肝肺综合征1例并文献复习

患者,女,58岁,主因乏力、纳差10年,间断双下肢水肿3 年余,加重伴肝区不适、气短1周于2010年3月5日入院.患者缘于10年前无明显诱因出现乏力、纳差,于石家庄某市医院查肝功能异常,乙肝表面抗原、乙肝e抗原、乙肝e抗体阳性,考虑为"乙肝肝硬化",给予抗病毒、保肝及对症治疗后好转出院.     

肝肺综合征诊疗进展

肝肺综合征（hepatic pulmonary syndrome,HPS）是一种与肝病有关的肺血管扩张所致的以动脉氧合下降为主要表现的临床综合征.其特征性血管病变包括肺毛细血管弥散功能下降或毛细血管扩张,偶见胸膜、肺动静脉短路.     

一例肝移植治疗乙肝肝硬化合并布加氏综合征报道并文献复习

目的:总结和分析乙肝肝硬化合并布加氏综合征的临床治疗经验.方法:回顾性分析1例乙肝肝硬化合并布加氏综合征的临床资料.结果:术中意外发现患者合并布加氏综合征,切除肝上下腔静脉的狭窄环后施行原位肝移植,患者无并发症顺利出院.结论:原位肝移植不仅是治疗乙肝肝硬化合并布加氏综合征的重要手段,而且能改善患者预后.     

肝肺综合征合并腺垂体功能减退症1例的报道及文献复习

肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是一种并发于肝病和(或)门静脉高压的少见肺部血管异常性疾病,进行性呼吸困难及低氧血症为其主要临床表现。其发病机制复杂,一般认为低氧血症与肺内血管异常导致的气体交换障碍密切相关[1]。HPS预后差,肝移植为其惟一确定有效的治疗措施[2]。现将本院收治的1例合并腺垂体功能减退症的HPS报     

肝硬化合并肝肺综合征21例临床分析

目的探讨肝肺综合征的临床特点及预后。方法回顾性分析2006年我院收治肝硬化患者86例，其中符合诊断标准的肝肺综合征21例。结果15例患者好转（71．4％），6例死亡（28．6％），其中3例死于上消化道出血、2例死于肝性脑病、1例死于肝肾综合征。结论肝肺综合征是肝病患者一种严重并发症，其发病率高，动脉氧分压降低，低氧血症呈慢性发展，治疗困难，远期预后不良。     

Crigler-Najjar综合征Ⅱ型2例报道并文献复习

目的 确定2例黄疸患儿的病因及基因突变类型。方法 根据黄疸诊疗思路确定2例患儿均为先天性高间接胆红素血症,分别采集2例患儿及其父母的外周血,针对尿甘二磷酸葡萄糖醛酸转移酶1A1(UGT1A1)基因进行DNA测序。结果 UGT1A1基因分析结果显示,患儿1存在c.1456T>G(Y486D)纯合突变,患儿2存在c.1456T>G(Y486D)、c.1268T>G p.(Leu423*)双重杂合突变,c.1268T>G为未报道的基因突变位点。结论 患儿1、2均确诊为Crigler-Najjar综合征(CNS)Ⅱ型。     

肺放线菌病血培养阳性一例并文献复习

目的提高临床医生对肺放线菌病临床特点、发病机制、诊断及治疗的认识。方法报告2013年12月复旦大学附属华山医院北院呼吸科收治的1例肺放线菌病血培养阳性病例,并复习国内外相关文献,对肺放线菌病进行分析。结果患者男性,57岁。发热24 d,胸部CT均示右中叶肺炎,2次厌氧血培养放线菌阳性。经大剂量青霉素和多西环素治疗患者体温正常,病情稳定。结合本例并复习国内外文献报道肺放线菌病资料,结果显示本病男性多见,任何年龄均可发病,中老年多见;口腔卫生不良是主要发病诱因;咳嗽、咳痰、胸痛、咯血为常见症状。CT增强扫描外周延迟强化和实性部分逐渐强化为其特点;PET显示病灶18F-FDG摄取值增高,与肺癌难以鉴别。肺活检/手术病理为主要确诊方式。大剂量青霉素为首选用药方案;药物治疗反应不佳、反复咯血患者需要外科手术治疗。结论肺放线菌病是一种少见病,临床及影像学表现无特异性,临床疗效及预后佳。本病例为首次血培养阳性病例报道。     

