51例Ebstein畸形的外科治疗

目的总结Ebstein畸形的外科治疗经验。方法回顾性分析2002年1月至2011年8月河南省胸科医院51例Ebstein畸形患者经外科手术治疗的临床资料,其中男22例,女29例;平均年龄15.8(0.8～48.0)岁;平均体重35.3(7.0～68.0)kg。Carpentier分型A型12例、B型34例、C型5例。超声心动图(UCG)提示:三尖瓣轻度反流7例,中度反流8例,重度反流36例。手术中应用褥式缝合上提隔瓣和后瓣,平行折叠房化右心室加三尖瓣环缩术21例,Carpentier法8例,二瓣化法11例,纵向折叠房化心室加三尖瓣成形术4例,三尖瓣机械瓣置换术3例,生物瓣置换术2例;另有2例因右心室发育不良仅做双向格林手术。17例患者于三尖瓣成形术后加做双向格林手术。结果围术期死亡2例,均死于低心排血量。术后随访49例,平均随访时间32(2～102)个月。随访期间心功能分级(NYHA)Ⅰ级30例、Ⅱ级19例;三尖瓣中度反流8例,轻度反流6例,无反流35例。3例三尖瓣机械瓣置换术患者的机械瓣、2例生物瓣置换术的生物瓣功能均正常。患者恢复正常的生活或工作,无需再次手术患者。结论对Ebstein畸形要根据不同的病情采取相应的手术治疗方法,可以获得良好的手术效果。     

改良Carpentier法矫治三尖瓣下移畸形

目的探讨改良Carpentier法矫治三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)的手术方法,总结其临床经验。方法回顾性分析2006年6月至2010年8月安徽医科大学第一附属医院13例Ebstein畸形患者手术治疗的临床资料,其中男6例,女7例;年龄(26.8±13.5)岁。所有患者均采用改良Carpentier法矫治,手术方法包括:切除部分房化右心室,折叠环缩三尖瓣瓣环至适当的大小,用自体心包片扩大后瓣叶/隔瓣叶,移位缝合切下的部分前瓣叶(向内旋转后)、后瓣及隔瓣叶缝至正常的瓣环水平,移位相应的乳头肌、腱索,扩大修复瓣叶,加固瓣环,并矫正其他合并的心血管畸形。结果所有患者术后均恢复顺利,无死亡。超声心动图提示:三尖瓣功能良好,三尖瓣瓣叶均在正常位置;三尖瓣有轻度至中度反流3例,无反流或有轻微反流10例。心功能分级(NYHA)I～Ⅱ级。所有患者均得到随访,随访时间3～15个月,平均8个月。术后3个月和1年分别复查超声心动图提示:三尖瓣启闭及右心室功能良好,三尖瓣无明显反流12例,1例出院时三尖瓣有中度反流患者转为轻度反流。所有患者恢复正常的生活或工作。结论改良Carpentier法矫治Ebstein畸形有较好的近期疗效,该手术方法切除无功能的房化右心室后重新缝合塑形,有利于右心室形态重建和功能恢复,通过自体心包片扩大瓣叶、充分的瓣叶移位及后乳头肌、腱索移位重建可达到良好的瓣膜成形效果。     

Ebstein心脏畸形27例外科治疗分析

目的 总结Ebstein心脏畸形的临床解剖特点与外科治疗经验.方法 2006年2月至2011年2月手术治疗27例Ebstein畸形的患者,行单纯三尖瓣环成形术1例,行Danielson式折叠术5例,Carpentier式折叠术21例,其中5例患儿三尖瓣功能右心室发育差,加行双向Glenn术,2例心脏复跳后三尖瓣瓣叶关闭不良,大量反流,再次阻断行三尖瓣置换术.结果 全组无手术死亡;术后1～2周复查心脏超声见三尖瓣微量至轻度反流23例,中度反流4例.术后25例随访2个月～4年,平均(3.3±1.6)年,随访期间右心功能衰竭死亡1例;再次手术行三尖瓣置换1例;余23例心功能Ⅰ级16例,Ⅱ级5例,Ⅲ 级2例.结论 Ebstein畸形的患者三尖瓣修复是一项有效的手术,术中应根据患者的临床解剖特点,选择合适的手术方法,可有效地缓解患者的临床症状,提高患者的生活质量.     

