抗肾小球基底膜肾炎的治疗

抗基底膜肾炎（抗GBM肾炎）是一种罕见的、具有特征性病因的肾小球肾炎,患者体内存在特异性针对肾小球和／或肺基底膜内抗原的自身抗体。这些自身抗体与基底膜Ⅳ型胶原α3链特异结合后病情进行性发展,肾功能常在几天或几周内进入肾衰竭阶段。若无恰当的治疗,死亡率高达90％以上,少数患者早期即死于肺大出血。20世纪90年代后,随着对抗GBM肾炎的病因和发病机制进一步深入的认识,加上血浆置换、     

抗肾小球基底膜抗体在各类肾小球疾病中的检测及其致病性研究

抗肾小球基底膜抗体在各类肾小球疾病中的检测及其致病性研究吕红，郭怡清，吴长龙，江世益，钟慈声，杨俊华ＴＨＥＤＥＴＥＲＭＩＮＡＴＩＯＮＡＮＤＲＥＳＥＡＲＣＨＯＦＡＮＴＩＢＯＢＹＯＦＡＮＴＩＧＢＭＯＮＤＩＦＦＥＲＥＮＴＧＬＯＭＥＲＵＬＡＲＤＩＳＥＡＳＥＬ...     

抗肾小球基底膜肾炎病理改变

抗肾小球基底膜（GBM）抗体介导的疾病是指循环中抗GBM抗体在脏器中沉积的一组自身免疫性疾病,单有肾脏损伤时称为抗GBM肾炎,同时合并肺出血时称为Goodpasture病。     

抗肾小球基底膜肾炎的发病机制

抗肾小球基底膜（glomerular basement mem brane,GBM）病是循环中的抗GBM抗体在组织中沉积所引起的一组自身免疫性疾病。肺、肾为主要受累的器官,如病变局限在肾脏称为抗GBM肾小球肾炎;当肺肾同时受累时称为Goodpasture综合征。临床可表现为肺出血和／或急进性新月体肾炎。多数患者起病急、病情进展快、预后差,急性肾衰竭是本病的主要死亡原因。     

抗肾小球基底膜抗体及其靶抗原的研究进展

抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病指标在循环中或在脏器中沉积了抗GBM抗体的一组临床疾病。近年来对该病的研究，特别是对其靶抗原的研究有了长足的进展，对了解该病的发病机制，以及对疾病的诊治和预后的判断、有着重要意义。本文重点对抗GBM抗体及其靶抗原的特性，抗原决定簇的定位及其与表现的关系作一综述。     

抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎(四例报告及文献复习)

目的　了解抗肾小球基底膜抗体（ Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ） 伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 阳性患者的临床病理特点。方法　对我科近４ 年来６８ 例 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 和（ 或） Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者进行 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 及 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 检测,对其中４ 例两者均阳性患者进行临床病理分析。结果　６８ 例患者中４ 例两者均阳性,占全部 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 阳性患者的２４ ％ ,占全部 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者的７ ％ 。该４ 例患者 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 的百分结合率较单纯 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 阳性患者低。４ 例中３ 例髓过氧化物酶 Ａ Ｎ Ｃ Ａ（ Ｍ Ｐ Ｏ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 阳性,１ 例蛋白酶３ Ａ Ｎ Ｃ Ａ（ Ｐ Ｒ３ Ａ Ｎ Ｃ Ａ） 阳性,全身系统表现较多,与单纯性 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者相似。所检病例肾脏病理多为新月体肾炎,免疫荧光检查多为 Ｉｇ Ｇ、 Ｃ３ 呈细颗粒样分布于 Ｇ Ｂ Ｍ。虽经积极治疗,多数患者预后较差,类似单纯 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 肾炎。结论　 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 伴 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 阳性患者全身表现类似单纯 Ａ Ｎ Ｃ Ａ 相关小血管炎患者,但治疗效果及预后相对较差又类似于 Ａｎｔｉ Ｇ Ｂ Ｍ 肾炎患者     

