1例同期大容量双肺全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的护理

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proeinosis,PAP)是一种少见的呼吸系统疾病[1].该症是以肺泡腔内大量磷脂物质和蛋白沉积为特征,用药物治疗无效.有效的治疗方法是施行全肺灌洗(Wholelunglavage,WLL).诊断主要根据肺泡灌洗液检查及肺组织活检[2].我科于2005年10月收治PAP患者1例,行同期大容量双肺全肺灌洗治疗,经过有效的治疗及护理康复出院.半年后随访,患者无呼吸困难加重,现将护理体会报告如下.     

肺泡蛋白沉积症的X线及CT表现

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的X线和CT影像学表现,以提高对肺泡蛋白沉积症的认识和诊断水平.方法回顾性分析4例经病理及肺泡灌洗证实的肺泡蛋白沉积症患者X线和CT影像学特点.结果X线片和CT表现为双肺对称或不对称分布的磨玻璃样阴影,CT能更清楚地显示磨玻璃中的网格状影(铺路石征)和充气支气管征.结论 CT可以更清晰显示PAP的病变范围和程度,并且具有典型影像学表现,CT可作为PAP首选的诊断方法,X线片对判断病情也有价值.     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症疗效观察

[目的]探讨分侧全肺灌洗术对肺泡蛋白沉积症(PAP)的疗效及其安全性.[方法]采用双腔气管插管行分侧肺全肺灌洗术治疗5例确诊为肺泡蛋白沉积症的患者,观察其症状、X线影像学及肺功能指标,分析其疗效及安全性.[结果]分侧全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症可显著改善患者气促症状、胸部X线表现以及氧合功能.[结论]分侧全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症是一种安全、有效、值得临床广泛应用的方法.     

分段肺灌洗治疗1例5岁肺泡蛋白沉积症并文献复习

目的 探讨儿童肺泡蛋白沉积症的诊断和治疗方法.方法 对收治的1例5岁PAP患儿的临床资料、实验室检查及诊疗过程进行分析总结,并复习相关文献.结果 本例PAP患儿以咳嗽发憋为主要表现,曾多次误诊为肺炎,体检及一般实验室检查无特殊;胸部高分辨CT显示特征性的碎石征;肺泡灌洗液呈米汤样,有白色泥浆样物沉积;胸腔镜肺活检见肺泡腔内充填嗜伊红无定型物质,PAS染色阳性,符合肺泡蛋白质沉积改变.左下肺经纤维支气管镜分段肺灌洗治疗,肺野透亮度有好转,肺功能有改善.结论 儿童PAP是一种极少见的疾病,临床症状不典型,但高分辨CT及肺泡灌洗液有特征性的改变,只要想到此病,诊断并不困难.儿童采用纤维支气管镜下分段灌洗治疗可以取得较好疗效.     

六例肺泡蛋白沉积症的X线及CT影像分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像学特征及影像诊断价值.方法 对6例经临床肺泡灌洗或纤维支气管镜活检证实的肺泡蛋白沉积症患者的影像学表现进行比较分析.结果 PAP影像学表现多种多样,X线主要表现为两肺弥漫性斑片状、结节状影,病灶融合呈大片状,甚至蝶翼状、肺水肿样表现.CT呈“磨玻璃”样、“地图”样、“铺路石”样表现.结论 病变多分布于双下肺野,分布不规则,以斑片状、结节样表现为主,CT表现为“地图”样、“铺路石”样特征性表现,结合临床可对PAP作出明确的诊断.     

肺泡蛋白沉积症HRCT的影像表现

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)的影像表现,以降低误诊率.方法 回顾性分析经病理检查证实的3例肺泡蛋白沉积症患者的HRCT影像表现.结果 3例患者的HRCT均表现为两肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影,呈"地图样"改变、铺路石征、支气管充气征,伴小叶间隔增厚,不同程度的肺泡实变,行全肺灌洗治疗后肺部磨玻璃影不同程度变淡.结论 HRCT对提高对PAP的早期正确诊断具有重要价值.     

