激素敏感型肾病综合征患儿的病程与家庭结构的关系

当今,生活在非传统型家庭(包括单亲家 庭,再婚家庭及同居家庭)的孩子日益增多,已知许多儿科慢性疾病的治疗结果与患儿的家庭结构有一定关系。本研究目的在于确定家庭结构对激素敏感型肾病综合征(SSNS)患儿病程的影响。     

糖尿病肾病合并激素治疗敏感的肾病综合征

<正>病史摘要病史54岁男性,水肿、血糖升高、尿检异常2年余入院。2008年7月无诱因发现面部及双下肢水肿、压之有凹,查尿蛋白3+,空腹血糖8.6mmol/L,餐后2h血糖9～12.4mmol/L肾功能正常,无镜下血尿及高血压,予"泼尼松""拜糖平"对症治疗,约2周后水肿消退,尿蛋白阴转;期间曾采用环磷酰胺等治疗。2008年12月～     

LMX1B基因突变检测对激素耐药型肾病综合征患儿的早期诊断价值

目的分析LMX1B基因突变检测对激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的早期诊断价值。方法正常儿童(对照组)、激素敏感型肾病综合征患儿(SSNS组)、SRNS患儿(SRNS组)各100例,采用PCR法扩增LMX1B基因第4、5、6外显子,以琼脂糖凝胶电泳鉴定产物后,进行单链构象多态性分析,对迁移率或条带异常者进行DNA测序,比较3组LMX1B基因突变情况。结果第4、5、6外显子扩增产物符合LMX1B基因外显子片段进行纯化和测序标准。突变均位于第4外显子,第5、6外显子未发现明显突变。纯合错义突变c.745G>A(R246K)SRNS组5例,SSNS、对照组均0例,SRNS组与其他两组比较,P均<0.05;纯合错义突变c.731-733T>C、C>G、G>A(S242R)SRNS组23例、SSNS组9例、对照组2例,SRNS组与对照组比较,P<0.05;无义突变c.733-734ins T(K243*)SRNS组9例、SSNS组17例、对照组0例,SRNS、SSNS组与对照组比较,P均<0.05;同义突变c.733G>C(S242S)SRNS组2例、SSNS组11例、对照组3例,P均>0.05。结论 LMX1B基因纯合错义突变c.745G>A可能是原发性肾病综合征患儿产生激素耐药的原因,检测该指标对SRNS患儿早期诊断具有一定价值。     

激素冲击综合疗法治疗复发性肾病综合征

激素冲击综合疗法治疗复发性肾病综合征聊城地区中医院（２５２０００）金维良谷越涛本组３６例患者均符合１９８５年第二届全国肾脏病学术会议制定的肾病综合征诊断标准。年龄９～３８岁。其中复发１次者１５例，２次者１４例，３次以上者７例。Ⅰ型肾病９例，Ⅱ型肾病２...     

激素抵抗型肾病综合征早期预测因素的研究进展

原发性肾病综合征（idiopathic nephrotic syndrome，INS）是一组临床常见的肾脏疾病。糖皮质激素（glucoeorticoid，GC）是INS的首选和基础用药。激素抵抗型肾病综合征（steroid—resistant nephrotic syndrome，SRNS）是指患者使用常规剂量的GC治疗8—12周（局灶节段性肾小球硬化症为16周）无效，     

单基因突变致激素不敏感综合征的研究进展

激素不敏感是指内分泌腺体激素分泌能力正常,但是靶器官或组织对激素无反应或反应低下,结果导致相应浓度的激素无法发挥正常作用.激素不敏感综合征是指由于激素不敏感导致血清相应激素水平较高而激素作用明显降低的一系列复杂临床综合征.目前研究已经证实,许多激素不敏感综合征是明确的单基因突变所导致的遗传性疾病.临床上最为常见的激素不敏感综合征包括雄激素不敏感综合征、甲状旁腺激素不敏感综合征、甲状腺激素不敏感综合征、重度胰岛素不敏感综合征等.     

