右心室壁传导阻滞在致心律失常性右心室心肌病诊断中的地位

目的 探讨右心室壁传导阻滞(parietal block)在致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVC)诊断标准中的适用性.方法 回顾性分析可疑ARVC先证者62例的临床评估资料,项目包括性别、心电图、24 h动态心电图、超声心动图.对比分析...     

碎裂QRS波在致心律失常性右心室心肌病诊断中的价值

目的评价碎裂QRS波（fQRs波）在致心律失常性右心室心肌病（ARVC）诊断中的价值。方法43例符合ARVC诊断标准的患者,男性33例,平均年龄（40．4±13．9）岁。采集临床资料,记录静息状态下标准12导联心电图,描述fQRs波的心电图特征,判断是否存在fQRs波、epsilon波和右胸前导联T波倒置（TWI）并比较其阳性率之间的差异。结果本组患者fQRs波以下壁导联（44．3％）和右胸前导联（24．2％）最为多见。QRS波中,fQRs波见于R波者多于S波者（58．4％对32．9％,Z=4．30,P〈0．01）。共31例患者判断为fQRS波阳性,2～9（4．6±1．7）个／例。fQRs波阳性率较epsilon波（73．8％VS30．2％,Z=3．67,P〈0．01）和TWI（73．8％对41．9％,Z=2．61,P〈0．01）显著增高。结论fQRs波阳性是ARVC患者常见的心电图异常,常见于下壁和右胸前导联,可作为提示诊断的无创心电指标。     

碎裂QRS波在致心律失常性右心室心肌病诊断中的价值

Objective To evaluate diagnostic value of fragmented QRS complex (fQRS)in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). Methods Forty-three patients [33 men, aged (40. 4 ± 13.9)years]meet the ISFC/ESC diagnostic criteria for ARVC were enrolled in this study. A standard twelve-lead electrocardiogram was obtained during the resting status. Characteristics of fQRS were detailedly studied by three doctors independently. A comparison of the prevalence among fQRS, epsilon wave and T wave inversion( TWI )in the right precordial leads exceeding V3 was done. Results Most fQRS could be found in the inferior leads (44. 3% ) and the right precordial leads (24. 2% ). Within the QRS complex, the prevalence of fQRS in the R wave was significantly higher than it in the S wave(58. 4% vs 32. 9% ,Z =4. 30,P ＜0. 01 ).fQRS could be found in a total of 31 of 43 cases( mean 4. 6 ± 1.7 ( range 2 to 9) per patient). The prevalence of fQRS was significantly higher than that of epsilon wave ( 73.8% vs 30. 2%, Z = 3.67, P ＜ 0. 01 ) and TWI (73.8% vs41.9% ,Z =2. 61 ,P＜0. 01 ). Conclusion fQRS was a common electrocardiographic abnormality,and most was found in the inferior and right precardial leads in patients with ARVC. It may be used as an important noninvasive preliminary screening electrocardiographic criteria.     

家族史在致心律失常性右心室心肌病危险分层中的地位

目的 探讨家族史在致心律失常性右心室心肌病(ARVC)危险分层中的地位.方法 根据1994年ARVC诊断标准,纳入34例ARVC先证者,男性26例,女性8例,平均年龄(38±15)岁.对其家族成员行临床筛查,项目包括:(1)心电图V1～V3导联QRS≥110 ms、V1～V3导联S波升支≥55 ms、Epsilon波、T波倒置(V1～V3导联倒置)、(V1+V2+V3)/(V4+V5+V6)QRS≥1.2、V1～V3导联与V6导联QRS差值≥25 ms,QRS离散度≥40 ms,QT离散度≥65 ms;(2)动态心电图记录室性早搏≥2000个/24 h或室性心动过速(VT);(3)超声心动图记录双心房、双心室及右心室流出道、流人道内径大小.比较ARVC家族史和上述各项临床参数的关系.分类变量用Fisher检验,连续变量使用t检验.P≤0.05为差异有统计学意义.结果 34例ARVC先证者中55个家族成员接受评估,男性28例(6例诊断ARVC)、女性27例(3例诊断ARVC),平均年龄(35±16)岁.8例先证者有家庭成员受累,其中5例有左束支阻滞形室性心动过速(LBBB-VT,63%);26例先证者家庭成员无受累,其中20例有LBBB-VT(77%),P=0.649.家族史和室性心动过速的发生筹异无统计学意义.结论 家族史并不能反映ARVC的危险程度.     

