肺泡蛋白沉积症——肺泡巨噬细胞在试管中的功能异常

肺泡蛋白沉积症的特征为在肺泡内具有颗粒状蛋白物质的沉积。患肺泡蛋白沉积症的病人并发肺部感染的发病率高,提示肺泡巨噬细胞的功能异常。为了研究这些细胞的功能,从两个病人中通过用生盐水溶液从肺部灌洗获得肺泡巨噬细胞,并在试管中用金黄色化脓性葡萄球菌孵育。测量从培养物中能生存的细菌的存活部分,并将其与从正常肺泡巨噬细胞中获得结果相对照。在观察吞噬作用减弱的基础上,结果指出:这些病人中肺泡巨噬细胞抗菌的     

肺泡蛋白沉积症的诊疗体会

肺泡蛋白沉积症是一种肺部弥漫性疾病,其特点是代表肺泡表面活性的磷脂和蛋白性物质聚积在肺泡和远端气道,肺弥散功能显著降低,低氧血症,同时易合并细菌感染,如不治疗,可因呼吸衰竭而死亡。肺泡蛋白沉积症多为原发性（特发性）,即找不到任何原因,极少数为继发性,如：感染,有害粉尘吸入,血液系统恶性疾病,免疫功能损害等。     

肺泡蛋白沉积症继发隐球菌病一例

肺泡蛋白沉积症(PUlmonary Alveolar Proteinosis)是以肺泡内出现大量PAS染色阳性蛋白物质沉积为主要病变的肺疾病,其原因不清,可能与肺免疫功能障碍有     

肺泡蛋白沉积症

1发病机制肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的疾病,在临床上比较罕见,其发病机制至今仍不清楚。目前认为与肺泡表面活性物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的吞噬功能异常有关,以及粉尘和某些化学物质所致的特异性反应有关,也可能与自身免疫功能异常、血液和淋巴系统的恶性肿瘤有关。主要有以下多种学说:①肺泡巨噬细胞功能异常。②肺泡表面活性物质生成异常。③吸入重金属等无机物质。④一些真菌、孢子、蠕虫感染。⑤自身免疫功能异常等情况[1]。     

长期随访大容量肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

目的 :探讨大容量肺泡灌洗对肺泡蛋白沉积症患者的生活质量及肺功能的影响。方法 :对11例肺泡蛋白沉积症患者进行大容量肺泡灌洗并长期随访,比较灌洗前后患者呼吸困难严重程度分级(medical research council dyspnoea scale,MRC)、SF-36v2评分、动脉血氧分压(Pa O2)、肺泡动脉氧分压差[D(A-a)O2]及肺功能指标。结果 :经大容量肺泡灌洗后患者的SF-36v2评分、动脉血气分析、肺弥散功能及影像学表现有不同程度的改善。结论:大容量肺泡灌洗能够改善患者症状,提高患者生活质量,延长患者生命,改善动脉血氧分压、肺弥散功能及影像学表现,降低肺泡动脉氧分压差。     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症疗效观察

[目的]探讨分侧全肺灌洗术对肺泡蛋白沉积症(PAP)的疗效及其安全性.[方法]采用双腔气管插管行分侧肺全肺灌洗术治疗5例确诊为肺泡蛋白沉积症的患者,观察其症状、X线影像学及肺功能指标,分析其疗效及安全性.[结果]分侧全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症可显著改善患者气促症状、胸部X线表现以及氧合功能.[结论]分侧全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症是一种安全、有效、值得临床广泛应用的方法.     

1例肺泡蛋白质沉积症行肺泡大容量灌洗术的围手术期护理

肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)，又称Rosen-Castleman—Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。迄今为止，国内外尚无有效的治疗方法。我院对1例肺泡蛋白质沉积症患行全麻下肺泡大容量灌洗术，护理体会总结如下。     

肺泡蛋白沉积症的病因和临床诊治的进展

肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的弥漫性肺部疾病，到目前为止，有几个实验模型和遗传疾病证明，肺泡蛋白沉积症更可能是一种综合症而不是一种简单的疾病。它有多种致病因素，一些临床研究和实验表明，先天的遗传易感性，巨噬细胞功能缺陷，恶性血液系统疾病，和细胞因子的不平衡等都与肺泡蛋白沉积症的发病有关。在临床上，它有着不同的表现和病程和较低的发病率，可以通过高分辩CT检查诊断，支气管肺泡灌洗液检查确定诊断。目前全肺灌洗是最有效的治疗手段。随着全肺灌洗和分段灌洗技术的成熟和发展，且安全性和治疗效果都有很大提高，禁忌证有所放宽，总体上预后较好。     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例

