伴嗜酸粒细胞增多的髓系白血病形态学研究

目的:探讨伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤嗜酸粒细胞的形态学特征.方法:回顾性分析13例慢性嗜酸粒细胞白血病(CEL)、17例急性髓系白血病(AML)伴有t(8}21)(q22;q22),(AML/ETO)、25例AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞,inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYH11)和20例慢性粒细胞白血病慢性期(CML-CP)患者骨髓及外周血涂片嗜酸粒细胞细胞形态学,每例患者计数200个骨髓嗜酸粒细胞,分析各阶段嗜酸粒细胞比例及其形态特征.结果:CEL患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸杆状核和分叶核细胞为主,形态学主要表现为细胞质嗜酸性颗粒减少,空泡及碱性颗粒.AML伴骨髓异常嗜酸粒细胞,inv(16)(p13;q22)患者骨髓嗜酸粒细胞以中晚阶段嗜酸粒细胞为主,细胞明显成熟障碍,形态学改变主要表现为粗大紫红色嗜碱性颗粒增多并覆盖细胞核,少数伴有细胞质空泡.AML伴t(8;21)(q22;q22)患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸晚幼粒细胞为主,成熟阶段粒细胞减少,其形态学主要表现为颗粒增多但细小,多数表现为金黄色颗粒覆盖细胞核上.CML-CP患者骨髓嗜酸粒细胞以嗜酸晚幼粒细胞和杆状核细胞为主,颗粒以细小密集增多为主,颗粒减少及空泡不明显.结论:伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤,除各自原发病的特点之外,其嗜酸粒细胞比例以及形态学改变不尽相同,通过详细细胞形态学分析能够为上述疾病的诊断与鉴别提供初步依据.     

骨髓纤维化的几个有关问题和病因

骨髓纤维化可伴发于恶性与非恶性疾病。恶性疾病包括急性巨核细胞性白血病、原发性骨髓纤维化、慢性粒细胞性白血病,急性髓细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、毛细胞性白血病、过渡型骨髓增生综合征、真性红细胞增多症、全身性肥大细胞增生病、何杰金病、骨髓瘤、癌肿等;非恶性疾病包括肾性     

骨髓增殖性肿瘤患者78例

<正>骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组克隆性造血干细胞疾病,骨髓表现为一系或多系骨髓细胞增殖异常。2008年WHO分类标准将其分为慢性髓系白血病、慢性中性粒细胞白血病、高嗜酸粒细胞综合征、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)等。本文将我院住院部收治的真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化的78例患者临床资料进行统计分析,为MPN诊断及治疗     

肠道菌群代谢产物与心肌纤维化关系的研究进展

心肌纤维化(MF)以细胞外基质积聚、成纤维细胞活化、转化为肌成纤维细胞为特征,是心脏损伤后心脏重构的特征之一,MF包括两种基本类型:反应性纤维化和修复性纤维化,在心室重构的过程中,两种纤维化常合并存在,MF可导致充血性心力衰竭、恶性心律失常和猝死,成为心室重构持续发展和难以逆转的重要原因.一些研究表明,肠道菌群代谢产物...     

再生障碍性贫血的骨髓和细胞病理

目的：研究再生障碍性贫血（AA）患者骨髓组织病理及有核细胞的超微结构变化。方法：光镜观察20例AA患者骨髓活检病理,透射电镜分析骨髓有核细胞超微结构。结果：光镜下所有患者骨髓脂肪组织增多,造血面积减小,大部分存在血浆渗出、出血和纤维细胞局灶性增生,血窦血管结构紊乱。电镜观察显示原始和早幼红细胞代偿性不典型增生,中晚幼红细胞核损伤。粒细胞呈活化和损伤状态;巨核细胞显著减少,胞浆灶性坏死;单核细胞异常增生、活化、吞噬和坏死。淋巴细胞大部分结构正常。结论：AA患者骨髓造血细胞减少和炎症反应同时存在,单核巨噬细胞活化和吞噬反应与造血细胞损伤相关。     

慢性粒细胞白血病的诊断及药物治疗

慢性粒细胞白血病(慢粒)属于细胞克隆性骨髓增殖性疾病,它起源于骨髓多能干细胞的恶性增殖。95%以上的患者具有阳性的Ph染色体t(9;22)(q34;q11),所有患者都具有bcr/abl融合基因。典型的慢粒诊断并不困难,脾脏肿大,外周血白细胞增多,大多>50×109/L,甚至高达(400～500)×109/L,白细胞分类中以成熟粒细胞为主,可见到各阶段幼稚粒细胞及少许原粒细胞,嗜碱粒及嗜酸粒细胞增多,有时伴有血小板增多。骨髓呈增生明显活跃或极度活跃,以粒系统增生为主,中性晚幼粒或中幼粒及杆状核粒细胞明显增多,嗜碱粒及嗜酸粒细胞比例增多,红系统减少,巨核系统增…     

