艾滋病伴肾上腺皮质功能减退症1例报告并文献复习

目的：探讨艾滋病（AIDS）患者出现肾上腺皮质功能减退症（AI）时的临床特点、诊断思路及治疗方法,提高临床医生对该病的认识,为其临床诊治提供依据。方法：回顾性分析1例AIDS伴AI患者的临床资料,将诊治经过进行总结,并进行相关文献复习。结果：该患者经相关检查后明确诊断为AIDS伴AI,给予糖皮质激素（醋酸泼尼松,早上8点5.0 mg,下午4点2.5 mg口服）替代治疗及对症治疗,患者乏力、恶心、呕吐症状消失,食欲增加,电解质正常,好转出院。随访37 d,患者因严重机会性感染死亡。结论：当AIDS患者出现无法解释的症状,如厌食、恶心、消瘦及更具特征性的表现（如体位性低血压、低钠血症或高钾血症）时应考虑到AI的可能,早期给予糖皮质激素替代治疗是可行的,疗效显著。     

COPD合并继发慢性肾上腺皮质功能减退症28例临床分析

目的探讨COPD合并继发慢性肾上腺皮质功能减退症的诱因、临床特点及防治经验。方法回顾性分析28例COPD合并继发慢性肾上腺皮质功能减退症的临床资料。结果 COPD合并继发慢性肾上腺皮质功能减退症与COPD患者长期反复感染、慢性缺氧及外源性激素等诱因使促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少引起肾上腺功能不全。结论提高对此病的认识,规范使用糖皮质激素,监测血浆皮质醇水平及时治疗提高生活质量,降低发生率。     

慢性肾上腺皮质功能减退症十例诊治分析

慢性肾上腺皮质功能减退症早期症状缺乏特异性,且发病率较低,临床医生诊断意识欠缺,易发生误诊、漏诊和误治。患者如不及时诊断并给予糖皮质激素治疗,症状通常反复发作,甚至危及生命。本文通过回顾性总结10例肾上腺皮质功能减退症患者的诊治经过,并结合相关文献,从重视低钠血症的诊断价值、原发性和继发性的鉴别、先诊断甲状腺功能减低的危害及正确对待激素水平测定等角度探讨该病的诊治思路,以提高全科医生对该病的认识。     

两例先天性肾上腺发育不良伴低促性腺激素性性腺功能减退症

目的通过探讨两例先天性肾上腺发育不良(adrenal hypoplasia congenital,AHC)伴低促性腺激素性性腺功能减退(hypogonadotropic hypogonadism,HHG)患者的临床表现,增强对先天性肾上腺发育不良症的认识,为今后更及时有效地诊治肾上腺疾病提供帮助。方法收集患者的临床资料、生化检查、影像学检查结果及家族史,分析其发病原因。结果患者临床表现、实验室检查和影像学检查符合AHC诊断。患者糖皮质激素替代治疗后,症状改善。结论 AHC患者可伴有低促性腺激素性性腺功能减退症,包括性发育不良和假性性早熟。对于临床上存在肾上腺皮质功能减退、HHG患者,应该考虑到该疾病可能。     

双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征3例临床诊疗探索

目的 探讨双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性库欣综合征的临床特点、诊治思路,提高对该疾病的认知。 方法 收集2016～2021年四川大学华西医院内分泌代谢科收治的3例双侧肾上腺功能性皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征患者行回顾性分析,分析患者的一般情况、症状及体征、辅助检查、诊治过程等临床资料,并结合文献进行复习和讨论。 结果 3例患者均表现为典型且严重的库欣综合征,并伴有显著的心脏和代谢并发症,影像学提示双侧肾上腺单发腺瘤;2例患者行双侧肾上腺静脉采血,均提示双侧肾上腺皮质醇高分泌且无优势侧;1例患者行双侧肾上腺肿物切除术,另外2例患者因为心功能不全严重,行分期双侧肾上腺肿物切除术,术后病理结果3例均提示双侧肾上腺皮质腺瘤,术后皮质醇浓度均明显降低,均给长期予糖激素替代治疗。 结论 双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征非常罕见,明确诊断并判断双侧功能定位非常重要,治疗上应根据患者的病情及并发症情况个体化的选择最适合患者的手术方式,术后应严密随访,及时给予并调整糖皮质激素替代治疗,并终身随访。     

