先天性心脏病肺动脉高压诊治进展

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）是指任何原因导致的肺动脉压力升高超过正常范围,先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）作为其常见原因之一,CHD相关性PAH（CHD-PAH）是指体肺分流型的CHD引起的肺动脉压升高,PAH决定了CHD的手术机会及预后,影响CHD的生存率及生活质量,如何诊治CHD- PAH受到广泛关注。本文对CHD- PAH的诊治进展作一综述。     

成人房间隔缺损患者血浆氨基末端脑钠肽前体浓度与肺动脉高压的关系

目的通过检测成人房间隔缺损患者血浆氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）浓度,研究NT-proBNP与肺动脉高压的（PAH）关系,为临床评价先天性心脏病（CHD）相关性肺动脉高压（PAH）的程度提供参考。方法房间隔缺损患者80例为试验组,依据平均肺动脉压（mPAP）分为正常PAH组、轻度PAH组、中度PAH组及重度PAH组各20例;另选20例健康正常人作为对照组。所有患者均行右心导管检查,测右心房、右心室压力、肺动脉收缩压（sPAP）、mPAP与全肺阻力（PVR）。测定患者术前血浆NT-proBNP浓度,分析其与肺动脉压力的相关性。结果房间隔缺损各PAH组血浆NT-proBNP水平明显高于正常对照组,重度PAH组〉中度PAH组〉轻度PAH组〉正常PAH组〉对照组（P〈0.01）。mPAP与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.889,P=0.000）,sPAP与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.923,P=0.000）,PVR与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.835,P=0.000）。血浆NT-proBNP浓度67.53 pg/ml对轻度PAH组有较高的诊断价值;血浆NT-proBNP浓度146.80 pg/ml对中度PAH组、血浆NT-proBNP浓度235.90 pg/ml对重度PAH组有一定的诊断价值。结论房间隔缺损患者血浆NT-proBNP水平随肺动脉压力升高而逐渐增加,可作为评价PAH程度的一项指标。     

肺动脉高压血管重构与磷酸二酯酶关系进展

肺动脉高压（Pulmonary Artery Hypertension,FAH）是一种由于肺动脉血流受限而引发的综合征,其可引起PVR（肺血管阻力）病态增加以及最终引起右心衰。根据发病诱因可分为特发性PAH、家族性PAH、缺氧性PAH及结缔组织病引起的PAH;感染因素如艾滋病等引起的PAH;     

规范肺动脉高压的治疗

肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是严重的、具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病。近年来,随着对各种病因所致PH的认识提高与治疗进展,不仅进一步完善PH分类,亦改善了PH患者的预后,特别是动脉型肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）中的特发性肺动脉高压（IPAH）、家族性PAH及结缔组织疾病相关PAH。[第一段]     

肺动脉高压与免疫炎症反应

肺动脉高压（PAH）是一大类以肺动脉压进行性升高为特点的肺血管疾病。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg，或运动状态下〉30mmHg。而相应的肺毛细血管嵌压小于15mmHg。由于现代医疗技术的进步与发展，人们对肺动脉高压的认识也日趋深入。2003年威尼斯第三届世界PAH会议上，新指南将肺动脉高压分为肺动脉性高压（PAH）、左心疾病伴发肺动脉高压、     

吸入依洛前列环素对先天性心脏病继发肺动脉高压患者的急性血管扩张试验

目的探讨吸入依洛前列环素（iloprost）对先天性心脏病（CHD）继发肺动脉高压（PAH）患者的肺动脉压力（PAP）、肺血管阻力（PVR）、心指数（CI）的影响。方法给予34例CHD继发PAH患者吸入iloprost和生理盐水,分别测量吸入iloprost和生理盐水后肺动脉收缩压（SPAP）、肺动脉舒张压（DPAP）、肺动脉平均压（MPAP）、PVR,CI、体循环平均压（MAP）和心率（HR）,比较两组指标的差异。结果吸入iloprost后PAH患者的SPAP、DPAP、MPAP和PVR下降,CI增加,MAP、HR无明显变化。结论吸入iloprost可安全有效地降低PAH患者的PAP和PVR,增加CI。     