致心律失常性右心室心肌病的心电图进展

致心律失常性右心室心肌病（ARVC）为遗传性心肌病,1905年由Oslen首次报道;1978年由法国学者Frank Fontaine命名为致心律失常性右心室发育不良（ARVD）;1995年WHO正式归于心肌病范畴,命名为ARVC;2006年新颁布的心肌病分类将ARVC归属于遗传性原发性心肌病。     

致心律失常性右心室心肌病的心电图特征

目的探讨国人致心律失常性右心室心肌病患者临床心电图特征。方法分析32例致心律失常性右心室心肌病患者体表心电图各项参数。结果心电图记录到Epsilon波12例,QRS时间（V1＋V2＋V3）／（V4＋V5＋V6）≥1.2共15例,终末激动时间延长17例,出现QRS波群碎裂23例,可见异常Q波8例,V1～V3T波倒置且不存在束支传导阻滞14例,完全性右束支传导阻滞3例,不完全性右束支传导阻滞1例。28例记录到室性心动过速。结论Epsilon波、QRS时间（V1＋V2＋V3）／（V4＋V5＋V6）≥1.2、终末激动时间延长≥55ms及QRS波群碎裂是致心律失常性右心室心肌病特征性的体表心电图改变。     

致心律失常性右心室心肌病

致心律失常性右心室心肌病是一种少见的心肌疾病 ,易发生心律失常、心力衰竭和猝死。本文将对其发病机制、临床表现、病理特征、诊断及治疗方面的研究进展进行综述     

致心律失常性右心室心肌病临床诊断探讨

目的探讨致心律失常性右心室心肌病的临床诊断标准.方法将19例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、X线胸片、24小时动态心电图、心房调搏及心内电生理检查.结果本组19例患者均有心悸,晕厥发作,心电图多为右束支传导阻滞(78.95%),频发室性早搏(89.5%),右心室源性短阵室性心动过速(78.95%),超声心动图右心室50.80±9.88?mm,右心房48.00±8.79?mm,均增大,右心功能减退,射血分数0.294±0.0812.结论致心律失常性右心室心肌病,可根据发作性晕厥,右束支传导阻滞,频发室性早搏及左束支传导阻滞型室性心动过速,右心室、右心房增大,右心室功能减退,并排除其他各类心脏和胸肺疾病后确诊.     

致心律失常性右心室心肌病

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)亦称致心律失常性右心室发育不良,是一种心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织取代,病变以右心室为主,有一定家族倾向的原发性心肌病〔1〕。本病最重要的临床意义在于心脏猝死,在30岁以下的猝死患者中,ARVC可占20%〔2〕。1病因探讨遗传因素至少30%的ARV     

致心律失常性右心室心肌病并右心室造影1例

资料与方法　　患者女 ,35岁。以反复心悸 2年加重 1个月为主诉入院。曾因有偷停感于当地做心电图。动态心电图频发室早 ,未系统治疗。近 1个月发作 3次心悸 ,呈突发骤止 ,每次持续 3～ 5min可自行缓解 ,最长一次持续 2h缓解 ,当地心电图疑诊室上性心动过速为进一步行介入治疗来我院。查体 :血压110 / 80mmHg ,脉搏 80次 /min ,呼吸 16次 /min ,双肺呼吸音正常 ,心界不大 ,心率 80次 /min ,律齐 ,未闻及杂音 ,双下肢无浮肿。入院时心电图正常 ,发作时心电图示宽QRS波心动过速 ,心率 2 0 0次 /min ,超声心动图示各房室不大 ,心功能正常。择…     

37例致心律失常性右心室心肌病患者PKP2基因检测

目的 调查单中心致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者PKP2突变发生率.方法 对50例考虑诊断为ARVC的患者采用2010年新诊断标准进行重新评估.采用聚合酶链式反应(PCR)扩增PKP2基因各外显子片段并测序,结果与200例正常对照组进行比对分析.结果 37例被确诊ARVC,9例为临界诊断,另4例为疑似诊断.确诊患者中有10例(27％)携带7个新突变和3个已报道突变,包括7个无义突变和3个错义突变,临界诊断及疑似诊断患者均未检测出PKP2基因突变.携带PKP2突变的患者与未携带突变的患者临床特征差异无统计学意义.结论 本组ARVC患者PKP2基因突变发生率与欧美国家相似,但突变谱存在差异.     

Impact of new task force criteria in the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Background

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is an inherited cardiomyopathy that can lead to sudden cardiac death. The diagnostic criterion has recently been revised and through the use of cardiac magnetic resonance (CMR) imaging this study aimed to assess the clinical impact of comparing the original 1994 task force (TF) criterion to the revised 2010 criterion.

Methods

We evaluated 173 consecutive CMR scans of patients referred with clinical suspicion of ARVC between 2008 and 2011. We then compared the prevalence of major and minor CMR criteria by applying the two criteria.