慢性肾上腺皮质功能减退症的临床治疗体会

目的分析慢性肾上腺皮质功能减退症的临床治疗方法及体会。方法选取2014年10月至2015年11月我院收治的慢性肾上皮质功能减退症患者为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析,总结出治疗体会。结果给患者进行补充食盐、应用糖皮质激素、盐皮质激素、雄性激素等治疗后,并给予患者进行健康指导后,50例患均成功治愈。结论慢性肾上腺皮质功能减退症病情比较严重,患者经常会产生恐惧的感觉,患者入院后,应该及时诊断,并采取有效的治疗措施,提高该病的治愈率。     

X-连锁肾上腺脑白质营养不良11例临床分析

目的 从临床表现、血浆极长链脂肪酸（VLCFA）、肾上腺皮质功能及影像学检查等方面对X-连锁肾上腺脑白质营养不良（ALD）进行分析,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析11例ALD患者临床表现、检查结果等临床资料.结果 患者均为男性,起病年龄为9个月至16.25岁,平均（7.2±4.7）岁,出现症状至诊断时间（2.4±1.9）年,6例以肾上腺皮质功能减退（AI）起病,5例以神经系统表现起病,6例查血VLCFA均升高,9例查头颅MRI均提示脑白质脱髓鞘改变.结论 ALD是一种X-连锁隐性遗传过氧化物酶体脂质代谢病,临床表现为AI、精神运动障碍、视力、听力障碍等,血浆VLCFA检测、ALD基因突变分析、头颅MRI检查有助于诊断.骨髓移植对早期脑型ALD患者效果较好,早期诊断、适时干预有助于改善预后.     

肾上腺移植的进展

肾上腺移植种类多 ,根据组织的不同起源可分为肾上腺皮质移植和肾上腺髓质移植 ;根据免疫学反应可分为自体、同种异体和异种肾上腺移植 ;根据移植方式可分为带血管蒂吻合血管的全肾上腺移植、肾上腺组织移植 (种植 )和肾上腺细胞移植 ;根据供体的来源可分为胚胎供体肾上腺移植和成年供体肾上腺移植等。在早期主要是采用种植 ,自 2 0世纪 5 0年代末开始由于人工合成糖皮质激素成功 ,肾上腺皮质功能减退的患者可以用激素替代治疗 ,但替代治疗时 ,患者需终生服药、剂量难于掌握、单纯应用糖皮质激素不能弥补肾上腺所有激素的短缺、特别是机体没…     

肾上腺皮质功能减退症患者的护理

目的探讨肾上腺皮质功能减退症患者的临床护理效果。方法选取临床近3年来临床16例肾上腺皮质功能减退症患者,经治疗与护理的临床资料进行分析。结果经激素替代治疗和病因治疗均好转。结论经治疗与护理使不发生肾上腺危象,维持患者正常代谢和生活。     

老年Addison病1例的诊疗体会

目的探讨原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)的临床特点和误诊原因。方法分析1例老年原发性肾上腺皮质功能减退症病例的临床误诊过程,并查阅相关文献进行复习,提高临床医师对本病的鉴别能力,避免本病的误诊、误治。结果对于老年慢性低钠血症患者,应提高对本病的警惕,仔细询问病史以及进行详细的体格检查,并完善ACTH、F、肾上腺CT等相关检查。结论原发性肾上腺皮质功能减退症临床表现缺乏特异性,大部分临床医师对本病认识不足,对于老年慢性低钠血症患者,应提高对本病的警惕,仔细询问病史以及进行详细的体格检查,并完善ACTH、F、肾上腺CT等相关检查以提高诊断准确率,避免误诊、漏诊。     

