腓骨肌萎缩症的临床与病理

目的：探讨腓骨肌萎缩症(CMT)的临床与病理特点。方法：综合分析20例腓骨肌萎缩症患者的临床资料,神经电生理改变及神经肌肉活检的病理特点。结果：腓骨肌萎缩症的1、2型在临床表现上基本相同,但神经电生理改变及神经肌肉活检的病理特点明显不同。16例CMT1型（肥大型或脱骨鞘型）表现为神经传导速度减慢和脱髓鞘,4例CMT2型（轴索型）表现为神经传导速度正常和轴索变性。结论：神经电生理检查和神经肌肉活检对腓骨肌萎缩症诊断和分型有重要的意义。     

异基因造血干细胞移植后并发吉兰-巴雷综合征1例并文献复习

目的:提高对异基因外周血造血干细胞移植(allo-HSCT)后并发吉兰-巴雷综合征(GBS)的认识。方法:分析1例18岁男性急性淋巴细胞白血病行allo-HSCT后并发GBS患者的临床表现,并进行相关文献复习。结果:该患者行allo-HSCT后2个月出现四肢乏力,进行性加重,脑脊液蛋白-细胞分离,神经电生理检查神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,确诊为GBS。给予静脉滴注大剂量免疫球蛋白联合常规剂量糖皮质激素治疗后,病情逐渐好转并恢复正常。结论:GBS是allo-HSCT后的罕见并发症,其发病机制未明。亚急性起病,以四肢对称性迟缓性瘫痪、末梢型感觉障碍为主要临床表现,确诊除临床表现外,有赖于脑脊液及神经电生理检查。大剂量免疫球蛋白疗效显著,早期诊断和及时治疗一般预后良好。     

GBS的电生理改变

ＧＢＳ分为急性ＧＢＳ（经典型或ＡＩＤＰ）、慢性ＧＢＳ（ＣＩＤＰ）和急性运动性轴索型格林－巴利神经病（Ａ－ＭＡＮ或ＧＢＳ的轴索变异型）。下面分别叙述其电生理改变。１　急性ＧＢＳ急性ＧＢＳ的电生理改变主要表现为运动及感觉神经末端潜伏期延长，Ｆ波潜伏期和Ｈ反射潜伏期延长，运动神经传导速度减慢，复合肌肉动作电位（ＣＭＡＰ）的波幅多在正常范围。针电极肌电图示少量失神经电位（正锐波、纤颤电位），运动单位数目减少动单位电位时程长，波幅高，大力收缩时呈混合相或单纯相。总的来说，Ｆ波潜伏期和Ｈ反射的异常率较运动神…     

老年变异型吉兰-巴雷综合征3例并文献分析

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病.好发于儿童和青年,老年人发病率低.临床主要表现为肢体对称性迟缓性瘫痪,腱反射降低或消失,伴或不伴感觉障碍,约半数合并多发性颅神经损害.     

神经生长因子对格林-巴利综合征周围神经电生理指标的影响

格林—巴利综合征（GBS）脱髓鞘组98例,随机分为A组50例及B组48例;GBS混合型组88例,随机分为C组45例及D组43例;GBS单纯轴索病变组39例,随机分为E组21例及F组18例。A、C、E组常规应用静脉丙种球蛋白、胞二磷胆碱等,并加用神经生长因子。B、D、F组仅行常规治疗。疗程结束后做神经电图评价疗效。发现A组运动腓深神经传导速度高于B组,C组运动腓深神经传导速度与波幅恢复均高于D组,E组运动腓深神经波幅高于F组,P均〈0.05。提示神经生长因子能明显改善GBS患者周围神经电生理指标,对髓鞘再生和轴索恢复有显著疗效。     

急性运动性轴索型格林—巴利综合征电生理学研究进展

急性运动性轴索型格林－巴利综合征电生理特征是运动神经传导速度正常或较度减慢,伴有诱发电位波幅明显减低;Ｆ波潜伏期正常;感觉神经传导速度和诱发波幅正常,多有纤颤电位和正尖波。与经典型格林－巴利综合征的脱髓鞘的运动及感觉神经传导速度减慢的电生理改变不同。     

