食管肉瘤样癌临床病理和免疫组化分析

目的 :观察食管肉瘤样癌 (sar comatoidcarcinoma ,SC)的临床病理特点和免疫组织化学表达 ,探讨其可能的组织起源。方法 :采用光镜观察和免疫组化标记 ,对 4例食管SC进行回顾性研究。结果 :SC多见于 5 0岁以上的男性。主要症状为进行性吞咽困难和胸骨后疼痛。肿瘤多呈息肉样或蕈样 ,表现为癌和梭形细胞肉瘤双相形态特征 ,癌和肉瘤组织相互之间可见移行过渡。免疫组化 ,4例SC中的癌成分对上皮性标记物CK和EMA均呈阳性表达 ,对间叶性标记物Vimentin表达阳性 1例 ;肉瘤成分Vimentin表达阳性 3例 ,弱阳性 1例 ,部分瘤细胞S 10 0蛋白表达阳性 2例 ,SMA阳性 1例 ;同时对CK或EMA表达阳性各 1例。结论 :食管SC是一种不同于食管其他型癌的少见的恶性肿瘤 ,肉瘤样癌细胞的双重形态表象可能是癌细胞多向转化的结果     

近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析

目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为.方法:分析3例上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访.结果:女2例,男1例.发病年龄24-34岁.位于头部2例,肩部1例.临床均表现为无痛性生长的单一结节状肿块.肿瘤细胞呈圆形、卵圆形及梭型,含有均质状嗜酸性胞质,细胞核空泡状,核仁明显,一个或多个,见肉芽肿样改变及出血囊性变.肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(AE1/AE3)、CD34阳性表达,上皮膜抗原(EMA)部分阳性表达.阴性表达的是 CD31、FⅧ因子、Mac387、CD68、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin、CD240.1例死于发病后14个月,1例于发病6个月后出现复发,另1例随访个5月无复发和转移.结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:肿瘤细胞呈结节状分布,有上皮样结构,肿瘤细胞有弥漫性嗜酸性胞质,核大,空泡状,核仁明显,核分裂相多见.瘤细胞共同表达Vimentin、AE1/AE3、CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;需与上皮样血管肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤鉴别诊断.其生物学行为高度恶性.     

骨原发性上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的:探讨3例骨原发性上皮样血管肉瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法:对3例发生于骨的上皮样血管肉瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察,并结合文献讨论。结果:3例肿瘤分别发生在颅骨、肋骨和骨盆,镜下肿瘤由具有上皮样特征的瘤细胞构成,细胞体积大,胞质丰富带有细小空泡,细胞核大,呈空泡状或受挤压呈印戒样,有明显核仁,核分裂象多见。瘤细胞在骨小梁间呈弥漫片状、腺管状、乳头状或单排条索状排列,有散在完整的红细胞或红细胞碎片的背景,可见形状不规则、大小不一互相交织的血管腔,其内衬上皮样瘤细胞,有的呈乳头状生长。网织纤维染色可清晰的显示瘤性血管结构,并见网织纤维围绕瘤细胞巢分布。免疫组化染色,肿瘤细胞呈上皮性标记物CKpan、高分子量角蛋白、低分子量角蛋白、EMA、间质标记物vimentin以及血管内皮细胞标记物vWF阳性,CD34、CD31弱阳性(考虑因脱钙导致该抗原严重丢失)。结论:骨原发性血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。     

上皮样肉瘤二例临床病理分析

 目的　探讨上皮样肉瘤的临床、病理学特征及鉴别诊断要点。方法　收集2例上皮样肉瘤患者的临床病理资料,光学显微镜下观察和分析其组织学形态特征,并通过免疫组织化学方法染色分析。结果　2例患者中经典型和近端型上皮样肉瘤各1例。2例上皮样肉瘤均由两种细胞组成,一种为圆形或多角形的上皮样细胞,胞质丰富,嗜酸染色,另一种为肥大的梭形细胞,组织结构呈结节状,可见中心性坏死。免疫组织化学染色2例广谱CK、EMA、Vimentin均阳性表达,CK7、CD68、HMB45、Syn、SMA均阴性表达,其中1例少数细胞S-100阳性表达。结论　上皮样肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,需要临床特点、组织学特征及免疫组织化学染色结果相结合,才能做出准确的诊断。     

