外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的影像学诊断价值,提高对本病的认识.方法:搜集我院经手术病理及免疫组化证实的pPNET 9例.CT检查6例,其中4例增强扫描;MRI平扫 增强检查3例;超声检查4例,分析pPNET的影像学表现特点.结果:发生于后胸壁2例,腰骶部、肩胛骨、鞍结节、鼻腔、颈部、右上臂及卵巢各1例.pPNET多表现为较大实体软组织肿块,成分混杂,血供相对较丰富,呈不均匀性强化;起源骨组织者以溶骨破坏为主,周围见明显软组织肿块;起源于胸壁pPNET常伴有胸膜侵犯及邻近肋骨骨质的破坏.结论:影像学检查能较好地显示pPNET大小、范围及其毗邻关系,对于青少年出现溶骨性破坏伴较大软组织肿块或软组织内见较大异质性肿块应考虑本病的可能,定性诊断仍依赖于病理学检查.     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI影像学特征

目的分析外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的CT和MRI影像学表现,以提高对其认识和诊断的准确性。资料与方法回顾性分析经病理证实的11例pPNET患者的CT及MRI影像学表现。11例pPNET中9例行CT检查,2例行脊柱MRI检查。结果 11例病灶中1例位于鼻腔,4例位于胸壁,2例位于腹膜后,2例位于盆腔,2例位于脊柱。9例软组织pPNET表现为较大且浸润性生长的软组织肿块,伴或不伴邻近骨质的溶骨性破坏。肿块内密度多不均匀,增强后呈中等程度以上不均匀强化。双期扫描动脉期多数肿瘤内见细小供血动脉,静脉期肿瘤持续性强化且密度趋向均匀。2例脊柱pPNET表现为椎体骨质破坏及周围软组织肿块,肿块边界不清,包绕椎体并延伸至椎管内压迫脊髓。增强后病灶明显强化且不均匀。结论 pPNET有一定的临床及影像学特点,密切结合临床及影像学表现是诊断的关键。     

外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现

目的 分析外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和CT、MRI表现,以提高对本病的认识.方法 回顾分析17例经病理证实的pPNET的临床表现和CT、MRI征象.7例行CT检查,11例行MRI检查.结果 17例pPNET男女比例相当,男8例,女9例,年龄4～74岁,中位年龄18岁;临床表现局部疼痛,位于浅表者触及包块,局部功能活动受限,少数肢体感觉障碍.发病部位分别位于鼻咽部1例、纵隔2例、肩胛区3例、腹部1例、肾脏1例、耻骨2例、髂骨1例、椎管内及股骨各3例.软组织pPNET的CT表现为边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化,增强后明显不均匀强化.骨pPNET的MRI表现为溶骨性骨质破坏伴巨大软组织肿块.发生于椎管内的pPNET的MRI表现为与脊髓分界清晰的软组织肿块,通过椎间孔向外生长.肿块在T1WI上呈低或等信号改变,T2WI上呈等或高信号改变,脂肪抑制呈高信号.结论 外周型PNET影像表现缺乏特征性,但其临床发病具有一定特点,根据影像学表现和临床资料可提出诊断.CT和MRI检查在鉴别诊断、制定手术计划、评判肿瘤转移和复发方面有很大的作用.     

外周性原始神经外胚层瘤的影像表现

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现.方法:回顾性分析经病理证实的12例外周性神经外胚层瘤的影像学资料.9例行CT扫描,4例行MR扫描,其中1例行DSA检查.结果:胸壁软组织5例,右肺下叶1例,肱骨2例,股骨1例,胫骨1例,脊椎2例.胸壁软组织的pPNETs CT平扫表现为大而边界欠清的软组织肿块,内见坏死,无钙化,增强后明显不均匀强化.右肺下叶的pPNETs CT平扫表现为分叶状肿块,内见少量出血,边界清晰,增强后明显强化.长骨pPNETs表现为溶骨性骨质破坏伴巨大软组织肿块,无钙化,无骨膜反应.T1WI上表现为等或低信号,T2 WI上表现为不均匀高信号,增强后明显强化.脊椎pPNETs表现为椎体或附件骨质破坏伴软组织肿块,不累及椎间盘,其中1例骶骨pPNETs DSA检查示肿瘤由髂内动脉供血和大量新生血管.结论:CT和MRI均能很好地显示pPNETs的内部结构、病变范围、有无侵犯毗邻组织器官或远处转移.DSA可明确肿瘤供血动脉和反映新生肿瘤血管丰富的特点,可作为一种补充检查方法.确诊仍需依靠病理和免疫组化检查.     

