1例成年真两性畸形患者的治疗体会

1　病例　某女 ,2 2岁 ,于 1997年 9月以原发闭经就诊。病史 :出生时定性为女性 ,一直以女孩抚养 ,青春期有乳房发育 ,但无月经初潮 ,阴道分泌物少 ,无腹痛 ,2 2岁时不能行性生活。父母健康 ,有一姐 ,已生子。查体 :身高 16 7ｃｍ ,体重 5 3ｋｇ ,全身皮肤细白 ,无喉结 ,双乳发育尚正常 ,乳头较小 ,女性外阴 ,无阴毛及腋毛 ,阴蒂肥大似小阴茎 ,长约 2ｃｍ ,周径 4ｃｍ ,两侧大阴唇上方各见约 5ｃｍ× 4ｃｍ× 2ｃｍ皮下包块 ,处女膜存在 ,无破损 ,阴道可容一指 ,长约 4～ 5ｃｍ ,为盲袋状 ,肛诊子宫未及。尿道、阴道、肛门位置基本正常。实…     

真两性畸形1例

患者 ,社会性别男性 ,2 7岁。因两侧乳房发育及外貌男女难分 1 5年 ,于 1 999年 5月 2 0日入院。出生后父母即发现其外生殖器畸形 ,3岁时曾在某医院行屈曲阴茎伸直术及尿道下裂修复术。1 2岁出现两侧乳房逐渐增大等女性性征 ,曾有两次下腹痛和肉眼血尿。体检 :神情抑郁 ,女性声     

真两性畸形1例报告

病人社会性别男性,31岁。以右侧腹股沟包块伴坠胀痛半个月就诊。12岁时行右侧交通鞘膜积液手术。己婚未育。临床检查有两性第二性征。无胡须,小喉结,声音低沉,汗毛多,无乳房发育,四肢强壮,皮下脂肪丰厚。趋于女性骨盆,阴毛女性分布,阴茎及阴囊发育     

真两性畸形1例报告

患者，社会性别男，１７岁。以双侧乳房增大５年于１９９８年６月１日入院。１２年前因会阴型尿道下裂，曾先后行阴囊原位皮管和膀胱粘膜尿道成形术。既往无周期性尿道出血史，偶有夜间遗精史。体检：身体瘦长，皮肤细腻，发际较低，可见小须，喉结不明显，双乳房发育良好，阴毛稀少，耻骨联合高，阴茎长约５．０ｃｍ，阴囊发育差，左侧皮下环扩大，其下方触及一哑铃形肿物，体积分别约６ｍｌ和１０ｍｌ，未触及附睾、输精管，但有一精索样物，右侧睾丸约８ｍｌ，质较软，附睾、输精管及精索正常。染色体４６，ＸＸ，血睾酮４．４８ｎｍｏｌ…     

真两性畸形1例报告

1　临床资料　　病人社会性别男性 ,2 7岁 ,因双侧乳房发育、性别不明已 15年 ,于 1999年 5月 2 0日入院。病人出生后父母即发现其外生殖器畸形 ,3岁时曾在医院行屈曲阴茎伸直术及尿道下裂修复术。 12岁出现两侧乳房逐渐增大丰满等女性性征 ,曾有两次下腹痛和肉眼血尿。体查 :神情抑郁 ,女性声调 ,无胡须 ,喉结小 ,双侧乳房增大如女性且有乳晕。阴毛稀少呈倒三角分布 ,阴茎短小有手术疤痕。右侧阴囊内有正常大小睾丸 ,左侧阴囊小、内无睾丸 ,左腹股沟内未触及睾丸 ,无阴道开口。染色体核型为 4 6 ,ＸＹ。血睾酮 6 10ｎｇ/Ｌ(正常参考值 570 …     

真两性畸形青春期纠正1例

患者社会性别男性，15岁。因尿道开口异位、左侧睾丸缺如15年，白异位尿道口周期性流出暗红色血液半年入院。体检：精神抑郁，女性声调，体型瘦长，皮肤细腻，无喉结、胡须，两侧乳房发育如女性，有乳晕。阴毛稀少，外生殖器发育畸形，两侧阴囊发育不对称，右侧阴囊内睾丸较小，     

