地西他滨治疗慢性粒-单核细胞白血病二例

例1,女,72岁.2010年5月在外院体检时发现白细胞升高(11.53×109/L),单核细胞比例升高(具体不详),未予注意.2010年7月来我院查血常规示WBC 14.31×109/L,HGB 139 g/L,PLT 211×109/L,单核细胞0.169、嗜酸粒细胞0.059,嗜碱粒细胞0.015,中性粒细胞8.67×109/L.患者无头昏、头痛,无发热、盗汗,无腹痛、腹胀.入院查体:皮肤黏膜未见新鲜出血点及瘀斑,两侧腹股沟可触及多个黄豆大小肿大淋巴结,胸骨叩痛阴性,肝、脾肋缘下未及.结核杆菌抗体提示弱阳性;红细胞沉降率26 mm/1 h;C反应蛋白(CRP)正常;肿瘤标志物全套检测正常.全身浅表淋巴结彩超示右侧颈部(0.8 cm×0.3 cm)及双侧腹股沟(1.2 cm×0.3 cm和0.6 cm×0.3 cm)可见淋巴结,颈部左侧、双侧腋下及腹膜后未见明显肿大淋巴结.7月27日骨髓细胞学检查示骨髓有核细胞增生活跃,粒系占0.498,嗜酸粒细胞0.072,幼稚单核细胞0.072,成熟单核细胞0.132,考虑为慢性粒-单核细胞白血病(CMML).外周血细胞分类示单核细胞0.12,未见幼稚细胞.染色体检查提示46,XX.bcr-abl融合基因阴性.     

伴有del(11)(q23)和t(6;19)(q16;q13)急性单核细胞白血病一例

患者 ,男 ,4 8岁。因发热 1个月 ,周身浅表淋巴结肿大 6d ,于 2 0 0 3年 11月 6日入院。查体 :体温 38.6℃ ,周身浅表淋巴结肿大 ,肝肋缘下 3cm ,脾侧卧位肋缘下 1.5cm。血常规检查 :WBC 2 4 .7× 10 9/L ,Hb 117g/L ,BPC 2 1× 10 9/L ,幼稚细胞 0 .6 8。分类 :早幼粒细胞 0 .0 1,分叶核粒细胞 0 .0 3,淋巴细胞 0 .18,原始单核细胞 0 .6 0 ,幼稚单核细胞 0 .18。骨髓象 :有核细胞增生明显活跃 ,单核细胞系异常增生占 0 .910 ,以原始单核细胞为主 ,占 0 .80 5 ,该类细胞体积较大 ,形态较不规则 ,胞浆呈浅灰蓝色 ,胞浆丰富。POX(- ) ,C…     

慢性中性粒细胞性白血病一例报告

患者男性,64岁,发现白细胞升高13年,脾大3年。入院前13年体检发现白细胞升高,为15×10~9/L,以后每年多次复查均在10～20×10~9/L,分类中性粒细胞90±54,未见原始及幼稚细胞。入院前3年感上腹胀痛,就诊发现牌大。患病以来,无畏寒、发热,精神差,食欲差,逐渐消瘦。查体:消瘦,皮肤粘膜无瘀点瘀斑,浅表淋巴结不肿大,胸骨无压痛,双肺(一),脾A线9cm,B线10cm,C线 1cm,质硬,无压痛,边缘较钝,肝未扪及,移浊(一)。血象:WBC36.3×10~9/L,中性分叶核50％,中性杆状核44％,淋巴3％,嗜酸2％,嗜碱1％,Hb129g/L,PC129×10~9/L,Ret1.5％,凝血时间2分钟。骨髓象:骨髓增     

Lennert淋巴瘤1例

正患者男性,41岁。双侧颈部淋巴结肿大,胸闷、气短伴间断低热4个月。查体:双侧颈部、腋窝及腹股沟淋巴结肿大,质硬,与周围组织粘连,无压痛;最大者位于颈部,大小4 cm×3 cm×3 cm。CT及B超检查示纵隔、肝门、胰腺周围及腹膜后淋巴结肿大,胸腔积液,脾大。实验室检查:白细胞2.9×109/L;结缔组织抗Ro-52强(+),抗核抗体弱(+),抗酸抗体(-),结核抗体(-);CA125 271.2U/ml。骨髓流式细胞检测:异常细胞约占核细胞21.1%,CD2、CD5、CD8和CD3     