骨与软组织周围性原始神经外胚层肿瘤的临床影像诊断

目的复习12例周围性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的临床影像表现，以提高诊断的正确率。方法搜集经过病理组织学及免疫组织化学检查确诊的骨与软组织pPNET12例，平均年龄23．8岁，9例〈30岁。12例均摄有X线片，10例行多层螺旋CT，9例行MR平扫及增强扫描。分析12例的临床和影像表现特点。结果pPNET发病年龄较轻，患者临床症状重。10例X线片可见溶骨性改变。6例软组织pPNETCT显示病灶侵犯并包绕周围相邻的血管神经间隙，邻近骨被包埋或破坏。6例发生于骨的pPNET，表现为溶骨性骨质破坏，未见到骨膜反应及瘤骨或钙化。病变于MR T1WI上表现为低或等信号，T2WI表现为不均匀高信号。6例原发于骨的pPNET，MRI显示软组织肿块巨大，边界不清。3例呈多椎体弥漫性长T1、长T2信号，并沿硬膜外和韧带下跨节段浸润。2例发生于椎管内的pPNET沿脊神经蔓延，但其对邻近结构有明显的侵蚀破坏。CT及MR增强扫描呈明显不均匀强化。免疫组织化学检查，12例均有CD99（＋）、波形蛋白（＋）及血清肿瘤标志物、嗜铬粒A、神经丝等高表达。结论pPNET具有一定临床和影像特点，密切结合临床和影像表现是诊断的关键。     

MSCT Diagnosis of Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumors

目的 分析小儿外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MSCT表现,提高对该病的认识.方法 回顾性分析11例经病理确诊的pPNET的MSCT表现.结果 8例巨大软组织肿块伴骨质破坏,其中3例表现为骨质放射状增生伴局部骨质破坏,其中2例位于胸壁,1例位于肩胛骨；5例为溶骨性骨质破坏,其中2例位于后纵隔、1例发生于副鼻窦、1例发生在腰椎和1例发生在骶椎.3例为未伴骨破坏的软组织肿块,其中2例发生于腹膜后,1例发生于皮下脂肪层内.除发生在皮下脂肪层内病灶较小者,其余病灶都较大,平均直径为8 cm.软组织肿块以压迫推移邻近组织的方式生长.瘤体内钙化少见.结论 pPNET的MSCT典型表现为巨大软组织肿块,伴或不伴骨质破坏,增强呈均匀或非均匀的团絮状强化,大血管穿行于瘤体内较少见.有一定的特点,需与其他恶性软组织肿瘤鉴别.MSCT能较好显示病变内部结构,血供状况以及与邻近组织的关系,有助于术前分期、手术方案的确定、有无远处转移和治疗效果评价.     

外周原始神经外胚层肿瘤的 CT及MRI 表现

目的：探讨外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET ）的CT 及MRI表现。方法回顾性分析9例经病理证实的pPNET 的CT、MRI表现及病理特点。其中8例行CT平扫和（或）增强扫描;5例行MRI平扫和（或）增强扫描。结果病灶位于头颈部2例,胸部3例,阴囊1例,右肩胛区1例,下肢2例。病灶7例为单发,呈类圆形或不规则形,分叶状,最长径约为1．6～13．8cm,平均6．2cm。8例与周围组织分界不清。CT平扫呈以等密度为主的混杂密度;MRI平扫 T1WI为等稍低信号,T2WI多为不均匀高信号。增强扫描呈多种强化表现,常见为中度以上不均匀强化。其中3例与邻近骨关系密切,表现为溶骨性骨质破坏。结论 pPNET CT及M RI表现缺乏特征性,对临床的定位及定性诊断有一定的帮助。     

