法乐四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗

法乐四联症合并一侧肺动脉缺如临床少见。作者单位自１９６６年５月以来共收治的法乐四联症２２９４例，其中合并一侧肺动脉缺如２３例（约占１％），左肺动脉缺如１９例，右肺动脉缺如４例。９例应用右心室到肺动脉心外管道，其余的应用带单瓣右心室流出道补片。手术死亡２例，手术死亡率为８．７％。存活者术后恢复顺利，远期疗效较满意。作者认为，四联症合并一侧肺动脉缺如应选用带单瓣右心室流出道补片，如有异常冠状动脉或肺动脉闭锁则用右心室到肺动脉同种带瓣主动脉心外管道。     

肺动脉右心室直接吻合纠治复杂先天性心脏病

目的 探讨肺动脉右心室直接吻合纠治复杂先天性心脏病的效果。方法 2001年3月至2004年6月，对17例复杂先天性心脏病病儿采用肺动脉右心室直接吻合方法予以纠治，其中3周岁以下者11例。肺动脉闭锁合并室间隔缺损6例，完全性大动脉错位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄4例，永存动脉干4例，法洛四联症合并冠状动脉横跨右心室流出道3例。12例一期根治，5例分期纠治。结果 手术死亡1例。5例分期手术中的3例已成功二期根治。随访1～40个月，所有病儿生长发育良好，心功能0～Ⅰ级。结论 肺动脉右心室直接吻合应用于纠治某些复杂先天性心脏病可取得满意效果。对无同种带瓣管道可选用的婴幼儿病例，此术式尤为适用。     

外科治疗上下心室合并心脏畸形2例

例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。     

右室双出口合并双腔右心室术后并发降结肠穿孔一例

患者男，13岁，体重35kg。出生后即发现心脏杂音，但一直未予治疗。患者安静状态下无明显紫绀，活动后口唇、颜面紫绀，有蹲踞现象，有缺氧发作史。查体：口唇轻度紫绀，心率112次／分，律齐，心音有力，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外2cm处，心前区可触及震颤，可闻及4／6级收缩期杂音。有杵状指（趾）。动脉血氧饱和度（SaO2）76％。心电图检查示：窦性心律，电轴右偏，右心室肥大。胸部X线片示：肺血少，右心室相对增大，肺动脉圆锥部突出，心胸比率0．51。彩色超声心动图提示：2根大动脉均起源于右心室，主动脉位于肺动脉右侧。主动脉增宽，环部内径34mm。肺动脉主干内径24mm，左肺动脉内径12mm，右肺动脉内径13mm。肺动脉瓣下可见肌性圆锥致右心室流出道狭窄，测最狭窄处内径3．0mm。收缩期右心室血流同时进入主动脉及肺动脉。多切面显示：室间隔上部连续中断约21mm，缺损位于主动脉瓣下。     

法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的手术治疗

目的报告法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗。方法８例法洛四联症合并一侧肺动脉缺如患者，左侧肺动脉缺如７例，右侧肺动脉缺如１例；其中２例肺动脉闭锁。６例行一期根治术，２例先行体－肺动脉分流术，再分别于术后８个月和１１个月行二期根治术。６例应用带单瓣补片跨瓣加宽右心室流出道，２例采用右心室到肺动脉带瓣管道。结果全组术后出现呼吸衰竭２例，低心排血量综合征３例；其中１例死于心力衰竭，死亡率１２．５％。７例长期存活者术后随访０．５～５．０年，平均２．５６年，无晚期死亡，心功能Ⅰ级６例，心功能Ⅱ级１例。结论法洛四联症合并一侧肺动脉缺如根治术时，必须严格掌握手术适应证，右心室流出道跨瓣补片应带单瓣     

左心转流时右心室收缩期末压、容积关系的变化

目的 在左心转流时应用右心室收缩期末压、容积关系（ＥＳＰＶＲ，以Ｅｍａｘ表示）作为评估右心室心肌固有收缩力的指标，从而排除负荷的影响。方法 采用钳夹肺动脉以产生等容收缩，同步持续记录肺动脉流量，此流量的积分与相应的右心室身血压构成右心室压力容积环，此环的左上角即为收缩期末点，自等容收缩压的峰值志至收缩期末点或与之相切作一直线，其斜率为Ｅｍａｘ。６条正常心脏及５条右心室前壁缺血绵羊以心排血量的５０％     

肝硬化合并心脏病变（附130例分析）

为观察肝硬化时的心脏病变，对１３０例男性肝硬化患者进行超声心动图，Ｘ线心脏摄片及心电图检查。超声心动图显示右心室内径２０．２１±１．７８ｍｍ右心室流出道宽度３１．３３±４．４４ｍｍ失代偿组中心室及右心室流出道内径显著大于代偿组（Ｐ〈０．０１），右心室内径增大者３３例（２５．３％）右心室流出道增宽者２８例（２１．５％）Ｘ线心脏摄片显示失代偿组右下肺动脉，肺动脉段增宽率分别为８．５％，１１．４％，右心     