成人自发性肾上腺出血3例报告并文献复习

目的 探讨成人自发性肾上腺出血的临床特征及诊疗方法.方法 回顾性分析该院经手术和病理证实的3例成人自发性肾上腺出血患者的临床资料,结合文献复习讨论成人自发性肾上腺出血的病因、诊断和治疗.男2例,女1例;年龄18～50岁;左侧2例,右侧1例.突发性上腹部疼痛或腰痛入院.肾上腺功能均正常.CT无增强改变.结果 均行肾上腺及肿块切除术,术后病理报告为肾上腺出血伴坏死纤维化.术后随访3个月～5年,均无肾上腺皮质功能低下表现.结论 成人自发性肾上腺出血术前易被误诊为肾上腺肿瘤,对于保守治疗无效、进行性出血、症状不断加重或伴有同侧肾上腺肿瘤的患者可行手术治疗.     

糖皮质激素治疗内分泌疾病的适应证和方法

糖皮质激素在内分泌领域中除替代疗法为目的外 ,尚因其具有免疫抑制和非特异性抗炎作用而广泛使用。本文就糖皮质激素治疗内分泌疾病的适应证和方法予以简述。1 　肾上腺疾病1 .1 　肾上腺皮质功能减退症　肾上腺皮质功能减退症有慢性和急性之分。慢性肾上腺皮质功能减退症又称     

86例肾上腺偶发瘤临床分析

目的 提高肾上腺偶发瘤（AI）的诊断与鉴别诊断水平,指导临床治疗。方法 回顾性分析我院2005年1月至2011年12月因健康体检或肾上腺疾病以外原因就诊发现的86例肾上腺偶发瘤患者的临床资料,并复习国内外相关文献。结果 86例AI患者中84例（97.7%）接受手术治疗,后腹腔镜手术55例（64.0%）,其中4例中转开放手术,有内分泌功能肿瘤37例（43.0%）,术后病检确诊皮质腺瘤40例,嗜铬细胞瘤24例,髓性脂肪瘤8例,囊肿5例,皮质腺癌2例,肾上腺皮质结节样增生2例,转移性肿瘤1例,血管平滑肌脂肪瘤1例,神经节细胞瘤1例。81例良性肿瘤随访1-6年未见复发,3例转移性肿瘤均在2年内死于原发肿瘤,2例皮质腺癌中1例术后11个月死于广泛转移,1例随访2年3个月仍存活。结论 影像学检查结合内分泌检测有助于AI的定位及定性诊断,明确诊断的〈3cm的肾上腺囊肿、血肿及髓性脂肪瘤可随访观察除外,其余AI均应积极手术,腹腔镜手术是AI的首选术式。     

继发性肾上腺功能减退2例

回顾性分析2例因＂纳差、恶心、呕吐＂就诊,最终诊断为＂继发性肾上腺功能减退＂的患者。1例有垂体瘤手术史,血ACTH及血皮质醇降低,是垂体病变引起的继发性肾上腺皮质功能减退,另1例是骤停肾上腺皮质激素引起的戒断性肾上腺皮质功能减退。故对顽固性纳差、恶心、呕吐的患者,要仔细询问是否引起肾功能减退的相关病史或用药史,并及时行肾上腺皮质功能的有关检查。     