急性砷中毒致神经精神障碍与神经电生理异常的临床观察

目的探讨慈溪地区急性砷中毒后在神经精神障碍上表现,以及神经电生理情况。方法回顾性分析2010年2月至2014年1月103例急性砷中毒患者,对其临床表现和实验室检查等进行总结,分析在神经精神障碍表现,观察其脑电图、肌电图、诱发电位、心电图、肝功、腰椎穿刺指标情况,对所有患者及时采用二巯基丁二酸钠胶囊等治疗,观察治疗后疗效。结果在神经精神障碍上,可分成3种,神经型54例,精神型31例,混合型18例。神经型中临床表现上以四肢烧灼或麻木感、肢体自发疼痛、疲乏无力为主;精神型则以急性中毒性脑病表现为主,主要是烦躁不安、失眠多梦和恐怖性幻觉;混合型则以上表现均有。在神经电生理上,脑电图上表现为额颞部慢波增多,高波幅的棘波和α波。肌电图中表现为纤颤波和正锐波,运动和感觉神经传导速度减慢;诱发电位检查中表现为波幅低、波型消失、潜伏期延长。心电图表现为ST段下降、T波平坦和双相或倒置、QT时间延长。肝功能为谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高,脑脊液检查中异常仅为25.24%,其他的均为正常。在疗效上,治愈91.27%,无效5.82%,死亡2.91%。结论急性砷中毒后神经精神障碍明显,在神经电生理上异常表现也较为明显,在临床上要加强防范,而治疗后预后较好。     

格林-巴利综合征(GBS)抗-GM1和抗-GD1a lgG呈高效价滴度,可与慢性炎症脱髓鞘性多神经病鉴别

近来研究表明抗神经节苷酯(GM)1和抗-GDla IgG抗体与急性轴索性周围神经病(轴索型GBS)关系密切,而与急性炎症脱髓鞘性多神经病(脱髓鞘型GBS)无关。虽然多灶性运动神经病中抗-GM1 IgM抗体的诊断价值已经肯定,但抗-GM1 IgG在GBS中的诊断价值尚未明确。Komberg等报道高效价的抗-GM1 IgG对轴索型GBS有特异性,但70例慢性炎症脱髓鞘性多神经病(CIDP)、35例多灶性运动神经病、66例感觉运动多神经病及18例感觉性神经节病均无此自身抗体。然而,有些研究人员认为抗-GM1 IgG缺乏诊断的特异性及临床实用性。Carpo等检测抗-GD1a IgG阳性在GBS为2/73,CIDP为1/20。为此,作者对GBS和CIDP患者进行抗-GM抗体检测,以了解IgG自身抗体的特异性和临床实用性。     

感染性与创伤相关性吉兰-巴雷综合征临床病例分析

目的:比较感染性与创伤相关性吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点及预后,揭示创伤相关性吉兰-巴雷综合征的发病特征。方法:收集17例创伤相关性GBS患者临床病历资料,并将同期收治的34例感染相关性GBS患者作为对照组,收集一般资料、脑脊液检查、神经节苷酯抗体检测、神经电生理及预后等临床资料,并进行比较分析。结果:17例创伤相关性GBS中男性12例,女性5例,平均年龄(54.7±13.3)岁,创伤至起病的中位潜伏时间为10 d,10例合并呼吸肌麻痹,8例行血清神经节苷酯抗体筛查,其中5人为阳性,13例肌电图提示轴索损害。经积极免疫治疗后,仅有2人恢复良好,15例患者恢复不佳。与感染性GBS相比,创伤相关性GBS患者的起病年龄(岁)更大(54.7±13.3 vs 44.5±17.1,P=0.036),呼吸机麻痹发生率更高(58.8%vs 11.8%,P=0.001),轴索型损害更常见(76.5%vs 26.5%,P=0.002),进入重症监护室的比率更高(52.9%vs 14.7%,P=0.004),住院时间(d)更长[27(14,38)vs 17(12,21),P=0.030],病情好转率更低(11.8%vs 70.6%,P=0.000)。而神经节苷酯抗体的出现率在两组之间没有明显差异(62.5%vs 61.5%,P=0.965)。结论:外伤或手术后能够诱发GBS,与感染性GBS相比,创伤相关性GBS具有起病年龄大,轴索型损害比率高,症状重,预后差的特点。     

格林-巴利综合征近期预后影响因素分析

目的分析格林-巴利综合征（GBS）临床特征、电生理特点及影响近期预后的部分相关因素。方法对58例GBS患者的发病年龄、起病形式、首发症状、临床症状、体征、电生理进行回顾性分析。采用Hughes方法评分判断近期预后，并与性别、电生理改变、前驱感染、年龄进行相关性分析。结果有前驱胃肠感染者、年龄〉50岁者近期预后不良。电生理改变以髓鞘脱失为主要形式，常伴有轴索不同程度损害改变，轴索损伤者近期预后差。结论前驱感染、年龄、电生理改变与近期预后均有相关性。了解这些临床特点及影响近期预后因素，对临床诊治工作及判断近期预后都有益处。     

