症状、病理改变、免疫组织化学和预后。33例通过电话或信件随访。结果男27例,女24例,年龄1～56岁(平均14.5岁)。常见症状为头痛(96%)、呕吐(88%)和行走不稳(62.7%)。肿瘤主要位于小脑半球、第四脑室和颅后窝。根据2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准分为:21例促结缔组织增生/结节型,18例伴有广泛结节型,9例间变型,3例大细胞型。肿瘤组织细胞密集,多有核分裂,胞浆少,有的呈假菊形团排列。免疫组化检测该肿瘤表达CD99(12/14),S-100(6/14),胶质纤维酸性蛋白(GFAP)(9/14)和突触素(Syn)(5/14)。获得患者是否继续生存、有无复发、转移或死亡的随访信息。结论最常见的MB为促结缔组织增生/结节型,其次分别为伴有广泛结节型、间变型和大细胞型。大细胞和间变型MB患者预后差,如果患儿年龄小于3岁,手术切除程度不够,或有脑脊液、脊柱、幕上或全身转移,则预后更差。     

血管肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

目的:探讨血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)的临床病理特征和鉴别诊断。方法:分析6例AMF的病理形态和免疫组化结果,结合文献总结AMF的临床病理特征和鉴别诊断。结果:肿瘤境界清楚,直径<5cm,瘤细胞梭形或卵圆形,常围绕血管排列,呈疏密交替分布特征。免疫表型:desmin、vimentin强阳性,SMA、CD34、ER、PR阳性或部分阳性,而S-100蛋白、NF和CK均阴性。结论:AMF是一种主要发生于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤,需与侵袭性血管粘液瘤、富细胞性血管纤维瘤等相鉴别。     

68例血管母细胞瘤的组织病理及免疫组化研究

为了解血管母细胞瘤的病理形态变化特点及其间质细胞的组织来源,对６８例血管母细胞瘤进行了组织形态学观察,并对３３例进行了免疫组化染色。５２例（７６．６％）病程在２月至１年之间,６０例（８８２％）发生于小脑,５０例（７３．５％）呈囊性包块,从组织形态上可将该瘤分为三型：经典型３０例,富于细胞型２１例,网状型１７例、３３例血管母细胞瘤的间质细胞均对神经特异性烯醇酶（ＮＳＥ）阳性,而对八因子（Ｆ－Ⅷ）、荆     

嗅神经母细胞瘤的临床病理特点和疗效分析

【目的】探讨嗅神经母细胞瘤的临床和病理特点,分析影响嗅神经母细胞瘤患者预后的因素,并探讨合理的治疗方法。【方法】回顾性分析1993～2003年间34例嗅神经母细胞瘤患者的临床资料,用形态学方法和免疫组织化学染色进行研究,并分析嗅神经母细胞瘤的临床特征、治疗方式与预后的关系。【结果】病理组织学特点是瘤细胞呈小圆形或卵圆形,排列成大小不等的片状或条索状,6例可见典型的菊形团结构,28例行免疫组化染色:NSE24例表达阳性(24/28,阳性率93%),CgA11例阳性表达(11/14,阳性率78%),Syn8例阳性表达(8/14,阳性率57%),S-1005例表达阳性,3例表达弱阳性(8/28,阳性率21%),NF4例阳性表达,(4/9,阳性率44%),Vimentin8例表达阳性(8/17,阳性率47%),CK、LCA均为阴性。本组患者5年总累积生存率为34%。Kadish临床分期A期2例,5年生存率为100%;B期14例,5年生存率为39%;C期18例,5年生存率分别为14%,不同临床分期患者生存率比较有统计学差异(P<0.05)。单纯手术6例,5年累积生存率为50%;单纯放疗6例,5年累积生存率33%;单纯化...