子宫颈腺肉瘤临床病理分析及文献复习

目的:探讨子宫颈腺肉瘤的临床和病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法:总结本病例临床病理资料及复习相关文献,分析该病例的组织病理学特征、免疫组化特征和特殊染色等。结果:子宫颈腺肉瘤多数患者表现为异常的阴道流血、宫颈息肉或者复发性息肉、阴道排液等,临床和病理上易与良性的宫颈息肉相混淆。本例患者表现为异常阴道出血和阴道排液,子宫颈管增粗。镜下见肿瘤由良性上皮和恶性间叶成分组成,良性的上皮成分多为子宫内膜样腺体,间叶成分呈肉瘤样改变。免疫组化肿瘤间质细胞CK(-)、CKL(-)、CKH(-)、SMA(-)、Desmin(-)、CD10(-)、S-100(-)、HMB45(-)、网状纤维染色可证实其肉瘤成分,PTAH染色未见横纹,良性腺体成分CK和CKL阳性。结论:子宫颈腺肉瘤少见,易误诊,病理形态观察、免疫组化染色及特殊染色对诊断及鉴别诊断有重要意义,其治疗及预后还有待更多病例的长期随访。     

低级别子宫内膜间质肉瘤的临床诊治探讨

为了探讨低级别子宫内膜间质肉瘤(LESS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断,分析10例LESS的临床病理特点、网织纤维染色和免疫组化染色研究其病理学特征。结果显示,LESS临床上主要表现为阴道不规则流血;瘤细胞类似于增生期子宫内膜间质细胞,形态较一致,圆形或卵圆形,少数为短梭形,胞质较少,胞核圆形或不规则形,核染色质较细;肿瘤内有大量丛状生长的分支状小的、薄壁的血管,类似于子宫内膜的螺旋动脉,部分肿瘤血管透明变性呈星状或放射状结构;网织纤维染色见网状纤维丰富,围绕瘤细胞生长。肿瘤细胞8例CD10阳性,6例ER阳性,6例PR阳性,2例Actin阳性,CD34、CD117和Melan-A肿瘤细胞均阴性。初步研究结果提示,LESS易误诊为子宫内膜间质结节、未分化子宫内膜间质肉瘤、富于细胞性平滑肌瘤、静脉内平滑肌瘤病及血管周上皮样细胞肿瘤,确诊主要依靠组织病理学和免疫组织化学。     

上皮样肉瘤的病理诊断与鉴别诊断

目的探讨上皮样肉瘤的病理特点及鉴别诊断。方法13例上皮样肉瘤,男9例,女4例,年龄10～45岁。病变主要位于前臂、手掌和手指。行显微镜下观察组织形态特点并结合免疫组化染色结果进行分析。结果组织学表现为肿瘤细胞由恶性上皮样细胞和梭形细胞组成,呈结节样排列并伴有中心坏死。所有瘤组织CK、EMA和Vimentin均为阳性表达。结论上皮样肉瘤无特异性症状和体征,病理学特点及鉴别诊断应紧密结合临床表现和免疫组化结果。     

双足上皮样血管肉瘤1例临床病理观察

上皮样血管肉瘤是软组织血管肉瘤的一种特殊亚型,主要成分或全部成分均为上皮样内皮细胞,细胞质丰富,嗜双染或嗜酸性,多数病例表达细胞角蛋白和内皮细胞标志物[1].本文报道1例双足软组织上皮样血管肉瘤,并结合文献探讨该肿瘤临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.     

