结节性硬化症伴肝脏、双肾、胰腺错构瘤1例

患者男性,25岁。既往体健,否认家族遗传病史。无明显诱因发热,血压145／78mmHg,额部见高出皮面两处皮疹,不红,无痛及瘙痒,各浅表淋巴结未触及,肠鸣音正常,病理反射未引出。辅助检查：血常规WBC17×10^9/L,中性粒细胞81．4％;尿常规（＋＋）,红细胞（＋＋＋＋）;血生化正常。     

结节性硬化症合并双肾错构瘤恶变1例

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）是多种器官错构瘤为特征的系统性疾病，主要临床特征为面部皮脂腺瘤、癫痫及智力减退，80％的TSC患者合并肾脏的错构瘤，很少恶变，现将1例结节性硬化症合并双肾错构瘤恶变病例报告如下。     

结节性硬化症合并肝肾错构瘤1例

患者男,36岁.因腰痛、血尿1周而入院.患者智力差,癫痫,自儿童期即发现面部和头部长小瘤.查体:面颊部及鼻翼两侧可见多发绿豆样大小的丘疹,粉红色、质硬、互不融合.头颅CT示双侧侧脑室室管膜下见多个大小不等的圆形或不规则性的钙化结节,其中最大钙化结节1.2 cm× 1.2cm.     

结节性硬化伴双肾多发性错构瘤2例报告

1　病例资料例 1　女性 ,35岁 ,因双侧腰部胀痛 9年伴头晕 3个月入院。患者智力正常 ,癫痫病史不详。入院体检面部多发散在棕红色丘疹 ,以前额部显著。神经系统无异常发现。尿常规示红细胞 10～15 /ＨＰ。Ｂ超显示双肾外形失常 ,显著增大 ,左肾明显 ,左肾盂分离17ｍｍ ,双肾内部见数十个大小不等的强光团及液性暗区 ;最大的强光团位于左肾下极 ,4 5ｍｍ× 35ｍｍ ,内壁光整 ,后方增强 ;肝右前叶见一 7ｍｍ×5ｍｍ的强光团 ,边界清晰。提示 :多囊肾 ;双肾多发性错构瘤 ;肝血管瘤。上腹部ＣＴ :双肾增大 ,质地蜂窝状 ,内见 2～6ｃｍ大小不等结…     

结节性硬化症合并多器官错构瘤1例

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）是神经皮肤综合征的一种,属常染色体显性遗传性疾病,为临床少见病,其临床表现和预后依其受累器官及其程度而表现多种多样.     

结节性硬化合并双肾错构瘤一例

病例资料患者,男,36岁,右侧腹痛并发热6天,既往曾有多次癫痫及短暂昏迷史。查体:面部见多个小皮脂腺瘤,右中上腹可触及一约10cm×10cm大小肿块,触痛,与肝下界无明显分界,肾区叩击痛,血、尿常规正常。静脉肾盂造影:右肾外压性改变,左肾多发性肾囊肿表现。临床诊断:右肾占位性病变。肾脏CT扫描示右肾体积增大,肾上极不完整,其上方可见12cm×13cm大小类圆形混合密度肿块,边界清晰,呈多房性改变,其内见大量脂肪组织,CT值为-58HU,增强后肿块内部分强化,右侧肾盂、肾盏受压、变形。左肾实质内见多发不规则低密度影,边界较清晰(图1)。CT诊断:双…     

结节性硬化症伴多脏器错构瘤(2例报告)

结节性硬化症伴多脏器错构瘤少见,我们遇到2例报告如下:1 病例介绍1.1 例1,男,24岁,以面部暗红色丘疹20年就诊.既往有癫痛大发作史12年.近1周头痛全身乏力.检查:鼻翼两侧、颊部有隆出皮面褐红色,坚硬的小结节,呈对称性分布.图1颅脑CT平扫;两侧脑室壁以右侧为主可见0.6—0.8cm多个圆形或椭圆形钙化高密度影.图2腹部CT片一肝左叶外侧段有直径约0.8cm圆形低密度灶CT值一 19.8HU.两侧肾脏内多发小圆形低密度灶,部分融合,CT值一27.8HU.右侧肾脏内还见高于正常肾组织的密度影     