Results

Using the 1994 TF criterion, 13 (7.5%) patients had definite, 11 (6.4%) had borderline, and 39 (22.5%) had possible ARVC. Using the 2010 TF criterion, 10 (5.8%) patients had definite, 1 had borderline, and 7 had (0.04%) possible ARVC. With the 1994 criterion, 81 patients satisfied CMR criterion, of which 36 (44%) had major and 45 (56%) had minor criteria. Upon reclassification with the revised criterion, 61 of the 81 patients were not assigned any criteria, even though many patients had significant risk factors. The negative predictive values (NPV) for both CMR criteria were 100% but the positive predictive values (PPV) for combined CMR major or minor criteria improved from 23% to 55%.

Conclusions

Revision of the criterion has enhanced the diagnostic capabilities of CMR but has resulted in a large cohort of patients not classified. In these patients, there is presently no official consensus on imaging or clinical strategy for surveillance of the evolution of pathology over time.     

致心律失常性右室心肌病患者的心电图aVR导联特征

目的探讨致心律失常性右室心肌病(ARVC)患者的心电图aVR导联特征。方法分析60例ARVC患者的体表心电图aVR导联的波形特征,并与71例正常人心电图作对照。结果 ARVC患者aVR导联呈QR型、rSr型及rSR型的比例明显高于对照组(分别为23.3%vs 5.6%,26.7%vs 8.5%,6.7%vs 0,P<0.01);而呈Qr型者所占的比例明显低于对照组(13.3%vs 46.5%,P<0.01),与对照组相比ARVC患者aVR导联呈碎裂QRS波明显增多(33.3%vs 8.5%,P<0.01);ARVC患者aVR导联Q波或S波振幅减小(0.42±0.26 mV vs 0.62±0.25 mV,P<0.01);且R/S比值明显增大(0.52±0.67 vs 0.21±0.23,P<0.01)。结论 ARVC患者的体表心电图aVR导联特征性改变可作为ARVC的诊断线索。     

致心律失常性右室心肌病的临床诊断特点

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是遗传性心肌病的一种,以右心室心肌细胞被纤维、脂肪组织代替为主要病理特征.临床主要表现为反复发生心律失常、心衰和猝死,在年轻人及运动员猝死中具有重要地位.因此,有必要进一步加深对该疾病的病理、生理和临床特征的认识和进一步研究.该文就ARVC的临床特点、心电图表现、超声心动图特点和核磁共振成像特点作一综述.     

致心律失常性右心室心肌病的QRS及QT离散度研究

目的　探讨致心律失常性右心室心肌病 (arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy ,ARVC)危重患者、家系中无症状患者及家系中可疑患者的QRS及QT离散度的存在规律。方法　按欧洲心脏病学会 (ESC)的诊断标准 ,选择有室性心动过速、晕厥或心脏骤停 (cardiacarrest)史的ARVC患者 2 5例为危重组 ,家系调查发现的家系中无明显症状的ARVC患者 16例为无症状组 ,家系中高度怀疑为ARVC但尚未达到诊断标准的 18例为可疑组 ,正常对照组为 14例。同步记录标准 12导联心电图。测量每个导联QRS时限 ,记录 12导联中的QRS时限最大值 (QRSm ,最长的 1个QRS值 )、QRS离散度 (QRSd ,12导联中最长的 1个QRS值减最短的 1个QRS值 )及QRS时限平均值 (QRSa)。测量每个导联QT间期 ,记录 12导联中的QT最大值 (QTm ,最长的 1个QT间期 )、QT平均值 (QTa)、QT离散度 (QTd ,导联中最长的 1个QT值减最短的 1个QT值 )、校正QTd(QTcd)及校正QTm(QTcm)。比较各组各指标的差异。结果　可疑组的年龄低于对照组、危重组与无症状组。 4组之间QRSd差异无显著性。QTd在危重组为 (6 9 6± 4 1)ms,在无症状组为 (77 3± 5 7)ms均显著高于对照组 (5 5 4±6 3)ms(P均为 0 0 0 3) ;危重组与无症状组差异无显著性。QRSm、QRSa、QTa、QTcd、QT     

46例致心律失常性右心室心肌病临床特点分析

目的:分析46例致心律失常性右心室心肌病(ARVC)的临床特征,以期提高ARVC的诊断率,减少误诊率。方法:选择符合1994年欧洲心脏病协会诊断标准的ARVC患者46例,分析其临床表现、相关检查、诊治经过。结果:46例患者年龄3个月～75岁,男35例,女11例;临床症状为心悸、头晕者30例(65.2%),有心力衰竭症状者21例(45.7%),17例(37.0%)有晕厥史,3例(6.5%)有猝死家族史。28例(60.9%)静息心电图表现为平均QRS时程延长(>110ms),22例(47.8%)有epsilon(ε)波;46例患者均记录到不同类型的心律失常,同时并发3种及3种以上心律失常者23例(50.0%),持续性室性心动过速38例(82.6%)。全部患者入院时超声心动图检查平均右心室舒张末期内径(35.8±8.1)mm,左心房舒张末期内径(34.2±11.0)mm,左心室舒张末期内径(53.6±11.4)mm,左心室射血分数(44±20)%,共有16例患者行磁共振检查,2例患者行CT检查,其中显示右心房室扩大7例,并发右心室瘤样突出4例,有右心室脂肪浸润9例。6例患者行核素心血池显像均提示右心室扩大,右心室心功能重度受损,右心室射血分数(RVEF)(22±5)%。9例心脏移植患者病理检查提示左、右心室均有不同程度的心肌细胞萎缩、变性、坏死、纤维和脂肪组织大片的浸润,1例为右心室局灶性纤维组织增厚。10例首诊为扩张型心肌病,1例首诊为未分类心肌病,1例首诊为三尖瓣下移畸形,首诊误诊率为26.1%。结论:ARVC临床表现多样而复杂,误诊率高,应加强对ARVC的再认识以提高ARVC的诊断率。     

