卡波西样血管内皮瘤117例临床分析

目的总结分析卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)患者的临床特点及治疗经验。方法选择并分析2008年1月-2018年12月在四川大学华西医院就诊的117例KHE患者的临床资料,结合相关文献,回顾性总结分析其临床特征、并发症、治疗及预后等特点。结果共入组117例KHE患者,男64例、女53例,比例约为1.20∶1,患者年龄1 d^5岁,平均年龄2.74个月,年龄<1岁的患者105例(89.74%)。伴有KMP(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)者83例,主要临床表现为皮肤损害、皮下或骨关节肌肉的浸润性肿物、伴有运动受限、急性心衰、胸腔积液、心包积液或凝血出血相关疾病等并发症。病灶直径范围2~26 cm,平均直径为9.04 cm。提示年龄、病灶大小与患者是否发生KMP有关(P均<0.05)。采用西罗莫司、泼尼松、长春新碱等药物治疗55例,手术治疗25例,联合治疗32例,未治疗行观察随访5例。转归:临床治疗有效103例(88.03%),9例(7.69%)因急性心衰、呼吸衰竭、弥散性血管内凝血等并发症死亡。结论绝大多数KHE患者在1岁以前发病,并且发生KMP风险更高。KHE临床表现主要与各种并发症有关,早期明确诊断和及时治疗对减少并发症的发生、改善预后十分重要。     

卡波西样血管内皮细胞瘤1例

报告1例卡波西样血管内皮细胞瘤。患儿男,13个月。右下腹红斑,硬结伴疼痛9个月,皮诊进行性扩大。皮肤科检查见右下腹大片浸润壮斑块。组织病理检查示真皮及皮下组织内长梭形细胞及椭圆形细胞聚集成团块,伴管腔形成,免疫组化示CD31及CD34阳性,诊断为卡波西样血管内皮细胞瘤。     

伴Kasabach-Merritt现象卡波西形血管内皮瘤和丛状血管瘤的临床及病理特征

目的 探讨伴Kasabach-Merritt现象(KMP)的卡波西形血管内皮瘤(KHE)和丛状血管瘤(TA)临床病理特征.方法 对7例伴KMP的KHE和TA病例进行临床及病理学分析.结果 诊断为KHE 5例,TA 2例,均伴有血小板降低.7例均在出生后1月内发病,病灶均位于躯干或四肢.2例快速增大,2例缓慢进展,3例稳定或逐渐消退.二者病灶外观多样,典型表现为暗红或紫红色肿块或斑片.组织学上,KHE和TA均由结节状梭形血管内皮细胞团构成.区别在于KHE内皮细胞团边界不清,红细胞淤滞,含铁血黄素沉积;TA内皮细胞团界限清晰,呈弹坑样分布.口服泼尼松治疗2例,切除植皮1例,效果满意;随访观察4例,病情无进展.结论 KMP病理性质为KHE或TA,前者为中间性肿瘤,具局部侵袭性,后者为良性肿瘤,二者均可部分白行退化,需与其他类型血管性肿瘤鉴别.     

伴Kasabach-Merritt现象卡波西形血管内皮瘤和丛状血管瘤的临床及病理特征

Objective To investigate the clinical and pathological features of Kasabach-Merritt phenomenon(KMP)associated with Kaposiform hemangioendothelioma(KHE)and tufted angioma(TA).Methods Clinical presentations and pathological features of seven patients with KHE or TA complicated by KMP were analyzed retrospectively and a literature review was made.Results Five patients were diagnosed with KHE and two with TA,and all of them exhibited a decrease in platelet count(less than 100×109/L).In all patients,lesions were present or developed on the trunk or limbs at birth or wimin one month after birth.The lesions showed a rapid growth in two patients,slow expansion in two patients,kept stable or regressed gradually in three patients.Lesion appearance varied in KHE and TA,and characteristic manifestation was dark-erythematous or prunosus tumors or patches involving the skin or subcutis.Histopathologically.both KHE and TA were composed of numerous fusiform endothellal cell clumps arranged in a lobular fashion.The nodules of KHE had an indistinct boundary usually with erythrocyte stasis or hemosiderin deposition,and TA was characterized by rounded,well-defined nodules distributed in a crater-like fashion within the dermis.A satisfactory outcome was achieved in two patients treated with oral dehydrocortisone and one patient with surgical resection plus skin grafting;the other four patients remained untreated and no progress was observed during follow-up.Conclusions KMP is pathologically associated with KHE or TA.KHE is an intermediate tumor with local aggressiveness while TA is a benign tumor.Both of them can regress spontaneously and should be difierentiated from other types of vascular tumors.     