他克莫司治疗老年激素抵抗型肾病综合征的临床疗效

目的评价他克莫司治疗老年激素抵抗型肾病综合征的临床疗效。方法选择该院2009年3月至2012年3月收治的激素抵抗型肾病综合征老年患者60例,随机分为对照组和实验组,各30例,检测其治疗前后24 h尿蛋白、血浆白蛋白及血清白介素(IL)-2、干扰素(INF)-γ、IL-13水平变化。结果与对照组比较,实验组总胆固醇、白蛋白在治疗后4、8、12 w有着显著的改变(P<0.05),24 h尿蛋白在治疗后4、8、12 w与对照组比较有更显著的统计学差异(P<0.01);在组内比较中,治疗后实验组的总胆固醇、白蛋白及24 h尿蛋白在治疗4 w后随治疗时间的延长,与治疗前比较有着显著改善(P<0.01)。与对照组比较,实验组IL-2、IL-13、INF-γ两指标在治疗后4、8、12 w后,血清水平有着显著改变(P<0.05,P<0.01);在组内比较中,治疗4 w后实验组的IL-2与INF-γ浓度较治疗前显著提高,IL-13浓度较治疗前显著下降(P<0.05)。结论他克莫司对老年激素抵抗型肾病综合征有着良好的临床疗效,其作用机制与纠正Th1/Th2失衡状态有关。     

激素抵抗型肾病综合征患者外周血白细胞中糖皮质激素受体β mRNA的表达

目的：探讨肾病综合征患者激素抵抗的分子机制。方法：用放射配体结合法检测受体特异结合位点,分为激素抵抗型肾病综合征患者（15例）,激素敏感型肾病综合征患者（6例）及健康志愿者（5例）三组观察;受体mRNA的检测采用定量逆转录－聚合酶反应（RT－PCR）。结果：三组外周血白细胞糖皮质激素受体特异结合位点均无明显差异;激素抵抗型肾病综合征患者外周血白细胞中糖皮质激素受体特异结合位点无明差异;激素抵抗型肾病综合征患外周血白细胞中糖皮质激素受体αmRNA与βmRNA的比值明显低于激于激素敏感型患者和健康志愿者。结论：实验结果提示,临床上部分肾病综合征患者出现激素抵抗很可能是由于糖皮质激素受体β表达异常增高,致使糖皮质激素受体α与β的比例降低,从而使组织细胞对激素敏感性降低所致。     

肾病综合征患儿白细胞介素13的表达与病理形态的关系

目的 :探讨白细胞介素 13 (IL 13 )在小儿原发性肾病综合征 (NS)中的变化及其与病理形态之间的关系。　 方法 :应用逆转录 多聚酶链反应 (RT PCR)及双抗体夹心ELISA法检测了NS患儿外周血单个核细胞IL 13mRNA及蛋白水平的变化 ,并分析其与病理形态改变的关系。　 结果 :原发性NS患儿肾病期IL 13mRNA与蛋白水平均显著高于正常对照组 ( 0 4 6± 0 15vs 0 3 6± 0 16,P <0 0 5和 4 8 2 0± 15 90ng/Lvs 3 5 2 2± 4 4 2ng/L ,P <0 0 1) ,缓解期与正常对照组相比差异不显著。IL 13表达与患儿肾脏病理形态改变存在一定的关系 ,以系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病最为明显。　结论 :Th1/Th2细胞免疫功能失衡在原发性NS发病过程中发挥着重要作用 ,IL 13在体内可能具有一定的抗炎作用     

人体白蛋白对肾病综合征的病程影响

肾病综合征由于经尿排出大量蛋白，故在治疗时常规输入大剂量人体蛋白。笔者对40例患者观察表明，输入大剂量人体蛋白对患者并无好处，现将其本院治疗方法及结果报告如下。     

肾病综合征病人的家庭护理

肾病综合征（NS）病人多需要较为长期的治疗，而治疗的大部分时间在院外进行。院外治疗的恰当与否决定病人的整体治疗效果。因此，医护人员正确教授和要指导病人的护理知识，现将有关家庭护理知识介绍如下。     