可疑慢性粉尘接触致肺泡蛋白沉积症1例报道

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis ,PAP）是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似肺泡表面活性物质的脂质蛋白样物质沉积为特点的肺部罕见疾病［1‐2］。由于该病患病率较低,起病隐匿,病因及发病机制也不明确,临床上常导致误诊。现对本院以全肺灌洗术成功治疗的1例PAP患者进行总结分析,探讨PAP的诊断与治疗,从而减少误诊。     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例

目的提高对肺泡蛋白沉积症（PAP）的诊断和治疗认识。方法介绍1例肺泡蛋白沉积症的临床诊治经过并进行总结分析,复习相关文献。结果肺泡蛋白沉积症临床表现为进行性呼吸困难,胸部CT有特征性的＂地图样＂改变,肺泡灌洗液外观浑浊,病理检查PAS染色阳性,全肺灌洗后临床症状及胸部CT均有所改善。结论肺泡蛋白沉积症临床表现缺乏特异性,CT检查有一定提示作用,支气管肺泡灌洗液PAS染色及肺活检是诊断的主要手段,全肺灌洗安全有效、确实可行。     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的麻醉处理

全肺灌洗术是目前治疗肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）最有效的方法。本文就PAP行全肺灌洗术的麻醉处理作一分析，以期提高对PAP的诊治水平。     

肺泡蛋白沉积症单侧肺灌洗术的麻醉处理

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡与细末支气管内含有大量沉淀的磷脂和非结晶的蛋白类物质、肺泡无炎症表现或极少纤维化为特点的罕见病症。作者总结本院2003年3月以来确诊为肺泡蛋白沉积症的患者，行单侧肺灌洗术的麻醉处理原则及近期治疗效果，报道如下。     

肺泡蛋白沉积症八例临床病理分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理特点.方法 回顾性分析8例PAP患者的临床表现、影像学检查及病理组织学检查结果.结果 渐进性呼吸困难是PAP患者最主要的临床表现.X线表现为不同程度的双肺弥漫性病变,肺部以两侧中下野为主,病灶分布不规则.高分辨率CT上可有特征性的"铺路石样"或"地图样"改变.肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症.8例患者均经纤维支气管镜下肺泡灌洗和肺活检确诊.病理表现为肺泡腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,有多少不等的针状裂隙及加杂有多少不等的退变和脱落的肺泡上皮细胞.肺嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质对过碘酸雪夫(D-PAS)呈阳性反应.结论 PAP虽然是少见病,但因其病理有其特征性,使得影像学上有相对特征性的表现,了解两者特点有助于对该病的诊断.     

肺泡蛋白沉积症1例报道

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种浸润性肺弥漫性疾病，由于肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白样物质沉积所致，由于PAP是一种罕见疾病，又缺乏临床特征，且临床医师对本病缺乏足够的了解，因而临床误漏诊率较高，现对我科近期收治的1例PAP进行分析总结，以期引起临床工作者的重视。     

同期大容量双侧全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例并文献复习

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是指磷脂蛋白样物质在肺泡腔内积聚所导致的一种罕见疾病.虽然近年来有报道外源性粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)和经纤维支气管镜分段肺灌洗治疗PAP取得了一定的效果[1,2,3],但迄今为止,全肺灌洗(whole-lung lavage,WLL)仍是公认的治疗PAP的标准方法[4].全肺灌洗既可以两肺分次进行,也可以两肺灌洗同期进行.查阅文献,广西尚无同期大容量双侧全肺灌洗治疗PAP报道,现将我院治疗的1例报告如下,并对相关文献进行复习.     

