脊柱软骨肉瘤及其临床治疗

近年来，恶性骨肿瘤的诊断和治疗有了很大的发展，患者治疗后的长期生存率也有了明显的提高，但软骨肉瘤的诊断和治疗依然是一个挑战，特别是脊柱软骨肉瘤。软骨肉瘤发病率虽然很高，但脊柱软骨肉瘤发病率很低，尤其是较大的原发于脊柱的软骨肉瘤更不多见。关于该疾病的诊断与治疗系统文献还不多，本文就国内外有关文献，从流行病学、诊断和治疗等方面进行综述，以供临床借鉴。     

脊柱原发性去分化软骨肉瘤1例报道

<正>去分化软骨肉瘤临床较少见,常见的发病部位为股骨、骨盆及肱骨等。脊柱原发性去分化软骨肉瘤目前国内外鲜有报道。我科收治1例L1椎体原发性去分化软骨肉瘤患者,报道如下。     

脊柱原发软骨肉瘤的外科治疗

目的：探讨脊柱原发软骨肉瘤的治疗方法及预后。方法：对1993年-2005年收治的16例脊柱原发软骨肉瘤进行回顾性分析。男9例，女7例；年龄19—69岁，平均44岁。累及胸椎7例，腰椎2例，胸腰椎多发1例，骶椎6例。8例伴神经损伤症状，Frankel分级C级3例，D级5例。1例骶骨巨大软骨肉瘤因去分化改变采取化疗，因化疗无效患者放弃治疗出院；其余15例均行手术治疗，根据肿瘤部位不同采取前路、后路或前后路联合肿瘤切除术，并予以相应重建方式。结果：15例手术患者术后随访1—13年，平均6．2年。1例死于术后肺栓塞。术前有神经症状者中1例Frankel C级患者术后无改变，其余7例（87．5％）术后Frankel分级均改善1个等级。2例出现去分化改变，于术后12个月内死亡。术后复发7例，占47％（7／15），复发1次者4例（4／15，27％），复发2次以上者3例（3／15，20％）。除1例去分化软骨肉瘤外，其余6例每次复发后均行手术再次切除。至今存活12例，生存时间1-19年，平均7．5年。结论：对于脊柱原发软骨肉瘤，首选广泛性切除，对难以达到广泛切除者．应尽量争取彻底切除；对复发肿瘤，仍应争取再次手术并尽可能彻底切除，可达到一定的生存时间及功能保留。     

原发性颈胸段脊柱肿瘤的临床特点与外科治疗

目的：研究颈胸段脊柱肿瘤的临床特点、诊断、手术入路、肿瘤切除术式、前路植骨、钛网、Orion／Zephier或AO钢板内固定重建的治疗效果。方法：分析本院1998年1月-2001年12月期间收治的33例原发性颈胸段脊柱肿瘤的病理类型、临床表现、诊断、各种手术途径、术式及其预后。结果：本组33例中骨巨细胞瘤14例，骨髓瘤8例，嗜酸性肉芽肿4例，软骨肉瘤3例，恶性淋巴瘤2例，恶性神经鞘瘤l例，骨软骨肉瘤l例。肿瘤切除方式：囊内切除11例，包膜切除13例，广泛切除9例。根据肿瘤的病理类型，术后给予相应的放疗或化疗。术后随访6—48个月。术后近期疗效均较满意，32例患者术后神经功能均有不同程度的改善。l例T1一T2骨巨细胞瘤和l例软骨肉瘤患者分别于囊内切除术后8个月、13个月局部复发，l例软骨肉瘤患者于囊内切除术后24个月因肺部转移，全身衰竭死亡。结论：根据其临床特点和影像学检查可确定诊断。根据肿瘤的部位、性质、范围选择相应的手术途径及肿瘤切除方式，前路植骨、钛网、Orion或AO钢板内固定术有利于颈胸段脊柱稳定性重建。     

脊柱原发性恶性肿瘤的外科治疗策略

<正>位于脊柱的原发恶性肿瘤少见,约10%的原发恶性骨肿瘤发生于脊柱和骶骨,约80%的成人脊柱肿瘤是恶性肿瘤[1～3]。脊柱原发肿瘤中,骨髓瘤最多见,其次是骨巨细胞瘤、脊索瘤、软骨肉瘤、骨母细胞瘤等。由于     

脊柱恶性肿瘤

1临床资料 本组脊柱恶性肿瘤52例。男37例,女15例;最小年龄18岁,最大68岁,发病率最高年龄组为40～50岁。好发部位为胸椎和腰椎,其次是颈椎、骶椎。病种有原发恶性骨肿瘤7例,其中尤文氏瘤2例,高分化粘液软骨肉瘤、腺泡状软骨肉瘤、滑膜肉瘤、骨旁骨肉瘤、软骨肉瘤各1例;转移性骨肿瘤45例,其中经病理证实30例,包括骨髓瘤16例,肺癌4例,肝癌3例,肾上腺癌2例,胰腺癌、鼻咽癌、胃癌、贲门癌、食道癌各1例;未经病理证实,但资料中有X线片、B超、CT和MRI等多方面综合内容证实转移癌15例。本组大多以手术为主,切除肿瘤,椎管减压,脊柱内固定稳定性重…     

