慢性自身免疫性胰腺炎误诊1例

总结1例AIP患者的临床表现及影像和病理特点,探讨慢性自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床表现与特点．本例42岁发病,以持续性腹痛1 mo伴进行性黄疸2 wk多处就医,均误诊为胰腺癌,经术中快速病检证实为AIP.通过本病例,可以看出AIP临床表现缺乏特异性,临床医师时刻保持警惕及活组织病检是诊断AIP的重要手段．     

慢性自身免疫性胰腺炎误诊1例并文献复习

目的探讨慢性自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床表现与特点。方法总结1例AIP患者的临床表现及影像和病理特点。结果本例42岁发病,以持续性腹痛1月伴进行性黄疸2周多处就医,均误诊为胰腺癌,经术中快速病检证实为AIP。结论AIP临床表现缺乏特异性,临床医师时刻保持警惕及活组织病检是诊断AIP的重要手段。     

自身免疫性胰腺炎16例的临床分析

目的 总结并探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特征及其诊断与治疗.方法 回顾性分析北京协和医院2003年3月至2008年1月确诊的16例AIP患者资料.结果 AIP患者以男性居多,男∶女为15∶1,平均年龄61岁(47～79岁).81.2%的患者以黄疸为主要临床表现.68.8%的患者有高γ球蛋白血症,66.7%血IgG增高,56.2%红细胞沉降率增快,50.0%类风湿因子阳性,43.7%嗜酸粒细胞升高,26.7%抗核抗体阳性,31.2%血清脂肪酶升高,18.7%血淀粉酶一过性升高,25.0%CA19-9升高.腹部CT和(或)内镜超声(EUS)示93.7%患者的胰腺弥漫性肿大,100%胰管狭窄、87.5%合并胆总管胰腺段狭窄,50.0%胆管壁增厚.EUS下穿刺活检6例,1例无结果,5例均未见肿瘤细胞;3例见淋巴细胞浸润;2例有胰腺纤维化.75.0%合并糖尿病或糖耐量异常,43.7%见腹腔淋巴结肿大,42.9%有脾静脉或下腔静脉受累,18.7%合并泪腺肿大,12.5%合并颌下腺肿大.11例应用泼尼松治疗(其中7例同时胆总管支架置入),10例效果良好,1例因不耐受而停用;2例单纯行胆总管支架置入术,黄疸解除;3例仅对症治疗.激素对糖尿病患者血糖水平影响不一,泪腺与颌下腺肿大者在激素治疗后迅速消肿.结论 AIP好发于中老年男性,多以无痛性、梗阻性黄疸首诊.可有血清IgG和球蛋白升高,抗核抗体和类风湿因子阳性.影像学见胰腺弥漫或局限性肿大、胰管狭窄、胆总管胰腺段狭窄.激素治疗有效,支架植入可缓解症状.     

自身免疫性胰腺炎32例临床分析

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种由免疫炎症介导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的特殊类型慢性胰腺炎,近年来国内报道较少,且极少有术前成功诊治的病例。     

NBAS基因缺陷所致儿童反复肝功能异常1例

现报道1例6岁男性患儿,临床反复出现肝脏损伤,肝损伤前均有发热,最终诊断为NBAS基因缺陷。与未发现NBAS突变的患者不同,确诊有NBAS突变的患者在每次肝功能损伤前均患有发热性疾病,发热24~72 h后可出现肝功能异常,甚至肝衰竭。以此提醒广大临床医师,反复出现发热相关性肝脏损伤患者应注意NBAS基因缺陷可能。     

自身免疫性胰腺炎81例临床特征分析

目的 总结我国自身免疫性胰腺炎(AIP)患者的临床特征.方法 分析上海长海医院2005年2月至2012年5月诊断为AIP的81例患者临床资料.结果 81例AIP患者中男女比例7.1∶1,平均年龄(57±12)岁.51.9％ (42/81)患者以梗阻性黄疸为首发症状.影像学显示胰腺局灶型占位45例,弥漫型肿大35例,胰腺假性囊肿为主要表现1例;72.8％ (59/81)伴有胆管受累,11.1％(5/45)伴有主胰管扩张.PET-CT表现为全胰腺(11例)或胰头颈部(2例)代谢增高,5例伴有胰腺外显著高代谢区.血清IgG4阳性率94.6％(53/56),CA19-9阳性率54.4％(37/68),ss-DNA抗体阳性率14.3％ (4/28),抗核抗体阳性率10.7％(3/28),ds-DNA抗体阳性率7.1％(2/28).20例手术标本行HE染色和IgG4免疫组化染色,均符合淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现.结论 我国AIP以1型为主,结合临床症状,胰腺外表现、影像学和(或)核医学、血清学、细胞学和(或)组织学等检查可有效提高AIP的正确诊断率.     

自身免疫性胰腺炎的诊治进展

胆道疾病和酗酒是慢性胰腺炎常见的病因,但仍有30%～40%的慢性胰腺炎患者病因不明.Sarles等首先报道伴有高丙种球蛋白血症的胰腺炎后,自身免疫性胰腺炎(AIP)作为一种特殊类型的慢性胰腺炎逐渐被人们所认识.     