1例同期大容量双肺全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的护理

肺泡蛋白沉积症（Pulmonary alveolar proeinosis，PAP）是一种少见的呼吸系统疾病。该症是以肺泡腔内大量磷脂物质和蛋白沉积为特征，用药物治疗无效。有效的治疗方法是施行全肺灌洗（Whole lung lavage，WLL）。诊断主要根据肺泡灌洗液检查及肺组织活检。我科于2005年10月收治PAP患者1例，行同期大容量双肺全肺灌洗治疗，经过有效的治疗及护理康复出院。半年后随访，患者无呼吸困难加重，现将护理体会报告如下。     

再次全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症一例

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的呼吸系统疾病，主要是由于肺泡腔中大量的嗜酸性富含脂质和蛋白质的物质沉积，可分为先天性，继发性和获得性三类。目前PAP最有效的治疗是全肺灌洗。多数献报道的是对初次诊断的PAP患的全肺灌洗治疗。2005年我们收治了1例PAP患，经全肺灌洗治疗10个月后复诊，根据其影像学表现再次进行全肺灌洗治疗，现报告如下。[第一段]     

肺泡蛋白沉积症的影像诊断

目的总结肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)的影像学特征及影像学诊断。方法对经支纤镜活检及肺泡灌洗术确诊的16例PAP患者进行影像学分析(包括X线、CT),并探讨其影像学表现及影像学诊断、鉴别诊断。结果 PAP的影像学表现多样化,多表现为:(1)X线表现:呈非特异性弥漫分布的肺泡实变影或磨玻璃结节样影,可对称、可不对称,病变多为自肺门向外放射呈"蝶翼征"表现。(2)CT表现:双肺呈不同程度的磨玻璃影或实变影,部分实变病例中可见支气管充气征;病灶与正常肺组织间分界清楚,呈地图样分布或铺路石征;部分病例有肺水肿或肺间质纤维化等表现。结论肺泡蛋白沉积症影像表现复杂,但是具有典型的影像学表现,是肺泡蛋白沉积症首选的诊断方法。     

肺泡蛋白沉积症的影像学表现

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是以肺泡中大量不定形的过碘酸雪夫(periodic acidi schiff,PAS)染色阳性的蛋白质类物质沉积为特征的少见肺部疾病,其病因与发病机制仍未明确.现将我院2000～2003年收治的临床资料完整并经病理学检查证实和经全肺灌洗治疗的5例PAP患者的X线平片及CT表现作一回顾性分析,以提高对本病的影像学认识.     

肺泡蛋白沉积症6例临床分析

目的了解肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床特点、影像学表现和治疗方法,以提高该病的诊疗水平。方法对6例经支气管肺泡灌洗液病检或胸腔镜肺活检证实的PAP患者的症状、体征和影像学特点进行了回顾性分析,并观察了全肺灌洗治疗PAP的效果。结果常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难,体征正常或无特异性。胸部CT可表现为“地图”样、“铺路石”样或间质纤维化改变。5例患者支气管肺泡灌洗沉淀物PAS染色阳性。全肺灌洗治疗的5例患者临床症状明显缓解,影像学表现明显改善。结论支气管肺泡灌洗和(或)肺活检是确诊PAP的重要方法.典型的胸部CT呈“地图”样和“铺路石”样改变。全肺灌洗是治疗PAP的主要方法。     

重症肺泡蛋白沉积症灌洗临床的麻醉处理体会

采用全肺灌洗治疗重症肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）有较好效果,但因肺功能严重受损,麻醉风险颇大。今将我院7例重症PAP实施全肺灌洗术的麻醉处理的体会报告如下。     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症24例

目的 评价全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床疗效.方法 对行全肺灌洗治疗的24例PAP患者住院31例次的临床资料进行总结分析.结果 全肺灌洗治疗后患者在临床症状、血气和肺功能显著改善,影像学病灶有不同程度改善.结论 进行性加重的活动后气促是PAP的主要症状,但静息下呼吸频率无明显增快,无特异性体征;经支气管肺活检是确诊PAP的首选方法;全肺灌洗术是治疗PAP的确切有效方法.