儿童抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎一例

我们于2005年8月收治了1例临床表现为急进性肾炎的患儿,检测Anti-GBM和ANCA均阳性,肾脏病理示新月体肾炎,现报道如下。患儿,女性,12岁,因恶心呕吐1月余,伴肾功能不全、高血压入院。在当地医院查Hb 56 g／L,RBC 1．87× 1012／L,Alb 26．2 g／L,Scr 590 μmol／L,BUN 22．12 mmol／L, 尿蛋白3+,红细胞2+。胸片示双肺水肿。经治疗无效,于 8月25日转入我院。     

抗肾小球基底膜抗体及其靶抗原的研究进展

抗肾小球基底膜 (GBM)抗体相关疾病指在循环中或在脏器中沉积了抗GBM抗体的一组临床疾病。近年来对该病的研究 ,特别是对其靶抗原的研究有了长足的进展 ,对了解该病的发病机制 ,以及对疾病的诊治和预后的判断 ,有着重要意义。本文重点对抗GBM抗体及其靶抗原的特性 ,抗原决定簇的定位及其与临床表现的关系作一综述。     

应用抗肾小球基底膜抗体的中和性单克隆抗体治疗抗肾小球基底膜肾炎大鼠的实验研究

目的 应用抗肾小球基底膜（GBM）抗体的中和性单克隆抗体注射抗GBM肾炎大鼠,观察各种生化指标及肾脏病理学的变化。 方法 将Wistar大鼠随机分为5组,每组9只：(1)肾炎模型组：经尾静脉注入人抗GBM抗体;(2)正常对照Ⅰ组:经尾静脉注入非抗体性的健康人lgG;(3)对照Ⅱ组：经尾静脉注入抗GBM抗体的中和性单克隆抗体;(4)干预Ⅰ组：经尾静脉注入人抗GBM抗体,第7天后再经尾静脉注入抗GBM抗体的中和性单克隆抗体(1.5 ml/100 g);(5)干预Ⅱ组：经尾静脉注入人抗GBM抗体,第14天后再经尾静脉注入抗GBM抗体的中和性单克隆抗体。分别在实验后第7、14、21天观察大鼠24 h尿蛋白量、BUN、Scr和肾组织病理学的变化。 结果 第21天干预Ⅰ组尿蛋白量为（16.62±5.53） g/d、BUN为（11.53±2.26） mmol/L、Scr为（102.46±16.86） μmol/L,均显著低于肾炎模型组（P < 0.05）;干预Ⅱ组较肾炎模型组也有所降低,但差异无统计学意义（P > 0.05）。干预Ⅰ组和干预Ⅱ组肾脏细胞增生、新月体的形成及免疫复合物的沉积均少于肾炎模型组,但干预I组更为明显。对照Ⅰ组和对照Ⅱ组之间无明显变化。 结论 早期应用抗GBM抗体的中和性单克隆抗体能够有效改善抗GBM肾炎大鼠的肾脏病变。     

双硫仑作用机制及其在治疗抗肾小球基底膜型肾小球肾炎中的研究进展

双硫仑作为一种治疗慢性酒精中毒的药物在临床中广泛使用。近年来,研究者提出了双硫仑治疗癌症的具体机制,如抑制乙醛脱氢酶（acetaldehyde dehydrogenase,ALDH）的活性、提高细胞内活性氧（reactive oxygen species,ROS）的浓度、抑制核因子kappa-B(nuclear factor kappa-B,NF-κB)的活性,促进与核蛋白定位蛋白4(nuclear protein localization protein 4,NPL4)的结合、抑制FROUNT蛋白等,并在多种癌症模型中证明了双硫仑的抗癌活性。抗肾小球基底膜型肾小球肾炎是急进性肾小球肾炎中的一种类型,该病一旦被确诊,就需要第一时间给予治疗,尽量帮助患者缓解症状、改善预后。研究表明,双硫仑可通过抑制C-C趋化因子受体2型/C-C趋化因子受体5型（C-C chemokine receptor type 2/C-C chemokine receptor type 5,CCR-2/CCR-5）和FROUNT蛋白之间的相互作用来抑制巨噬细胞的迁移、聚集、活化来缓解抗肾小球基底膜型肾小球肾炎,这表...     