自身免疫性胰腺炎1例报告

<正>自身免疫性胰腺炎(AIP)是与自身免疫损伤相关的慢性胰腺炎症,随着研究的深入,其作为一个全新的临床疾病独立分型受到越来越多的关注,因其免疫球蛋白(Ig)G4水平显著升高,又称为IgG4相关性胰腺炎[1]。目前关于AIP确切的发病机制尚不清楚,有研究报道辅助性T细胞(helper T cell,Th)1、Th2、抗原递呈细胞(APC)、调节性T细胞(Treg)以及多种细胞     

以慢加急性肝衰竭起病的自身免疫性肝炎1例报告

<正>自身免疫性肝炎（AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症,其临床表现多样,一般表现为慢性、隐匿起病,但也可表现为急性发作,甚至引起急性肝衰竭。现报道1例临床少见的以慢加急性肝衰竭为表现的AIH患者,以提升对AIH特殊临床表型的认识。     

自身免疫性胰腺炎一例

患者男,因“皮肤巩膜黄染20余天”入院。无发热、腹痛,外院查血淀粉酶533U／L,TBil 76．7umol／L,DBil 57．9umol／L,经对症处理后血淀粉酶降至163U／L,但黄疸不退。CT示胰腺体积增大,肝内外胆管扩张。发病以来体重下降6kg。有糖尿病史,无酗酒史。体检：一般情况可,全身皮肤、巩膜黄染,浅表淋巴结未扪及,心肺无异常,腹软,无压痛,肝脾肋下未及,Murphy证（-）。     

自身免疫性胰腺炎超声造影误诊胰腺癌1例

<正>自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种特殊类型的胰腺炎,临床少见,多发生于老年男性,目前普遍认为发病与自身免疫机制相关。AIP的临床表现缺乏特异性,难与胰腺癌相鉴别。本文报告1例老年男性AIP患者超声造影误诊为胰腺癌,以丰富超声科医师对该疾病的认识。1 临床资料患者男性,69岁。无明显诱因出现间断性上腹疼痛伴恶心1周,近日发作频繁,于当地医院就诊,常规超声提示"可疑胰腺占位或胰腺炎症"。     

不明原因肝功能异常患者中自身免疫性肝病的临床分析

背景:自身免疫性肝病(AILD)起病隐匿,临床表现无特异性,早期诊断十分困难。目的:总结不明原因肝功能异常患者随访过程中AILD的诊断情况。方法:回顾性分析161例不明原因肝功能异常患者的临床随访结果,包括AILD相关自身抗体监测,部分患者经本人同意后行肝穿刺活检病理检查。结果:在6个月～6年的随访中,57例患者诊断为AILD,其中自身免疫性肝炎(AIH)28例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)21例,PBC-AIH重叠综合征8例。初次入院时,AILD患者临床表现与非AILD患者无明显差异,但无症状者所占比例较大;血生化指标中的GGT、ALP、球蛋白水平、免疫相关指标中的IgG、IgM水平均显著高于非AILD患者。AILD患者自身抗体ANA、AMA/AMA-M2、SMA阳性率显著高于非AILD患者,肝活检病理检查结果与相应疾病的组织病理学改变相符。结论:对于不明原因的反复肝功能异常患者,定期监测AILD相关自身抗体和肝活检病理有助于早期诊断、早期治疗AILD。     

急性胆源性胰腺炎合并肝功能异常的临床评价及治疗探讨

几乎所有的急性胆源性胰腺炎(acute biliary pancreatitis．ABP)都合并有肝功能异常。如何评价这种肝功能异常的临床意义、怎样评判少数药物对肝脏损害的后果，本文对107例ABP合并肝功能异常的病人做一简要分析，探讨ABP合并肝功能异常时的有关问题。     

自身免疫性胰腺炎合并淋巴细胞性垂体炎1例报道

通过1例罕见的自身免疫性胰腺炎合并淋巴细胞性垂体炎的报道,提高临床医师对此类疾病的鉴别及诊治能力。     

自身免疫性胰腺炎一例并文献复习

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种由自身免疫机制介导的,以淋巴、浆细胞浸润伴有胰腺纤维化及功能障碍为特征的特殊的慢性胰腺炎,可累及胆管、胆囊、涎腺、肺、肾等胰外器官。因其临床表现与胰腺癌相似,常被误诊为胰腺癌而行不必要的手术。本文介绍我科收治的AIP一例,并结合文献共同复习AIP的临床特征、诊断及治疗。     

AECOPD肝功能异常67例分析

慢性肺源性心脏病是老年人常见病,急性发作期肝功能损害临床上较常见。现将我院2005年1月-2008年9月收治的67例肺心病患者并发肝功能损害的临床资料分析如下。     

以亚急性肝衰竭为首发表现的IgG4相关性自身免疫性肝炎1例报告

<正>自身免疫性肝炎(AIH)是一种自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高,IgG球蛋白增高、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎。IgG4相关性自身免疫性肝炎(immunoglobulin G4 -associated autoimmune hepatitis, IgG4-AIH)除了符合经典AIH的表现,     

以急性重症胰腺炎为主要表现的肝内胆管细胞癌所致 胆道出血一例

本文报告了1例以急性重症胰腺炎为主要表现的胆道出血,SpyGlass下可见左肝管内占位,病理明确为肝内胆管细胞癌,经手术治疗后好转出院。     

肝包虫病致反复发作急性胰腺炎1例

肝包虫病是棘球绦虫的幼虫棘球蚴寄生于人体肝脏所导致的一种慢性寄生虫病,可分为肝细粒棘球蚴病及肝泡状棘球蚴病,以肝细粒棘球蚴病多见。本病多见于畜牧区,是我国西北地区及西南地区常见病,患病率在0．5％～5．0％。肝包虫囊肿破入胆道临床表现易与其他疾病混淆,