结缔组织病相关肺动脉高压：结缔组织病相关肺动脉高压研究进展

结缔组织病相关肺动脉高压（CTD—PAH）是继发肺动脉高压（PAH）中最常见的临床类型，较原发PAH更为多见。Kurasawa认为CTD—PAH并非内科常见病，但是结缔组织病（CTD）的严重并发症；未经恰当处置的CTD—PAH患者2a病死率可达45％～60％。死亡原因主要为心功能衰竭、呼吸功能衰竭和严重感染。     

血浆miRNA在先天性心脏病继发肺动脉高压的差异表达

目的 探究先天性心脏病继发肺动脉高压（PAH）患者血浆中miRNA表达谱的差异,从而探究其与PAH的相关性。方法 先天性心脏病患者80例,根据肺动脉压力进行分组:肺动脉压正常者22例（无PAH组）;轻、中度PAH者37例（轻中度PAH组）;重度PAH者21例（重度PAH组）。另外选取门诊体检的志愿者20例作为对照组。采用定量聚合酶链反应（PCR）分析对比各组患者血浆miR-18a、miR-27b、miR-130a和miR-204的表达差异。分析miRNA表达水平与肺动脉压力的相关性。结果 与对照组相比,无PAH组、轻中度PAH组、重度PAH组患者miR-18a、miR-27b和miR-130a表达水平上调,miR-204的表达水平下调,差异有统计学意义（P<0.05）;与无PAH组相比,轻中度PAH组、重度PAH组患者miR-18a、miR-27b和miR-130a表达水平上调,miR-204的表达水平下调,差异有统计学意义（P<0.05）;与轻中度PAH组相比,重度PAH组患者miR-18a、miR-27b和miR-130a表达水平上调,miR-204的表达水平下调,差异有统计学意义（P<0.05）。Spearman线性相关分析显示血浆miR-18a、miR-27b和miR-130a表达水平与PAH呈正相关（r=0.845,r=0.912,r=0.933,P<0.05）;血浆miR-204的表达水平与PAH呈负相关（r=-0.629,P<0.05）。结论 miRNA在先天性心脏病继发PAH患者血浆中存在差异表达,miRNA的表达水平与肺动脉压力具有相关性。     

双重内皮素受体拮抗剂在治疗肺动脉高压中的作用

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是指在海平面静息状态下,平均肺动脉压≥25 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）,且肺毛细血管楔压≤15 mm Hg的疾病状态。PAH通常为进展性,是严重危害人们健康与生命的疾病。各研究报道PAH发病率的差异很大。     

治疗肺动脉高压的新药研究

肺动脉高压（PAH）是一种危及生命的疾病，其特点是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高，最终导致右心功能衰竭和死亡。PAH的定义是静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg（1mm Hg=0．133kPa）或运动时肺动脉平均压≥30mmHg，肺毛细血管楔压≤15mmHg且肺血管阻力≥3Wood单位[1Wood单位=8kPa／（L·s）]。如果不治疗，PAH的预后很差。美国注册登记研究显示未治疗的PAH患者确诊后平均生存2．8年。     

特发性肺动脉高压一例临床分析

特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）是一种罕见的、进行性加重、原因不明的肺动脉血管硬化病变,诊断往往比较困难,预后险恶。至今全世界约有1000多例报道,我国尚无精确统计,但也有散在报道。2010年我院收治1名患者,现将其临床资料进行回顾性分析。     

血微小RNA水平与肺动脉高压关系的研究进展

微小RNA（microRNA，miRNA）是一类约高度保守的小分予非编码RNA，具有调控细胞分化、增殖、凋亡的功能，与心血管疾病密切相关。因肺动脉高压是血管增殖性疾病，     

左冠状动脉起源于主肺动脉一例

1 病例资料 患者女性,22岁,因发现心脏杂音一年半于2001年8月2日入院.查体：心率92次/min,律齐,于胸骨左缘第2肋间闻及Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音.心电图显示：窦性心律,左室肥厚.X线胸片示：双肺充血征,左室增大,心胸比例0.52.超声心动图及多普勒示：各房室不大,室壁运动协调,右冠状动脉增宽,内径8 mm,起源于主动脉右冠窦,左冠状动脉异常起源于主肺动脉,距肺动脉瓣上5 mm开口,内径约7 mm.升主动脉及冠状动脉造影显示：右冠状动脉起自升主动脉,主干及分支明显增粗,右冠状动脉显影后可见右冠状动脉至左冠状动脉侧支循环密集呈网状,血流自右冠状动脉经侧支循环、左冠状动脉逆行引流入主肺动脉,最后可见肺动脉分支显影.     

