小儿胆道葡萄状肉瘤(附1例及文献复习)

目的：提高对小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)的认识，减少误诊。方法：对本病例及国内文献报道的胆道胚胎型横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)病例共16例进行分析。结果：男11例，女5例。年龄1～6岁。黄疸16例，发热8例，右上腹痛6例，陶土色大便9例，尿黄6例。肝肿大13例，脾肿大2例，右上腹肿块2例。临床误诊为肝炎5例。B超考虑葡萄状肉瘤仅2例，CT考虑胆总管横纹肌肉瘤仅1例。病检诊断：胚胎型横纹肌肉瘤3例，葡萄状肉瘤13例。7例切除并化疗、放疗，随访最长的8个月未复发。1例部分切除并化疗，3个月后随访残留灶缩小，病情稳定。2例行姑息手术后2个月左右死亡。1例切除后2个月检查已复发。结论：小儿胆道横纹肌肉瘤为胚胎型横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)，发病年龄1～6岁，男性比女性多见。其主要症状为阻塞性黄疸，常伴有发热、肝肿大等，临床易误诊为肝炎。B超、CT等辅助检查有助于诊断，确诊需经病理检查。本病恶性程度高，预后差，应积极外科治疗并配合化疗、放疗，可延长生存时间。     

宫颈胚胎性横纹肌肉瘤14例临床分析

目的:提高宫颈胚胎性横纹肌肉瘤的认识、诊治水平。方法:通过对文献的复习,回顾性分析14例宫颈胚胎性横纹肌肉瘤的临床资料。结果:该病好发于青春期晚期及生育年龄,主要表现为阴道不规则出血和宫颈息肉样肿块,病理上大多为ⅠA期,治疗上主要为手术伴化疗。结论:宫颈胚胎性横纹肌肉瘤治疗宜选择综合手术、化疗的方案,年轻患者注意考虑患者保留生育功能的要求。     

胚胎性横纹肌肉瘤误诊1例报告及文献复习

目的 探讨胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomysarcoma,ERMS)的诊断要点及治疗方案.方法 报道我院2011年3月接诊的卵巢胚胎性横纹肌肉瘤患者临床资料,搜集国内外女性生殖系统横纹肌肉瘤误诊报道文献,汇总国内外治疗无瘤存活超过30个月的治疗方案,并进行分析.结果 误诊报道共4例,1例死亡后尸检确诊ERMS,其余误诊3例都接受了局部手术及后续治疗,临床效果不满意;无瘤存活超过30个月的文献报道共39例,早期占87.88％,该组接受了以手术为主的积极治疗,预后较好.结论 胚胎性横纹肌肉瘤诊断依据临床症状、病理检查和免疫组化,预后差,治疗以手术等综合治疗为主.     

横纹肌肉瘤的治疗（附20例报道）

对２０例经病理证实为横纹肌肉瘤的患者，采用单纯手术、单纯放疗或化疗，放疗＋化疗，手术＋放疗＋化疗等方案。结果表明手术＋放疗＋化疗进行治疗的患者，生存时间最长，同时对横纹肌肉瘤的病因及诊治进行了讨论。     

横纹肌肉瘤的治疗（附20例报告）

对２０例经病理证实为横纹肌肉瘤的患者，采用单纯手术、单纯放疗或化疗，放疗＋化疗，手术＋放疗＋化疗等方案。结果表明手术＋放疗＋化疗进行治疗的患者，生存时间最长，同时对横纹肌肉瘤的病因及诊治进行了讨论。     

儿童横纹肌肉瘤的治疗

横纹肌肉瘤是儿童中常见的软组织肉瘤,占儿童恶性实体瘤的10～15％,或占儿童恶性肿瘤的5～8％。美国15岁以下儿童的年发病率为5.7/百万人。近年来,儿童横纹肌肉瘤,特别是胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了显著进展,治疗效果明显提高。采用手术、放疗和联合化疗的综合治疗方案,该瘤不仅可局部得以控制,并可获治愈。临床分期肿瘤分期对于选择治疗计划和判断予后都是非常重要的。分期方法多式多样。美     

头颈部横纹肌肉瘤12例回顾分析

目的 探讨头颈部横纹肌肉瘤的临床表现、诊断、病理类型、治疗及预后。方法 回顾性分析12例横纹肌肉瘤的资料。结果 12例中9例行手术切除加化疗、放疗,1例单纯手术,2例化疗 放疗,5年生存率为50％。结论 采用手术与放疗和化疗综合治疗方案能明显提高生存率。     

头颈部横纹肌肉瘤12例回顾分析

目的探讨头颈部横纹肌肉瘤的临床表现、治疗、诊断、病理类型及预后.方法回顾性分析12例横纹肌肉瘤的病史资料. 结果 12例中9例行手术切除加化疗放疗,1例单纯手术,2例化疗和放疗,其5年生存率为50%. 结论采用手术与放疗和化疗综合治疗方案能明显提高生存率.     