致心律失常性右心室心肌病的造影诊断

目的 评价心血管造影术(angiocardiography,ACG)对致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular cardiomyopathy,ARVC)的诊断价值和限度.方法 对11例临床确诊ARVC的患者行左心室、右心室造影,观察其形态及运动功能(特别是漏斗流出道、心尖小梁部以及下壁).结果 11例均行右心室造影,形态上表现为漏斗流出道扩张,其中7例为局限性扩张,3例为局限性扩张并囊袋状突出,1例为局限性扩张并叠盘状影;心尖小梁部8例叠盘状影,2例囊袋状突出,1例叠盘状影并囊袋状突出;下壁9例囊袋状突出,1例叠盘状影,1例囊袋状突出并叠盘状影.在运动功能异常方面,运动减弱最明显,分别见于漏斗流出道8/11,心尖小梁部10/11,下壁10/11;其次为无运动,分别发生在漏斗流出道2/11,心尖小梁部1/11,下壁1/11.1例还另行左心室造影,表现为:小梁粗大,心尖囊袋状突起,切迹,室间隔光滑.结论 右心室造影,征象明确,只要抓住发育不良三角形态及功能变化,就能作出正确诊断.ACG是ARVC诊断和鉴别诊断的重要依据.     

Risk stratification of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy based on signal averaged electrocardiograms

Background

Signal averaged electrocardiogram (SAECG) is a specific and non-invasive tool useful for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) diagnosis. However, its role in risk stratification of patients with ARVC remains largely undefined.

Methods

Sixty-four patients fulfilling Task Force ARVC criteria (mean age: 47 ± 14 years-old, 56% male, 50% definite ARVC) were enrolled. The baseline demographic, electrocardiographic, structural, and electrophysiological characteristics were collected. Patients with SAECG fulfilling all 3 Task Force criteria (3 + SAECG) were categorized into group 1, and those fulfilled 2 or less criterion were categorized into group 2. The study endpoints were unstable ventricular arrhythmia (VA), device detectable sustained fast VA (cycle lengths < 240 ms) and cardiovascular death.

Results

During a mean follow-up of 21 ± 20 months, 15 primary endpoints including 12 unstable VAs and 3 device-detected fast VAs were met. One patient died of electrical storm, and one patient underwent heart transplantation. The presence of 3 + SAECG predicted malignant events in all patients with definite and non-definite ARVC (p < 0.01, OR = 30.5, 95% CI = 2.5–373.7) and in patients with definite ARVC alone (p = 0.03, OR = 11.1, 95% CI = 1.3–93.9). Patients diagnosed with non-definite ARVC without 3 + SAECG were free from malignant events.

Conclusions

SAECG fulfilling all 3 Task Force criteria was an independent risk predictor of malignant events in ARVC patients. SAECG may play a valuable role in ARVC risk stratification.     

植入型心律转复除颤器在致心律失常性右心室心肌病患者中的应用

目的 总结阜外心血管病医院应用植入型心律转复除颤器(ICD)治疗致心律失常性右心室心肌病(ARVC)的经验.方法 入选我院2004年3月至2012年3月确诊并植入ICD的ARVC患者,收集临床资料,进行常规电话及门诊随诊.结果 共18例患者[男12例,女6例,平均年龄(46.4±13.8)岁]入选,平均随访(46.6±30.5)个月,有6例患者出现了111次室性心动过速(VT)/心室颤动(VF)事件,其中仅1次VF事件,其余均为VT事件,其中3例患者术后共出现了7次电风暴.ICD治疗组中的C反应蛋白(CRP)明显高于ICD未治疗组.111次VT/VF事件中,12次经电除颤终止心动过速,其余均通过抗心动过速起搏(ATP)终止了心动过速.结论 ARVC患者ICD植入后的VT/VF事件以VT为主,多数可经ATP终止;出现电风暴的ARVC患者易反复发作恶性心律失常;CRP可能对ICD治疗具有预测价值.