Ebstein综合征的外科治疗

目的总结Ebstein综合征的外科治疗经验。方法回顾性分析2006年2月至2010年6月济宁医学院附属医院23例Ebstein综合征患者经外科手术治疗的临床资料,其中男5例,女18例;年龄3～40(15.0±7.6)个月。行单纯三尖瓣环成形术1例,Danielson式折叠术5例,Carpentier式折叠术16例(其中5例患者三尖瓣和功能右心室发育差,加行双向Glenn手术),心脏复跳后三尖瓣关闭不全,有大量反流,再次阻断主动脉行三尖瓣置换术1例。结果无手术死亡,术后出现频发性室性早搏4例,室性心动过速2例,Ⅲ°房室传导阻滞1例,均于术后1周内恢复。术后1～2周复查心脏超声心动图提示:三尖瓣有微量至轻度反流19例,中度反流3例。随访19例,随访时间0.5～4.0(3.3±1.6)年,随访期间因右心功能衰竭死亡1例,再次手术行三尖瓣置换术1例;心功能分级(NYHA)Ⅰ级12例,Ⅱ级4例,Ⅲ级2例。失访4例。结论三尖瓣修复术是治疗Ebstein综合征有效的手术方式,可有效地缓解患者的临床症状,改善血流动力学,促进右心室功能的恢复,提高患者的生活质量。     

45例成人Ebstein畸形的外科治疗

目的 回顾分析45例成人Ebstein畸形外科手术方法及疗效.方法 45例Ebstein畸形患者,男14例,女31例;年龄18 ～61岁,平均39岁.行改良 Carpentier 术23例,改良Danielson术15例,三尖瓣置换术7例(二次手术4例).结果 三尖瓣成形术后超声心动图示三尖瓣反流明显减轻.早期死亡2例(4.4％),死因为术后低心排血量综合征和右心功能衰竭.随访2～ 46个月,生存者中41例(95％)恢复心功能Ⅰ～Ⅱ级.结论 根据Ebstein畸形的病变程度选择合适的手术方法是手术成功的关键.手术方式要个体化,尽量行成形术.     

锥形成形技术治疗三尖瓣下移畸形19例临床分析

目的探讨锥形成形技术治疗三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)的手术方法,总结其早期临床效果。方法回顾性分析2011年12月至2014年6月我院19例应用锥形成形技术治疗Ebstein畸形患者的临床资料,其中男8例、女11例,年龄3~53(24.7±18.5)岁,其中6例术前经心电图或心电生理检查诊断有心律失常(包括B型预激综合征合并心房颤动4例,阵发性室上性心动过速2例)。结果 1例患儿术前有重度紫绀,术后出现低心排血量综合征不能脱离体外循环死亡,其余患者术后恢复顺利。术后心房纤颤合并频发室性早搏1例,给予利多卡因及胺碘酮治疗后恢复窦性心律。所有患者复查超声心动图提示:良好的右心室形态及三尖瓣功能,轻度反流11例,无反流或微量反流7例。所有患者随访5~30个月,术后心功能恢复至Ⅰ级10例,Ⅱ级8例,未见术后早期死亡。结论锥形成形技术矫治Ebstein畸形有较好的近期疗效,该手术能够重塑无功能的房化右心室,降低手术死亡率,改善三尖瓣反流,恢复术后心功能。     