急性热损伤时的右心室功能障碍

严重的热损伤可并发肺动脉高压。右心室后负荷增加的原因、后果及其在临床上的意义尚不清楚。除肺动脉高压外,烧伤时代谢亢进下血流量的需求增加,对右心室造成了异常的压力-血流负担。烧伤组织的崩解产物和大量补液治疗所诱发的心肌抑制,可能促成右心室扩张。心室腔增大伴肺动脉高压,因需要更大的心室壁张力以喷出血液可造成右心室(RV)心肌需氧量增加,引起     

左向右分流所致肺动脉高压大鼠模型的建立及其肺血管结构的变化

目的：建立左向右分流所致肺动脉高压模型，了解高肺血流量对肺血管结构的影响。方法：对大鼠行腹主动脉－下腔静脉分流术。术后6周和11周，以右心导管法测定肺动脉平均压（PAMP）。检测右心室（RV）／左心室＋室间隔（LV＋S）比值，并且观测肺血管结构的变化。结果：6周分流大鼠肺动脉平均压明显增高，右心室肥厚。光镜下，肺小血管肌化程度增强，肺动脉中膜增厚；电镜下，内皮细胞增生变性，平滑肌细胞肥厚，向合成表型转化。结论：以腹主动脉－下腔静脉分流术制备大鼠肺动脉高压模型是可行的.     

同种带瓣主动脉用于矫正型大动脉转位合并肺动脉狭窄手术治疗

目的将同种带瓣主动脉经过适宜处理后，用以治疗１８例合并肺动脉狭窄的矫正型大动脉转位（ＣＴＧＡ）患者，其中内脏正位（ＳＬＬ）型１４例，内脏反位（ＩＤＤ）型４例，均合并室间隔缺损（ＶＳＤ）。方法手术缝闭肺动脉瓣口，修复ＶＳＤ，用经过冷冻处理的同种带瓣主动脉管道连接功能右心室和肺动脉。结果术后测压：右心室收缩压为３．３～６．４ｋＰａ（２５～４８ｍｍＨｇ），右心室－肺动脉压差０．６６～３．０ｋＰａ（５～２２ｍｍＨｇ），右心室／左心室压比值０．３～０．６。结论采用同种带瓣主动脉能使患者术后血流动力学指标更接近于人体正常生理状态。     

复杂先天性心脏病右心室流出道重建困难的处理

目的探讨复杂先天性心脏病在纠治过程中右心室流出道(RVOT)重建困难的处理方法和其适应证、手术方法、应用中的注意要点。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月广州市妇女儿童医疗中心26例复杂先天性心脏病患者行手术治疗的临床资料。其中男14例,女12例;年龄(2.9±2.0)岁;体重(12.2±6.0)kg。所有患者在纠治过程中RVOT重建困难,分别采用以下方法进行处理:(1)肺动脉从根部切断与主动脉交叉后吻合于右心室切口;(2)肺动脉从根部切断直接下拉吻合于右心室切口;(3)肺动脉切断后远心端与右心室切口间的后壁用左心耳或右心耳做后壁,人工补片做前壁,重建RVOT;(4)肺动脉与右心室切口间用自体心包做成的心包卷管道连接。结果无手术死亡,无Ⅲ°房室传导阻滞。10例患者因尿少行腹膜透析治疗,心脏压塞和/或胸腔出血开胸止血4例。所有患者随访0.5～3.0年复查:应用肺动脉从根部切断与主动脉交叉后吻合于右心室切口和肺动脉从根部切断直接下拉吻合于右心室切口两种方法的7例患者中肺动脉血流速度加快3例,2.5～3.0 m/s;残留中度以上肺动脉高压5例;中至重度肺动脉反流6例,其中肺动脉血流速度增快2例,残留中度肺动脉高压4例。结论以上4种RVOT重建方法在复杂先天性心脏病RVOT重建中应用得当有良好的手术效果;前2种方法有肺动脉血流速度增快的可能性;肺动脉瓣反流与术后肺动脉高压或肺动脉梗阻有关。     

分隔手术治疗左室型心室双入口合并肺动脉高压1例

病人 病儿男，9岁。运动性心悸、气促9年。查体：无发绀，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3—4／Ⅵ收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣听诊区第2音分裂、亢进。心电图示右心室肥厚。X线胸片示双肺血多，肺门影增大，左侧二弓凸出，心胸比率0．57。心脏彩色超声示两组房室瓣开向共同左心室腔，左心室舒张末期容积163ml，射血分数0．80。心导管和造影示心室主腔为左心室结构，小的残留右心室位于主腔的左前上方，两者通过室间隔缺损相通，主动脉起源于残留右心室，肺动脉从左心室主腔的右侧后上方发出，形成左侧大动脉转位，未见肺动脉狭窄，右肺动脉显著扩张；测左室压132／3mmHg（1mmHg=0．133kPa），肺动脉压52／31mmHg，     

