表现为嗜酸性粒细胞增多性皮炎的大疱性类天疱疮一例

患者,女,73岁。全身散在红斑水疱、弥漫性色素斑伴瘙痒1年。查体:躯干弥漫性条索状和漩涡状黑褐色色素沉着斑及散在绿豆至蚕豆大小不等的水疱,四肢有丘疹、结节样皮损,腹股沟淋巴结肿大。嗜酸粒细胞计数21.63×10~9/L,病理支持大疱性类天疱疮诊断。给予糖皮质激素、甲氨蝶呤同时联合干扰素α治疗后,病情得到明显缓解。     

大疱性类天疱疮中嗜酸性粒细胞募集机制研究进展

大疱性类天疱疮(BP)是最常见的自身免疫性表皮下大疱病,其特征为皮损中可见到大量嗜酸性粒细胞浸润.嗜酸性粒细胞在BP发病机制中有重要作用,然而BP中嗜酸性粒细胞的募集机制尚不清楚.目前研究显示,BP180NC16A IgE抗体、Eotaxins、IL-5及肥大细胞均可能参与了嗜酸性粒细胞的募集.对嗜酸性粒细胞募集机制的...     

大疱性类天疱疮患者血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白水平检测

【摘要】 目的 探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）水平与大疱性类天疱疮（BP）的关系。方法 选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测;选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量,同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验,计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果 BP组血清ECP含量为（116.9 ± 19.3） ng/L,健康对照组为（93.3 ± 15.9） ng/L,差异有统计学意义（t = 5.96,P＜0.001）。BP组疱液ECP含量为（665.8 ± 189.0） ng/L,非免疫性疱病组为（547.5 ± 240.6） ng/L,差异有统计学意义（t = 2.31,P = 0.02）。免疫组化结果显示,BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患者。BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞比例之间无统计学相关性（r = -0.15,P = 0.35）。结论 BP患者血液、疱液ECP水平明显升高,且疱液ECP水平远远高于血清ECP水平,提示ECP可能参与BP的发病过程。     

嗜酸性粒细胞相关因子在大疱性类天疱疮发病机制中的研究进展

 大疱性类天疱疮(BP)是一种常见的自身免疫性大疱性疾病。一直以来研究者认为针对半粒体抗原BP180和BP230的IgG型自身抗体是BP的主要发病机制。近年来发现,嗜酸性粒细胞以及IgE型自身抗体在BP的发病机制中也起着重要作用,嗜酸性粒细胞通过脱颗粒,释放细胞因子、趋化因子,抗原提呈及调节凝血功能参与BP发病。本文综述近年来嗜酸性粒细胞相关因子在BP中作用研究进展,为靶向嗜酸性粒细胞治疗BP提供思路。     

124例大疱性类天疱疮治疗回顾

目的总结20年间治疗124例大疱性类天疱疮的经验。方法1985年3月至2005年4月在我院确诊为大疱性类天疱疮的患者124例，按体表受累面积分为轻症组33例、中症组46例、重症组45例。分别给予泼尼松初始剂量20～30mg／d，40mg／d和60mg／d，其后1周内病情控制不理想者剂量增加50％，对于超过100mg/d仍不能控制者予以静脉滴注甲泼尼龙250或500mg／d连续3天治疗。同时，对于大多数中、重症患者在开始治疗8周内即联合应用一种免疫抑制剂，病情控制后进入维持治疗期后逐渐减少糖皮质激素用量，并密切监测不良反应。结果91例患者已治愈或基本治愈，12例在随访期内死亡，17例仍在维持治疗，4例失访。结论总结出临床上治疗大疱性类天疱疮可供参考的经验。     

儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

儿童大疱性类天疱疮2例

报告2例儿童大疱性类天疱疮,都是以面部先发皮疹,但临床表现迥异,1例表现类似脓疱疮,另一例酷似儿童线性IgA大疱皮病。两例患者均经组织病理和免疫荧光确诊,对皮质类固醇激素治疗敏感,停药后分别随访1年和3个月无复发。儿童大疱性类天疱疮临床表现不典型,但预后较成人好。     

儿童大疱性类天疱疮1例

患儿女,22个月.因全身泛发大疱伴轻度瘙痒4个月,于2008年10月17日入院.患儿4个月前无明显诱因肩背部出现数个绿豆至蚕豆大紧张水疱,水疱周围绕以红晕,伴轻度瘙痒.水疱数日内可破溃,较易干燥结痂,可迅速愈合,不遗留瘢痕.     