成人Ebstein’s畸形的临床特征及外科治疗策略

目的探讨成人Ebstein’s畸形的临床特征及外科治疗策略。方法 2008年1月至2011年12月阜外心血管病医院手术治疗成人Ebstein’s畸形78例,其中男24例,女54例;年龄18~54（33.0±9.5）岁。术前心功能分级（NYHA）Ⅰ~Ⅱ级72例,Ⅲ级以上6例。临床表现主要为运动耐力下降和活动后心累。术前二维超声心动图示三尖瓣隔瓣下移20~60（34.8±12.7）mm,隔瓣严重发育不良或缺如3例;后瓣下移20~70（46.8±11.6）mm,后瓣缺如1例;三尖瓣瓣环明显扩大为37~70（60±10）mm;平均房化心室占右心室约40%;三尖瓣中量反流18例,中大量反流60例。75例行三尖瓣成形术。除2例未处理房化心室外,余均进行了房化心室折叠（56例）或房化心室去除（20例）。32例应用了人工三尖瓣瓣环。3例行三尖瓣置换术。结果术后死亡2例,死亡率2.5%。患者术后恢复尚可,无严重房室传导阻滞等其他并发症。出院前常规检查提示三尖瓣功能良好,无三尖瓣中度以上反流。平均随访时间26个月,无1例需要再次手术。结论成人Ebstein’s畸形患者急性心功能衰竭发生率低。外科治疗以成形为主,术后可达到外科治疗的主要目的,即改善心功能、增加患者的远端耐力和改善生活质量。     

Ebstein 畸形解剖纠治术

目的 总结20例Ebstein畸形解剖纠治术的近期效果。方法 1997年12月至2000年9月,对20例Ebstein畸形患者行解剖纠治术,其中男8例,女12例,年龄3-32岁,平均11岁,Carpentier分型;A型2例,B型4例,C型14例,手术方法;梯形或三角形切除绝大部分房化右心室,沿瓣环切下下移的后瓣及其相连的乳头肌,必要时切下部分或全部隔叶,折叠缝合瓣环,使其恢复大小。将瓣叶根部移植于正常瓣环水平,并对瓣叶组织进行修复,重新移植或固定乳头肌,处理合并病变,合并手术包括：Rastalli手术1例、房间隔缺损修补术5例、缝闭卵圆孔4例、室间隔缺损修补术2例、动脉导管未闭直视缝闭术1例。结果 患者术后均恢复顺利。心功能均恢复I级,术前12例重度三尖瓣关闭不全患者,术后8例三尖瓣返流消失,4例三尖瓣轻度返流;8例中度关闭不全患者,术后7例三尖瓣返流消失,1例轻度三尖瓣返流;三尖瓣叶均在正常水平,房化心室基本消失,术后随访时间1-17个月,平均6个月,患者活活动量恢复正常,超声心动图检查;17例三尖瓣返流消失,2例中度三尖瓣返流,1例轻度三尖瓣返流。结论 Ebstein畸形解剖纠治术的近期效果良好,可能使绝大多数患者免于三尖瓣替换术,远期结果有待进一步观察。     

Ebstein畸形的外科治疗

目的总结15例先天性三尖瓣下移（Ebstein）畸形的手术治疗经验，以提高手术疗效。方法对2002年4月至2007年8月收治的15例Ebstein畸形患者采用三尖瓣成形和房化右心室折叠术，其中8例隔瓣后瓣发育不全或缺如的患者采用自体心包矫正。结果全组无死亡。术后1例发生低心排血量综合征，经使用正性肌力药物（洋地黄）和利尿剂控制心力衰竭，术后第3d好转；其余患者恢复良好，心功能有明显改善。随访13例，2例失访，随访时间1～42个月，其中11例患者心功能恢复至Ⅰ级，2例心功能恢复至Ⅱ级；紫绀和心脏杂音消失；复查超声心动图提示：12例三尖瓣水平反流消失，1例仍有轻度至中度反流。结论对右心室病理改变的正确认识，完善的三尖瓣功能修复和房化右心室折叠是手术成功的关键；自体心包三尖瓣隔瓣后瓣再造，保持了右心室几何形态和功能，减少了并发症的发生，能提高手术成功率。     