颈椎骨肿瘤的外科治疗及其进展

脊柱肿瘤占全身肿瘤的６６％,脊柱原发肿瘤中良性占２０％～４０％,脊柱转移瘤是脊柱原发肿瘤的４倍〔１〕。常见的脊柱恶性肿瘤：浆细胞瘤、脊索瘤、软骨肉瘤、淋巴瘤,脊柱恶性肿瘤的８０％位于椎体上;位于脊柱后结构、特别是年轻患者,往往是良性的,常见的有：血...     

去分化软骨肉瘤的研究现状

原发性软骨肉瘤（primary chondrosarcoma,CHS）是起源于原始的具有多分化潜能的间质细胞的一种低度恶性肿瘤,占全部恶性肿瘤的0．2％,发病率仅次于骨肉瘤,位居原发性骨恶性肿瘤的第二位。软骨肉瘤分为普通型软骨肉瘤（分化型软骨肉瘤）和特殊类型软骨肉瘤。特殊类型软骨肉瘤包括粘液样软骨肉瘤、透明细胞型软骨肉瘤、     

脊柱原发性肿瘤的特点及治疗进展

原发性肿瘤在脊柱肿瘤中所占的比例不到10％,但因其破坏骨质和浸润性生长的特点,往往导致较高的发病率和治疗上的困难.本文就多发性骨髓瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨样骨瘤和骨母细胞瘤、血管瘤、骨巨细胞瘤、脊索瘤、软骨瘤和软骨肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤这九类较常见的原发性脊柱肿瘤的特点及最新治疗研究情况进行综述,希望能为脊柱肿瘤的诊断和治疗带来新的思路.     

去分化软骨肉瘤（附五例报道）

去分化软骨肉瘤（附五例报道）赵连生，杨华，董建衡，吕志友去分化软骨肉瘤系较少见的骨恶性肿瘤，为软骨肉瘤的一种亚型，约占软骨肉瘤的１０％￣［１，２］。１９７１年Ｄａｈｌｉｎ￣［１］首先提出此命名，并描述此瘤的特点，国内除１９８８年李瑞宗￣［３］在“１０...     

脊柱原发性肿瘤的手术治疗策略

目的 回顾性研究对脊柱原发性肿瘤患者应用多种入路实施手术治疗的效果及并发症。探讨脊柱原发性肿瘤的手术治疗策略。方法 自1998年7月至2005年7月，共收治脊柱原发性肿瘤患者135例。其中，骨髓瘤25例，神经纤维瘤、神经鞘瘤23例，巨细胞瘤17例，血管瘤15例，淋巴瘤9例，软骨肉瘤7例，骨母细胞瘤6例，嗜酸性肉芽肿6例，尤文肉瘤5例，动脉瘤样骨囊肿4例，粒细胞肉瘤4例，骨肉瘤3例，恶性纤维组织细胞瘤3例i血管内皮瘤2例，骨纤维异样增殖症2例，骨软骨瘤2例，脊索瘤2例。病变累及颈椎13例，胸椎79例，腰椎43例。出现神经系统受累者92例，其中Frankel分级A、B级9例，C、D级83例；无神经系统受累者43例。前后路联合手术切除肿瘤18例，经后路侧前方手术13例，经前路切除肿瘤73例，经后路切除肿瘤31例。结果 135例患者中，126例（93.3％）术后疼痛得到不同程度的缓解，9例术后疼痛无明显减轻。92例术前有神经系统受累的患者中，86例术后麻痹症状得到不同程度的缓解。在随访期内未见严重并发症。11例患者术后出现脑脊液漏，经应用抗生素及抬高床尾治疗后愈合。3例应急性溃疡患者，经输血及抗酸药治疗溃疡愈合。皮下气肿3例，伤口浅表感染3例，神经根损伤2例，内固定物松脱2例，瘫痪加重1例。结论 对于脊柱巨细胞瘤或软骨肉瘤等恶性肿瘤破坏单个或相邻的两个脊椎时，应采用前后路联合手术切除肿瘤。术前根据肿瘤的Tomita或WBB分期设计手术方案，合理切除肿瘤，降低术后复发率。     