永存动脉干纠治术中右心室流出道重建方式的选择

目的比较采用自体肺动脉和外管道连接右心室的两种不同手术方法，以选择更佳的手术方案。方法2000年2月至2006年9月，我院共收治23例永存动脉干患者，手术年龄为1．5～63．3月龄。根据右心室切口与肺动脉连接的方法不同分为两组，组Ⅰ：18例，采用自体肺动脉连接右心室；组Ⅱ：5例，采用外管道连接右心室至肺动脉。3例合并主动脉弓中断。采用Kaplan—Meier法分析两组患者的早期生存情况、术后生存时间、再手术情况，采用配对t检验或团体t检验分析患者远期肺动脉生长情况以及心功能的变化。结果术后早期死亡2例。术后随访17例，随访时间2．14±1．97年（32．00d～6．95年），随访中无死亡。总生存率为91．30％（21／Z3），生存时间的95％可信区间为5．55～7．15年。1例因术后右室流出道梗阻（RVOTO）再次手术。组Ⅰ生存率为94．44％（17／18），组Ⅱ为80．00％（4／5）。术后组Ⅰ主肺动脉与右心室吻合口直径早期为1．01±0．26cm，远期为1．32±0．45cm（P=0．019）；组Ⅱ术后主肺动脉与右心室吻合口直径早期为1．46±0．77cm，远期1．26±0．21cm（P=0．581）；两组吻合口、左右肺动脉开口处血流速度变化差异无统计学意义（P〉0．05）。组Ⅱ近远期左、右肺动脉开口直径均大于组Ⅰ。组Ⅰ早期左心室射血分数（LVEF）为62.82％，远期为69．87％（P=0．026）；组Ⅱ早期LVEF为58．17％，远期为64．00％（P=0．029），两组患者术后远期心功能均较术后近期明显改善。无因动脉干瓣膜反流而再手术者。结论永存动脉干手术成功率高，术后生存率及随访结果满意。采用自体肺动脉重建右心室流出道，使吻合口具有生长性，术后肺动脉及分叉处梗阻率低，术后心功能良好。术后早期死亡与合并主动脉弓中断及动脉干瓣膜反流有关。     

肾上腺髓质素与肺动脉高压

肺动脉高压是一种严重的病理状态，目前尚无满意治疗手段。肾上腺髓质素作为一种新发现的血管活性肽，与肺动脉高压关系密切；心胸血管内外科利用其血管扩张性及多种生物活性可降低平均肺动脉压（MPAP）和肺血管阻力（PVR），减轻右心室肥厚，理论上应成为治疗肺动脉高压的一种较理想的手段。     

改良Rastelli手术治疗右心室双出口合并左前位主动脉

目的 探讨右心室双出口合并左前位主动脉患者采用改良Rastelli的手术效果。方法 对10例右心室双出口患者采用改良Rastelli手术,9例为右心室双出口合并右前位主动脉,1位为镜面右位心型右心室双出口。除1例外,9例患者均有肺动脉瓣及瓣下狭窄。室间隙缺损位于肺动脉下或远离两大动脉。体外循环下行改良Rastelli手术,经右心室切口用涤纶片或人工血管片修补空间隔缺损,形态左心室至主动脉的内隧道。切断主肺动脉,闭合近端。用带瓣同种肺动脉或主动脉及人造血管,建立右心室流入道三关瓣环下方至主肺动脉的外管道。结果 10例患者术后恢复良好,超声心去科显示所有内隧道及外管道功能正常,无血流梗阻征象。结论 改良Rastelli手术是治疗右心室双出口合并左前位主动脉的满意术式,它可以彻底矫治肺动脉瓣及瓣下狭窄和右向左分流。     

右心室双通道术治疗右心室流出道狭窄合并冠状动脉异常

目的探讨先天性右心室流出道狭窄合并冠状动脉横跨右心室流出道表面患者行右心室双通道术的方法及临床效果。方法 2006年4月至2008年8月,我中心连续收治6例右心室流出道狭窄合并冠状动脉横跨右心室流出道表面患者,男4例,女2例;年龄0.8～12.0岁,平均年龄5.5岁。法洛四联症2例,右心室双出口4例。手术在保留原来右心室肺动脉出口的同时,采用自体心包片或国产牛心包片建立右心室的第2个出口。结果围术期无死亡患者,术后右心室与肺动脉压差为24.17±6.18mmHg。出院前复查心脏超声心动图提示:2个出口均有血液,未见流出道阻塞。随访6例,随访时间3个月～1年,其中4例患者心前区闻及2/6级收缩期杂音,2例闻及3/6级杂音。超声心动图提示:所建的右心室通道通畅,右心室与肺动脉间的压差(24.67±5.32mmHg)与术后早期比较变化不大,远期效果尚待进一步观察。结论右心室双通道术可在保护横跨右心室流出道表面冠状动脉的情况下疏通右心室流出道。     

