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总结了12例肝豆状核变性的护理经验,包括:饮食治疗,驱铜药物治疗观察护理,心理护理,出院指导,取得了较好的临床效果,该善了患者的生活质量。 相似文献
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肝豆状核变性是与遗传有关的铜代谢障碍引起的疾病 ,其特点是铜在肝、肾、脑、角膜等组织沉积 ,由此引起一系列临床症状。 2 0 0 0年 11月我院收治 1例 ,经采取合理有效的治疗护理 ,疗效满意 ,现将护理体会报告如下。1 病例简介患儿男 ,12岁。因低热、乏力、腹胀 4个月收入院。患儿 4个月来乏力、低热 ,并腹胀、食欲差、嗜睡、尿量少。在他院确诊为肝豆状核变性 ,予以药物治疗 ,近 10d来 ,腹胀加重 ,尿少转来我院。查体示 :T 37℃ ,P80次 /min ,R 2 0次 /min ,BP 13/9kPa,神志清 ,精神萎靡 ,表情呆板 ,语言不清 ,动作协调性… 相似文献
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1病例报告
例1:男,17岁。主因神志不清1个月入院。入院前1个月与他人发生争执后出现神志不清,无抽搐及呕吐,无流涎及颜面紫绀。被送至当地某医院,查头颅CT示:两侧基底节区对称性低密度改变,少量硬膜下积液。诊断:(1)中毒代谢性疾病?(2)外伤性疾病?治疗1个月(用药不详)。病情无改善。来我院。既往无药物、毒物接触史,家族中无遗传病史。查体:营养欠佳,呈浅昏迷状态,面部、双小腿皮肤黝黑、粗糙.双眼向右侧凝视, 相似文献
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1病例报告
女,9岁。因腹痛,水肿.皮肤黄染,解酱油样小便半月余第2次入院。半月前因进食豌豆出现乏力,皮肤黄染,解酱油样小便2d,以(1)溶血性贫血;(2)黄痘原因待诊第1次收住我科。入院后诊为蚕豆病给输同型血200ml,贫血好转,但黄痘不退,进一步经B超发现胆囊内胆汁滞留,又诊为出血性胆囊炎而转普外科住院治疗,原准备手术治疗,但病因不清.又转上级州医院儿科住院治疗6d,诊为肝豆状核变性,家属因经济困难而自动出院回家。回家后病情进一步变化,腹痛,全身水肿, 相似文献
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肝豆状核变性的护理 总被引:7,自引:0,他引:7
肝豆状核变性又称Wilson氏病 (HLD) ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病 ,其发病率为 0 5 10万~ 3/ 10万[1] 。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状。而早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键 ,并可获得近似常人的生活质量和寿命。我院 1994年 6月~2 0 0 0年 11月共收治肝豆状核变性患者 13例 ,取得满意疗效 ,现将护理体会报告如下。1 临床资料13例中男 4例 ,女 9例 ,年龄 11~ 4 3岁 ,平均年龄 19 3岁。首发症状 :以神经精神症状首发 5例 ;以肝功能损害首发 7例 ;以急性溶血性贫血首发 1… 相似文献
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肝豆状核变性误诊34例分析 总被引:2,自引:1,他引:2
我科自 1992~ 2 0 0 2年共诊治肝豆状核变性 (HL D)也称Wilson病 (WD) 10 3例 ,早期误诊 34例 ,分析如下。1 临床资料本组男 2 3例 ,女 11例 ,最大年龄 6 7岁 ,最小年龄 13岁 ,平均 4 0岁。误诊率 30 .1%。误诊为帕金森病 8例 ,小舞蹈病 2例 ,小脑性共济失调 2例 ,精神障碍型误诊精神分裂症 9例 ,神经衰弱 2例 ,肝型误诊肝硬化 5例 ,肝炎 4例 ,癔症 2例。2 讨论2 .1 误诊原因分析 1本病临床表现复杂多变 ,首发症状及临床表现不一。陈氏报告 WD92例 ,锥体外系症状 98.9% ,有K- F环者 89.1% ,精神症状者 83.7% ,肝损害者 2 7.2 % ,… 相似文献
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我院1996—01/2006—10共收治肝豆状核变性(HLD)31例,误诊15例,误诊率48.38%,分析如下。1临床资料1.1一般资料本组均符合《临床肝胆病学》诊断标准,男8例,女7例;发病年龄5~41(平均20)岁,病程15d~9a,平均1a5个月。有3例家族中有同类病史。 相似文献
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肝豆状核变性1例 总被引:2,自引:0,他引:2
1病历要4290—02
女,13岁,维吾尔族。因进行性说话、行走困难伴震颤20d入院。20d前患儿无明显诱因出现四肢震颤、构音不清、行走困难,时有抽搐及无故哭笑不能自制,四肢震颤、说话困难症状加重,不能站立。为进一步诊断及治疗而来我院。查体:神志清,精神差,注意力不集中,构音困难,认知力、理解力下降,表情少而僵硬,流涎,瞳孔等大正圆直径约3.0mm,对光反射灵敏,咀嚼及吞咽困难,咀嚼肌无萎缩,额纹、鼻唇沟对称,口角无偏斜,皱额、闭眼、吹哨、露齿、鼓气等检查因患不配合不能完成。四肢震颤,肌张力较高,手指不能屈伸,双手不能旋前旋后,四肢屈曲,足内翻,肌肉无萎缩,腱反射亢进。指鼻、跟膝胫、快复轮替动作及反跳试验不能完成,脑膜刺激征(-),角膜清澈,未见局限或环形基质原混浊,未见K—F环。 相似文献
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码的一种参与铜跨膜转运的酶突变后致该酶功能下降或丧失,使铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑、肾等器官系统损害,以肝硬化和椎体外系症状常见,可因肝衰竭等死亡\[1\]。我科收治肝豆状核变性患者28例,现将护理体会报道如下。 相似文献
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肝豆状核变性病人的护理 总被引:1,自引:0,他引:1
刘美客 《临床心身疾病杂志》2003,9(1):59-59
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。主要病变部位为基底节变性和肝、肾损害。临床特征为进行性加剧的肢体震颤,肌张力增高,构音障碍和智能减退。此类病例十分罕见,我院曾收治1例肝豆状核变性的病人,现将护理体会介绍如下: 相似文献
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目的:分析我院肝豆状核变性误诊的原因。方法:将我院近年来发现的以神经系统症状为主要表现的肝豆状核变性5例情况分别从临床症状、体征及辅助检查方面及以分析,从而找出误诊原因。结果:所有5例患者最后均确诊为肝豆状核变性,经相应的药物治疗后症状大为改观。结论:提高对肝豆状核变性的认识,减少本病的误诊率。 相似文献
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肝豆状核变性的防治与护理 总被引:7,自引:2,他引:5
肝豆状核变性或称Wilson病 (WD) ,是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积 ,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病。随着医疗水平的提高 ,感染性疾病的发病率逐日下降 ,遗传代谢性疾病越来越受到人们的重视。WD就是一种较常见的铜代谢异常遗传病。近年来 ,围绕此病防治与护理的文献日益增多 ,本文重点就WD的临床特点、遗传特点、治疗、预防与护理进展做一综述。1 WD的临床特点WD临床症状与出现症状的年龄有明显的个体差异 ,这与种族、环境因素、饮食结构差异、基因在各脏器表达、细胞产生金属硫蛋白 (MT)和抗脂质氧化作用… 相似文献