自发性肾上腺出血8例分析

目的提高自发性肾上腺出血临床判别和治疗水平。方法回顾性选取2012年2月—2017年2月间咸阳市第一人民医院心血管内二科收住并确诊的8例自发性肾上腺出血患者的诊治资料,进行分析。结果 6例患者表现为患侧腰痛,1例表现为双侧腰痛,1例患者表现为腹部不适,伴乏力。B超检查提示:2例表现为患侧肾上腺囊性肿物,6例表现为低回声肿物,其内可见点状回声;增强CT扫描提示:患侧出血信号伴周围组织水肿,肿物无强化;2例出现肾上腺危象,所有患者均予以对症治疗及激素替代治疗,目前随访未发现肾上腺皮质功能低下表现。结论 B超、增强CT、MRI等可帮助诊断自发性肾上腺出血,但临床上往往识别率低,易误诊为尿路结石等,因此对表现腰腹痛症状者,要考虑本病的可能,对于内科治疗效果欠佳者,可行外科切除部分肾上腺及血肿切除术。     

肾上腺黑色腺瘤1例并文献复习

目的探讨肾上腺黑色腺瘤的临床病理特点及诊治方法。方法回顾性分析我院1例行腹腔镜双侧肾上腺肿物切除术的肾上腺黑色腺瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者痊愈出院,随访3个月,血压平稳,无复发及其他不适,病理诊断为左侧肾上腺皮质腺瘤,右侧肾上腺黑色腺瘤。结论肾上腺黑色腺瘤是肾上腺皮质腺瘤的一种,在临床上是一种罕见的良性肿瘤,多为无功能腺瘤,有功能肾上腺皮质黑腺瘤在临床极少见,术前CT及MRI甚至PET检查很难明确,需术后病理明确诊断。     

脓毒症合并肾上腺功能不全/相对肾上腺功能不全的糖皮质激素治疗进展

近年来脓毒症患者常见的并发症是肾上腺功能不全（AI）,同时也可能出现相对肾上腺功能不全（RAI）,导致其体内血浆皮质醇水平降低,造成高病死率。但近年的研究中,关于脓毒症合并AI/RAI尚缺乏深层的认识,而且目前尚无统一的诊断标准。本文介绍了脓毒症合并AI/RAI的流行病学、发病机制、诊断标准及治疗干预,表明糖皮质激素可以通过升高脓毒症合并AI/RAI患者的血浆皮质醇水平,改善预后。     

一例老年Addison病误诊病例报告及分析

目的探讨原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)的临床特点和误诊、误治原因。方法分析1例老年原发性慢性肾上腺皮质功能减退症病例的临床误诊、误治过程,并查阅相关文献进行复习,提高临床医师对本病的鉴别能力,避免本病误诊、误治。结果原发性慢性肾上腺皮质功能减退症临床表现缺乏特异性,往往其他系统表现更为突出,而临床医师对本病认识不足,容易造成误诊、误治。结论对于反复出现的慢性腹泻、低钠血症的老年患者,应提高对本病的警惕,仔细询问病史以及仔细体格检查,及时检查肾上腺CT及皮质醇、ACTH等相关检查。     

X-连锁型肾上腺脑白质营养不良1例家系报告

目的 观察X-连锁型肾上腺脑白质营养不良的临床表现,探讨其临床特征、分型和治疗方法.方法 选择一家系2例姨表兄弟患者,分析其系谱、首发症状、临床表现和影像学特征.结果 2例分别以脑部损害和肾上腺皮质功能不全为首发症状,均有脑部损害及肾上腺皮质功能不全表现.结论 该病为X-连锁隐性遗传性脂质代谢障碍疾病,可分为脑型、肾上腺脊髓神经病型、单纯Addison病和杂合子发病等4个亚型.     

风湿病合并类固醇糖尿病24例临床分析

目的：探讨风湿病合并类固醇糖尿病的临床特点及其发病率与哪些因素有关。方法：对24例风湿性疾病合并类固醇糖尿病患者的临床症状,实验室指标,治疗效果进行分析。结果：类固醇糖尿病患者,以下午和晚上血糖升高为主,临床症状多较轻,易延误诊断,其发病率与患者年龄、服用肾上腺糖皮质激素剂量、用药时间、糖尿病家族史均有关。结论：提示40岁以上风湿病患者慎用肾上腺糖皮质激素,长期应用需定期复查血糖。