白血病患儿白细胞极度增多导致血糖假性降低1例

<正>1临床资料患儿男,3岁。因"腹胀、消瘦2个月,发热3天"入院。查体:体温38.5℃,心律98次/min,贫血貌,无皮肤巩膜黄染、牙龈出血及身体瘀斑等,肝脏肿大,肋下1cm,脾肿大肋下3cm,腋窝下及颈下淋巴结可触及。甲状腺体检未见异常,双下肢无水肿,饮食及大小便正常。否认糖尿病病史及家族史,排除误服降糖药的可能。血常规:白细胞420.8×10~9/L,幼稚细胞0.10,红细胞2.6×10~(12)/L,血红     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗后转单核细胞白血病1例分析

现将我科诊治的1例儿童急性淋巴细胞白血病治疗后转型为急性单核细胞白血病报道如下.1病历摘要男,6岁.主因间断发热伴面包苍白、皮肤出血点10d于2007-03-05首次入住我院.入院时查体:神清,精神欠佳,皮肤黏膜苍白,四肢皮肤可见散在出血点及少量瘀点瘀斑,颈部可触及肿大淋巴结,最大直径约1 cm,眼结膜苍白,巩膜无黄染,咽部充血,心肺未查及异常体征,腹软,肝肋下2 cm,质中等,脾肋下未触及.血常规:WBC 35×109/L,Hb 60 g/L,PLT 21×109/L.骨髓象:骨髓增生极度活跃,其中粒系占6％,红系占2％,粒:红=3.0;淋巴系异常增生,原始和幼稚淋巴细胞占91％,以小细胞为主,胞浆量少,呈天蓝色,核圆形,可见凹陷和折迭,染色质较粗,结构教一致,核仁不清楚;粒红两系受抑;全片未见巨核细胞,血小板散在少见.诊断为急性淋巴细胞白血病.予以VDLP方案(长春新碱1.5 mg/m2,每周1次共4次;柔红霉素30 mg/m2,第1天,第2天共2次;门冬酰胺酶5 000U共8次;泼尼松60 mg/m2口服4周)诱导化疗,化疗后第20天复查骨髓完全缓解,于2007-04-04出院.     

氟达拉滨治疗慢性淋巴细胞白血病发生肿瘤溶解综合征一例

患者,男,52岁.因反复咽痛、发热2年,腹痛1个月于2007年4月27日入院.患者2年前无明显诱因出现咽痛,肝脾肿大,后腹膜淋巴结肿大,7.2 cm×4.9 cm;血常规:WBC 128×109/L,中性粒细胞0.05,淋巴细胞0.95,Hb 85 g/L,BPC 104 × 109/L;分类:中性杆状核粒细胞0.01,原始淋巴细胞0.03,幼稚淋巴细胞0.22,成熟淋巴细胞0.74;骨髓象示幼稚淋巴细胞0.695,成熟淋巴细胞0.240,考虑幼淋细胞白血病;免疫分型:CD46、CD19、CD45、CD23、CD5、CD25、HLA-DR阳性,FMC、SmIg阴性,提示"B细胞多克隆群",染色体:46,XY,正常核型.诊断为"慢性淋巴细胞白血病(幼淋型)"(CLL/PL).     

酷似白血病样表现的间日疟1例

男,23岁。不规则畏寒发热,牙龈出血,全身浅表淋巴结肿大,皮肤紫癜,左上腹包块20天,曾在某医院诊为白血病而转我院治疗。查体:体温39.2℃,脉搏108次,呼吸22次,血压14.6/9.21kPa,贫血貌,全身皮肤无黄染,双下肢密集淤斑,颈部、腋下、腹股沟淋巴结可及,约枣核及花生米大小多粒,质中、无触痛,可活动。牙龈出血,胸骨无压痛,心肺无异常,肝肋下1.5cm,脾肋下平脐,质中等,触痛。实验室检查:红细胞2.65×10~(12)/L,血红蛋白82g/L,白细胞2.6×10~9/L,中性0.56,淋巴细胞0.42,血小板40×10~9/L,网织红细胞0.1,血涂片未见疟原虫,血沉48mm/h。超声波检查显示肝脾肿大,肝、肾功能正常,骨髓检查:有核细胞明显增生活     

横纹肌肉瘤发生血液和骨髓侵犯一例

患者,女,18岁。因乏力伴排便障碍2周,于2 0 0 2年4月18日入院。入院查体:轻度贫血貌,全身皮肤散在出血点,双侧颈部、左锁骨上及双侧腹股沟可扪及数个肿大淋巴结(0 .5cm×1cm或2cm×2cm大小) ,质中,轻压痛,活动,边界清,无黏连,心肺无异常发现,肝、脾无肿大,双侧臀沟及肛周可触及皮下肿块,质硬,固定,无压痛,边界不清,累及外阴、阴唇,约2 0cm×15cm。既往体健,1个月前曾患“带状疱疹”,已愈。血常规:WBC 7.0×10 9/L ,BPC 2 2×10 9/L ,Hb10 2g/L ,分类不明细胞占0 .0 6。骨髓象:增生活跃,分类不明细胞占0 .36 0 ,此类细胞胞体大,双核,胞浆…     