Edwards MC3成形环行三尖瓣成形术治疗中至重度三尖瓣反流

目的探讨EdwardsMC3成形环在三尖瓣中、重度关闭不全患者中行三尖瓣成形术的近、中期效果,总结临床经验。方法 2004年6月至2007年12月我科收治心脏病(包括风湿性心瓣膜病、房间隔缺损、Ebstein畸形)伴中、重度三尖瓣关闭不全患者55例,其中男28例,女27例;年龄28～78岁,平均年龄50.50岁;三尖瓣中度反流22例,重度反流33例。根据手术方式不同将55例患者分为3组:DeVega成形组(DeVega组):18例,行DeVega成形术;硬质Carpentier成形环成形组(Carpentier组):12例,用硬质Carpentier成形环行三尖瓣成形术;EdwardsMC3成形环成形组(MC3组):25例,用EdwardsMC3成形环行三尖瓣成形术。术后比较3组的手术疗效,对所有患者均进行随访,在不同的时间采用彩色超声心动图观察术后三尖瓣的反流情况。结果术后3组患者均无手术死亡;随访55例,随访时间0.5～4.0年。术后心功能分级均较术前改善2～3级;术后3个月、1年和3年超声心动图检查提示:MC3组三尖瓣反流明显少于其他两组(P0.05);与DeVega组和Carpentier组比较,MC3组患者三尖瓣反流的复发率明显降低(P0.05)。结论应用EdwardsMC3成形环行三尖瓣成形术,其近、中期效果优于DeVega成形术和硬质Carpentier三尖瓣成形术,但其远期效果还有待进一步随访观察。     

成形环在三尖瓣成形术治疗三尖瓣关闭不全中的临床应用

目的 观察利用人工瓣环行三尖瓣成形术治疗风湿性心脏病继发性三尖瓣关闭不全患者的近、中期效果. 方法 2009年12月至201 1年9月四川省简阳市人民医院共有41例风湿性心脏病患者接受左心瓣膜置换术并同期置人人工瓣环行三尖瓣成形术,其中男12例、女29例,平均年龄49(21～67)岁.术前合并心房颤动38例,合并左心房血栓13例;三尖瓣微量反流2例,轻度反流5例,中度反流11例,重度反流23例;行二尖瓣置换术28例,二尖瓣+主动脉瓣置换术13例.所有患者术后均经门诊随访(术后每3个月门诊复查1次),术后6个月复查心脏彩色超声心动图观察三尖瓣反流情况. 结果 术后心功能较术前改善2～3级,心功能Ⅰ级和Ⅱ级共39例,差异有统计学意义(P＜0.05);全组患者随访6～27个月,随访期内无死亡.术后6个月心脏彩色超声心动图检查提示:三尖瓣反流程度较术前明显减轻,微量反流和轻度反流共39例,差异有统计学意义(P＜0.05);术后右心测值较术前明显缩小,右心室横径由术前20 mm降至术后17mm,差异有统计学意义(P＜0.05). 结论 利用人工瓣环行三尖瓣成形术治疗继发性三尖瓣关闭不全,其近、中期疗效明确,远期疗效需要继续随访观察.     

埃布斯坦综合征的外科治疗

目的 为进一步提高埃布斯坦综合征(Ebstein syndrome)的外科治疗效果，总结其临床经验。方法 37例Ebstein综合征患者行三尖瓣成形术31例，三尖瓣置换术4例，全腔静脉-肺动脉连接术2例；同期行房间隔缺损修补术19例，预激综合征旁路切断术4例。结果 术后因严重心律失常死亡1例，其余患者近期效果满意，心功能均达I～Ⅱ级，仅5例患者有轻度三尖瓣反流。结论 Ebstein综合征一旦诊断明确，应尽早手术矫治，防止房化右心室进一步扩大、变薄，以改善右心功能，提高手术效果。     

Intra-operative care of patients undergoing surgery for Ebstein's anomaly

对126例三尖瓣下移畸形患者行手术治疗,111例采用解剖矫治术,另外15例中2例行全腔肺动脉吻合术,4例行解剖矫治术十双向Glenn术(一个半心室矫活术),9例行三尖瓣置换术.并给予密切护理配合.结果死亡1例,再手术1例,余124例患者均顺利康复出院,无明显并发症.随访2个月到12年,超声复查示88例三尖瓣关闭良好,22例轻度反流,13例中度反流,3例重度反流.提示术前应做好手术室、器械物品准备,术中巡回护士做好体位、术中影像采集及保管、温度及病理标本的管理,器械护士准确传递术中所需器械或物品,保证手术的顺利进行.     