电镜在横纹肌肉瘤诊治中的价值

研究电镜对横纹肌肉瘤诊断的价值。方法 对８例光镜下诊断为横纹肌肉瘤及可疑病例，通过电镜观察细胞的超微结构。结果 ８例中，３例为误诊；５例为横纹肌肉瘤，我形性１例，腺泡状１例，胚胎性３例。据此制定治疗方案，取得满意临床疗效。     

胚胎性横纹肌肉瘤1例报告

胚胎性横纹肌肉瘤１例报告白求恩医科大学第二临床学院（１３００２１）于龙光白求恩医科大学第三临床学院苑树君【关键词】胚胎性横纹肌肉瘤手术化疗我科于１９９２年６月收治１例小儿胚胎性横纹肌肉瘤，本病发生于四肢骨骼肌者报道很少，现报道如下。１典型病例患儿２周...     

横纹肌肉瘤的临床病理分析

目的：探讨横纹肌肉瘤的诊断和鉴别诊断中免疫组织化学标记的意义及不同类型横纹肌肉瘤对预后的影响。方法：应用病理形态学和免疫组化方法对４７例横纹肌肉瘤进行研究。结果：４７例横纹肌肉瘤中胚胎性２８例,腺泡状１６例,其中７例伴广泛侵润、复发和转移,多型性３例;结蛋白（ｄｅｓｍｉｎ）和肌球蛋白（ｍｙｏｇｌｏｂｉｎ）的阳性率分别为（９８％）和（８３．２％）。结论 和胚胎性横纹肌肉瘤相比,腺泡状横纹肌肉瘤具有更     

卵巢胚胎性横纹肌肉瘤术后复发肠系膜胚胎性横纹肌肉瘤1例

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma,RMS）来源于向横纹肌分化时的原始间叶细胞,并由不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织恶性肿瘤。本文回顾性分析我院2008年收治的1例卵巢胚胎性横纹肌肉瘤术后复发肠系膜胚胎性横纹肌肉瘤患者的相关临床资料,总结其病理特点、病程及治疗情况,以指导临床实践。     

原发附睾恶性肿瘤1例报告

目的：提高原发性附睾恶性肿瘤的诊治水平，加深对该病的认识。方法：将1例原发性附睾胚胎性横纹肌肉瘤患者的诊治过程进行报告，并结合文献进行复习。结果：本例患者根治性睾丸、附睾切除后4个月出现后腹腔淋巴结及盆腔转移，经全身化疗后转移灶消失。结论：附睾恶性肿瘤无特异性，其诊断应综合病史、体检、影象学检查及术中、术后病理确定。手术是治疗附睾肿瘤的昔选方法，可根据患者情况辅助化疗和（或）放疗。     

腺泡型横纹肌肉瘤误诊1例

目的：分析腺泡型横纹肌肉瘤的病理特点,为该肿瘤的诊断、鉴别诊断及治疗提供依据。方法：对1例腺泡型横纹肌肉瘤通过免疫组织化学方法进行鉴别诊断。结果：经过免疫组化染色后再次会诊,FvⅢ（-）,CD34（-）,排除“血管肉瘤”;同时Shromogranina（-）,synaptophysin（-）,Laminin（-）,与神经内分泌来源的肿瘤及上皮源性肿瘤相鉴别,Vimentin（-）,肌红蛋白Myoglob（＋）,Actin肌源性（＋＋＋）,Desmin（＋）,SMA平滑肌（-）,为肌源性表达,支持横纹肌肉瘤诊断。结论：掌握腺泡型横纹肌肉瘤的形态特征并结合免疫组化,作出正确的诊断结果。早期诊断,合理应用手术、化疗、放疗结合综合治疗．提高该肿瘤患儿的生存率．     

对宫颈部息肉样胚性横纹肌肉瘤(葡萄状肉)患者行保留生育功能的手术及辅助化疗

女性生殖系统胚性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)很少出现在宫颈,且好发于儿童和年轻女性,其预后较发生于阴道和子宫的葡萄状肉瘤为佳。本文报道1例19岁的宫颈部息肉样胚性横纹肌肉瘤的女性患者,肿瘤由分散于疏松黏液性基质中不同分化程度的横纹肌母细胞组成,并在上皮下形成独特的新生层。对该患者成功地完成了保留生育功能的手术并辅以化疗。留意宫颈部发生的这种特殊病变及其临床意义,对于避免误诊非常重要。目前对该病的处理倾向于保守治疗。对宫颈部息肉样胚性横纹肌肉瘤(葡萄状肉)患者行保留生育功能的手术及辅助化疗@Bernal K.L. @Fahmy…     