大疱性类天疱疮1例

患者女,54岁。颜面,躯干及四肢紫红色斑丘疹伴瘙痒半年余,双下肢水疱半个月,于2006年1月收入院治疗。半年多前无明显诱因患者颜面部出现散在黄豆至钱币大圆形、[第一段]     

大疱性类天疱疮1例

患者男,64岁.双下肢出现丘疹伴瘙痒3个月,全身起水疱1个月.患者3个月前无明显诱因双下肢出现红色丘疹,渐增多并融合成片,瘙痒剧烈,曾就诊于多家医院,多按"湿疹"给予治疗,效果欠佳,皮损渐加重.     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病,常累及老年人,儿童少见。儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道。儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查。在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似。     

副肿瘤性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮与恶性肿瘤之间存在相关性,其相关恶性肿瘤类型包括血液系统肿瘤、前列腺癌、胃癌等,大部分恶性肿瘤出现在大疱性类天疱疮皮损之时或之后.副肿瘤性类天疱疮发病机制尚不清楚,治疗与经典大疱性类天疱疮有一定区别,患者皮损随着肿瘤的控制与治愈而好转.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者可能伴发的恶性肿瘤,做到早发现早诊断早治疗,提高患者生命质量.     

药物诱发大疱性类天疱疮

药物诱发大疱性类天疱疮是一种由于系统及局部用药诱发的以水疱大疱为主要表现的自身免疫性疾病.其诱导药物种类繁多,包括抗生素、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂等.其发病机制尚不完全清楚,但与经典的大疱性类天疱疮不同,各种药物导致疾病发生的机制亦不完全相同.本病与经典大疱性类天疱疮在临床表现方面有一定区别,但实验室检查相似.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者潜在的药物诱发因素,并及时停用诱发或可疑药物.     

银屑病伴大疱性类天疱疮1例报告

报道１例银屑病患者８年后躯干、四肢出现水疱、大疱，尼氏征阴性。经盐裂直接免疫荧光及盐裂间接免疫荧光证实为大疱性类天疱疮。用ＤＤＳ、雷公藤等治疗水疱消退，但银悄病皮损仍存在。这两种疾病共同存在之间的关系并非偶然，有待进一步探讨。     

利格列汀相关的BP230型大疱性类天疱疮一例国内首报

患者女,66岁,因头皮、颈部水疱1个月就诊。既往有2型糖尿病病史6年,于起疹前6个月开始口服二肽基肽酶4抑制剂利格列汀5 mg每日1次。皮肤科检查：头皮散在绿豆至花生米大小水疱,部分水疱破溃,可见渗出、结痂;左侧颈部一鸽蛋大小大疱及2个绿豆大小水疱,疱壁紧张,疱液清亮,基底无明显红斑,尼氏征阴性。酶联免疫吸附试验示抗B...     

大疱性类天疱疮患者血清几种趋化因子的检测

目的 探讨大疱性类天疱疮(BP)患者CC型趋化因子家族中嗜酸粒细胞趋化因子(eotaxin)、调节激活正常T细胞表达和分泌的细胞因子(RANTES)、单核细胞趋化蛋白-l(MCP-1)和巨噬细胞炎症蛋白(MIP-lα)的表达.方法 用双抗体夹心ELISA方法检测28例活动期BP患者与30例正常人对照血清eotaxin、RANTES、MCP-1和MIP-lα水平.结果 BP患者血清eotaxin和MCP-1明显高于正常人,P分别<0.001,0.05.RANTES和MIP-lα水平与正常人比较差异无统计学意义(P均>0.05).结论 BP发病中存在趋化因子的异常,eotaxin和MCP-1可能与BP的发病有关.     

放射性皮炎继发大疱性类天疱疮一例

【摘要】 目的 报告放射性皮炎继发大疱性类天疱疮1例,探讨大疱性类天疱疮与放射性皮炎的相关发病机制。病例内容 患者女,82岁,左乳腺癌切除术后10年,术后放疗处出现放射性皮炎。半月前于放射性皮炎位置开始出现浮肿性红斑,水疱,大疱,尼氏征阴性,并伴有瘙痒,随后于背部,下肢出现二处水疱。组织病理为表皮下疱,免疫病理显示基底膜带IgG和C3沉积,血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。予米诺环素加烟酰胺治疗两周后病情控制满意。结论 放射性皮炎继发大疱性类天疱疮国际上偶见报道,有学者认为局部放疗能改变基底膜的性质,使自身抗原暴露,引起自身免疫反应;并能影响金属基质蛋白酶和血管内皮生长因子的表达,故认为大疱性类天疱疮有可能是放疗的一个潜在副作用。     

大疱性类天疱疮患者骨桥蛋白和白介素18的检测

目的 探讨骨桥蛋白（OPN）、白介素（IL）18在大疱性类天疱疮中的作用及其与临床和实验室指标的相关性。方法 酶联免疫吸附法（ELISA）对30例大疱性类天疱疮患者和30例健康对照血清中OPN、IL-18的浓度进行测定。结果 BP组血清OPN的表达水平高于健康对照组（P < 0.01）,且与疾病活动性、部分化验室指标有相关性。BP患者有心脑血管疾病者,血清IL-18的表达明显高于无心脑血管疾病者（P < 0.01）。伴有糖尿病、肿瘤或肝肾损害者OPN与IL-18的表达均明显高于无糖尿病、肿瘤或肝肾损害者（P < 0.05或P < 0.01）。结论 OPN可能与BP病情活动性呈正相关,IL-18可能与BP合并症的发生有关。