原发性颈胸段脊柱肿瘤的临床特点与外科治疗

目的研究颈胸段脊柱肿瘤的临床特点、诊断、手术入路、肿瘤切除术式、前路植骨、钛网、Orion/Zephier或AO钢板内固定重建的治疗效果.方法分析本院1998年1月～2001年12月期间收治的33例原发性颈胸段脊柱肿瘤的病理类型、临床表现、诊断、各种手术途径、术式及其预后.结果本组33例中骨巨细胞瘤14例,骨髓瘤8例,嗜酸性肉芽肿4例,软骨肉瘤3例,恶性淋巴瘤2例,恶性神经鞘瘤1例,骨软骨肉瘤1例.肿瘤切除方式囊内切除11例,包膜切除13例,广泛切除9例.根据肿瘤的病理类型,术后给予相应的放疗或化疗.术后随访6～48个月.术后近期疗效均较满意,32例患者术后神经功能均有不同程度的改善.1例T1～T2骨巨细胞瘤和1例软骨肉瘤患者分别于囊内切除术后8个月、13个月局部复发,1例软骨肉瘤患者于囊内切除术后24个月因肺部转移,全身衰竭死亡.结论根据其临床特点和影像学检查可确定诊断.根据肿瘤的部位、性质、范围选择相应的手术途径及肿瘤切除方式,前路植骨、钛网、Orion或AO钢板内固定术有利于颈胸段脊柱稳定性重建.     

Runx2在普通软骨肉瘤及去分化软骨肉瘤中的差异表达

目的 检测Runx2在人普通软骨肉瘤及去分化软骨肉瘤的差异表达,探讨Runx2在软骨肉瘤去分化过程中的作用及意义.方法 应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和Western blot方法,检测普通软骨肉瘤及去分化软骨肉瘤标本中Runx2的差异表达;并利用免疫组织化学SP法检测42例软骨肉瘤标本(普通软骨肉瘤20例,去分化软骨肉瘤22例)中Runx2的表达.结果 RT-PCR和Western blot结果显示Runx2在去分化软骨肉瘤中高表达,而在普通软骨肉瘤中低表达;免疫组织化学实验结果表明普通软骨肉瘤中Runx2阳性表达率为10.O%,去分化软骨肉瘤中Runx2阳性表达率为95.5%,两者差异有统计学意义(P＜0.05).结论 Runx2在去分化软骨肉瘤中的高表达涉及了去分化软骨肉瘤的发生和发展.

Abstract：

Objective To detect the differential expression of Runx2 in the conventional chondrosarcoma and dedifferentiated chondrosarcoma, and study the role and significance of Runx2 in the dedifferentiation of chondrosarcoma. Methods The expression of Runx2 in 42 cases of chondrosarcoma (20 cases of conventional chondrosarcoma, and 22 cases of dedifferentiated chondrosarcoma) was detected by using immunohistochemistry SP method. Results The positive expression rate of Runx2 in conventional chondrosarcoma was 10%, which was significantly lower than in dedifferentiated chondrosarcoma (95.5%). Conclusion Runx2 is up-regulated in dedifferentiated chondrosarcomas, suggesting Runx2 may involve in the occurrence and development of dedifferentiated chondrosarcoma.     

解剖钢板重建肋骨巨大软骨肉瘤术后胸壁1例报告

正软骨肉瘤是一种比较常见的骨骼系统恶性肿瘤,占全部原发恶性肿瘤的9.2%,最常发生于骨盆及股骨[1]。软骨肉瘤发生于肋骨等扁平骨也偶有报道。一般发生在肋骨的软骨肉瘤常常长到很大时才产生临床症状,而软骨肉瘤对放疗和化疗都不敏感,根治性手术切除是目前治疗软骨肉瘤最好的方法[2]。但对于巨大肿瘤切除后如何重建胸壁的稳定,防止连枷胸的出     

病例报告

病例报告脊柱附件软骨肉瘤１例报告王全平张毅杜俊杰患者女性，３１岁。因劳累后腰部酸困不适５年，左下肢酸困２年入院。休息和理疗上述症状可缓解。无夜间痛，右腿无不适，大小便功能正常。２年前拍腰椎平片和ＣＴ扫描见右侧Ｌ１～２椎间孔有一骨性组织块影，因症状轻而...     

放疗后脊柱肉瘤的临床特点及治疗方法

目的 探讨放疗后脊柱肉瘤的起因、临床特点、治疗及预后。方法 自1997年以来共收治5例放疗后肉瘤患者，其中4例为脊柱原发性巨细胞瘤术后，1例为何杰金病。均予以肿瘤切除内固定术及术后化疗。结果 术后所有患者的症状均有不同程度的缓解，经2～5年随访，3例死亡，2例复发。结论 脊柱原发性肿瘤的首次手术一定要彻底，同时避免脊柱承受大剂量、长期的X线照射，以尽可能预防放疗后脊柱肉瘤的发生。     

