儿童期硬化性胆管炎

硬化性胆管炎是一种以肝内或肝外胆管炎症导致局灶性胆管扩张、狭窄或消失伴周围纤维化为特征的慢性肝胆疾病，可进展为胆汁性肝硬化和门脉高压。评价较大胆管结构异常的最好方法是胆管造影，为确立诊断所必需。对肝实质和较小胆管的细致的组织学检查也可提示诊断。随着胆管造影技术应用的增多，报道的儿童硬化性胆管炎病例也在增加。同成人的大多数硬化性胆管炎被归于“原发性”不同，儿科病例可有几种不同的形式：在新生儿期起病的新生儿硬化性胆管炎(Neonatal sclerosing cholangitis．NSC)，具有强烈的自身免疫特征并且对免疫抑制治疗反应良好的自身免疫性硬化性胆管炎(Autoimmune sclerosing cholangitis，ASC)，或伴有各种疾病包括免疫缺陷、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、银屑病、囊性纤维化、网状细胞肉瘤和镰状细胞贫血等的硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)特指无上述任何特征的硬化性胆管炎。     

原发性硬化性胆管炎

绪言原发性硬化性胆管炎是一种不常见的肝外胆管弥漫性炎症,可导致慢性胆道梗阻、随之继发胆汁性肝硬化、最后引起肝功衰竭。原发性硬化性胆管炎常没有任何明显的关联疾病同时存在,但曾有人报告此病与慢性溃疡性结肠炎、门静脉周围化脓或炎症、慢性侵袭性甲状腺炎和腹膜后纤维化有关。     

继发性硬化性胆管炎的诊断与综合治疗

继发性硬化性胆管炎(SSC) 以肝内外胆管的慢性纤维化性狭窄和闭塞为其特征,可由胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎,临床上较少见.本病特征是见于有一次或多次胆道手术史,并伴有长期的、反复发作的胆管炎的患者.临床表现为慢性淤胆性综合征,表现为慢性淤胆、整个胆管系统弥漫性炎症和纤维化,导致肝内、外胆管梗阻,胆管数目逐渐减少,并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝功能衰竭、肝性脑病等而死亡.目前,对SSC的研究与描述较少.与原发性硬化性胆管炎相比,其临床病理学特征十分相似,只是原发性胆管硬化症患者无手术、外伤等诱发因素.约7%～36%的硬化性胆管炎患者可同时发生胆管细胞癌(CCC)[1],其中大部分通过尸检或在肝移植时被发现.临床上,CCC表现为持续性黄疸、瘙痒、体重减轻及血清胆红素水平升高,但国内报道极少.     

原发性硬化性胆管炎一例报告

原发性硬化性胆管炎又称狭窄性胆管炎、闭塞性胆管炎、纤维性胆管炎。是少见而病因不明的胆管弥漫性炎症。此病常侵及肝外胆管,引起胆管广泛性纤维化、梗阻和胆汁性肝硬化。患者常死于肝功衰竭。作者遇到一例报告如下:     

硬化性胆管炎

肝外胆道梗阻的最迷惑人的原因之一是硬化性胆管炎(SC).这是一种累及自肝内小叶间胆管至乏特氏壶腹的任何一部或全部的胆道系统疾病.当局限于肝内胆道系统时,本病被某些作者称为原发性胆汁性肝硬化(PBC)或毛细胆管型肝炎.手术中发现肝外胆管受累时,则称之为硬化性胆管炎.很多作者分析了不少这种病例而且随访多年,认为本病早期被发现时虽仅损害胆管的一部分,但它常是进行性的并将侵及整个     

原发性硬化性胆管炎的诊治规范

1定义 原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）是一种较为少见的慢性胆汁瘀积性肝胆疾病,其特征为肝内外胆管节段性或弥漫性炎症伴胆管周围纤维化,引起胆管变形和节段性狭窄。病情呈进行性发展,最终导致胆汁性肝硬化以及肝功能衰竭。其发病原因目前尚不明确,可能与免疫介导的胆管上皮损伤有关,有家族聚集现象,可合并炎症性肠病等自身免疫性疾病。     

原发性硬化性胆管炎的临床与外科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内、外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病,临床上较少见.它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎.PSC一般无胆石,亦无胆管手术史,表现为肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞.随着病情的发展,最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压,可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡.PSC的诊断有一定困难,外科治疗方法如何选择,本文就这些问题的进展作简要综述.     