心室减荷术在Ebstein畸形矫治中的应用

目的　应用心内修复并双向腔肺动脉分流术矫治Ebstein畸形18例。方法　18例中男10例,女8例;年龄9月龄～5 4岁,平均(18.4 7±13.85 )岁;体重8.5～80. 0kg ,平均(36.0 9±19.78)kg。按汪曾炜分型均为II型;按Carpentier分型B型15例,C型3例。手术均在浅低温体外循环心脏跳动下进行,先采用Danielson的方法行房化心室折叠和三尖瓣成形,以及房间隔缺损和卵圆孔未闭修补,后行双向腔肺动脉分流术,即心室减荷术。结果　全组无死亡,无严重心功能不全和顽固低心排出量综合征等发生,无因三尖瓣病变再次手术者。13例随访1～5 3个月,心功能I级12例,II级1例。三尖瓣关闭不全I度4例,II度2例,余7例无关闭不全,上腔—右肺动脉吻合口通畅。结论　Ebstein畸形中三尖瓣显著下移合并三尖瓣中、重度关闭不全和右室流出道生理性梗阻时,修复心内畸形后加行双向腔肺动脉分流术可减轻右心负荷,保护左、右心室和三尖瓣的功能     

加与不加人工瓣环Danielson成形术矫治Ebstein畸形的比较

目的 比较应用Danielson成形术与Danielson加人工瓣环矫治Ebstein心脏畸形的效果,以确定后者在治疗Ebstein心脏畸形中的作用.方法 2006年1月1日至2009年12月31日,31例10岁以上的青少年及成年A或B型Ebstein心脏畸形患者中19例采用单纯Danielson成形术矫治(A组),12例采用Danielson成形术加人工瓣环矫治(B组),回顾分析两组临床资料及治疗效果.结果 围术期A组死亡1例(1/19例),B组无死亡,组间差异无统计学意义(P=0.510).所有术后生存患者随访5～41个月,平均(23.0±18.5)个月.A组术后1年1例因中重度三尖瓣关闭不全再次行三尖瓣成形术后死亡;B组术后无晚期死亡,组间远期病死率差异无统计学意义(P =0.724).超声复查显示患者房化心室均消失;三尖瓣反流结果,A组轻度11例,中到重度7例,B组轻度2例,无中到重度,组间差异显著(P=0.026).心功能NYHA A组Ⅰ级11例,Ⅱ～Ⅲ级7例;B组均为Ⅰ级,P=0.024.随访期内B组的6 min步行距离(6MWD)显著优于A组[(415±41)m对(382±46)m,P=0.047].结论 Danielson成形术加用人工瓣环矫治有助于提高A或B型Ebstein心脏畸形患者的中、远期疗效.     

三尖瓣下移畸形手术治疗的护理配合

对126例三尖瓣下移畸形患者行手术治疗,111例采用解剖矫治术,另外15例中2例行全腔肺动脉吻合术,4例行解剖矫治术+双向Glenn术(一个半心室矫治术),9例行三尖瓣置换术。并给予密切护理配合。结果死亡1例,再手术1例,余124例患者均顺利康复出院,无明显并发症。随访2个月到12年,超声复查示88例三尖瓣关闭良好,22例轻度反流,13例中度反流,3例重度反流。提示术前应做好手术室、器械物品准备,术中巡回护士做好体位、术中影像采集及保管、温度及病理标本的管理,器械护士准确传递术中所需器械或物品,保证手术的顺利进行。     