不明原因咯血诊断肺动静脉瘘2例并文献复习

肺动静脉瘘为一种罕见的肺血管性疾病，主要表现为咳嗽、气促和咯血，临床表现缺乏特异性，有时可出现致命性大咯皿，故及时准确的诊断、治疗尤为重要。该病诊断主要靠CTA，治疗主要为经皮肺动脉栓塞术。本文通过2例临床诊断资料及相关文献的翻阅，对肺动静脉瘘的临床表现、影像学特点、诊断要点及治疗等方面进行探析，提高对肺动静脉瘘的认识与鉴别，帮助医护人员及早发现、及早治疗，避免误诊。     

肝硬化合并肝肺综合征13例临床分析

肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome,HPS）是以慢性进行性肝病、严重低氧血症及广泛肺内血管扩张为特征的综合征。多见于各种肝硬化患者,也见于急、慢性活动性肝炎,但不包括存在于许多种肝病的肺胸膜疾患。15%-45%的肝硬化患者合并低氧血症,20%的晚期肝病患者存在HPS。内科治疗效果不佳，危及生命。现回顾性分析本院近5年来肝硬化住院患者中合并HPS患者的临床特征，现报告如下。     

重症肝炎合并肝肺综合征临床分析

肝脏疾病常波及多系统损害,常伴呼吸系统的损害,及呼吸困难,低氧血症的表现.近年来,把肝脏疾病所引起的各种肺部病变统称为肝肺综合征(HPS).本文就近几年来收治的重症肝炎35例合并HPS26例进行临床分析,目的在于探索重症肝炎合并HPS的临床特点、预后,以提高重症肝炎的治疗水平.     

肝硬化合并肝肺综合征的诊疗进展

肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是肝硬化的一种少见并发症,提示肝硬化预后不良;是以肺内血管扩张(IPVD)伴随肺泡动脉血氧分差(A-aDO2)>15 mm Hg或者动脉血氧分压(PaO2)<80 mm Hg以及肝脏基础疾病为表现的三联症.最早由 Fluckiger报道[1].1977年由Kennedg和Knudson报道1例酒精性肝病患者,于门体静脉分流术后全年出现劳力性呼吸困难,并建议使用HPS这一术语.直到1988年才由Eriksoh将肝硬化患者伴有肺内分流和肺内灌注障碍引起的低氧血症命名为功能性"HPS".以气短、呼吸困难、肺水肿、间质性肺炎、盘状肺不张、胸腔积液和低氧血症等病理和功能改变为临床主要表现,严重者危及生命.为提高对本病的认识,探讨其诊疗规律,现将近年来关于HPS诊断和治疗进展综述如下.     

合并抗利尿激素分泌异常综合征肺癌3例报道并文献复习

近年来,肺癌发病率逐年上升,已成为威胁人类健康的头号杀手。目前80%的肺癌病例在明确诊断时已失去外科手术治疗的机会,所以肺癌的早期诊断在临床上具有重要意义。临床上肺癌患者最常见的症状为咳嗽、咯血、胸痛等,多与呼吸系统有关。近期我们发现某些肺癌患者却以电解质紊乱为最初症状,特报道如下。     

儿童胸主动脉供血肺动静脉瘘一例误诊分析

1病例简介 患儿因“间断咯血5个月,再发咯血1d”入院。患几于2008年8月出现咳嗽,咯血,在我院诊断为“支气管肺炎”,治疗好转后出院,出院后患儿一直有间断咯血,量不多,一直在我院门诊随访,患儿1d前即2009-01—21无明显诱因再次出现咯血,量较前增多     