真两性畸形

真两性畸形在临床较少见,其特点是同一个体内含有睾丸及卵巢两种性腺,现就我们16年来收治6例报告如下。 临床资料 本组最大年龄26岁,最小6岁,已婚2例,社会性别:男4例,女1例,性别不明1例,4例有外生殖器畸形,4例子宫位于盆腔,2例无子宫。其中3例左盆腔睾丸右盆腔卵巢,2例右盆腔卵巢,左腹股沟管内睾丸;1例为双侧卵睾症。6例均无阴道,3例呈女性乳房发育,3例有间断血尿,3例合并腹股沟疝,4例为高位隐睾症。3例曾行屈曲阴茎伸直术及尿道下裂修复术。     

真两性畸形双侧性腺恶变1例

患者 ,社会性别男 ,2 4岁。因突发性右侧阴囊肿物并进行性增大 3个月入院。体检 :一般情况尚可。全身皮肤及巩膜轻度黄染 ,未触及肿大淋巴结 ,无喉结 ,乳房发育。左腹沟处可触及 1 0cm×9cm质硬肿物 ,无触痛 ,活动尚可。右侧腹股沟区稍隆起。右侧阴囊有 2 0cm× 1 5cm大小葫芦形肿物 ,基底较细 ,向腹股沟延伸 ,无压痛 ,推之不能还纳。阴茎长约 3cm ,阴囊型尿道下裂。左侧阴囊空虚。从 1 6岁起每月 3～ 5 /d尿初或尿末有“血尿” ,从未有性冲动和阴茎勃起。血常规无明显异常。尿红细胞 + + +。B超示 :右侧阴囊巨大实性占位示 ,约 2 0 .0cm×…     

真两性畸形双侧性腺恶变1例

患者 ,2 4岁。因右侧阴囊肿物进行性增大 3个月入院。体检 :T 37.8℃ ,发育正常。全身皮肤及黏膜轻度黄染 ,未触及肿大淋巴结。无喉结 ,乳房发育。左腹股沟处可触及 1 0cm× 9cm硬质肿物 ,无触痛 ,活动尚可。右侧腹股沟区稍隆 ,右侧阴囊有 2 0cm× 1 5cm大小葫芦形肿物 ,基底较细 ,向腹股沟延伸 ,无压痛 ,推之不还纳。阴茎长约 3cm ,阴囊型尿道下裂。左侧阴囊空虚。自述从 1 6岁起每月在尿初或尿末有 3～ 5d“血尿” ,从未有性冲动和阴茎勃起。实验室检查 :血常规正常。尿常规 :血尿。B超 :右侧阴囊巨大囊实性占位 ,约 2 0 .0cm×1 4 .5cm …     

真两性畸形综合治疗五例报告

真两性畸形是人类性分化畸形中最少见的一种。我院 1987至 1999年收治5例 ,报告如下。资料与方法　本组 5例。社会性别均为男性。就诊年龄 17～ 2 7岁。均无类似家族史。 2例自述 14～ 15岁时“初潮”1次 ,2例自述青春期有“血尿”多次 ,1例偶有周期性腹痛及血尿史。体检 :5例均为男性心理及打扮 ,皮肤细腻 ,皮脂丰满 ,均无体毛、胡须及喉结 ,双乳均明显发育 ,阴毛呈倒三角形 ,例 1阴茎形似增大阴蒂 ,余 4例阴茎明显偏小形似孩童 ,5例均无阴道外口。 4例偶有性冲动及阴茎勃起现象。性腺分型 :分侧型 4例 ,单侧型 1例。实验室检查 :染色体核…     

真两性畸形2例报告

真两性畸形很少见,是由于受精卵在细胞分裂过程中基因突变致性染色体异常引起.我院收治两例,均经染色体核型分析,手术探查及病理检查证实.报告如下:例1 社会性别女,7岁,因外阴畸形就诊.阴蒂肥大,3.5×1.0cm,可勃起.尿道与阴道分别开口,阴道口狭小.右侧大阴唇饱满,似阴囊.左侧是腹股沟疝.周围血染色体培养为46,xx.术中发现,盆腔两侧均有输卵管及性腺,还有一发育不良的子宫.进行疝修补,切除左侧性腺,做病理检查,报告为卵睾.考虑其父母意愿及原社会性别,切除肥大的阴蒂,修复成近于正常的女性外生殖器.     