成人临床表现不典型丛状血管瘤2例

报告2例成人临床表现不典型丛状血管瘤。患者1,男,41岁,颈部疼痛性红色斑块2年。皮肤科检查：颈部散在分布红色斑块,最大面积约7 cm×3.5 cm,上覆簇性暗红色丘疹,质韧,部分呈假性水疱样损害。实验室检查：血小板83×10⁹/L;凝血功能异常。皮损组织病理：真皮及皮下组织见结节性内皮细胞呈丛状增生,似“炮弹样”外观。免疫组化：CD31、CD34阳性,D2-40局灶阳性。诊断：丛状血管瘤。治疗：建议口服普萘洛尔,患者拒绝,随访观察。患者2,女,30岁,左足背褐色结节伴痛痒2月余。皮肤科检查：左足背分布一直径约0.8 cm的褐色结节,质硬,表面粗糙。实验室检查：血常规、凝血功能正常;IgG 23.70 g/L, C3 0.888 g/L;ANA 1∶640(+)。皮损组织病理：真皮见内皮细胞排列致密,呈丛状增生。免疫组化：CD31、CD34阳性,D2-40局灶阳性。诊断：丛状血管瘤。予手术切除,术后随访一年,无复发。     

西罗莫司联合泼尼松治疗卡波西样血管内皮瘤伴Kasabach-Merritt现象初探

【摘要】 目的 初步探讨西罗莫司联合泼尼松治疗卡波西样血管内皮瘤（KHE）伴Kasabach-Merritt现象（KMP）的临床价值。方法 回顾性分析2011年1月至2018年1月于四川大学华西医院小儿外科接受西罗莫司联合泼尼松治疗的36例KHE伴KMP患儿的一般临床资料、治疗效果以及不良反应发生情况。结果 36例KHE伴KMP患儿中,男女比例为1∶0.8;平均年龄15个月（4.0 ~ 60.0个月）;平均发病年龄6.3个月（0.8 ~ 48.0个月）;混合型KHE 32例（88.9%）,深部型KHE 4例（11.1%）;瘤体大小为2.5 cm × 4.0 cm ~ 20.0 cm × 24.0 cm。在联合治疗中,泼尼松平均用药时间为6.4周（范围5.0 ~ 9.0周）,西罗莫司平均用药时间为19.3个月（范围13.0 ~ 27.0个月）。联合治疗1 ~ 5周,36例KHE伴KMP患者的血小板和纤维蛋白原逐渐恢复正常。在短期使用泼尼松联合长期使用西罗莫司治疗6、12个月后,疾病严重性平均评分由治疗前4.0分分别下降到2.4分、1.6分。在治疗12个月后,32例患者瘤体达到大部分消退的标准,3例达到部分消退的标准,1例无变化。治疗期间,常见的不良反应为胃肠道不适和口腔溃疡,无患儿因为严重不良反应而中止治疗,也未发生药物毒性相关性死亡。结论 西罗莫司联合泼尼松治疗KHE伴KMP安全有效。     

卡波西形血管内皮瘤一例

患者男,21岁,因左下肢肿胀、疼痛 4个月,伴结节、肿块2个月入院。4个月前患者出现左下肢肿胀,轻度疼痛。2个月前左下肢、腹股沟、会阴部出现蓝紫色及暗红色结节,逐渐增大。同时左下肢肿胀加剧,阴囊及阴茎出现水肿,左下肢活动受限。在外院病理检查怀疑卡波西肉瘤,为进一步诊治而收入院。家族中无类     

β受体阻滞剂在血管源性肿瘤治疗中的应用

受体阻滞剂广泛应用于心血管系统疾病和肝硬化预防食管静脉曲张出血。由于普萘洛尔成功治疗婴儿血管瘤,引发了其在其他血管性疾病,如化脓性肉芽肿、卡波西样血管内皮瘤、丛状血管瘤和血管肉瘤等疾病治疗中更多的尝试。该文将对β受体阻滞剂在血管源性肿瘤治疗中的应用进行综述,为临床用药提供参考。     