NPHS2及其基因产物Podocin与激素抵抗的肾病综合征

2000年在激素抵抗的肾病综合征中新克隆的NPHS2是一种结构基因，含有8个外显子，其编码蛋白podocin特异地表达于肾脏足突细胞，是裂孔隔膜相关的一种重要膜蛋白，属于stamatin蛋白家族，含有383个氨基酸残基，由于NPHS2突变造成裂孔隔膜功能异常，引起大量蛋白尿，不仅是家族性激素抵抗的肾病综合征、而且是散发性激素抵抗的肾病综合征的常见病因，该基因的发现不仅有助于阐明肾小球滤过屏障的结构和功能，而且有助于激素抵抗的肾病综合征预后的判断和治疗方案的选择。     

血小板活化状态与原发性肾病综合征患儿高凝状态的研究

目的;探讨原发性肾病综合征患儿血小板活化程度在诊断高凝状态中的价值。方法;采用流式细胞仪检测３８例ＮＳ患儿外周血血小板颗粒膜蛋白,溶酶体颗粒膜蛋白及凝血酶敏感蛋白,同时检测了血和内皮细胞标志,凝血,抗凝及纤溶指标。结果;与对照组比较,ＮＳ患儿肾病期血小板ＣＤ６２Ｐ,ＣＤ６３及ＴＳＰ表达率明显增高,缓解期接近正常,ＣＤ６２０,ＣＤ６３与ＰＡｇＴ,ＶＷＦ,ＰＡＩ及ＦＤＰ呈明显正相关,与ＡＴ－Ⅲ;Ａｇ,     

成人激素抵抗性肾病综合征遗传学机制

激素抵抗性肾病综合征(SRNS)为难治性肾病综合征,常发展至终末期肾病,但其发病机制尚不明确。近年来,越来越多的证据表明编码足细胞相关蛋白的基因变异是部分SRNS的病因。最早足细胞相关蛋白基因变异仅见于家族性及儿童散发SRNS,但近来发现这些基因变异也与成人散发SRNS相关。本文系统性综述当前发现与成人SRNS相关的6个主要足细胞相关蛋白基因,旨在阐明成人SRNS遗传机制,为干预疾病进展、促进临床诊断及治疗提供理论依据。     

白芍总苷与激素联合治疗肾病综合征疗效观察

探讨白芍总苷(TGP)对肾小球性蛋白尿的疗效及安性,拟解决肾小球性蛋白尿长期使用糖皮质激素,减少激的副反应,缩短激素的用药时间。20例患者均符合1992年国肾脏病学术会议肾病综合征诊断标准,初治患者激素开减量加用白芍总苷,复治患者白芍总苷与激素同时服用;察治疗前及治疗3、6、10周后24h尿蛋白定量、血清白蛋白尿纤维蛋白原降解产物(FDP)、血沉、肝功能、肾功能、血常规、尿常规等的变化。结果:20例肾病综合征患者,治疗半年后总有效率85%(完全缓解13例、部分缓解4例),对照组总有效率60%(完全缓解10例,部分缓解4例),治疗组明显高于对照…     

影响难治性肾病综合征疗效的因素

影响难治性肾病综合征疗效的因素南通医学院附属医院肾内科徐学康湖北中医学院附属医院内科王小琴肾病综合征（ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＮＳ）是肾小球疾病中最常见的一组症候群。所谓难治性ＮＳ是指激素抵抗、激素依赖，或反复发作而不能耐受激素副作用而难...     

激素治疗毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征12例疗效分析

成人弥漫性毛细血管内增生性肾炎患者约20％可发生大量蛋白尿，并致肾病综合征(NS)。对于急性肾炎，多不主张使用糖皮质激素治疗。我们对24例病理改变为毛细血管内增生性肾炎(EPGN)的成人肾病综合征患者用强的松治疗，并与常规治疗进行对照，以探讨强的松对EPGN性肾病综合征的疗效。