小剂量利妥昔单抗有效治疗急性淋巴细胞白血病脐血干细胞移植后并发自身免疫性溶血性贫血一例

患者,女,25岁.因反复发热近3个月伴关节痛于2009年7月23日入住我院.入院查体:体温38.0 ℃,皮肤无出血点,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,肝脾肋下未触及.血常规:WBC 6.3×109/L,RBC 2.84×1012/L,HGB86 g/L,PLT 203×109/L,骨髓检查:急性淋巴细胞白血病[(ALL-L2可能,Mo不除外].免疫分型:B淋巴细胞系伴髓系抗原表达,多重PCR(-),染色体核型分析未见异常.MICM分型诊断:ALL.2009年7月29日起予以CDOLP方案[环磷酰胺(CTX) 1.8 g第1天;柔红霉素(IDA) 10 mg第1～2天,15 mg第3天;长春地辛(VDS)4mg每周1次,×2次;左旋门冬酰胺酶(L-ASP)1万U×4次;地塞米松(Dex) 7.5 mg每日1次;CTX 1.2 g第15天;IDA 15 mg第15 ～16天;VDS 4 mg每周1次×2次],L-ASP原拟按1万U每3 dl次×4次使用,但两次均出现过敏,故停用L-ASP.     

幼淋巴细胞白血病1例分析

1病例介绍患者张某,男,58岁。因头晕、乏力、低热一年余来院就诊。查体:无黄疸、出血和粘膜病变,肝轻度肿大,巨脾,质中,颈淋巴结不大、腋淋巴结稍大。查血常规:血红蛋白81 g/L,红细胞2.80×109/L,白细胞1197.3×109/L,血小板95×109/L。骨髓检查:增生明显活跃,粒系0.02,红系0.01,粒/红=2/1,淋巴系恶性增生0.615,以幼稚淋巴细胞为主0.535(NEC)其形态特点:胞体多数较大,圆形,胞浆丰富,核染色质浓集成块状或粗细不等,核仁大而明显,多数1个。全片共见巨核2个,其中成熟有血小板形成巨核1个,幼稚巨核1个,血小板偶见。涂抹细胞易见。细胞化学染…     

胃神经内分泌肿瘤(微小瘤)1例

患者女性,66岁。因全血细胞减少1个月入院。查体:贫血貌,皮肤黏膜无出血点、淤斑,浅表淋巴结无肿大。血常规:RBC 2.59×1012/L,HGB 92.5g/L,PLT 42×109/L;骨髓穿刺:巨幼细胞性贫血。胃镜:胃体黏膜稍充血,胃体中段后壁可见豆疹样糜烂,大小0.3 cm×0.2 cm,未见明显溃疡。     