上皮样肉瘤的临床病理研究

目的探讨上皮样肉瘤(ES)的临床、病理学特征及鉴别诊断要点。方法收集17例上皮样肉瘤患者资料,观察和分析其临床和组织病理学特征,通过免疫组化方法分析其细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vimentin)、S-100蛋白、CD34及平滑肌肌动蛋白(SMA)的表达。结果 17例患者中,男性13例,女性4例,男性多见。平均年龄35.6岁。远端型6例,近心型11例。两型病理形态不同,但免疫组化表达一致,均表达CK、EMA、Vimentin和CD34。初次手术后1年、3年复发及转移率分别为50.0%(8/16)和87.5%(14/16)。结论 ES是一种极易局部复发和远处转移的恶性肿瘤,免疫组化有助于诊断及鉴别诊断。根治性手术是首选治疗方案,ES易发生淋巴结转移,区域淋巴结清扫是必要的。     

脾硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析和文献复习

目的 探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing anagiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析4例SANT的临床资料、组织病理学表现、免疫表型特征和术后随访情况.结果4例SANT患者男女各2例,临床表现为无包膜肿块,大体为3～5.9 cm边界清楚的灰白色结节.镜下见特征性的血管瘤样结节,免疫组织化学显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管,免疫表型为CD34、CD31阳性,CD8阴性,窦岸样细胞免疫表型为CD31、CD8阳性,CD34阴性,小静脉样血管免疫表型为CD31阳性,CD8、CD34阴性,结节内梭形细胞混合表达平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)和CD68.4例患者现均生存.结论 SANT是脾脏具有特征性病理改变的一种良性病变,临床上表现为无包膜肿块,诊断依靠病理组织学表现和免疫组织化学特点,行脾切除术可治愈,预后良好.     

9例低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理观察

目的：探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床病理特征及其治疗。方法：分析9例LGMS的临床和病理特征，并进行免疫组化标记。结果：9例均行手术切除，其中3例第一次手术为广泛切除术。本病肿瘤细胞特点为胞浆嗜酸而核两端尖，弥漫性广泛表达SMA和MSA。7例获随访资料，2例分别于术后5个月和7年复发，后者半年后2次复发并转移至舌。结论：LGMS是光镜下可辨认的低度恶性肉瘤，其临床重要性在于与假肉瘤性病变鉴别，手术切除干净并密切随访以避免复发。     

Diagnosis and treatment of Ewing's sarcoma

Ewing's sarcoma is a small round-cell tumor typically arising in the bones, rarely in soft tissues, of children and adolescents. Ewing's sarcoma has retained the most unfavorable prognosis of all primary musculoskeletal tumors. Prior to the use of multi-drug chemotherapy, long-term survival was less than 10%. The development of multi-disciplinary therapy with chemotherapy, irradiation, and surgery has increased current long-term survival rates in most clinical centers to greater than 50%. In addition, the preferred method of tumor resection has changed; limb salvage has nearly replaced amputation of the affected limb. Limb salvage procedures can be performed in place of amputation without compromising patient survival rates. Recent studies have revealed that the pathognomonic translocations involving the EWS gene on chromosome 22 and an ETS-type gene, which is most commonly the Fli1 gene on chromosome 11, are implicated in more than 95% of Ewing's sarcomas, primitive neuroectodermal tumors and Askin's tumors. Therefore, these lesions have become regarded as a single entity, dubbed the Ewing's family of tumors. RT-PCR to detect EWS-ETS gene arrangements is widely used to confirm the diagnosis of Ewing's family of tumors. Experimental results suggest that inhibition of the signaling pathway downstream of the EWS-ETS gene may lead to the development of molecularly targeted therapy in the future.     

心脏肉瘤的诊疗现状

摘 要：心脏恶性肿瘤发病率较低,其中心脏肉瘤更为罕见,且其临床表现不具有特异性。目前对心脏肉瘤、诊断、治疗均缺乏经验,全文就心脏肉瘤的诊疗现状作一综述。     

软组织肉瘤的诊断与综合治疗

软组织肉瘤(STS)是一种来源广泛、组织学各异、罕见的恶性肿瘤.其诊断的基础依赖于光镜下的形态表现,特殊染色、免疫组化及电镜观察是其病理诊断的有益补充,结合临床如年龄、肿瘤大小、部位、生长方式等,以综合判断从而能做出正确的诊断.外科手术是治疗软组织肉瘤的主要方式,辅助放疗能控制肿瘤的局部复发,现代治疗软组织肉瘤,尤其病灶位于四肢者,崇尚综合治疗.辅助化疗的作用仍有争议,但有Meta分析证实辅助化疗能提高无病生存和总生存率,特别是位于四肢者.化疗对晚期STS有一定作用,以ADM、IFO为主的强化治疗能产生较好的疗效,但选择标准更为严格.开发新的靶向治疗药物是改善STS预后的关键.     

