副肿瘤天疱疮的治疗进展

副肿瘤天疱疮是近些年来才被认识的一种少见的自身免疫性大疱性疾病，它的治疗与其他大疱性疾病有共同之处，可选用糖皮质激素、免疫抑制剂、麦考酚酯、抗CD20单克隆抗体、他克莫司等药。但由于其黏膜损害较为顽固，且合并肿瘤尤其是恶性肿瘤，因此治疗起来较为棘手。     

天疱疮与类天疱疮的治疗

天疱疮与大疱性类天疱疮是最为常见的获得性大疱病。 50年代,皮质类固醇的问世并应用于大疱病的治疗,使这 2个重症皮肤病的预后大大得到改善。早期制定的大剂量服用皮质类固醇方案虽然能控制皮疹,但长期服药的结果也带来一系列的不良反应,如糖尿病、高血压、骨质疏松、股骨头无菌坏死等,甚至因不良反应导致死亡,如严重的感染、消化道溃疡穿孔造成大出血等。目前,对大疱病的治疗可选择不同的药物,然而皮质类固醇仍是治疗天疱疮、类天疱疮的首选药物,但如何合理使用,如何减少和预防不良反应的发生则是临床医生共同探讨的问题。本文…     

伴发Castleman病和阻塞性支气管炎的落叶天疱疮型副肿瘤性天疱疮

30岁的男性，首先表现为严重的口唇和口腔黏膜的糜烂，随之头面部、前胸后背出现落叶型天疱疮样的皮疹。皮肤病理表现为表皮上层的棘层松解、散在坏死角质形成细胞、基底细胞水肿和真皮浅层淋巴细胞浸润。大鼠膀胱上皮为底物的间接免疫荧光显示IgG和C3沉积于棘细胞间。Westem blotting显示190-和210-kDa抗原阳性。用重组的Dsg1和13sg3包被的ELISA试剂盒检测显示患者血清中存在抗Dsg1抗体，而没有抗Dsg3抗体。患者的临床、病理和免疫学检查结果符合落叶天疱疮型的副肿瘤天疱疮。患者的后腹膜发现1混合型的Castleman病，手术将其切除后，皮损逐渐好转，但出现了阻塞性支气管炎的症状。     

天疱疮抗体对培养的表皮细胞影响的光镜与电镜观察

天疱疮的病理基础是天疱疮抗体导致的棘细胞松解。在体外，我们应用天疱疮病人的血清，采用皮肤组织块培养的方法，建立了天疱疮的器官培养模型［１］。尽管该模型可完全模拟临床天疱疮皮损的情况，但组织块的厚度、大小不易掌握，且有成纤维细胞等污染，进行生化代谢方面...     

天疱疮小鼠模型研究的现状及进展

天疱疮(pemphigus)是一种机制不明的慢性自身免疫性大疱性疾病。研究和制作其动物模型对疾病的原因、发病机制及治疗措施等具有重要意义,但目前尚无统一的标准方法。本文就国内外天疱疮的小鼠模型(Dsg3-/-小鼠,过继免疫的Rag2-/-小鼠,Dsc3缺陷小鼠,单链可变区抗体scFv致病性)及人皮肤移植免疫缺陷鼠相关研究的现状和进展作一综述。     

毛囊角化病样天疱疮1例

报告1例毛囊角化病样天疱疮，患者男，63岁，胸部和腋窝起红色丘疹，水疱及棕红色湿疹样斑块1年半，组织病理检查显示毛囊角化病样表现，有棘层松解和大量角化不良细胞，间接及直接免疫荧光示表皮角质形成细胞间有IgG，及C3沉积，确诊为天疱疮。     

疱疹样天疱疮

疱疹样天疱疮(Pemphigus herpetiformis,PH)是天疱疮的一种亚型,具有和疱疹样皮炎相类似的临床表现,组织病理呈多形性.免疫学方面,PH患者的血清学中可以检测到抗桥粒芯糖蛋白(desmoglein Dsg)和/或抗桥粒芯胶蛋白(desmocollin Dsc)抗体.在临床工作中,PH的诊断较为困难,...     

天疱疮研究的某些进展

介绍了近5～10年来天疱疮研究的某些进展,包括自身抗原的定位、分子量、抗体亚类与病情活动性的关系以及参与天疱疮病理改变的可能的细胞免疫机制。     

与复发性Castleman病相关的副肿瘤天疱疮1例

报告1例与复发性Castleman病相关的副肿瘤天疱疮。患者男，29岁。主因进行性加重的疼痛性粘膜损害4个月，躯干部多形性皮疹5天入院。7年前患者切除一腹膜后Castleman肿瘤，此次入院检查发现右腹膜后肿物，手术切除并经病理证实为Castleman肿瘤。患者临床、病理及免疫学特点均符合副肿瘤天疱疮。经大剂量静滴丙种球蛋白及口服强的松联合治疗，术后7周皮疹完全消退，留下广泛色素沉着，术后9周粘膜损害基本愈合。     