目的提高对肺泡蛋白沉积症（PAP）的诊断和治疗认识。方法介绍1例肺泡蛋白沉积症的临床诊治经过并进行总结分析,复习相关文献。结果肺泡蛋白沉积症临床表现为进行性呼吸困难,胸部CT有特征性的＂地图样＂改变,肺泡灌洗液外观浑浊,病理检查PAS染色阳性,全肺灌洗后临床症状及胸部CT均有所改善。结论肺泡蛋白沉积症临床表现缺乏特异性,CT检查有一定提示作用,支气管肺泡灌洗液PAS染色及肺活检是诊断的主要手段,全肺灌洗安全有效、确实可行。     

静脉全麻大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

目的探讨肺泡蛋白沉积症的治疗方法。方法回顾性分析采用静脉全麻大容量全肺灌洗技术治疗肺泡蛋白沉积症患者5例。结果随访2-20月,患者术后恢复好,肺功能明显改善。结论静脉全麻下大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症具有诱导平稳、术中血流动力学稳定、术后苏醒迅速,疗效好等优点,为肺泡蛋白沉积症的首选治疗。     

5例肺泡蛋白沉积症的肺叶灌洗治疗配合与护理

肺泡蛋白沉积症是一种临床上少见的病因不明性肺疾病,其病理特点为肺泡内沉积高碘酸雪夫(PAS)染色阳性的磷脂蛋白样物质,影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难.治疗的关键在于去除肺泡内沉积的蛋白样物质,故最直接有效的治疗是支气管肺泡灌洗[1].我所职业病尘肺科2000年3月至2004年4月对5例肺泡蛋白沉积症患者行肺叶灌洗治疗,经过密切的护理配合,疗效满意,现将护理体会报告如下.     

肺泡蛋白沉积症所致铺路石征的CT表现及病理基础研究(英文)

目的：探讨肺泡蛋白沉积症所致铺路石征的CT 表现及其病理学基础。方法：回顾性分析2006 年6 月至 2012 年5 月经支气管镜肺活检和支气管肺泡灌洗液病理确诊为肺泡蛋白沉积症的24 例患者的CT 和病理表现,所有 患者均行64 层肺部CT。结果：特征性CT 表现：CT 影像上所有24 例均可见铺路石征;23 例铺路石征的部分边缘 以光滑条状影为界、与周围正常肺组织分界清楚,条状影与周围血管相连、逐渐分支交织成不同大小的网状影。光 学显微镜下：17 例可见血管扩张、充血。结论：肺泡蛋白沉积症所致铺路石征常常有清楚的边缘、形成光滑的网状影, 主要是由于肺泡、腺泡、小叶间的血管扩张所致,对诊断肺泡蛋白沉积症较有特异性。     

肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤一例

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺部弥漫性疾病,病因不明,目前尚无根治办法,我国报道亦少,肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤者罕见报道。本文报告经病理学证实的肺泡蛋白沉积症合并淋巴瘤一例。     

肺泡蛋白沉积症二例临床分析

结合2例肺泡蛋白沉积症患者的诊治经过复习相关文献,对肺泡蛋白沉积症的临床表现,病理结果及治疗进行分析.认为肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽,咳痰,典型胸部CT表现为两肺浸润阴影,伴地图征和铺路石征,确诊靠肺活组织病理和PAS染色.及时诊断、全肺灌洗是关键.     

5例肺泡蛋白沉积症的肺叶灌洗治疗配合与护理

肺泡蛋白沉积症是一种临床上少见的病因不明性肺疾病，其病理特点为肺泡内沉积高碘酸雪夫（PAS）染色阳性的磷脂蛋白样物质，影响肺泡的气体交换，导致呼吸困难。治疗的关键在于去除肺泡内沉积的蛋白样物质，故最直接有效的治疗是支气管肺泡灌洗。我所职业病尘肺科2000年3月至2004年4月对5例肺泡蛋白沉积症患者行肺叶灌洗治疗，经过密切的护理配合，疗效满意，现将护理体会报告如下。     

