危重病性多发性神经病与肌病

危重病性多发性神经病（critical illness neuropathy,CIP)是一种继发于危重病的感觉和运动神经元轴突变性疾病,在重症监护患者中;常见,。尤其多见于脓毒血症和多脏器功能衰竭患者,危重病性肌病（critical illness myopathy,CIM)的发病率较CIP少,其主要特点为肌肉萎缩和坏死。二者临床上均表现为肌肉无力和麻痹,任何原因导致的危重病,包括原发于中枢神经系统的疾病都可引起CIP,CIM,而且一旦发生CIP,CIM,患者肌力的恢复则数个月,甚至1年以后这种恢复还是不完全的^[1],国内尚未见有关CIP和CIM的研究报道,现将国外近年的简要综述如下。     

危重病性肌病/危重病性多发性神经病的临床研究进展

危重病性肌病(CIM)和危重病性多发性神经病(CIP)是ICU患者的严重并发症之一,临床表现为弛缓性肢体无力和呼吸机撤离困难。CIM和/或CIP使患者机械通气时间延长、死亡率升高,并可导致长期功能障碍。其危险因素包括严重的基础疾病、多脏器功能衰竭、高血糖等。近期临床研究结果认为CIM和CIM合并CIP较CIP更多见。神经电生理检查是诊断CIM和/或CIP重要依据,直接肌肉刺激(DMS)可鉴别CIP和CIM。CIM的预后好于CIP及CIM合并CIP。CIM和/或CIP的预防和治疗方法包括减少四肢肌肉和呼吸肌制动、早期积极治疗败血症、早期肠内营养、强化胰岛素治疗和肌肉电刺激治疗等。     

肝脓肿脓毒血症伴危重病性多发性神经病与肌病1例报道

危重病性多发性神经病(critcal illness neuropatly,CIP)是一种继发于危重病的感觉和运动神经元轴突变性疾病.危重病性肌病(critical illness myopathy,CIM)也继发于危重病,其主要特点为肌肉萎缩和坏死.CIP与CIM可以单独发生,但往往合并发生,二者临床表现均为肌肉无力和麻痹,在危重病患者中是一个较为常见的并发症.     

线粒体肌病合并周围神经病的临床病理研究

目的:分析线粒体肌病合并周围神经病的临床特点、电生理和病理特征。方法:对10例肌肉活检确诊为线粒体肌病同时又合并周围神经病的患者从临床症状与体征、电生理检查和腓肠神经活检等几方面予以分析,并探讨周围神经病的病理基础。结果:本组10例患者中1例仅有临床下受累,另外9例表现为轻中度感觉运动性周围神经病,以感觉症状为重。结论:对线粒体肌病患者应将详细的神经系统查体与神经电生理检查相结合,提高周围神经病的检出率。电生理检查和腓肠神经活检有助于诊断。周围神经病的发病机制可能与线粒体功能异常有关。     

多发性肌炎合并周围神经病(附5例临床及随访)

多发性肌炎 (PM)并发周围神经病约占 PM患者的18.6 % [1 ] 。发生率不算低。我们曾收集到 5例经临床、肌电图和肌肉及 /或神经活检证实的病人 ,现将其临床和预后报道如下。临　床　资　料一、一般资料 :5例中男 2例 ,女 3例 ,年龄 18～ 70岁 ,平均 47.6岁。病程 6月～ 3年 ,平均 2 4.8月。发病急性 1例 ,慢性 4例。慢性发病的 4例中 3例均有 2～ 4次复发。二、临床资料 :5例均有肢体无力、变细、麻木。 1例有肌痛和吞咽困难 ,2例有四肢远端麻木。未发现皮肤损害或伴发恶性肿瘤、胶原 -血管病。主要体征 :四肢肌张力低 ,肌力 2°～4°,近端…     

脂质沉积性肌病合并周围神经病的临床和神经电生理研究

目的研究脂质沉积性肌病合并周围神经损害和不伴周围神经损害的临床及神经电生理特点。方法对19例病理证实的脂质沉积性肌病中7例合并周围神经损害（第一组）和12例不伴周围神经损害的患者（第二组）进行了常规肌电图、正中神经和胜后神经感觉传导速度及运动末端潜伏期测定。结果发现临床上两组不同卢、是前者病程较后者长（P＜0．01）；肌电图提示运动单位动作电位（MUAPS）时限第一组较第二组宽，去除多相波后更明显（P＜0．01），部分合并神经源性损害；神经传导速度测定结果提示，第一组可见感觉和运动神经传导速度减慢及感觉神经动作电位波幅降低。结论对临床上有典型的肌病症状、电生理为肌源性损害合并神经源性损害或单纯神经源性损害应考虑脂质沉积性肌病的可能，肌肉和周围神经活检是非常必要的。     