改良Carpentier法治疗埃布斯坦综合征25例

目的探讨改良Carpentier方法矫治埃布斯坦综合征(Ebsteinsyndrome)的疗效。方法采用自体心包片加宽前瓣,以加大面积;后瓣叶边缘对合缝在隔瓣叶或前瓣;自制心包片包裹涤纶环加固瓣环;可调式DeVega三尖瓣成形。结果采用改良Carpentier方法矫治的25例Ebstein综合征患者除1例死于低心排血量综合征外,余24例治愈出院,手术死亡率4%(1/25)。术后随访3～94个月,心功能级3例,级18例,级3例,未发生新的心律失常。结论改良Carpentier方法矫治Ebstein综合征,方法新颖实用,疗效满意。     

改良术式矫正Ebstein畸形

目的　报告改良术式改善重症Ebstein畸形隔、后瓣下移明显、前瓣发育差、功能右室小、手术矫正困难者的手术疗效。方法　 1997年 6月至 1999年 8月用改良术式对 8例Ebstein畸形施行了手术矫正 (改良组 )。并与采用Hardy、Carpentier等术式矫正及三尖瓣置换共 5 5例病人 (对照组 )的疗效进行了跟踪随访比较。结果　改良组无死亡 ,与对照组比较 ,术后心功能的恢复及三尖瓣反流的改善效果更好。结论　改良术式扩大了右心室形态及三尖瓣重建的手术适应证范围 ,使部分重症病人避免了瓣膜置换术的并发症。对隔、后瓣下移明显且前瓣发育不良的病人消除了术后三尖瓣反流并在保持左、右心室几何形态和功能方面效果显著     

主动脉窦瘤破裂的外科治疗

目的 总结主动脉窦瘤破裂的外科治疗经验.方法 83例主动脉窦瘤破裂患者均在气管内插管静脉复合麻醉中度低温体外循环下行主动脉窦瘤修复术,同时矫治合并的心内畸形,包括行主动脉瓣置换术20例,主动脉瓣成形术9例,三尖瓣成形术4例,肺动脉瓣重建术2例,室间隔缺损修补术37例,房间隔缺损修补术5例,右心室流出道疏通2例,右室双腔心矫治术1例.结果 本组无手术死亡.术后并发心力衰竭2例,再次开胸止血4例,均经治疗后痊愈.所有患者均得到随访,随访时间1个月～6年,平均随访25.6个月.心功能Ⅰ～Ⅱ级.心脏彩色超声心动图复查未发现主动脉窦瘤复发或残余分流,主动脉瓣轻度反流2例,轻至中度反流2例;术后6年主动脉瓣重度反流1例,再次行主动脉瓣置换术.结论 主动脉窦瘤破裂预后不良,尽早手术是治疗主动脉窦瘤破裂惟一有效的治疗方法.治疗的关键是恰当切除瘤体,可靠闭合窦瘤口,彻底矫治心脏畸形.     

Ebstein心脏畸形外科矫治39例

目的　总结Ebstein心脏畸形外科治疗经验。方法　回顾近 18年收治Ebstein畸形 39例 ,其中重型 8例 ,中间型 2 7例 ,轻型 4例。采用改良Danielson法矫正畸形 30例 ,其中 19例同时行瓣环成形 ,3例行瓣叶修补 ,6例行瓣交界成形 ;单纯三尖瓣成形 3例 ;Minale法修复 1例 ;双向上腔静脉—肺动脉连接和三尖瓣成形 1例 ;4例行三尖瓣置换。结果　 2例 (成形和换瓣各 1例 )术后早期死于右心衰竭(5 1% )。成形术后三尖瓣功能正常 2 7例 (77 1% ) ,轻至中度关闭不全 5例 (14 3 % ) ,中至重度关闭不全 3例 (8 6 % )。生存者随访 0 5～ 18年 ,平均 8 6年。 33例心功能I级 ,3例心功能II级 (成形 2例、瓣膜替换 1例 ) ,1例行人工瓣置换者术后顽固性右心衰竭 ,于 1年后失访。结论　Ebstein畸形应尽早外科治疗。修复成形多能矫正畸形 ,重症者可同时行双向腔—肺动脉连接术