原发性干燥综合征合并抗肾小球基底膜新月体肾炎一例

现报道1例原发性干燥综合征伴抗肾小球基底膜型新月体肾炎。患者,女,70岁,因眼干、口干、四肢肌痛1年,咳嗽发热2周,少尿伴血肌酐升高1周入院。患者1年前于当地医院查RF 397 U／ml,ANA 1:320,CRP 5 ,ESR 34 mm／h, at-SM(-),at-SSA(-),at-SSB(-),角膜荧光( ),腮腺造影及唇黏膜活检(唇腺病理:小唾液腺组织见灶性间质细胞淋巴浆细胞浸润,50个／HPF),支持干燥综合征诊断。 2周前元明显诱因出现发热38．9℃,畏寒,伴咳嗽、咳痰。     

抗肾小球基底膜抗体疾病的临床表现及诊断

抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane, GBM）抗体相关疾病是指在循环或脏器中沉积了抗GBM抗体的一组临床疾病。最早是南Emest Goodpasture于1919年发现,他报道了1例18岁的患者表现为咯血、坏死及增生性肾炎,直到1967年抗GBM抗体方被识别。这类疾病的根本特征是组织基膜和血清内存在抗基膜抗体并伴有。肾、肺、中枢神经、眼底、皮肤及血液等系统性损伤。因此,统称这类疾病为抗GBM抗体疾病,其肾脏损伤为抗GBM肾炎。     

抗肾小球基底膜病六例分析

肺出血-肾炎综合征泛指凡是有咳血及肾炎并存的-大组临床现象（即Goodpasture综合征）,而抗肾小球基底膜病是肺出血-肾炎-抗肾小球基底膜（GBM）抗体（血及肾）阳性的一类疾病的专称。现将符合诊断标准的6例患者报告如下。     

抗肾小球基底膜病临床病理及血浆置换疗效分析

目的 分析抗肾小球基底膜（GBM）病的临床病理特点和预后;评价双膜血浆置换（DFPP）清除抗GBM抗体的有效性和安全性。 方法 回顾分析北京协和医院1999年10月至2010年5月确诊为抗GBM病的35例住院患者的临床病理资料。患者根据临床表现分为3组：组Ⅰ：24例严重肺出血或急进型肾小球肾炎（RPGN）者,接受甲泼尼龙（7.5~15 mg·kg-1·d-1,3~5 d）冲击和（或）DFPP治疗,后续以泼尼松（1.0 mg·kg-1·d-1）和（或）环磷酰胺（CTX 0.1 g/d）;组Ⅱ：5例无严重肺出血或RPGN者予泼尼松和（或）CTX治疗;组Ⅲ：5例就诊时已为终末期肾病（ESRD）和1例肾功能正常者未给予免疫抑制治疗。观察患者临床病理特点,连续监测4例患者DFPP治疗前后抗GBM抗体滴度变化情况,计算抗体的清除率。分析影响预后的相关因素。 结果 35例患者平均年龄（41.06±16.55）岁,男女比例4∶3;16例（45.7%）患者表现为Goodpasture综合征;18例（51.4%）表现为抗GBM肾小球肾炎。24例接受肾穿刺活检患者中,13例（54.2%）表现为新月体肾小球肾炎;7例患者并发其他肾小球肾炎。组Ⅰ死亡7例,50%患者肾脏长期存活。与组Ⅱ相比,组Ⅰ患者入院时Scr水平、抗GBM抗体滴度、肾小球新月体比例均显著升高（P < 0.05）;老年患者、贫血、入院时Scr水平高（>300 μmol/L)及硬化肾小球比例更高;入院时少尿或无尿、需要血液透析治疗、肾脏预后差更普遍。18例患者的94次DFPP治疗中,无明显出血、低血压;4例连续动态监测抗GBM抗体滴度的患者中,4~6次DFPP后抗GBM抗体转阴,中位清除率为55%。 结论 根据不同临床表现选择个体化的治疗方案有助于改善预后,减少并发症。DFPP能安全有效地清除抗GBM抗体。     