心脏肌成纤维细胞与心肌细胞偶联的致心律失常作用

心肌组织中数量最多的是成纤维细胞,此类细胞可以合成和维持细胞外基质,具有自分泌和旁分泌功能,对维持心脏正常功能起着重要的作用。当发生各种原因的心肌损害时,成纤维细胞增生、转化为肌成纤维细胞,增加细胞外基质沉积,导致心脏纤维化。以往研究认为心肌纤维化致心律失常的成因与增生的胶原纤维束破坏心肌细胞间连接,导致传导减慢或产生不连续性传导有关。但近年研究发现心脏成纤维细胞和肌成纤维细胞与心肌细胞之间可形成缝隙连接和紧密连接。由于心肌细胞和成纤维细胞的静息膜电位水平不同,两类细胞间形成的电偶联可降低心肌细胞除极速率和电活动传导速度。缝隙连接电流还直接参与心肌细胞早期后除极和动作电位时程电交替的发生;而肌成纤维细胞的紧张性收缩活动可通过细胞间的紧密连接,作用于心肌细胞的机械牵张敏感性离子通道,影响心脏的电生理功能。     

外膜成纤维细胞的激活是动脉粥样硬化早期事件之一

在本课题组和其它学者有关研究的基础上,本文提出一个新的假说:各种造成内皮细胞损伤的危险因素激活动脉外膜成纤维细胞,成纤维细胞被激活的表现为:①呈现增生样改变;②分化为肌成纤维细胞表型并向血管内膜迁移;③合成和释放细胞外基质成分增多;④合成和释放促炎性细胞因子。外     

骨髓增生异常综合征转化为嗜碱性粒细胞白血病１例

我院收治 1例骨髓增生异常综合征转化为嗜碱性粒细胞白血病患者 ,现报告分析如下。1 　 病例报告　　患者 ,女 ,56岁。自 1 996年 8月 1 2日出现全身不适、头昏、乏力、心悸 ,伴有牙龈出血 1月余就诊。血常规 :白细胞 9.2× 1 0 9/ L,中性粒细胞 0 .0 38,淋巴细胞 0 .30 ,中幼粒细胞 0 .1 7,晚幼粒细胞 0 .0 8,单核细胞 0 .0 3,嗜酸细胞 0 .0 4 ,HGB 52 g/ L,血小板78× 1 0 9/ L。骨髓像 :增生明显活跃 ,原始细胞占0 .38,早幼粒细胞占 0 .0 0 5,部分细胞有巨幼样变 ;嗜碱细胞 0 .0 35,红系有巨幼样变 ,以中晚幼红细胞为主。全片可见 3个…     

过敏性哮喘与骨髓反应

过敏性哮喘是以嗜酸细胞在气道浸润为主的慢性炎症 ,激活的嗜酸细胞可分泌多种前炎性蛋白和脂质介质 ,在白三烯 (ＬＴＢ4 )和血小板激活因子 (ＰＡＦ)刺激下 ,它还可释放基质蛋白酶、嗜酸细胞阳离子蛋白、嗜酸细胞神经毒素等引起气道上皮破坏、平滑肌痉挛 ,粘液分泌增多[1 ] ,形成慢性气道炎症和气道高反应性 ,介导迟发性哮喘反应 (ＬＡＲ) [2 ] ;在哮喘患者外周血和气道中嗜酸细胞及其祖细胞明显增多 ,最近发现 ,由于抗原刺激气道后引起炎性介质释放或气道中炎细胞趋化至骨髓 ,引起骨髓中炎细胞的祖细胞 (主要是嗜酸 /嗜碱细胞祖细胞 )扩增…     

慢性中性粒细胞白血病伴意义未明单克隆免疫球蛋白增高1例并文献复习

目的:研究慢性中性粒细胞白血病(CNL)伴单克隆免疫球蛋白增高这种罕见血液病。方法:报告1例CNL伴单克隆免疫球蛋白增高患者,并复习国内外相关文献。结果:患者中性粒细胞明显增多,脾大,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高,无Ph染色体及BCR/ABL融合基因,骨髓粒系增生,无病态造血和明显纤维化依据,排除了如类白血病反应、其他克隆性血液病引起的中性粒细胞增多,合并单克隆免疫球蛋白增高意义未明,目前已排除淋巴瘤,尚不能诊断为多发性骨髓瘤。结论:CNL是一种少见的骨髓增殖性疾病,CNL与单克隆免疫球蛋白增高的相关性和治疗方法需要进一步明确。     