先天性毛细血管瘤恶变致血管内皮瘤1例

报告一例先天性毛细血管瘤恶变致血管内皮瘤。患者女，60岁，左膝关节红斑60年，结节、破溃4年。组织病理：皮肤溃疡形成，真皮及皮下血管增生明显，血管壁增厚，管腔闭塞，血管内皮细胞偶见分裂相。免疫组化染色：CD31（＋）。病理诊断：血管内皮瘤。     

发生在外阴部位的上皮样肉瘤样血管内皮瘤1例及文献复习

对1例发生于阴茎的上皮样肉瘤样血管内皮瘤进行常规HE染色、免疫组化染色及荧光原位杂交,观察其结果并结合既往文献分析。组织病理表现HE下呈成片或模糊结节状上皮样细胞或梭形细胞组成,缺乏血管内皮分化的特征,免疫组化一般表现为:AE1/AE3(+)、ERG(+)、FLI-1(+)、INI-1无缺失、CD31表达不恒定、CD34(-)、desmin(-),部分患者免疫组化FOSB可阳性或荧光原位杂交检测到t(7,19)(q22,q13)/SERP1NE1-FOSB,需要与上皮样肉瘤,上皮样血管内皮瘤等鉴别。上皮样肉瘤样血管内皮瘤是少见的软组织肿瘤,发生于阴茎罕见,HE下常不能诊断,需要免疫组化确诊,基因检测可辅助诊断,虽然大部分报道该病为隐匿性病程,但仍有极少数发生转移,早期诊断及长期随访很重要。     

恶性血管内皮瘤合并疱疹样天疱疮一例

报告1例恶性血管内皮瘤合并疱疹样天疱疮。患者男,71岁,因额面部结节破溃伴涨痛九月,全身红斑、水疱伴痒20天就诊。组织病理改变示肿瘤位于真皮浅中层, 瘤组织内有大量增生的肿瘤性血管, 管腔大小不一, 血管内皮细胞增生, 部分血管内皮瘤细胞异型性。瘤细胞核深染, 核分裂像偶见,免疫组化结果示CD34、CD31等阳性,诊断为恶性血管内皮细胞瘤。水疱病理示见表皮内水疱,疱内有嗜酸细胞、中性粒细胞浸润。直接免疫荧光(DIF)显示：IgG在表皮全层,C3于表皮中下层的细胞间阳性表达,诊断为疱疹样天疱疮。两病合并国内外未见类似报告。给予患者强的松30mg/d口服,皮损1周后消退,遂转入整形外科,切除额面部肿瘤,采用任意游离皮瓣转移至创面,术后3个月,未有新发皮疹。     

梭形细胞血管内皮瘤

报告1例梭形细胞血管内皮瘤.患者男,16岁.右跖部结节10余年,相继波及左足和双小腿下段,无自觉症状.皮损组织病理检查可见真皮中下层由海绵状血管腔隙和梭形细胞组成的团块.依据临床表现和组织病理学改变,诊断为梭形细胞血管内皮瘤.     

上皮样血管内皮细胞瘤一例

<正>临床资料患者,男,61岁。主因头皮肿物5个月,紫红色斑块20 d,于2014年7月1日就诊。患者5个月前无明显诱因于右侧头顶部出现一蚕豆大小肿物,自觉疼痛,在当地诊所予青霉素(具体剂量不详)静滴治疗10 d,无效。20 d前无明显诱因于肿物周围出现紫红色斑块,进行性向周围蔓延,伴有明显头痛。门诊以血管肉瘤收入院。既往史:4 d前因车祸致右侧头皮撕裂伤,于当地某医院行清创缝合术     

多发性丘疹型血管角皮瘤伴海绵状血管瘤

患儿男,5岁. 主诉:左肩部起多个红色丘疹40余天. 现病史:40余天前家人发现患儿左肩部有2个粟粒大红色丘疹,随后邻近部位渐出现20余个类似的红色丘疹,渐增至绿豆或黄豆大,无自觉症状,部分皮损擦破后易出血.发疹前局部无外伤史.     