脂质沉积性肌病合并周围神经病的临床和神经电？…

研究脂质沉积性肌病合并周围神经损害和不伴周围神经损害的临床及神经电生理特点。方法 对１９例病理证实的脂质沉积性肌病中７例合并周围神经损害和１２例不伴周围神经损害的患者进行了常规肌电图，正中神经和胫后神经感觉传导速度及运动末端潜伏期测定。结果 发现临床上两组不同点是前者产后者长；肌电图提示运动单位动作电位时限第一组较第二宽，去除多相波后更明显，部分合并神经源性损害；     

多发性肌炎合并间质性肺病17例分析

目的:通过对17例多发性肌炎合并间质性肺病患者临床资料的分析以探讨其临床特点。方法:采用回顾性研究方法。结果:多发性肌炎合并间质性肺病者发热、咳嗽咳痰及关节痛出现率高,血沉明显增快,血抗核抗体(ANA)及抗Jo-1抗体的检出率高,肺部有特殊影像学改变,激素及免疫抑制剂有效。有半数以间质性肺病为首发症状。结论:多发性肌炎合并间质性肺病有特殊的临床表现,治疗效果不差。     

急性多发性神经病合并重症肌无力

本文报告两例急性多发性神经病合并重症肌无力。这种合并症过去从未报告过。作者提出对于神经肌肉接头局限于突触前、后两部位的共同免疫反应。1977年Festoff支持突触前神经肌肉阻滞的学说,他指出了这种类肌无力综合征是由于对周围神经的突触前轴突原浆蛋白质的免疫反应而致,不能除外     

多发性硬化伴周围神经病临床分析

目的 :多发性硬化伴周围神经病 (MultipleSclerosiswithPeripheralNeuropathy ,MS PN)临床上较少见。我们对本病的临床表现、诊断标准进行了探讨。方法 :回顾性地研究了诊断为MS伴有周围神经损害病人的临床表现、神经电生理变化。结果 :98例MS病人中 16例诊断为MS PN。其临床表现有肢体麻木、无力 ,腱反射减低等。在EMG上表现有不同程度地运动、感觉神经传导速度减低 ,波幅减低 ,远端潜伏期延长。结论 :MS PN是MS的一种特殊类型。其性别、临床表现与不伴周围神经损害的MS病人基本相似。MS PN病人的发病年龄明显较MS不伴PN者偏大。本文提出了MS PN临床诊断的参考标准。     

糖尿病性多发性神经病神经传导异常与临床评分相关性分析

目的分析糖尿病性多发性神经病患者神经电生理改变及其与临床评分的相关性。方法回顾性分析36例中日友好医院内分泌科住院的2型糖尿病性多发性神经病患者神经电生理异常特点并统计分析其与密歇根量表评分之间的相关性。结果本研究入组的36例糖尿病性多发性神经病患者中,周围神经传导检查下肢重于上肢(100%vs 83. 3%),感觉传导异常比运动传导异常多见(100%vs 83. 3%),以下肢感觉传导感觉神经动作电位(SNAP)波幅下降最为常见(36/36,100%);运动神经传导异常则以运动传导速度(MCV)减慢相对常见(30/36,83. 3%),复合肌肉动作电位(CMAP)波幅下降及运动传导远端潜伏期(DML)延长相对少见(11. 1%,5. 6%);神经损害电生理评分与密歇根量表评分之间具有显著相关(P 0. 01)。结论感觉传导波幅下降及轻度的运动传导速度减慢为常见的糖尿病性多发性神经病电生理改变特点;神经传导异常评分与密歇根量表评分具有显著相关,可用于疾病严重程度随访。     

多发性肌炎合并间质性肺病一例

多发性肌炎（PM）是一种肌肉炎性免疫性疾病，除累及肌肉外，还可引起肺脏、心脏及胃肠道等多系统损害。间质性肺病（ILD）是PM患者最常见、最严重的并发症，大部分病例抗Jo-1抗体阳性。     