天疱疮治疗研究现状

系统应用糖皮质类固醇激素是治疗天疱疮的首选方法，但长期大量使用糖皮质激素容易产生很多副作用。近年来，临床医生不断寻求各种安全有效的其它治疗方法，并取得显著进展，如免疫抑制剂、免疫调节剂、单克隆抗体、血浆置换疗法、静脉注射免疫球蛋白、自体造血于细胞移植等，可部分甚至完全替代糖皮质激素的作用。     

天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究

目的 探讨天疱疮和类天疱疮诊断与治疗特点.方法 对2003-2007年天疱疮和类天疱疮648例患者的临床资料进行同顾性分析.结果 天疱疮平均发病年龄低于类天疱疮(P＜0.001),直接免疫荧光(DIF)确诊的175例天疱疮患者中IgG100%阳性,C3 92.0%阳性;类天疱疮223例患者中C399.1%阳性,IgG 51.12%阳性.两种大疱性疾病的诊断中,①天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为68.8%.病理检查、DIF两者一致率为80.7%.②类天疱疮患者的临床诊断、病珲检查与DIF三者一致率为62.8%.病理检查、DIF两者一致率为78.1%.糖皮质激素是治疗两种疾病的主要手段,泼尼松(0.5～1.5)mg·kg-1·d-1可控制大部分患者病情.结论 临床和病理无法确诊的大疱疮和类天疱疮病例,DIF可以作为诊断该病的重要方法.在基层医院,临床怀疑天疱疮,DIF可主要检查IgG、C3,怀疑类天疱疮,可主要检查C3.     

天疱疮的诊断研究概况

天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的严重的表皮内大疱性皮肤病，病因尚不完全清楚，目前已确定是一种自身免疫性疾病。其发病率在万分之四左右，且呈上升趋势，以中年人群多见，无明显性别差异。临床表现为正常皮肤上出现大小不一的大疱，疱壁薄而松弛、易破。     

伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮临床及实验室研究

目的：报告6例伴限局性Castleman病副肿瘤性天疱疮，从临床、组织病理和免疫学方面进行了研究，从而能早期诊断，早期治疗。方法：采用全面临床检查，包括CT检查，常规组织病理检查，间接免疫荧光检查，免疫印迹及酶联免疫吸附测定（ELISA）。结果：6例患者临床上均有严重的口腔黏膜糜烂或溃疡。工有形态各异及程度不等的皮损，CT检查均示有潜在单发的内脏肿瘤。组织病理检查示表皮内疱，基底细胞液化变性，表皮内坏死角质形成细胞及真皮浅层以淋巴细胞为主的浸润。免疫学检查示患者血清中含抗棘细菌间抗体，它们能与桥粒的envoplakin及periplakin发生特异结合。手术切除后病理检查均为Castleman病，术后皮损逐渐消退。结论：副肿瘤性天疱疮无论在临床，皮损的组织病理学改变，还是免疫学上都具有特征性，对于临床上口腔黏膜有广泛糜烂或溃疡，按天疱疮治疗无效的患者，应考虑副肿瘤性天疱疮的可能性。早期诊断，及时切除肿瘤或作相应治疗，患者的预后是良好。     

107例天疱疮回顾性研究

通过回顾性分析107例天疱疮住院病例临床资料，研究其病情受控前的各项指标，发现病情的轻重是影响皮质类固醇（下称激素）初始量、激素减量前时间、减量前激素总量、最大控制量和激素总量等指标的重要因素；加用免疫抑制可减少激素用量；红斑型大疱疮和疱疹样天疱疮病情轻，容易控制。对其中的55例进行了随访，发现患者的死亡率与年龄、天疱疮类型和有无应用免疫抑制剂有关，缓解率与病情轻重、住院间最大控制量和天疱类型相关。     

天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究北大核心

目的探讨天疱疮和类天疱疮诊断与治疗特点。方法对2003--2007年天疱疮和类天疱疮648例患者的临床资料进行回顾性分析。结果天疱疮平均发病年龄低于类天疱疮（P〈0．001）,直接免疫荧光（DIF）确诊的175例天疱疮患者中IgG100％阳性,C3 92．0％阳性;类天疱疮223例患者中C3 99．1％gH性,IgG 51．12％阳性。两种大疱性疾病的诊断中,①天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为68．8％。病理检查、DIF两者一致率为80．7％。②类天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为62．8％。病理检查、DIF两者一致率为78．1％。糖皮质激素是治疗两种疾病的主要手段,泼尼松（0．5～1．5）mg·kg^-1·d^-1可控制大部分患者病情。结论临床和病理无法确诊的天疱疮和类天疱疮病例,DIF可以作为诊断该病的重要方法。在基层医院,临床怀疑天疱疮,DIF可主要检查IgG、C3,怀疑类天疱疮,司主要检查C3。     

天疱疮合并症的研究进展

天疱疮是一种以表皮内棘层松解为特征的自身免疫性大疱性皮肤病.天疱疮可以合并银屑病、神经系统疾病、血液系统疾病、其他自身免疫性疾病以及肿瘤等.近年来有关天疱疮合并症的报道越来越多,本文对天疱疮合并症的研究进展作一综述.