伴异向分化的去分化脂肪肉瘤

去分化脂肪肉瘤(DL)的去分化区域的非脂肪源性成分,多为高度恶性多形性肉瘤,类似车辐状–多形性恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤,或为低度恶性肿瘤,类似分化好的纤维肉瘤、纤维瘤病或低度恶性黏液纤维肉瘤.部分DL可发生异向分化,形成多种异质性成分,包括横纹肌肉瘤样、平滑肌肉瘤样、骨肉瘤样、血管肉瘤样和炎症性肌纤维母细胞瘤样分化等,偶尔遇见可造成病理诊断困难.本文综合介绍了伴多种异向分化的DL的发病情况、病理学特征以及病理诊断与鉴别诊断方面的新进展,有助于提高对伴异向分化的DL的认识及病理诊断水平.     

原发于直肠伴炎性肌纤维母细胞肿瘤样特征的去分化脂肪肉瘤1例

伴炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)样特征的去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLPS)是一种罕见的以形态学类似IMT为特征的独特肿瘤。本文报道1例84岁女性患者原发于直肠的伴IMT样特征的DDLPS, 组织学形态显示肿瘤主要由高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化成分2种成分组成, 两者界限清楚, 去分化区域肿瘤细胞梭形、多边形, 束状或席纹状排列, 间质疏松水肿的炎性背景, 类似于IMT形态。免疫组织化学染色显示, 去分化与高分化脂肪肉瘤成分均弥漫阳性表达波形蛋白、MDM2和p16, Ki-67阳性指数约10%(高分化脂肪肉瘤区域)和25%(伴有IMT样特征的去分化区域);CD117、CD34、DOG1、间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1、结蛋白和广谱细胞角蛋白均阴性。荧光原位杂交(FISH)检测显示高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化区域均存在MDM2基因簇状扩增, 而ALK-1基因重排阴性。具有IMT样特征的DDLPS与IMT相比, 其生物学行为更具侵袭性, 诊断除了免疫组...     

睾丸旁脂肪肉瘤19例临床病理学特征

目的探讨睾丸旁脂肪肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法收集2012至2020年北京大学第三医院手术切除病例(11例)及外院会诊病例(8例), 经组织学、免疫组织化学EnVision法及荧光原位杂交(FISH)检测确诊。结果 19例患者, 年龄37～84岁, 中位年龄57岁。临床初步诊断为精索/腹股沟肿物(9例)、阴囊肿物(7例)和腹股沟疝(3例)。6例为复发病例, 均发生在肿物局部切除后, 其中1例为盆腔原发肿瘤局部蔓延所致。组织学类型包括10例高分化脂肪肉瘤(WDLPS)和9例去分化脂肪肉瘤(DDLPS)。WDLPS以脂肪瘤样-硬化性-炎症性亚型混合存在多见(6例), 4例为单纯脂肪瘤样;DDLPS有低级别(3例)和高级别(6例)去分化, 呈黏液纤维肉瘤样、炎症性肌纤维母细胞瘤样、纤维肉瘤样、多形性未分化肉瘤和多形性脂肪肉瘤样结构。5例WDLPS和2例DDLPS有明显炎性细胞反应。3例伴有骨化, 包括2例WDLPS和1例DDLPS。免疫组织化学显示, 脂肪分化细胞、WDLPS区的梭形间质细胞和DDLPS区的去分化细胞均表达MDM2(8/10)和CDK4(10/10);S-100蛋白表...     