系统性红斑狼疮合并周围神经病的临床特点和肌电…

分析２２例临床有或疑有神经系统损害的系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者，其中仅３例被临床诊断为ＳＬＥ合并周围神经病，然神经电生理检查证实１３例为周围神经损害。主要临床特点为对称性和非对称性四肢远端麻木，疼痛，深浅感觉障碍，肌力减退，肌萎缩等，神经电生理检查显示神经传导速度减慢，波幅降低，异常自发电位（纤颤电位和正锐波）运动单元多相电位增加。电生理检查与理改变相符，ＳＬＥ合并周围神经病既有轴索损害，又有脱     

真性红细胞增多症合并多发性神经病

真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种克隆性、以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病,常合并有脑血管疾病,但出现周围神经系统损害较少见.本文报道2例有多发性神经病的真性红细胞增多症.     

慢性移植物抗宿主病相关性多发性肌炎一例临床和骨骼肌病理特点

目的 报道1例慢性移植物抗宿主病相关性多发性肌炎患者的临床和骨骼肌病理改变特点.方法 我院于2010年12月29日收治1例慢性移植物抗宿主病相关性多发性肌炎患者,该患者为女性,40岁,因急性粒单核细胞白血病于20个月前行异基因造血干细胞移植术.术后给予环孢素A抗排异治疗13个月,6个月前缓慢出现进行性四肢近端无力,伴有肌痛.血肌酸激酶升高(426～1948 U/L).血清抗EJ抗体强阳性.肌电图提示神经源性损害,周围神经传导速度下降.对该患者进行左肱二头肌活体组织检查,标本除进行组织学、酶组织化学染色外,还采用抗CD8、CD20、CD68和主要组织相容性复合物-Ⅰ (MHC-Ⅰ)鼠抗人单克隆抗体作为第一抗体进行免疫组织化学染色.结果 骨骼肌的主要病理改变是肌纤维直径变异加大,伴随肌纤维坏死、再生以及成小组分布的角状萎缩肌纤维.血管周围和肌内衣可见呈灶性分布的CD8+T淋巴细胞和CD6+8单核细胞浸润.MHC-Ⅰ染色显示大部分肌纤维膜异常着色.结论 慢性移植物抗宿主病相关性多发性肌炎具有慢性炎性肌肉病特点,可以伴随神经源性骨骼肌损害.     

危重病性多发性神经肌病电生理特点及对机械通气的影响

目的 浅析危重病性多发性神经肌病(CIPM)的电生理特点及对机械通气支持时间的影响.方法 应用丹麦Keypoint 4肌电图仪对重症监护病房中17例机械通气时间>1周仍未能脱机的肺部感染致呼吸衰竭患者进行神经电生理检测,观察其电生理特点并比较CIPM与非CIPM患者的机械通气时间.结果 17例患者中CIPM 9例,其中亚型危重病性多发性神经病(CIP)6例,危重病性肌病(CIM)3例.CIPM患者均表现四肢交感神经皮肤反应(SSR)异常和复合肌肉动作电位(CMAP)下降,CIP患者伴有感觉神经动作电位(SNAP)波幅减低而神经传导速度(NCV)正常.除2例CIP和2例CIM患者F波出现率减低外,全部CIPM患者重复神经电刺激、体感诱发电位及瞬目反射检测均正常.CIPM患者机械通气时间中位数(四分位数范围)为30.0 d(20.0～45.0 d),比非CIPM患者13.5 d(9.5～17.5 d)明显延长(U=7.500,P=0.006).结论 CIPM患者主要表现为CMAP和(或)SNAP波幅的减低,而NCV正常,全部患者SSR异常且脱机时间延长.     

11例多发性肌炎合并周围神经损伤的临床分析

目的：探讨多发性肌炎（PM）合并周围神经损伤临床特点，实验室检查，诊断及治疗。方法：对11例PM合并周围神经损伤患者的临床表现及实验室检查资料进行分析。结果：本组11例患者均有不同程度的肌无力、肌痛，血清酶升高，并均有肌电图异常，表现神经肌肉混合损伤；本组患者占同期PM住院病人的13.1％（11/84），应用皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。结论：结合临床表现、实验室及肌电图检查，可早期诊断PM合并周围神经损伤，激素仍为本病的有效治疗药物。