小儿外周原始神经外胚层肿瘤的MSCT诊断

目的分析小儿外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MSCT表现,提高对该病的认识。方法回顾性分析11例经病理确诊的pPNET的MSCT表现。结果 8例巨大软组织肿块伴骨质破坏,其中3例表现为骨质放射状增生伴局部骨质破坏,其中2例位于胸壁,1例位于肩胛骨;5例为溶骨性骨质破坏,其中2例位于后纵隔、1例发生于副鼻窦、1例发生在腰椎和1例发生在骶椎。3例为未伴骨破坏的软组织肿块,其中2例发生于腹膜后,1例发生于皮下脂肪层内。除发生在皮下脂肪层内病灶较小者,其余病灶都较大,平均直径为8 cm。软组织肿块以压迫推移邻近组织的方式生长。瘤体内钙化少见。结论 pPNET的MSCT典型表现为巨大软组织肿块,伴或不伴骨质破坏,增强呈均匀或非均匀的团絮状强化,大血管穿行于瘤体内较少见。有一定的特点,需与其他恶性软组织肿瘤鉴别。MSCT能较好显示病变内部结构,血供状况以及与邻近组织的关系,有助于术前分期、手术方案的确定、有无远处转移和治疗效果评价。     

骨盆原发性非霍奇金淋巴瘤的临床及影像表现分析

目的探讨骨盆原发性非霍奇金淋巴瘤的临床及影像表现。方法经手术病理证实的20例骨盆原发性非霍奇金淋巴瘤,19例行X线检查,8例行CT检查,14例行MRI平扫加增强扫描。结果 1)临床表现:男性14例,女性6例,发病年龄15-74岁,平均年龄39岁。15例位于髂骨(其中10例同时累及髋臼,另外5例同时累及髋臼及耻骨),4例累及髋臼及耻骨,1例为骨盆多部位受累。临床症状主要为髋部疼痛及髋关节活动受限;2)影像表现:X线及CT表现为溶骨性骨质破坏19例,其中13例表现为单纯溶骨性骨质破坏,6例表现为溶骨性骨质破坏合并骨质硬化。8例行CT检查病例均表现为骨皮质破坏合并软组织肿块。14例行MRI检查病例均表现为正常的骨髓信号被肿瘤信号取代并形成软组织肿块。T_1WI上病变表现为等信号10例,稍高信号4例,T_2WI上均表现为高信号,增强扫描病灶均明显强化;3)病理类型:弥漫大B细胞淋巴瘤17例,T细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤及间变性大细胞淋巴瘤各1例。结论当患者年龄30岁,骨盆出现单纯溶骨性破坏或溶骨性骨质破坏合并骨质硬化,伴周围软组织肿块,且软组织MRI信号较均匀,无瘤骨及钙化,需考虑为非霍奇金淋巴瘤。     

外周原始神经外胚层肿瘤的影像诊断(附31例病例复习)

目的 探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)的影像学表现.资料与方法 回顾性分析31例(腹盆腔13例,骨及软组织12例及胸部6例)经病理证实的pPNET患者的临床及影像学特点.其中普通X线检查4例,CT检查21例,MRI检查19例.结果 影像学结果表明pPNET多表现为较为实体软组织肿块(最大径长约3～19 cm,平均8.8 cm),且成分混杂,包括坏死(18例),分隔(13例),囊变(12例),出血(4例)及钙化(4例).CT平扫中,相对于肌肉密度,肿瘤呈等或稍低密度.MR T1WI示病灶呈等信号(6例),T2WI和反转恢复序列(STIR)均呈高信号;增强扫描表现为多种强化方式,最常见的强化方式是轻度到中度延迟不均匀强化,其强化不均匀度与肿瘤大小存在相关性.肿瘤呈周围侵袭生长15例,远处转移8例.结论 pPNET是一种巨大的侵袭性肿瘤,临床和影像表现缺乏特异性,MRI表现有较多恶性征象且内部成分混杂的肿物均应考虑到此病.