梭形细胞血管内皮瘤一例

患者女,43岁。因右下肢皮下结节1年于2013年7月来我院就诊。患者1年前右下肢出现一花生米大蓝青色结节,无明显自觉症状,结节生长缓慢,无发热等全身症状。患者否认既往患有其他皮肤疾病,否认家族成员有类似病史及遗传病史……     

靶样丘疹型血管角化瘤

患者男,21岁,右肩胛区黑紫色丘疹3年,加重伴不适2个月.皮损组织病理学检查:表皮角化过度,角化不全,棘层肥厚,真皮浅层毛细血管扩张,管腔内充满大量红细胞,部分扩张的毛细血管被延伸的表皮突包绕,血管周围炎性细胞浸润,真皮可见较多红细胞外渗.诊断:靶样丘疹型血管角化瘤.     

Notch信号通路在婴儿血管瘤发病机制中的作用

婴儿血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤,目前有关婴儿血管瘤增殖和消退的机制尚未明确,仅局限于婴儿血管瘤形成的分子机制研究.多认为婴儿血管瘤的发生与血管内皮细胞异常增殖及碱性成纤维细胞生长因子、血管内皮细胞生长因子等细胞因子的异常表达有关.近年研究提示,Notch信号通路在婴儿血管瘤发生发展中发挥重要作用.Notch信号刺激血管内皮生长因子,通过调节血管内皮生长因子及其受体,调控血管内皮细胞增殖,参与婴儿血管瘤增生和退化.明确Notch信号在婴儿血管瘤发生机制中的作用,将为婴儿血管瘤提供合理的治疗方向.     

口服普萘洛尔治疗婴幼儿增生期血管瘤疗效分析及血清血管内皮生长因子的变化

目的:探讨口服普萘洛尔治疗婴幼儿增生期血管瘤的作用机制及临床疗效。方法:对42例增生期血管瘤患儿,给予普萘洛尔0.5~1.5 mg/(kg·d)连续服用,服药3~8个月。采用ELISA法检测患儿治疗前、治疗4周、治疗8周时血清血管内皮生长因子(VEGF)的水平,并观察临床疗效及不良反应。结果:①42例增生期血管瘤患儿Ⅰ级疗效有1例,Ⅱ级疗效2例,Ⅲ级疗效23例,Ⅳ级疗效16例,有效率(优加好)为92.9%。②42例增生期血管瘤在普萘洛尔治疗4周、8周时血清VEGF水平呈下降趋势,且治疗4周时低于治疗前(P0.05),治疗8周时低于治疗4周时(P0.05);治疗4周后血清VGEF下降水平与疗效等级具有正相关性(rs=0.705,P0.05),治疗8周后血清VGEF下降水平与疗效等级亦具有正相关性(rs=0.821,P0.001)。结论:普萘洛尔治疗婴幼儿增生期血管瘤疗效显著,不良反应轻微,其机制可能与下调增生期血管瘤患儿血清VEGF水平相关。     

多手指假肌源性血管内皮瘤一例

患者男,21岁,因右手多指发生皮下肿物伴疼痛5个月就诊。肿物初起为一针头大红斑,仅累及小指,无疼痛等不适。发病3个月后红斑迅速长大,呈结节状,数量爆发性增多,并累及无名指、拇指。皮损部分聚集,呈白色或黄色,遇冷及接触硬物后呈电击样或针刺样疼痛。患者发病以来未见其他不适,既往史及家族史无特殊。体检：一般情况可,浅表淋巴结未触及,心、肺、腹检查未见异常。皮肤科检查：右手小指见10个直径0.2 ~ 0.8 cm黄色或白色结节,部分皮损聚集,但不融合……     

足部网状血管内皮瘤一例

患者女．71岁,以右足背皮下结节50余年,加重伴局部扩散3年就诊。50余年前发现右足背处一蚕豆大小结节,肤色,无自觉症状,未在意,结节生长缓慢,渐增多、部分融合,无压痛。3年前在外院诊断腱鞘囊肿行肿物切除,组织病理诊断低度恶性血管源性肿瘤,未采取进一步治疗措施。半年后在原切口边缘重新长出一不规则结节．形态0原来皮损基本类似,肿物生长迅速,