伴ZEB2-JAK2阳性Ph样急性B淋巴细胞白血病1例北大核心CSCD

患者,男,42岁,因"乏力伴呼吸困难10余天"于2021年11月11日至当地医院就诊。患者既往体健,无特殊病史。查体:神志清,精神较差,贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染,无瘀点、瘀斑,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿啰音,心律齐,各瓣膜未闻及病理性杂音,腹软,无压痛、反跳痛,肝脾未触及,双下肢无水肿。入院后查血常规:WBC 147.7×10^(9) /L,HGB 27 g/L,PLT 18×10^(9) /L。骨髓象:增生活跃,粒系、红系增生受抑,全片见巨核细胞20个。淋巴细胞占98.5%,其中原始及幼稚淋巴细胞占97.5%,其形态特点:胞体大小不等,核圆形或类圆形,部分细胞可见核切迹,核染色质细腻,核仁清晰或隐匿,胞质量少,染天蓝色。细胞化学染色:MPO:阴性;PAS:7%阳性(细颗粒状);NBE:阴性。血液肿瘤免疫分型:在CD45/SSC点图上设门分析,原始向CD45阴性延伸的分布区域可见异常细胞群体,约占有核细胞的96%,主要表达HLA-DR、CD10、CD19、CD22、CD34、CD38、CD58、CD123、cCD79a、TdT。染色体核型:46,XY,?t(14;18)(q32;q21),-16,+mar,inc[2]/46,XY[18]。白血病43种融合基因筛查定性检测:阴性。急性淋巴细胞白血病(ALL)相关46种基因突变分析:检测到PAX5基因移码突变(p.Arg199GlysTer45,48.3%)。明确诊断为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)。2021年11月17日行VDCP方案化疗,具体为:长春地辛6 mg第1、8、15天,伊达比星20 mg第1、8天,泼尼松30 mg第1~28天,环磷酰胺1.6 g第1、18天。2021年12月7日复查骨髓示形态学完全缓解(CR),微小残留病(MRD):1.45%,染色体:46,XY,add(5)(q31),?t(14;18)(q32;q21),-16,add(16)(p13),+mar,inc[2]/46,XY[18]。2021年12月23日起行Hyper-CVAD A方案巩固化疗,2022年1月26日于我院复查骨髓发现87%的原始幼稚细胞,提示患者B-ALL复发,同时加做转录组测序(RNA-seq)发现了ZEB2-JAK2融合基因。2022年1月31日行VP方案再诱导化疗,具体为:长春地辛4 mg第1、8天,地塞米松10 mg第1~14天,同时入组了ssCART-19临床试验(U01S0152201)。2022年2月16日复查骨髓:增生明显活跃,原始幼稚细胞占65.5%。该患者明确诊断为伴有JAK2重排的难治复发性Ph样B-ALL。2022年2月21日行FC方案预处理,具体为:环磷酰胺700 mg第1~3天,氟达拉滨70 mg第1~3天。2022年3月3日骨髓象:增生减低,原始幼稚细胞占40%,MRD:42.54%。2022年3月4日回输CD19+CAR-T细胞,总量为15×105/kg。回输第9天出现了细胞因子释放综合征3级反应,予地塞米松、芦可替尼、输注血制品等对症处理后好转。CAR-T细胞回输28 d后复查骨髓示形态学CR,MRD:10.4%。患者因经济原因后续没有选择行造血干细胞移植治疗。2022年5月6日患者外周血涂片发现88%的原始幼稚细胞,流式细胞术提示原始异常细胞约占93%,患者本病再次复发,随访至2022年6月30日,患者于当地医院治疗中,本病仍处未缓解状态。     

幼儿结节性脂膜炎1例

病例报告患儿男.1岁,主因持续发热半月入院.患儿子半月前开始发热,体温39℃～40℃ ,发热第三天左额部出现一“疖肿”,进行性面色苍白,血白细胞4×10_9/L,按“败血症”治疗10天,体温不降入院.查体:贫血貌,耳后、颈部可触及数个花生米大小淋巴结,头顶部及额部可触及皮下结节,直径约0.5～3.0cm,质硬,部分突出皮肤,表面发红,两肺呼吸音清晰,肝助下约2.0cm,质硬,左下腹可触到一核桃大小包块,质硬.实验室检查:白细胞28×10_9,N 0.65,E 0.07,红细胞2.86×10_12/L,血红蛋白75g/L,血沉110mm/lh,130mm/2h,尿蛋白( )C一反应蛋白87.94mg/L,补体C_31.55g/L,抗核抗体阴性,肝功能正常,血一般细菌培养阴性,甘油三酯2.09mmol/L,胆固醇3.13mmol/L,骨髓象:粒细胞增生活跃,感染性骨髓象.X线:双肺弥漫小点、片状模糊阴影.B超肝肋下2.1cm,剑突下4.7cm,左下腹见一肿物约     

急淋L_1骨髓血象缓解44个月转L_3转L_2l例

患者 男,12岁.因乏力伴发热,皮肤出血点,于1986年9月21日入院.体检:T37.9℃,BP17.3/13.1kPa(130/98mmHg),面色苍白,全身皮肤有大小不等出血点,咽红,球结膜充血,双侧腹股沟扪及2～3个黄豆大小活动性淋巴结,质中,无压痛,肝肋下2cm,剑下5cm,质中无压痛,胸骨柄中下段轻压痛.化验:Hb120g/L,WBC80.0×10~9/L,N0.10,小型原幼淋0.82,BPC60×10~9/L,肝肾功能及脑脊液正常,骨髓增生极度活跃,粒系0.05,红系0.08,小型原淋0.40,幼淋0.42,POX(一),巨核细胞轻度增加,成熟障碍,报告为L_1.X线示右肺门淋巴结肿大.治疗经过:确诊为L_1后用VCP方案治疗4周,骨髓血象均完全缓解(CR),诱导缓解第4周起每周鞘注MTX7.5mg,DXM4mg1次,连用4周改为8周1次,以防脑膜白血病,VCP方案8周后予维持治疗,由于肝功能受损及骨髓受抑改为VP方案.1987年1月,1988年10月及1989年2月三次并发脑膜白血病,脑脊液化验     