格林-巴利综合征脑脊液蛋白质组学的研究进展

格林-巴利综合征( Guillain-Barre Syndrome,GBS)是一种急性炎症性自身免疫性周围神经病,以周围神经和神经根脱髓鞘、轴索变性及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞浸润所致的炎性反应为主要病理特点.目前,GBS的病因及发病机制尚未完全阐明,临床上也缺乏特异有效的治疗手段,但鉴于大多认为本病是由细胞免疫和体液免疫共同介导的一种自身免疫性疾病,故采取有针对性的免疫治疗可通过抑制自身免疫反应,减轻神经损害、促进神经再生[1].糖皮质激素具有抗炎及免疫抑制作用,在GBS的治疗中曾广泛使用;但资料显示常规激素治疗并不能阻止GBS病情发展及缩短病程,而且会增加激素治疗引起诸多副作用的风险,故现已不推荐用于GBS的治疗[2].     

格林—巴利综合征

格林 -巴利综合征 (GBS)又称为急性脱髓鞘性神经根神经炎 ,是小儿较常见的以神经病变为主、免疫介导的、迟发性超敏反应性自身免疫性疾病。临床根据发病机制和电生理检查结果将 GBS分为急性感染性脱髓鞘性多神经根炎(AIDP)、急性运动轴性神经炎 (AMAN)、急性感觉运动轴性神经炎 (AMAN)及 Miller- Fisher综合征。1　流行病学GBS的发病率约为 16 .2 / 10万 ,男性多于女性 ,我国北三省调查 4～ 6岁及青少年为两个发病高峰 ,以农村及市郊多见。我国夏秋之交为本病的高发期 ,西方国家则无明显的季节性。2　病因本病的病因至今不明 ,但 …     

慢性正己烷中毒的神经电生理表现

目的分析慢性正己烷中毒的神经电生理表现。方法应用常规肌电图技术对２２例慢性正己烷中毒患者进行肌电图、神经传导速度检测。结果慢性正己烷中毒患者电生理检查异常率为５５％,感觉神经传导速度减慢为９％,运动神经传导速度减慢为４３％,远端潜伏期延长为２８％。结论慢性正己烷中毒以损害运动神经远端为主,神经损害与接触正己烷时间有关。     

创伤相关性吉兰-巴雷综合征的临床病例分析

目的：比较感染性与创伤相关性吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré Syndrome,GBS）的临床特点及预后,揭示创伤相关性吉兰-巴雷综合征的发病特征。方法：以近四年来我院收治的17例创伤相关性GBS患者作为研究对象,并将同时期内收治的34例感染相关性GBS作为对照组,收集一般资料、脑脊液检查、神经节苷酯抗体检测、神经电生理及预后等临床资料,并进行两组间比较。结果：17例创伤相关性GBS中男性12例,女性5例,平均年龄（54.7±13.3）岁,创伤至起病的中位潜伏时间为10天,10例合并呼吸肌麻痹,8例行血清神经节苷酯抗体筛查,其中5人为阳性,13例肌电图提示轴索损害。经积极免疫治疗后,仅有2人恢复良好,15例患者恢复不佳。与感染性GBS相比,创伤相关性GBS患者的起病年龄更大[(54.7±13.3)与(44.5±17.1),P=0.036],呼吸机麻痹更多[58.8%(10/17)与11.8%(4/34),P=0.001],轴索型损害更常见[76.5%(13/17)与26.5%(9/34),P=0.002],进入重症监护室的比例更高[52.9%(9/17)与14.7%(5/34),P=0.004],住院时间更长[27(14,38)与17(12,21),P=0.030],病情好转率更低[11.8%(2/17)与70.6%(24/34),P=0.000]。而神经节苷酯抗体的出现率在两组之间没有明显差异[62.5%(5/8)与61.5%(8/13),P=0.965]。结论：外伤或手术后能够诱发GBS,与感染性GBS相比,创伤相关性GBS具有起病年龄大,轴索型损害比例高,症状重,预后差的特点。     

格林-巴利综合征合并急性播散性脑脊髓炎的发病机制探讨

格林 -巴利综合征 (GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (AIDP) ,是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病。 GBS临床较多见 ,但其合并意识障碍、脑脊髓病变者国内外罕见报道。近 2年来我院收治 3例本病患者 ,现报告如下 ,并结合临床资料及国内外文献将其发病     