具有黏液样变的高分化/去分化脂肪肉瘤34例临床病理及分子遗传学特征分析

目的探讨具有黏液样变的高分化/去分化脂肪肉瘤临床病理及分子遗传学特征, 并与具有相似形态的黏液纤维肉瘤相鉴别。方法收集河南省人民医院及解放军总医院第一医学中心2015年1月至2023年3月确诊黏液样变脂肪肉瘤29例、黏液纤维肉瘤5例, 采用免疫组织化学、荧光原位杂交(FISH)检测相关指标情况, 并复习文献。结果 34例患者中男性24例, 女性10例, 年龄41～73岁;发病部位包括腹膜后(17例)、腹腔(9例)、下肢(5例)、阴囊(1例)、上肢(1例)和腋下(1例)。高分化脂肪肉瘤以脂肪瘤样型多见(12例);去分化脂肪肉瘤的去分化成分包括低级别(13例)和高级别(2例)形态, 呈低至高级别黏液纤维肉瘤样、隆突性皮肤纤维肉瘤样、低级别纤维肉瘤结构。29例脂肪肉瘤均具有不同比例的黏液样形态, 16例伴多少不等肿瘤性坏死。黏液样形态表现为黏液样脂肪肉瘤样, 呈分叶状生长, 特征性的纤细、分支状毛细血管网, 类似于鸡爪样形态, 富含黏液的间质和肺水肿样形态, 肿瘤细胞呈梭形及卵圆形, 伴多少不等多空泡状脂肪母细胞。FISH法检测MDM2基因显示成簇扩增(29/29), DDIT3分离探针均未...     

伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤的临床病理分析

目的探讨伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤的临床特点、组织学特征、免疫表型、遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤的临床资料、组织学特征、免疫表型和遗传学特点,并复习相关文献。结果伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤界限清楚,由硬化性脂肪肉瘤、脑膜上皮样漩涡状、骨化生和脂肪瘤样脂肪肉瘤等成分构成,脑膜上皮样漩涡状成分由上皮样细胞或梭形细胞呈漩涡状排列构成,与其它成分界限清楚。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、MDM2、CDK4、p16、CD10和CD56均呈弥漫强阳性;CK、EMA、CD34、Caldesmon、PGP9.5和PR均呈阴性;S-100、Ki-67和p53在不同成分中表达不一致。遗传学检测显示MDM2扩增。结论伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤属于罕见的去分化脂肪肉瘤,脑膜上皮样漩涡状成分免疫表型和遗传学特点与其它脂肪肉瘤成分大致相同,提示漩涡状结构为去分化脂肪肉瘤的去分化成分,结合组织学特征、免疫表型和遗传学特点,可与其它具有漩涡状结构的肿瘤鉴别。     

卵巢黏液性肿瘤伴肉瘤样附壁结节3例临床病理分析

目的 探讨卵巢黏液性囊性肿瘤伴肉瘤样附壁结节的临床表现、病理形态及免疫组化特点.方法 观察3例卵巢黏液性肿瘤伴肉瘤样附壁结节的临床资料、组织学形态、免疫组化特点,并对相关文献进行复习.结果 3例肉瘤样附壁结节主要由破骨样巨细胞、卵圆形的单核细胞以及多少不等的梭形细胞构成.可见核分裂象和病理性核分裂,部分区域细胞显示多形性,类似恶性纤维组织细胞瘤,但结节体积均较小且境界清楚,缺乏血管浸润.单核细胞和梭形细胞vimentin(+),desmin、CK(-);多核巨细胞CD68、vimentin(+),CK、desmin(-).结论 肉瘤样附壁结节是一种良性病变,卵巢黏液性肿瘤伴肉瘤样结节的生物学行为取决于黏液性肿瘤本身的性质.熟悉肉瘤样附壁结节的组织学特征和免疫表型可避免将其误诊为恶性肿瘤.     

CD34抗原在脂肪组织肿瘤中的表达及其病理意义

目的：研究CD34在脂肪组织中的表达并探讨其临床病理意义。方法：对11例脂肪瘤、4例血管脂肪瘤、4例血管平滑肌脂肪瘤、1例梭形细胞脂肪瘤和8例脂肪肉瘤进行CD34免疫组化法检测,观察CD34的表达分布怦况并结合各肿瘤的组织学特征进行分析。结果：除血管内皮细胞均为强阳性外,CD34阳性细胞包括梭形间质细胞和少数多泡状脂母细胞,成熟脂肪细胞为阴性。该抗原在11例脂肪瘤及2例血管脂肪瘤中均为阳性表达,在另2例血管脂肪瘤中为局灶阳性,在4例血管平滑肌脂肪瘤中为阴性表达,在梭形细胞脂肪瘤、脂肪瘤样型脂肪肉瘤及2例黏液性脂肪肉瘤中为强阳性表达,在5例去分化脂肪肉瘤中的表达情况多样,1例为完全阴性,1例为完全阳性,另3例存在阴性、阳性及强旨性区域混杂的情况。结论：脂肪组织肿瘤中存在一类CD34阳性的梭形间质细胞,CD34的表达情况可能与去分化脂肪肉瘤的去分化程度相关,该抗原可以作为梭形细胞脂肪瘤与其他梭形细胞肿瘤的鉴别诊断指标之一。     