椎体软骨终板在脊柱退行性疾病及脊柱侧凸发病中的作用

椎体软骨终板为椎间盘与椎体间的一层薄的透明软骨，其不仅同椎体的纵向生长密切相关，而且椎体软骨终板通路是椎间盘营养供应的主要途径，对维持脊柱的正常生理功能具有非常重要的作用。当脊柱发生病理变化时，椎体软骨终板必然会发生相应的变化。     

基质金属蛋白酶-7基因及蛋白表达与软骨肉瘤的相关性研究

目的　基质金属蛋白酶在肿瘤侵袭和转移中发挥重要作用 ,本研究探讨MMP 7基因表达与软骨肉瘤发生的可能关系。方法　应用逆转录 聚合酶链反应 (RT PCR)和免疫组织化学(S P)方法 ,对 2 4例软骨肉瘤患者的肿瘤和瘤旁正常组织的MMP 7基因转录本和蛋白表达进行检测。结果　应用RT PCR方法检测 2 4例软骨肉瘤组织中MMP 7基因mRNA表达情况 ,结果显示MMP 7在软骨肉瘤和瘤周正常组织中的表达差异有非常显著性 (P <0 .0 1) ,MMP 7mRNA在软骨肉瘤组织中表达明显增高。软骨肉瘤中MMP 7蛋白表达阳性百分比为 66.7% (16/2 4) ,瘤周正常组织为 2 9.2 % (7/2 4) ,差异有非常显著性 (P <0 .0 1) ,MMP 7蛋白在软骨肉瘤中表达增高。结论　MMP 7基因表达改变可能与软骨肉瘤的发生机制有关     

脊柱骨软骨瘤

目的：脊柱骨软骨瘤很少见，诊断困难，为此本文回顾分析了１９７４年２月～１９９６年１月诊治的９例共１０个脊柱骨软骨瘤。材料与方法：本组成年男性４例、女性３例，少年男、女各１例。年龄平均３５．２岁。所有病变均经病理诊断证实。结果：１０个病变中，位于颈椎４个、胸椎５个、腰椎１个；除１个位于椎体与椎弓交界处外，其余９个均来自椎体附件；５个侵占椎管导致颈脊髓压迫３例、胸脊髓压迫１例、马尾压迫１例；３个累及神经根管致颈或胸神经根压迫３例，１个为无痛性包块。９例中，７例为单纯骨软骨瘤，１例为多发骨软骨瘤病有２个病变，１例骨软骨瘤软骨肉瘤恶变。Ｘ线仅能发现部分病变，且与四肢骨软骨瘤的影像特征不同。ＣＴ对诊断有较大价值。结论：骨软骨瘤好发于椎体附件特别是关节突，容易累及脊髓或神经根，因而对椎管内骨软骨瘤或多发骨软骨病累及脊柱者，应积极手术、彻底切除。     

骨盆环软骨肉瘤的手术治疗

目的探讨骨盆环软骨肉瘤适当的切除及重建方式。方法1998年7月至2006年7月，56例骨盆环软骨肉瘤患者接受肿瘤切除重建手术。Enneking骨盆肿瘤分区Ⅰ区7例，Ⅰ、Ⅱ区9例，Ⅱ、Ⅲ区21例，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区9例，Ⅲ区2例，Ⅳ区3例；骶骨软骨肉瘤5例。高分化软骨肉瘤7例，去分化软骨肉瘤5例，间叶型软骨肉瘤5例，39例为中等分化。髂骨翼局部切除＋钉棒系统重建7例；髂骨翼局部切除＋自体骨移植3例；耻、坐骨局部切除2例；半骨盆截肢8例；髋臼切除重建31例；5例骶骨软骨肉瘤中2例采用广泛切除术，3例采用分块切除术。结果行Ⅰ区肿瘤切除的7例患者，2例局部复发；行Ⅲ区肿瘤切除的2例患者未见局部复发；31例行Ⅱ区肿瘤切除、髋臼重建患者，4例局部复发；8例行半骨盆截肢术患者，2例局部复发；3例采用病灶内手术的骶骨软骨肉瘤患者均局部复发。9例行Ⅰ或Ⅲ区肿瘤切除的患者，术后行走功能基本正常。21例行髋臼周围肿瘤切除、组合式人工半骨盆重建的患者，术后8周开始扶拐行走，半年后可弃拐行走，ISOLS评分平均20分；5例行马鞍式关节重建的患者术后均须扶双拐行走；5例行肿瘤骨灭活再植＋人工髋关节置换的患者，术后3个月可扶双拐下地行走，1例术后伤口出现深部感染，经清创伤口仍不愈合，取出灭活骨、下肢旷置，术后2年复查仍有1例髂骨处接点不愈。结论髋臼周围软骨肉瘤切除后，以马鞍式假体重建的患者术后功能最差，肿瘤骨灭活再植重建患者次之，组合式人工半骨盆重建患者术后功能最佳。