膀胱恶性非上皮性肿瘤的诊断及治疗

目的 探讨恶性膀胱非上皮性肿瘤的临床诊断、治疗方法及与预后的关系.方法 回顾性分析从1974-2007年17例恶性膀胱非上皮性肿瘤的临床资料及随访结果.结果 17例患者中横纹肌肉瘤10例,恶性淋巴瘤2例,恶性嗜铬细胞瘤2例,平滑肌肉瘤2例,癌肉瘤1例.10例膀胱横纹肌肉瘤患者大多行手术、放疗及化疗的综合治疗,其中7例<5岁,5例随访8年仍存活,2例失访;3例成人膀胱横纹肌肉瘤均于1年内出现全身多发转移死亡.2例膀胱恶性淋巴瘤均采用膀胱部分切除术,术后行放疗或加化疗,随访3年均存活.2例膀胱恶性嗜铬细胞瘤中1例行转移淋巴结切除术加化疗,随访5年存活;另1例因转移的淋巴结未能切除,术后行放疗,2年后死亡.2例膀胱平滑肌肉瘤只行单纯手术治疗,分别随访1、5年均无瘤存活.1例膀胱癌肉瘤术后行化疗,1年内死亡.结论 恶性膀胱非上皮肿瘤以膀胱横纹肌肉瘤多见,幼儿多发,成人预后较幼儿差;其他类型肿瘤少见.不同的病理类型其治疗效果和预后不同.     

胚胎性横纹肌肉瘤与胎儿型横纹肌瘤的鉴别

分化较好的胚胎性横纹肌肉瘤与很少见的胎儿型横纹肌瘤鉴别困难。二者一为恶性瘤,一为良性瘤,治疗方针不一,对诊断应泾渭分明。最近遇到一例胚胎性横纹肌肉瘤,其组织结构特点大部分由分化较     

儿童头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤临床研究

目的 总结多学科联合诊治头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿的临床特征及近期疗效,以指导临床诊疗。方法 将2012年10月至2018年2月期间本中心收治的头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤病例连续纳入研究。治疗采用包括手术、化学药物治疗（以下简称化疗）及局部放射治疗（以下简称放疗）在内的多学科联合诊治模式;局部放疗方式的选择包括外放疗、质子治疗及¹²⁵I粒子植入治疗。分析患儿的临床特征及治疗效果。结果 本中心收治的11例头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿,年龄1.1~12岁,中位年龄5.6岁,其中男性7例,女性4例;病理类型包括：恶性横纹肌样瘤3例,滑膜肉瘤2例,婴儿型纤维肉瘤2例,孤立型纤维肉瘤1例,恶性神经鞘瘤1例;伴有CIC-DUX4易位的小圆细胞肉瘤1例,未分类的小圆细胞肉瘤1例。2例婴儿型纤维肉瘤患儿行ETV6-NTRK3融合基因检测,结果均为阴性。2例滑膜肉瘤患儿SYT-SSX融合基因均为阳性。肿瘤直径≥5 cm者6例,<5 cm者5例;6例患儿无区域淋巴结转移,5例存在区域淋巴结转移;有远处转移者3例,余8例患儿不存在远处转移,其中2例患儿为肺转移,1例患儿为骨、骨髓、胰腺及多发淋巴结转移。5例患儿行手术治疗,6例患儿仅行活检。全部患儿均接受化疗。3例患儿行外放疗,4例患儿未放疗,4例患儿行¹²⁵I粒子植入治疗。随诊时间10~78个月,中位随诊时间19个月。治疗后8例完全缓解,1例部分缓解,1例死亡,1例治疗中发生肺转移仍在治疗中。生存分析结果显示：本组患儿预计平均生存时间为（64.7±6.9）个月（95%CI：51.1~78.2）。1年总生存率及无事件生存率均为（88.9±10.5）%。结论 手术联合化疗及放疗是头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿的有效治疗措施,近期疗效较理想,但仍需进一步随诊观察。远处转移是导致治疗失败的主要原因。     

鼻部横纹肌肉瘤12例临床分析

目的探讨鼻腔、鼻窦横纹肌肉瘤的临床特征、诊疗方法及预后。方法回顾性分析12例鼻部横纹肌肉瘤的临床资料,原发于鼻腔2例,上颌窦3例,筛窦1例,以上颌窦、筛窦为中心向周围膨胀侵犯4例,原发部位不明2例;单纯手术切除2例,手术加放疗加化疗8例,化疗加放疗2例;采用鼻内窥镜手术6例,鼻侧切开术4例,同期颈清扫5例。结果随访1年、3年生存率分别为75.0%（9/12）、33.3%（4/12）;7例1年内复发,其中5例行挽救性手术,2例放弃再次治疗。结论鼻部横纹肌肉瘤预后差,早期诊断、广泛手术切除、综合治疗能提高生存率;鼻内窥镜手术能减少手术创伤,对早期病例有一定优越性。     

鼻喉横纹肌肉瘤2例报告

本文报告鼻部、喉部横纹肌肉瘤（胚胎性）各1例，临床表现类似颈部其它恶性肿瘤，影像学检查对了解病变范围颇为重要，确诊要靠病理检查，治疗应行综合治疗，对放疗尚敏感，但易发生远处转移，预后差。