结节性硬化症并双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤1例

患者　男,35岁。4岁时鼻翼及面部出现红色的斑丘疹,以后逐渐增多。项背部多个类圆形的皮下软组织肿块,切除病检:皮下血管纤维瘤。患者自幼智力发育正常,无癫痫及家族病史。2 0 0 2年5月5日突然腰部隐痛逐渐加重伴下坠感,无发热,尿常规检查示红细胞:++++,诊为“肾结石,尿路感染”,经治疗症状消失。腹部超声:左肾:17.4cm×16 .4cm×11.3cm ,右肾:2 3.0cm×9.0cm×10 .0cm ,双肾形态失常,左侧下部,右侧上部体积增大,包膜不光滑,肾盂、肾盏轻度分离。左侧宽为1.6 4cm ,右侧宽为1.0cm ,双肾均可见多个实性不均质略强回声团,左侧大的约9.6cm×6 .0…     

结节性硬化并双肾多发错构瘤一例

患者男，３０岁。双侧腰部胀痛７年，近来明显加重。智力低下，既往有３～４次癫痫发作。家族无类似病史。体检：右下颌面部有一皮脂腺瘤，鼻翼两侧有散在红色斑块。尿常规：红细胞４～６个／ＨＰ。Ｂ超：双肾多发性实质性占位病变，以错构瘤可能性大。ＣＴ：平扫显示双肾...     

双肾错构瘤伴左肾瘤体破裂急性出血1例

患者女,35岁,因腰痛行局部推拿按摩后3小时腰部出现剧烈绞痛,急诊入院,查体:神志清楚,面色苍白,急性病容,被动体位,腹肌紧张,左肾区叩痛明显,BP12/8kpa,血红蛋白85g/L,,B超检查,双肾肿大,形态不规则,左肾上、中、下极均可见大小不等的实性强回声肿物,边界清楚,内部结构     

双肾巨大多发错构瘤1例

<正>病人,女,23岁。下腹部逐渐增大包块4年余。查体:患者智力正常。面部鼻翼两侧可见蝶形分布的粉红色坚硬蜡状丘疹,口唇周围也可见同样皮损。神经系统无异常发现。腹部呈中度不规则性隆起,左中下腹可扪及一肿物约20 cm×15 cm,右中上腹可扪及一肿物约15 cm×15 cm,两     

结节性硬化合并室管膜下巨细胞型星形细胞瘤及双肾多发错构瘤1例

患者男,31岁,半月前无明显诱因出现间断性头痛,以额部及双颞叶为著,疼痛呈闷胀样,持续数分钟至数十分钟不等,且头痛症状可自行缓解,未重视.入院前日患者突发意识减退,呼之不应,被家属急送本院.查体:患者意识模糊,疼痛刺激睁眼,应答尚切题,检查欠配合,颈略有抵抗,脑膜刺激征可疑,余无异常.血液常规、生化检查及心电图检查未见显著异常.     

结节性硬化症伴肺病变二例

自20世纪70年代以来,结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)的肺病变:淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)引起临床注意,早期的流行病学统计认为其发生率不足TSC患者的4％[1].     

双肾错构瘤并左肾巨大结石1例

肾错构瘤 ,又称单纯性肾血管平滑肌脂肪瘤。以单侧多见 ,双侧少见。笔者发现 1例双侧肾错构瘤 ,并经手术及病理证实。现报告如下 :1　临床资料患者 ,女 ,4 7岁 ,自述入院前 4个月无诱因反复出现鲜红色血尿 ,偶伴尿痛不适 ,呈胀痛 ,无恶心、呕吐、发热等症状 ,未经任何治疗 ,病情逐渐加重后入院。体检 :生命体征平稳 ,营养中等 ,神清 ,贫血面容 ,腹部平软 ,无压痛、反跳痛。Ｘ线检查 :双侧肾影明显增大 ,外缘轮廓呈分叶状 ,左肾盂、肾盏见铸型高密度结石影 ,最大直径为 12ｃｍ。逆行肾盂造影显示 :左肾盂、肾盏显著积水、扩张 ,为肾盂、肾盏…     