真两性畸形2例报告

真两性畸形的报道不多,目前国内文献中报告约78例(文献略),截至1981年国外文献报告约400例。近年来我们遇到2例,报告如下。 [例1] 社会性别男,16岁。出生时阴囊左侧无睾丸。一年前出现血尿,每月一次,每次持续一周左右,规律、乳房逐渐隆起,全身发胖。患者呈女性体型。皮下脂肪丰满。喉结扁平。唇周有少许髭毛。男性发音。双侧乳房发育丰满。阴毛呈倒三角形分布。阴囊发育差,左侧扁平似大阴唇,未触及左侧睾丸,右侧睾丸在阴囊内,约0.8×0.8×     

小儿真两性畸形10例

真两性畸形是人类性别畸形最少见的一种。我院自 1989年到 1998年共收治 10例。总结讨论如下。1.临床资料 :本组 10例中 ,社会性别男 9例 ,女 1例。年龄 1～ 12岁。染色体核型 :46 ,ＸＸ 6例 ;46 ,ＸＹ 2例 ;46 ,ＸＹ 84% / 46 ,ＸＸ 16 % 1例 ;46 ,ＸＹ 82 % /46 ,ＸＯ18% 1例。性染色质阳性 4例 ,阴性 3例 ,3例未查。性腺分型 :双侧型 5例 ,单侧型 2例 ,片侧型 2例 ,一侧卵睾 ,一侧性腺缺如 1例。性腺位置 :居腹腔卵巢 2只 ,卵睾 1只。居腹股沟卵巢 1只 ,睾丸 1只 ,卵睾 9只。居阴囊睾丸 2只 ,卵巢 1只。卵睾 2只。病理检查与手术所见相符…     

真两性畸形二例报告

例1 社会性别女,15岁,于1984年2月28日入院。患者自幼发现外生殖器畸形伴左侧腹股沟包块,无月经来潮,无周期性血尿.检查:发育尚好,女性体形,颈部喉结突出,发音似男子,无胡须及腋毛,乳房发育如同龄少女。外阴检查:无阴毛,左侧大阴唇上方可见乒乓球大小半球形隆起包块,触压或平卧后可还纳,包块内容物似睾丸,活     

真两性畸形一例报告

患者,社会性别男,22岁。因会阴型尿道下裂于1989年4月21日入院。患者18岁开始有乳房发育,每月有月经来潮,量少,每次行经3天。有性冲动及“梦遗”。检查:男性装束,皮肤细白,无胡须及腋毛,喉结较明显。双侧乳房隆起,乳晕明显,阴毛分布呈倒三角形。阴茎短小、屈曲,尿道与阴道同一开口于会阴部,口径约2cm,右侧阴囊内触及2×1×1cm睾丸,质地正常,左侧阴囊内无内容物。B超检查发现幼稚子宫。实验室检查:FSH9.8mIU/ml,LH42mIU/ml,尿17-羟及17-酮正常范围,染色体核型为46XX。手术探查:右侧阴囊内有睾丸,盆腔内子宫大小4×3×2cm,左侧有卵巢和输卵管。切除子宫、卵巢及输卵管,阴茎屈曲矫正。病理切片证实为子宫、卵巢及卵泡组织。最后诊断为真两性畸形。同年11月21日再次入院行阴囊带蒂皮管尿道成形术,住院21天痊愈出院。术后尿道开口于阴茎头部,能直立排尿,有勃起及性冲动。讨论真两性畸形是性分化畸形中极为罕见的     

真两性畸形2例报告

目的：总结对真两性畸形的诊治经验。方法：回顾性分析２例本病患者的临床资料。结果对１例社会性别为女性，染色体为４５，ＸＸ，内分泌检查证明卵巢有功能者行阴茎海绵体及双侧隐睾切除，阴蒂阴道成形术，术后小剂量雌激素治疗１４个月。随访２年，有规则月经，第二性征向女性方面发展，内分泌功能基本正常。另１例社会性别为男性，染色体为４６，ＸＸ／４６，ＸＹ，男性性征明显，内分泌功能为男性者，行隐睾下降固定及Ⅱ期尿道成     

真两性畸形合并精原细胞瘤1例报告

患者,社会性别女,26岁,原发性闭经,19岁与一男性结婚,性生活“正常”,未曾怀孕。3个月前发现下腹部有一拳头大肿物,近20天持续性下腹痛,肿物增大,伴排尿费力,于1989年9月7日入院。检查:音质粗,无胡须,无喉结,皮肤粗糙,双乳房未发育。下腹部可触及一儿头大肿物,质硬、光滑、活动差。阴毛稀少,外阴呈女性型,阴蒂3×1cm,尿道口与阴道口位置正常。阴道容二指,右前壁明显受压。B超:下腹部有一17.5×16×     

真两性畸形合并先天性无子宫1例

患者 女,72岁.已婚.因右腹股沟发现可复性肿块2年,不回纳伴疼痛11 h,于2007年10月16日入院.体查:血压150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心肺正常.