肺炎克雷伯菌感染所致肝脓肿侵袭综合征病例分析并文献复习

 目的   分析肺炎克雷伯菌(Klebsiella pneumoniae)感染所致肝脓肿侵袭综合征的病例资料并复习相关文献,以提高对此疾病的认识。方法   回顾性分析10例确诊为肺炎克雷伯菌感染所致肝脓肿侵袭综合征患者的临床特点、治疗反应及转归,复习相关文献并探讨发病机制。结果   10例患者均有肝外播散性病灶,符合肝脓肿侵袭综合征的临床特征。10例患者均有肝脓肿,均合并眼内炎并造成视力障碍甚至失明,有3例同时并发肺脓肿,其中1例合并心包、胸腔积液及感染性心内膜炎;8例有糖尿病病史,2例无基础疾病。结论   肺炎克雷伯菌感染所致的肝脓肿易引起肝外播散性病灶,好发于糖尿病及免疫缺陷人群,也可发生于免疫正常人群,其病情进展迅速,临床危害严重,早期诊断及治疗至关重要。     

肺肿瘤血栓性微血管病2例报道并文献复习

目的探讨肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的临床特征、诊断、治疗及预后,以提高对PTTM的认识。方法报道2020年9月和10月厦门大学附属中山医院收治的2例PTTM病例,并对截止2022年1月国内外文献报道的来自中国的PTTM病例进行回顾性分析。结果共检索发现中国的PTTM病例报道文献14篇20例,结合笔者报道的2例,共22例。其中,最常见的原发肿瘤是胃癌(59.1%),最多见临床特征为渐进性加重的气促(90.9%)。全部病例D-二聚体水平异常,肺动脉CTA未见明显异常,心脏彩色超声提示中位肺动脉压为64.0(57.5,70.3)mmHg。PTTM患者病情进展迅速,大部分不能耐受肺活检,生前临床诊断19例,经支气管镜下肺活检确诊2例,死后尸检确诊1例。PTTM的关键治疗为针对原发肿瘤的治疗,预后极差,患者诊断后的中位生存期为7.5(3.0,12.3)d。结论PTTM是一种罕见的病理诊断困难、预后极差的临床病理综合征。当癌症患者出现渐进性加重的气促,以及高凝状态、肺动脉高压,但肺动脉CTA未发现肺栓塞时,应该警惕PTTM。生前早期识别和诊断并针对原发肿瘤的治疗是改善预后的关键。     

肝肺综合征26例临床分析

肝肺综合征（HPS）是指肝功能不全和（或）门脉高压导致的以肺血管扩张和低氧血征为主要表现的临床综合征。多见于各类肝硬化，也见于急慢性重症肝炎、Wilson瘸、-抗胰蛋白酶缺乏症、Budd—Chiari综合征等。肝肺综合征在肝硬化中的发病率为5％～29％，如不进行肝移植其瘸死率可高达41％，早期诊断和及时治疗有利于改善预后，现将我院2002年6月至2005年6月明确诊断为肝肺综合征的26例患者分析如下。     

肺肝样腺癌个例报道并文献复习

<正>血清甲胎蛋白(α-fetoprotein,AFP)主要由哺乳动物胚胎肝脏、卵黄囊以及胎儿消化管产生,亦可由肝细胞癌及卵黄囊肿瘤分泌,因此,它是临床诊断原发性肝癌和卵巢恶性肿瘤的重要标志物。肺肝样腺癌(hepatoid adenocarcinoma of the lung,HAL)是具有腺癌和肝细胞癌样分化特征的原发性肺癌。临床上十分少见。此病的起源、临床特征尚未明确,现将临床1例临床资料进行报道,并结合相关文献复习对其起源、临床特征进行探讨。     

麻醉与肝肺综合征

临床上因肝病而引起的肺部损伤主要表现为肝-肺综合征(hapatopulmonary syndrome,HPS)、肺动脉高压、α1-抗胰蛋白酶缺乏症性肺气肿及肝性胸水、急性肺损伤、肺间质纤维化等。HPS最早是Kennedy于1977年发现1例酒精性肝病患者同时出现呼吸困难和低氧血症而提出的[1]。1994年Krow