牛颈静脉带瓣管道重建犬右心室流出道的血流动力学研究

目的观察自制牛颈静脉带瓣管道重建犬右心室流出道后的血流动力学性能. 方法应用经戊二醛处理的牛颈静脉带瓣管道对7只犬行肺动脉与右心室连接,重建右心室流出道前后测定肺血流动力学,行超声心动图检查牛颈静脉带瓣管道通畅情况. 结果重建术后1年7只犬均存活.重建右心室流出道前后肺动脉收缩压、舒张压和平均压均无明显改变,右心室舒张压无明显变化,收缩压和平均压显著增加(P<0.01).术后超声心动图检查瓣膜关闭良好,无明显反流,跨瓣压差小;术后1年超声心动图检测发现全部带瓣管道通畅,未见明显血栓形成,除1只犬瓣叶活动稍差合并轻度反流外,其余犬瓣叶活动良好.心导管测压显示肺动脉与右心室之间压差为3～19 mm Hg(1kPa=7.5mmHg),管道内舒张压显著高于右心室舒张压,右心室造影显示牛颈静脉带瓣管道和肺动脉无明显梗阻.结论戊二醛处理牛颈静脉带瓣管道重建右心室流出道具有良好的血流动力学性能.     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道

目的明确肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道后肺动脉发育、瓣膜反流及右心功能情况。方法回顾性分析2002年11月至2012年9月广东省人民医院31例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的临床资料,其中男20例,女11例;患儿手术时14d～14．50岁（47．90±53．84）个月,均采用肺动脉下拉重建右心室流出道。随访评估其吻合口及肺动脉发育情况、肺动脉与三尖瓣反流及其与随访时间的相关关系;采用右心室应变等指标评估右心功能。结果术后早期死亡3例。随访27例（27／31,87．1％）,随访时间4～129（35．97±28．24）个月。随访期间无死亡。根治术后元吻合口再狭窄,姑息术后吻合口相对狭窄4例。吻合口及左、右肺动脉的直径均明显大于术后早期;肺动脉反流及i尖瓣反流加重,但肺动脉反流量与随访时间无相关关系。远期右心功能整体良好。结论肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道效果良好,吻合口及肺动脉分支可生长发育,术后中远期右心功能良好。     

Gore-Tex片作单瓣重建右心室流出道的早、中期疗效

目的评价0.1mm厚的Gore-Tex片作肺动脉单瓣重建右心室流出道(RVOT)的早中期临床效果。方法2002年6月至2006年7月,对48例合并肺动脉狭窄或闭锁的先天性心脏病患者施行矫治手术,术中采用0.1mm厚的Gore-Tex片作肺动脉单瓣的Dacron血管片重建RVOT,其中包括法洛四联症合并肺动脉狭窄33例、型肺动脉闭锁8例、肺动脉瓣缺如3例,右心室双出口合并肺动脉狭窄2例,永存动脉干1例,完全型大动脉错位、室间隔缺损、肺动脉狭窄1例。结果本组无手术死亡。术后血氧饱和度达1.00,右心室/左心室收缩压比值0.22~0.65,右心室与左、右肺动脉压差<10mm Hg。所有患者(100%)均随访3~48个月,无死亡和并发症。彩色多普勒超声心动图检查提示:无肺动脉狭窄,肺动脉瓣轻度反流13例,中度反流5例,Gore-Tex膜具有活动功能40例。结论采用0.1mm厚的Gore-Tex片作单瓣重建RVOT,其早中期临床结果显示有较满意的血流动力学效果。     

Senning手术治疗完全型大动脉错位一例

患者男，36d，体重3．5kg。因紫绀36d入院。查体：脉搏血氧饱和度（SpO2）0．72。重度紫绀貌。心前区闻及2／6～3／6级柔和吹风样收缩期杂音。心脏彩色超声心动图提示：主动脉右前起自右心室，肺动脉左后起自左心室，升主动脉、主动脉弓、降主动脉内径无狭窄，升主动脉：主肺动脉=1：1．2。左、右肺动脉发育好；右心房、右心室扩大，左心房、左心室稍扩大，膜部室间隔缺损（VSD）6mm，房间隔缺损（ASD）3mm；