多发性神经根炎的周围神经改变

急性多发性神经根炎及慢性(再发性)多发性神经根炎,都是周围神经脱髓鞘疾病,其发病机理多认为与变态反应有关。病理形态学的研究中,对脊髓神经采用纤维分离法进行观察分析是极为重要的。作者研究了15例多发性神经根炎,其中急性型8例,慢性及慢性再发型7例。年龄16～65岁。男11例,女4例。发病至活检或尸检的时间为7天～36个月。13例非神经系统疾病死亡者做尸检对照。两组各取腰髓神经前根和腓肠神经分离成70～110条单一的神经纤维进行形态观察。发现:①在同一条神经纤维中节段性脱髓鞘和再生是同时进行的;②腰髓神经前根的改变主要表现为节段性脱髓鞘,一般见不到轴索变性;③腓肠神经的改变除了节段性脱髓鞘之外,还     

老年人格林——巴利综合征

格林——巴利综合征(GBS)是老年人多发性神经炎的一个重要原因。本文报道5例老年患者其临床及电生理特征。电生理检查对老年患者确定渗断是一项有价值的检查。病人和方法 5例GBS患者,年龄在65～88岁之间,观察研究时间从1980年到1982年。除临床资料外,电生理检查包括测定运动、感觉神经传导速度和运动神经末梢潜伏期。例1 男,70岁,因双下肢疼痛1周,漏饭、流涎2天收住院。检查发现双侧面肌肌力减退、双侧神经核性眼肌麻痹,四肢无明显肌力减退,但腱反射减弱。神经传导检查示多发性神经炎。其症状和体征逐渐改善,两周后出院,三月后完全恢复。例2 女,65岁,因进行性行走困难3周入院。检查所见,患者有共济失调步态和四肢近端轻度肌力减退,腱反射消失。脑脊液检查呈蛋白质细胞分离现象,蛋白质高达1.429/L,细胞数正常。神经传导检查证实为多发性周围神经炎。四周后行走恢复正常,出院。     

非职业性慢性汞中毒周围神经损害的临床表现及电生理特征

目的 评价非职业性慢性汞中毒患者周围神经损害的临床表现及其神经电生理特征.方法 选取军事医学科学院附属医院神经内科2011年12月～2013年9月收治的慢性汞中毒患者31例为中毒组,选取年龄、性别匹配的31例健康体检者为对照组.收集两组的相关资料并进行比较分析.结果 慢性汞中毒患者周围神经损害的临床表现以肢体无力、疼痛、麻木为主.运动神经检测显示中毒组正中神经、尺神经、腓总神经远端潜伏期较对照组延长,正中神经、尺神经、腓总神经传导速度减慢,差异有统计学意义（P＜0.01或P＜0.05）.感觉神经检测显示中毒组腓肠神经、正中神经潜伏期较对照组延长,尺神经、桡神经波幅降低,腓肠神经、正中神经、尺神经、桡神经传导速度减慢,差异有统计学意义（P＜0.01或P＜0.05）.结论 非职业慢性汞中毒性周围神经损害起病隐匿,神经电生理检查能够无创、客观地反映患者的周围神经损害程度.     

临床神经电生理学在Guillain-Barre综合征早期诊断中的价值

目的探讨临床神经电生理学对Guillain-Barre综合征(GBS)早期诊断的临床意义。方法分析30例早期GBS患者的神经电生理检查各项参数。结果 30例患者中感觉传导检查(MCS)异常20例(66.7%),神经传导检查(SCS)异常20例(66.7%),F波异常13例(43.3%),针极肌电图(EMG)异常16例(53.3%),8例阴性者于2周后复查神经电生理参数均有不同程度异常,20例中1周~2周脑脊液检查蛋白细胞分离15例(75.0%)。结论神经电生理学检查对GBS的早期诊断具有重要价值,较1周后出现的脑脊液蛋白-细胞分离现象能提前提供临床指导意义。     

贝赫切特综合征合并周围神经系统病变5例并文献复习

目的总结贝赫切特综合征合并周围神经系统病变（Behcet’s disease—related peripheral neuropathy,BD—PN）的临床特征和诊治策略。方法分析北京协和医院2007年6月至2012年9月BD—PN住院患者的临床表现、实验室检查和治疗等资料。结果441例BD患者中有5例（1．2％）为BD—PN,周围神经病变表现平均晚于BD症状13年（6～22年）,病变部位大多累及四肢,神经电生理检查示感觉纤维受累多见。2例患者行神经活检,病理均显示为轴索神经病变。结论BD—PN是一种罕见而严重的贝赫切特综合征合并症,提高对其临床表现的认识并及早行神经电生理检查及神经活检有助于早期确诊,BD—PN大多需要积极的糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,这可能有助于改善预后。