结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现

目的总结结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的CT表现,以提高对本病的认识。方法收集经临床确诊的结节性硬化症并经过CT检查的患者55例,分析其影像学表现。结果本组55例患者均有RAML异常表现,其中男19例,女36例,年龄9~47岁,平均24.2岁。双肾均受累且多发病灶者53例(96.3%),肿瘤大于4cm 37例(67.3%),伴发肝脏AML者17例(30.9%),AML出血者14例(25.4%),假性动脉瘤或血管畸形7例(12.7%),乏脂肪AML2例(3.6%)。结论结节性硬化症伴肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现具有特征性,需提高对其认识。     

双肾多发性错构瘤合并结节性硬化的诊断治疗

目的:提高双肾多发性错构瘤合并结节性硬化的诊断与治疗水平。方法:对4例双肾多发性错构瘤合并结节性硬化患者的临床资料和随访情况进行回顾性分析。结果:1例接受单侧肾切除手术治疗,术后10 d死于多器官功能衰竭;1例行肿瘤剜除术,术后恢复良好;2例随访24个月病情无进展。结论:双肾多发性错构瘤合并结节性硬化患者在无症状期,应严密观察;手术治疗应慎重,症状进展较快时,肿瘤剜除术为首选。     

飞行人员左肾错构瘤伴右肾囊肿1例

1 临床资料患者男性,39岁,运-7通射长,飞行时间2600 h。健康疗养入院。检查身体:心、肺、肝、脾未发现异常,肾区无叩痛,神经反射正常。血尿便常规、血脂、血糖、肝功及心电图、胸部 X 线检查均未见异常。B 超检查示:左肾大小正常,在上极皮质内见一强回声肿物,大小为1.4 cm×1.4 cm,边界清楚,光滑,余未见异常。右肾大小正常,在下极皮质内见一囊性回声肿物,大小为1.3 cm×1.3 cm,边界清楚,伴后加强。诊断:①左肾错构瘤;②右肾囊肿。体检结论:飞行合格,必要时送院手术治疗。     

飞行员肾错构瘤1例

1 病例资料患者男性,39岁,直-9飞行员,飞行总时间1200 h。2004年12月24日健康疗养入院。平素身体健康,飞行耐力好,未诉及身体不适。大体检中三大常规、肝功能、心电图等均无异常。B 超检查示:左肾占位性病变(1.5 cm×1.3 cm)。在广州军区总医院进一步行彩超检查,结果为左肾错构瘤。鉴定结论为飞行合格。归队后飞行中无不适症状。     

肾错构瘤误诊1例

1病例摘要患者女性,35岁。在门诊检诊做CT检查时发现左肾占位性病变,于2006年6月5日入院诊治。体格检查:一般情况尚可,体温、脉搏、呼吸、血压正常。双肾未触及,无叩痛,无血尿。放射介入检查见左肾有一类圆形肿物,范围5cm×4cm大小,临床诊断为肾癌。于2006年6月13日在硬膜外麻醉下行左肾切除术,术后切除标本送病理检查。病理检查示:病肾表面灰红色,大小为11cm×8cm×5cm,切面于肾髓质内见一灰白、浅黄色包块,体积为5.5cm×5cm×4.5cm,质中等,与周围组织分界清楚。镜下:肿瘤组织由血管、平滑肌、脂肪构成,见脂肪组织较为成熟,血管壁厚,灶性…     

结节性硬化症二例

例1 男,40岁。有癫痫病史近30年,患者诉头晕。体检：面颊、鼻唇间示针头大小、黄红色的坚硬丘疹（图1）。