原发性硬化性胆管炎的临床与外科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内、外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病，临床上较少见。它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎。PSC一般无胆石，亦无胆管手术史，表现为肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞。随着病情的发展，最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压，可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡。PSC的诊断有一定困难，外科治疗方法如何选择，本文就这些问题的进展作简要综述。     

磁共振胰胆管成像在硬化性胆管炎中的诊断价值

目的探讨磁共振胰胆管成像（MRCP）在硬化性胆管炎（SC）诊断中的价值。方法分析17例硬化性胆管炎的病因及其MRCP表现,并比较2D-SSh-TSE及3D-HR-TSE两种成像技术的MRCP图像质量。结果原发性硬化性胆管炎（PSC）2例,病因不明;继发性硬化性胆管炎（SSC）15例,腹部手术史（尤其是胆道手术史）、长期反复肝内外胆管结石为其常见病因。硬化性胆管炎MRCP特征性表现为：局限或弥漫性胆管狭窄和扩张（＂串珠样＂或＂藕节样＂）改变、管壁增厚、肝内胆管分支减少和僵直（＂树枝修剪征＂）、肝内胆管分支到达肝脏边缘。结论 2D-SSh-TSE和3D-HR-TSE两种成像序列在显示肝内外胆管方面各有优缺点,联合应用或根据患者具体情况选择性应用可提供更多信息,有助于病变的诊断;MRCP对SC具有重要诊断价值。     

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎亦称狭窄性胆管炎、闭塞性胆管炎或纤维化性胆管炎,是一种原因未明的少见病,很可能与感染有关,特点是病程长、进展慢,主要表现为黄疸(系肝内外胆管慢性炎症和纤维化造成的梗阻所致),最后可导致胆汁性肝硬化,门脉高压和肝昏迷死亡。一、病因目前有细菌、病毒、自家免疫和胆汁酸学说等,但至今尚无充分根据证明这些学说。有人推测     

原发性硬化性胆管炎及其与胆管癌的关系

作者通过三例原发性硬化性胆管炎,参考三十七篇文献,对本病做一综述,并结合具体病例提出作者的观点。作者认为原发性硬化性胆管炎的病变为肝外胆管的一段管壁增厚,造成局限性狭窄;或全段增厚,或肝内、外胆管全部增厚变狭。其局限性狭窄者需与胆道癌相鉴别,有的硬化性胆管炎长期演变可转化为癌。病例摘要例一、男:50岁。十九年病史,每 3—4个月发作一次右上腹纹痛,伴呕吐,发热39-     

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性、进行性、以胆汁郁积为特征的肝胆疾患,常缓慢地进展到胆汁性肝硬变、门脉高压,并可因肝衰竭而死亡。该综合征的病理特征是肝内和肝外胆管系统慢性炎症和纤维性变。本病可单独发生,更常与炎性肠病,尤其是慢性溃疡性结肠炎并发,在肝活检中偶然才发现本综合征特定的病理组织学改变。诊断可根据临床、生化、放射学异常和/或病理学检查。     

继发性硬化性胆管炎的诊断和治疗进展

硬化性胆管炎(SC)是一类慢性胆汁淤积性疾病,以胆管炎症和闭塞性纤维化为主要病理改变,并逐渐形成胆管狭窄及胆管进行性破坏,最终可导致胆汁性肝硬化.病程中有巳知直接或继发的胆道系统损害的病理过程的称为继发性硬化性胆管炎(SSC),病史中不能提供相关病因的为特发性即原发性硬化性胆管炎(PSC).SSC的最常见病因是长期胆道梗阻、手术创伤和肝移植所致的缺血性损伤,此外还可见于肝动脉灌注化疗、危重症患者等.近年来SSC的病因得到不断补充,其中IgG4相关性胆管炎(IAC)作为SSC的病因尤其得到重视.此病发病的初始靶点是胆管上皮细胞,动物模型证实供血不足是较早的病理机制,而感染及免疫紊乱可加重胆管病变.除了IAC对激素治疗有效外,目前对多数病因所致SSC治疗手段有限,其预后比PSC更差.     