子宫颈癌肉瘤4例临床病理分析

目的探讨子宫颈癌肉瘤(uterine cervical carcinosarcoma, UCS)的临床、影像学特征、病理学形态、免疫表型及其鉴别诊断和治疗。方法对4例UCS行HE及免疫组化染色,结合文献分析其临床表现、影像学、组织学形态及免疫表型特征,观察分析其治疗和预后。结果 4例患者平均年龄56岁,3例表现为阴道不规则出血,1例为接触性出血;影像学(彩超及CT)均发现实质性肿块;组织学上,4例均见恶性上皮和恶性间叶成分,3例恶性上皮肿瘤细胞呈不规则巢、片状,瘤细胞异型性明显,见丰富嗜酸性或透亮胞质,见灶性角化及单个细胞角化,1例恶性上皮成分呈不规则腺样结构,恶性间叶细胞梭形,伴明显异型,具有肉瘤形态,且有明显的黏液样背景,其中1例间叶成分为软骨肉瘤。免疫表型:所有恶性上皮成分CKpan(+),鳞状细胞癌p63、p40、CK14(+),子宫内膜样腺癌EMA、CK8/18、CK7(+),恶性间叶成分vimentin(+),软骨肉瘤S-100(+)。结论 UCS罕见,临床分期早,预后差。组织学以非角化性鳞状细胞癌+纤维肉瘤/未分化肉瘤成分常见,免疫组化标记对诊断及鉴别诊断有帮助。     

骨内侵袭性血管黏液瘤的诊断及与其他黏液性骨肿瘤的鉴别

目的探讨骨内侵袭性血管黏液瘤(aggressive angio-myxoma,AAM)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例骨内AAM的临床、影像学和病理特征进行观察,并通过HE、免疫组化染色将其与1例软组织AAM、1例黏液样软骨肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)、1例黏液纤维肉瘤(myxofi-brosarcoma,MFS)、2例黏液性脂肪肉瘤(myxoid/round cellliposarcoma,ML/RCL)及4例肌内黏液瘤(intramuscularmyxoma,IM)进行对比分析。结果镜下骨内AAM由稀疏排列的细胞及富含黏液的水肿性间质组成,细胞呈星形或梭形,部分细胞呈肌纤维母细胞样,细胞核小,梭形,细胞间可见疏松排列的纤细红染的胶原成分,胶原间可见大小不等扩张的血管,局部可见肿瘤浸润骨皮质进入周围肌肉组织。免疫表型:所有肿瘤组织均表达vimentin,骨内AAM与软组织AAM尚表达SMA、actin,未检测到ER、PR的表达,软组织AAM表达PR及CD34,两者均未检测到desmin的表达。黏液样软骨肉瘤及黏液性脂肪肉瘤尚表达S-100,黏液纤维肉瘤及肌内黏液瘤尚表达CD68。结论骨内AAM罕见,诊断时应结合组织学及免疫组化特点并与其他含黏液的肿瘤相鉴别。     

肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤2例及文献复习

目的探讨肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对2例发生在下肢末端的黏液样炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记，并复习文献。结果2例发生在下肢末端的病程较长的渐进性肿块，术后局部复发。镜检：病变呈多结节状，边界不清；黏液样基质中见数量不等的各类炎细胞浸润，散在或灶性分布梭形、奇异形和多空泡状脂肪母细胞样3种形态的瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞Vim弥漫阳性，CD68和CD34灶性阳性，CK、SMA、HHF-35、S-100蛋白、CD45、CD45R0、CD15、CD30均阴性。结论此病病程较长，术后易局部复发，是一种低度恶性的肿瘤。鉴于病变黏液样基质及各类炎细胞浸润的背景较为突出，而特征性的瘤细胞稀疏，应注意与炎症性病变或具有相似组织形态的良性或恶性肿瘤鉴别。