同胞姐妹同患骨髓增殖性肿瘤病例报道及文献复习

<正>骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是一类以一系或多系造血细胞增殖为主要特征的造血干细胞克隆性肿瘤,部分可向骨髓纤维化、骨髓衰竭及急性白血病转化~([1])。主要包括:真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多(essential thrombocythemia,ET)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF),慢性粒细胞白血病     

真性红细胞增多症患者骨髓细胞的电镜观察

真性红细胞增多症患者骨髓细胞的电镜观察乔振华，崔月娥，赵桂英，李鸿雁，王椿，麻生文真性红细胞增多症（ＰＶ）是一种克隆性的红系细胞异常增多的慢性疾病，后期可能转化为白血病或骨髓纤维化。一般认为，该病骨髓细胞在光镜下除显示增生外，形态大多显示正常。有关电...     

BCR/ABL阴性骨髓增殖性肿瘤合并妊娠诊治概况

正骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms, MPN)是一种起源于骨髓造血干细胞克隆性疾病,主要包括真性红细胞增多症(polycythemia vera, PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia, ET)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)、慢性中性粒细胞增多症(CNL)、慢性嗜酸性粒细胞白血病,     

骨髓增殖性肿瘤血栓并发症的研究进展

经典Ph染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPNs)包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF),是一组涉及造血系统克隆增殖紊乱的异质性疾病,常伴有一系或多系造血细胞异常增多。不同MPNs疾病亚型患者可有不同的临床表现,其中以体质性症状(如疲劳、早饱、体重下降等)、肝脾肿大、血栓及出血并发症等常见,可发生恶性转化,进展为继发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征、急性白血病等。     

成纤维细胞活化蛋白在肺纤维化中的作用

<正>肺纤维化(pulmonary fibrosis, PF)是多种病因引起的弥漫性实质性肺疾病的最终结局，部分疾病病因不清。PF的病理改变主要为Ⅱ型肺泡上皮的损伤、老化及异常激活，释放促炎、促纤维化细胞因子，诱导肺泡上皮向间充质转化，使肺间充质细胞活化，促进成纤维细胞增殖、转化为肌成纤维细胞。肌成纤维细胞分泌过量的细胞外基质，在肺间质和肺泡处沉积，导致不可逆的肺组织结构重塑和功能丧失^[1]。     

恶性血液病并发骨髓纤维化

报告原发性骨髓纤维化１例及恶性血液病并发骨髓纤维化１３例，其基础疾病包括骨髓增生异常综合征５例，慢性粒细胞白血病４例，骨髓转移性肿瘤２例，急性巨核细胞白血病及多发性骨髓瘤各１例。对骨髓纤维化的发病机理及其对预后的影响略予讨论。     

转化生长因子β与支气管哮喘气道重塑

转化生长因子β(TGFB)具有强烈的致纤维化作用,支气管哮喘发病过程中,TGFB表达增高,气道TGFB/EGF(表皮生长因子)失衡,引起成纤维细胞、肌成纤维细胞增生,细胞外基质合成增加、降解减少,导致气道重塑。     

转化生长因子β与支气管哮喘气道重塑

转化生长因子β（TGFB）具有强烈的致纤维化作用,支气管哮喘发病过程中,TGFB表达增高,气道TGFB／EGF（表皮生长因子）失衡,引起成纤维细胞、肌成纤维细胞增生,细胞外基质合成增加、降解减少,导致气道重塑。     

骨髓活组织检查诊断全血细胞减少性疾病的价值

全血细胞减少指外周血粒细胞、红细胞及血小板三系细胞均减少 ,常见于再生障碍性贫血 (AA)、急性白血病 (AL)、骨髓增生异常综合征 (MDS)、溶血性贫血 (HA)、骨髓纤维化 (MF)、骨髓转移瘤、恶性组织细胞瘤 (MH)、多发性骨髓瘤 (MM)等疾病。细胞涂片分类计数只能反映血细胞形态、数量和比例的变化 ,尤其是骨髓呈高增生状态或间质纤维细胞增生 ,网状纤维增加时可出现干抽与混血 ,导致诊断困难或误诊。1996年以来 ,我们对 183例全血细胞减少疾病患者分别采用骨髓细胞涂片及骨髓活组织病理切片检查 ,现将结果报告如下。资料与方法 :183例…