氨甲喋呤治疗耐药性纯红细胞再生障碍性贫血

作者报道采用氨甲喋呤(MTX)治疗两例对常用免疫抑制剂耐药的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA).例1,46岁,女性,日本人,因严重贫血住院.体检脸色苍白,无淋巴结或肝脾肿大.血红蛋白(Hb)6.2g/dl,红细胞数1.56×10~(12)/L,白细胞数3.5×10~9/L,血小板数(BPC)359×10~9/L,网织红细胞(Ret)9.4×10~9/L,肝肾功能正常.X线和CT检查无纵膈包块.骨髓示有核细胞增生正常,红系增生减低,粒系和巨核细胞系正常.骨髓红系爆式集落形成单位(BFU-E)35士6/2×10~5单个核细胞,红系祖细胞(CFU-E)50±6/1/2×10~5单个核细胞,诊断为PRCA,先后经用强的松龙(30mg/天)、大剂量甲基强的松龙(1000mg/     

2例海蓝组织细胞增生症诊断分析

海蓝组织细胞增生症 ,是一种少见的脂质代谢异常性疾病。我院收治两例 ,一例继发于原发性血小板减少性紫癜 ;另一例为肝硬化患者。1　临床资料例 1　女 ,38岁。主因贫血 ,月经量多 1年余 ,皮肤紫癜 2 0天收入院。入院时查体 :贫血貌 ,双下肢及胸部散在针尖大小紫癜 ,右上肢内侧有一 3cm× 5cm大小的瘀斑 ,指压不退色 ,心率 10 5min- 1,呼吸 2 5min- 1,腹软无压痛 ,肝未触及肿大 ,脾触及不满意 ,浅表淋巴结未触及肿大。实验室检查 :WBC3.9× 10 9/L ,RBC 3.1× 10 12 /L ,BPC 4 1× 10 9/L ,Hb 95g/L ,血涂片未见幼稚细胞。骨髓象分析 …     

伴有t(9;22)(q34;q11)急性早幼粒细胞白血病一例

患者,男性,48岁.主因发现皮肤出血点1周伴发热1d入院.入院前1周患者无明显诱因出现双下肢皮肤针尖样出血点,无尿血、便血、鼻出血,未诊治.入院前1d出现发热,体温最高38℃.查体:中度贫血貌,双下肢皮肤散在针尖样出血点,浅表淋巴结无肿大,胸骨中段轻压痛,心肺听诊无异常,肝脾肋缘下未触及,双侧胫骨无压痛.血常规:WBC1.15×109/L,HGB 86 g/L,PLT 15×109/L,中性粒细胞占0.33,淋巴细胞占0.50,单核细胞占0.15,未见幼稚细胞.骨髓象:有核细胞增生极度活跃,异常早幼粒细胞占0.920.     

1例耐苯唑西林的中间型葡萄球菌

患者,孙××,男,63岁.该病人以经常发热、咳嗽、痰多,乏力等临床表现收入院.入院查体:面色苍白,肝脾淋巴结无肿大,胸骨压痛.实验室检查:白细胞7.2×109/L,血小板6.8×109/L,幼稚细胞20%,血红蛋白33g/L.骨髓像呈增生明显活跃,原始单核细胞+幼稚单核细胞28%.入院后持续发热38℃以上,并且咳嗽加重,痰多呈黄白色.取痰标本做细菌培养药敏实验,分离出耐苯唑西林的中间型葡萄球菌.给予抗生素万古霉素、奈替米星治疗后,咳嗽明显减轻,痰量减少,治疗后好转.     

尼曼-匹克氏病1例

1　病例报告女 ,7岁。因反复皮肤苍黄 3a,加重 1个月 ,发热、咳嗽 1周入院。 3a前患者无明显诱因出现鼻衄 ,继而颜面苍黄 ,求治外院 ,经输血等治疗 ,病情好转出院。之后多次出现相同病史。查体 :重度贫血貌 ,发育差 ,肝剑下 2 cm肋下 1cm,淋巴结肿大 ,脾未扪及。血像 :Hb18.0 g/ L,RBC0 .87× 10 1 2 / L,WBC2 .7×10 9/ L ,N0 .30 ,L 0 .5 6 ,单核细胞 0 .0 2 ,嗜酸粒细胞 0 .12 ,PL T39× 10 9/ L。骨髓像 :有核细胞增生明显活跃 ,粒系占 0 .15 ,红系占0 .78,淋巴、单核、浆细胞、网状细胞正常。巨核细胞 71个 /片。片尾见大量尼曼…