Ghrelin/obestatin系统与肺动脉高压的研究进展

1999年,日本科学家Kojima等在寻找生长激素促分泌物受体（growth hormone secretagogue receptor,GHSR）的内源性配体时发现了一种可促进生长激素释放的酰化肽,把它命名为ghrelin。自从ghrelin被发现后,就成为研究热点。近年来的研究发现,     

成人右冠状动脉起源于肺动脉一例

1病例资料患者女性,48岁,因“反复活动后胸痛1个月”入院。否认既往有心脏病、高血压及糖尿病病史。入院后体检：BP：121／60mmHg（1mmHg=0．133kPa）,HR：80次／min,律齐,无病理性杂音,双肺呼吸音清,未闻及干湿性哕音,腹软,无压痛,双下肢无水肿。心电图示：正常窦性心律。超声心动图示：右冠状动脉明显增宽（O．8cm）,少中量二尖瓣反流。     

肺栓塞合并肾动脉反常栓塞一例报道

1 病例资料 患者女性,58 岁,因"晕厥一次,腹痛4 天"就诊.患者静息状态下无明显诱因突然意识丧失,无四肢抽搐、无口吐白沫,约10 min 自行转醒,即感持续性腹痛,无胸闷、胸痛、恶心、呕吐、腹泻、血便及黑便、呕血和肉眼血尿,晕厥时由旁边家人扶助,没有跌倒及撞击情况.门诊检查除外主动脉夹层,因心电图异常及心肌损伤标记物升高,以"急性冠脉综合征"收住院.既往否认高血压、糖尿病,身体健康,无不良嗜好,否认家族遗传病史.20 d 前双下肢外伤骨裂,草药包敷卧床至今.     

先天性肺动脉吊带畸形二例

肺动脉吊带畸形（pulmonary anery sling，PAS）是一种少见的先天性心血管畸形，国内外相关报道较少。因本病少见，患儿呼吸系统症状严重，临床缺乏认识，误诊、漏诊及病死率较高。现将我院2例经手术证实的PAS报告如下。     

心房纤维化及重构与房颤发展的新视点

房颤的发生源于心脏电生理改变和心房结构重塑的共同作用。心房纤维化是一个有害的过程,会引起细胞外基质沉积与降解失衡及成纤维细胞的过度增值等。早期研究显示,心室纤维化会引起心室壁进行性硬化,进而引起心室功能不全和充血性心力衰竭。但随后的研究突出显示了心房纤维化与房颤的关系,与瓣膜病、高血压和老龄化的关系。     

心血管疾病戒烟干预中国专家共识

吸烟是心血管疾病的独立危险因素,并且也是患者唯一能够自我控制的致病因素。许多心血管医生已经认识到吸烟的危害和戒烟干预的重要性,但尚缺乏相应的戒烟知识和戒烟技巧。本共识通过全面总结吸烟的危害和戒烟的益处,     

以肠梗阻为首要表现的胆囊十二指肠瘘1例

病例：患者女,86岁,因＂间断腹痛、呕吐5 d＂于2010年12月23日就诊于我院消化内科。患者入院前5 d无明显诱因下出现上腹部疼痛,呈间断性发作,伴恶心、呕吐胃内容物,1~2次/d,约50 ml/次。患者发病期间无排便、排气,无发热、呕血,小便正常。门诊行腹部立位平片示,肠梗阻（见图1）。患者既往有胆囊结石病史20余年,曾于2010年9月28日行上腹部CT检查示,胆囊结石,胆囊壁增厚（见图2）。遂以肠梗阻、慢性胆囊炎收治入院。