软组织肉瘤手术加术中放疗的临床研究

目的:探讨软组织肉瘤术中放疗的意义。方法:对39例软组织肉瘤患者行根治或姑息性手术,术中放疗在术中放疗手术室进行,术中根据肿瘤大小,选择不同术中放疗限光筒及6～12MeV电子线1次照射15～25Gy,姑息手术者剂量加大至36Gy。术后辅以外照射治疗,常规设野,5/周,2Gy/次,总量40～50Gy。初发病灶10例,术后复发29例。结果:39例患者随访12～64个月,3、5年局控率分别为71.8%和64.1%。3年生存率为82.0%。结论:术中放疗具有较高的局控率,比之其他治疗具有许多优点,将获得较高的生存率。     

软组织肉瘤手术加术中放疗的临床研究

目的：探讨软组织肉瘤术中放疗的意义。方法：对39例软组织肉瘤患者行根治或姑息性手术，术中放疗在术中放疗手术室进行，术中根据肿瘤大小，选择不同术中放疗限光筒及6～12MeV电子线1次照射15～25Gy，姑息手术者剂量加大至36Gy。术后辅以外照射治疗，常规设野，5／周，2Gy／次，总量40～50Gy。初发病灶10例，术后复发29例。结果：39例患者随访12～64个月，3、5年局控率分别为71．8％和64．1％。3年生存率为82．0％。结论：术中放疗具有较高的局控率，比之其他治疗具有许多优点，将获得较高的生存率。     

大腿腺泡状软组织肉瘤临床病理分析及文献复习

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征。方法:对1例ASPS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果:患者女性,39岁,肿瘤发生于宫颈。镜下肿瘤细胞排列成腺泡状,细胞巢之间可见窦状血管分隔,瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒。结论:ASPS是一罕见的高度恶性软组织肿瘤,结合临床及病理学特征,可作出正确诊断。     

184例软组织肉瘤患者不同治疗方法分析

目的 探讨软组织肉瘤适当的治疗方法。方法 总结184例软组织肉瘤患者的临床资料,分析单纯手术(94例)、手术后加辅助放疗(62例)、手术后加辅助化疗(28例)的长期生存率和影响预后的因素。结果 单纯手术、手术后加辅助放疗和手术后加辅助化疗患者的5年生存率分别为39.4％、48.4％和28.6％。综合治疗是提高患者牛仔率与改善乍活质量的关键。临床分期、病理类型及治疗方法足影响长期生存的重要因素。结论 软组织肉瘤术后辅助放疗可以提高患者5年生存率。     

38例子宫内膜间质肉瘤的诊断和治疗

:[目的]研究子宫内膜间质肉瘤的诊断和治疗方法。[方法]对38例子宫内膜间质肉瘤进行回顾性分析 ,其中Ⅰ期13例 ,Ⅱ期14例 ,Ⅲ期7例 ,Ⅳ期4例 ,38例均经手术治疗。10例术后补充放疗 ,11例补充化疗 ,7例补充放疗加化疗。[结果]本组病例总的3年及5年生存率分别为54 3 %(19/35)及45 5%(15/33) ,Ⅰ期病例3年及5年生存率分别为76 9 %(10/13)及61 5%(8/13) ,Ⅱ期为50.0 %(7/14)及46 2 %(6/13)。[结论]子宫内膜间质肉瘤的预后和组织类型、临床分期、治疗方法密切有关 ,综合运用手术、放疗、化疗及孕激素治疗能减少阴道及盆腔复发 ,提高生存率。