肺泡蛋白沉积症单侧肺灌洗术的麻醉处理

肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡与细末支气管内含有大量沉淀的磷脂和非结晶的蛋白类物质、肺泡无炎症表现或极少纤维化为特点的罕见病症。作者总结本院2003年3月以来确诊为肺泡蛋白沉积症的患者，行单侧肺灌洗术的麻醉处理原则及近期治疗效果，报道如下。     

肺部3T MRI对肺泡蛋白沉积症的初步评价并与CT比较

目的：探讨在高场3T MRI上沉积于肺泡内的含有磷脂蛋白样物质的沉积物有无信号特点及其在肺泡蛋白沉积症诊断中的应用价值。方法：11例肺泡蛋白沉积症患者经纤维支气管镜肺活检病理确诊,先行肺部64层CT检查影像作为标准,再行3T MRI检查并与CT对照。结果：沉积在肺泡的含有蛋白样物质的沉积物呈稍长或等T1、稍长T2信号,无特殊信号特点,无强化。T2WI显示病变的分布、形态、数目、大小与CT一致。动态增强病灶内可见与肺动脉、肺静脉强化一致的增粗肺小动脉、肺小静脉,以肺小静脉增粗明显。结论：3T MRI T2WI容易发现沉积于肺泡内的含有蛋白样物质的沉积物,与CT一样能反映肺泡蛋白沉积症的形态学特征,但不能显示含有蛋白样物质的沉积物的信号特征,高场3T MRI可作为肺部疾病的补充检查方法。     

三例肺结核误诊为肺泡蛋白沉积症的诊治分析

目的 报告3例误诊为肺泡蛋白沉积症的肺结核病例,结合文献复习,以提高临床医师对该两种疾病的鉴别诊断水平。方法 整理3例影像学表现与肺泡蛋白沉积症有相似性但最终通过病理确诊的肺结核患者的临床资料,结合相关文献进行复习。结果 3例患者均为男性,慢性病程,均无肺结核典型临床表现,CT影像学均表现为弥漫性磨玻璃影、小叶间隔增厚、呈“铺路石样”表现,初诊均考虑“肺泡蛋白沉积症”,后经支气管镜肺泡灌洗液找到抗酸杆菌或肺活检组织确诊。复习8例影像学类似的国内外文献报道,1例为肺结核误诊为“肺泡蛋白沉积症”,3例为肺泡蛋白沉积症合并肺结核,4例为肺结核继发肺泡蛋白沉积症,发现患者大多有肺结核的全身或呼吸道症状,CT影像以双肺弥漫性磨玻璃影伴小叶间隔增厚为主,3例患者CT还可见聚集性小结节影,大部分患者经抗结核治疗后好转,仅1例患者死亡。结论 不典型肺结核影像学表现多种多样,表现为类似“肺泡蛋白沉积症”时,容易误诊,临床应提高对该种影像学特点的肺结核的认识。     

肺泡蛋白沉积症患者5例肺叶灌洗治疗的护理

肺泡蛋白沉积症是一种临床上少见的病因不明性肺疾病，其病理特点为肺泡内沉积过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的磷脂蛋白样物质，从而影响肺泡的气体交换，导致呼吸困难。治疗的关键在于去除肺泡内沉积的蛋白样物质，故最直接有效的疗效是支气管肺泡灌洗(BAL)。我(所)院职业病尘肺科从2000年3月～2004年4月，收治肺泡蛋白沉积症患者5例，行肺叶灌洗治疗，经过密切的护理配合，获得满意疗效，现将护理体会报告如下。     

肺纤维化病因学进展

肺纤维化（pulmonary fibrosis,PF）是由多种原因而引起的肺脏损伤,病理过程早期以下呼吸道急性炎症反应为主,包括肺泡炎,间质性肺炎,肺泡上皮受损,成纤维细胞增生,巨噬细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润;由此导致细胞外基质代谢紊乱,某些细胞外基质成分在肺泡和间质内沉积及纤维组织过度修复造成肺组织结构的紊乱,肺实质损伤,慢性肺纤维增生,肺间质纤维化,胶原沉积,肺泡结构改变,最终发生肺纤维化.临床表现为活动性呼吸困难,限制性通气功能障碍,弥散功能降低和低氧血症等,常因呼吸衰竭而死亡,预后极差,目前缺乏肯定的或特异性的治疗药物.其发病原因非常复杂,目前不是很清楚,现综述如下.