人工肠炎鼠硬化性胆管炎的研究

目的：进一步探讨原发性硬化性胆管炎的发病机理。方法：对人工肠炎的大鼠直肠灌注大肠杆菌趋化性多肽（ｃｐ－ｆＭＬＴ），以造成原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）的动物模型。４ｄ后对肝组织进行光镜、免疫组化及电镜观察。结果：大鼠肝动、静脉及胆管有明显的炎症表现，肝细胞出现坏死；浸润的细胞主要是淋巴细胞，且多集中于小胆管周围，可与胆管的上皮细胞结合，少数胆管上皮细胞萎缩或崩解。结论：ｃｐ－ｆＭＬＴ可通过细胞介导机理诱导产生小胆管炎，在小胆管ＰＳＣ的发病机理中起重要作用。     

原发性硬化性胆管炎研究进展

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种病因不明的,以肝内和/或肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病,最终发展为肝硬化.本病可能和遗传、免疫、感染、肠毒素吸收、胆管缺血等致病因子有关.现就近年有关原发性硬化性胆管炎的病因、诊断和治疗等方面研究进展作一综述.     

原发性硬化性胆管炎7例临床诊治分析

目的:总结临床上对原发性硬化性胆管炎的治疗经验。方法:共收治胆道疾病患者766例,确诊原发性硬化性胆管炎患者7例(0.9%),均以不同方式行手术治疗。结果:7例患者术后死于肝功能衰竭1例(14.2%);良好4例(57.1%);改善2例(28.5%)。结论:对原发性硬化性胆管炎患者,经内镜逆行胆胰管造影(ERCP)或经皮肝穿刺胆管造影(PTC)检查,一旦诊断明确则应早期手术,解除胆管梗阻,可有效控制感染、保护肝脏和提高治疗效果。     

原发性硬化性胆管炎诊治的探讨

文章报导该院自1986～1995年收治的原发性硬化性胆管炎20例，其中男性16例，女性4例，平均年龄44岁。从出现症状至确诊平均病程2年，阻塞性黄疸是该组病人的突出表现。诊断主要依靠直接胆道造影，如胆管纤细，枯树枝状，串珠状，剪枝状或跳跃节段状，水中胆道病理检查可以与胆管癌鉴别。硬化性胆管炎应该早期治疗，主要手术方式是胆管空肠Rouxy吻合加肝内胆管U管引流，胆管的支撑管应停留1年以上。本病最终会引起胆汁性肝硬化，终末期可选择肝移植。     

原发性硬化性胆管炎临床研究现状

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种慢性胆汁瘀积性肝病，其特征为肝内和肝外胆管的炎症，增生和纤维化，最终发展为胆汁性肝硬化。病变胆管狭窄的近端扩张，胆管造影显示为串珠状表现。20世纪70年代前，国外文献报道的病例约100例。内镜逆行胆胰管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）开展后，PSC病例逐渐增加。     

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis,简称PSC)是一种原因尚不明的疾病。自1924年法国医生Delbet首次报告本病以来,对该病的病名和是否能作为一种独立的疾病曾引起长时间的讨论,并有慢性硬化性胆管炎、硬化性狭窄性胆管炎、硬化性闭塞性胆管炎、特发性硬化性胆管炎、原发性胆道硬变(Cirrhosis)、肝外胆管硬化症(Sclerosis)等名称。直到目前,虽尚有一些争论,但多称原发性     

胆管造影可鉴别自身免疫性胰腺炎所致硬化性胆管炎和原发性硬化性胆管炎

自身免疫性胰腺炎所致硬化性胆管炎与原发性硬化性胆管炎的胆管造影表现类似,但是仅前者对于皮质类固醇治疗有较好的反应。因此,对于两种疾病的鉴别是必要的。胆管造影是原发性硬化性胆管炎诊断的参考指标。本研究比较了这两型硬化性胆管炎的特征表现。对原发性硬化性胆管炎(n=29)和自身免疫性胰腺炎所致硬化性胆管炎(n=26)的胆管造影影像所见的狭窄结构的长度和区域及其他的特殊表现进行研究。带状狭窄、念珠状或减枝树状表现及憩室样结构在原发性硬化性胆管炎中显著更常见。相反,节段性狭窄、有狭窄前扩张的长狭窄及胆总管远端的狭窄在自…