肾组织中缺乏IgG线样沉积的抗肾小球基底膜病患者的临床病理特点

目的 研究肾组织中缺乏IgG沿肾小球毛细血管袢线样沉积的抗肾小球基底膜（GBM）病患者的临床、病理及预后特点。 方法 选取北京大学第一医院肾内科1991年至2008年确诊的抗GBM病患者93例,其中40例肾脏病理中冰冻切片直接免疫荧光检查缺乏IgG沿肾小球毛细血管袢沉积的患者为研究组（A组）,53例肾组织中有IgG沿肾小球毛细血管袢线样沉积的经典抗GBM病患者为对照组（B组）,比较两组患者的临床、病理和预后的差异。 结果 两组患者在性别、年龄、咯血、少尿或无尿和肉眼血尿的发生率、蛋白尿水平、贫血程度、循环中抗GBM抗体百分结合率、ANCA阳性率、肾脏病理肾小球中新月体的比例及组成成分、患者的生存率以及肾脏预后等方面,差异均无统计学意义（均P > 0.05）。肾组织中缺乏IgG沉积的患者,从起病到确诊所需的时间较长（68 d比36 d,P = 0.013）;确诊时的血肌酐水平较低（716.0 μmol/L比896.8 μmol/L,P = 0.027）。其中4例患者肾组织石蜡切片行直接免疫荧光检查可以见到IgG沿GBM呈线样沉积。 结论 肾脏病理冰冻切片直接免疫荧光缺乏IgG线样沉积的抗GBM病患者,与经典抗GBM病患者相比,肾脏病变进展较慢,但其他临床及病理表现并无显著差异,肾脏预后及患者存活率亦无显著差异。因此,临床上应尽早检测血清抗GBM抗体,早期给予血浆置换治疗,以改善预后。     

非典型抗肾小球基底膜病1例并文献复习

<正>抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane disease,GBM）病是一种罕见的小血管炎,其特征在于存在针对肾脏和（或）肺组织基底膜抗原的循环和沉积抗体[1]。新月体性肾小球肾炎和免疫荧光染色示免疫球蛋白（immunoglobulin,Ig）沿肾小球基底膜线样沉积为抗GBM     

IgA肾病和非IgA系膜增殖性肾小球肾炎抗内皮细胞抗体的检测

对１２７例ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）患者和２５例非ＩｇＡ系膜增殖性肾炎血清进行了抗内皮细胞抗体ＡＥＣＡ的检测。结果表明：ＩｇＡ肾病患者和非ＩｇＡ系膜增殖性肾炎患者血清ＡＥＣＡ－ＩｇＧ较正常对照组高，而ＩｇＡＮ患者较非ＩｇＡ系膜增殖性肾炎患者ＡＥＣＡ－ＩｇＧ的水平高，Ｐ〈０．０５。ＩｇＡＮ患者的ＡＥＣＡ－ＩｇＡ水平较正常对照组高。ＩｇＡＮ患者按ＡＥＣＡ水平分为阳性与阴性组，对两组硬化面积比进行比较，未见     

血浆置换治疗抗肾小球基膜抗体肾炎1例

病例 患者,女40岁,因排肉眼血尿10 d,恶心、乏力1周于2001年10月9日入院.入院前10 d无诱因排肉眼血尿,为全程血尿,初为浓茶样,渐呈鲜红色,每次约200 ml,5～6次/d,间有腰痛,呈阵发性,1周前出现恶心,全身乏力,偶有四肢抽搐.     

急进性肾小球肾炎的临床表现与诊断

根据肾小球损伤的机制不同，急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）分为3种类型：