特发性非肝硬化性门脉高压1例并文献复习

<正>特发性非肝硬化性门脉高压(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)是一种血管性疾病,临床表现为门脉高压的一系列症候,但缺乏肝硬化的病理学表现,约占门脉高压症患者的10%。因缺乏相对特异的诊断标准,易误诊。现报道1例我科诊治的以脾功能亢进症为首发症状的、经13年就医路终确诊的INCPH患者,以期提高临床医师对该病的诊治水平。1病例摘要患者女,68岁。主因“发现脾肿大13年,间断腹泻8月”于2020年9月9日入院。患者于13年前因“急性胆囊炎、胆囊结石”于我院普外科行手术治疗,     

特发性门静脉高压症的病理

将发性门静脉高压症（ＩＰＨ）是以肝内窦前性门静脉血流阻力增大与门静脉压力增高为特征的少见的非硬化性肝脏疾患,呈慢性经过,病因不明。一、ＩＰＨ的肉眼所见（一）门静脉改变无肝内、外门静脉系统及肝静脉内阻塞,而常见门静脉主干及其肝内一、二级分支内腔扩张。未经脾切除患者的尸检,２．８％可见门静脉血栓,脾切除者发生率更高。多数为新鲜血栓,系死亡前形成。在ＩＰＨ病程中发生门静脉血栓患者;有闭塞性血栓的继发改变（如肝细胞消失）或血栓机化。也可见门静脉壁玻璃样变与钙化。（二）肝病变以缺乏肝硬化为特征。肝重量变化…     

门静脉闭锁致门脉高压相关性肺动脉高压1例并文献复习

目的:复习罕见门静脉解剖异常导致门脉高压性肺动脉高压(PPHTN)的相关文献,了解这类患者临床特点。方法:回顾分析1例成人门静脉闭锁导致PPHTN患者的临床经过和特点,并以"门静脉闭锁"、"门脉高压性肺动脉高压"为检索词,在万方数据库和中国全文期刊数据库中进行检索,以"atresia of portal vein"、"pulmonary hypertension"为检索词在pubmed全文数据库中进行检索。结果:患者女性,71岁,3年前因反复"肝性脑病"发现门静脉主干闭锁,脾静脉纤细;肠系膜上静脉-左肾静脉门体分流形成。胃底周围见静脉曲张,门腔静脉自发分流形成可能。2年6个月前出现双下肢水肿,1月前活动耐力明显下降,伴夜间阵发性呼吸困难,伴腹胀。UCG示下腔静脉增宽,心室呈"D"型影,s PAP84mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)。因患者入院后出现院内感染及急性肾损伤,未能行右心导管检查,结合病史及检查结果,除外肺实质疾病、肺血栓栓塞症、结缔组织疾病及其他可能导致肺动脉高压(PAH)的药物使用或毒物接触史,同时确定患者存在门脉高压导致的胃底静脉曲张,诊断患者为非肝病性门静脉解剖异常导致的PPHTN。共检索中文文献2篇,外文文献24篇,保留较为详细病例资料文献15篇,涉及病例25例。结论:非肝病性门脉高压所形成的门体分流可以导致高动力性PAH,先天性门体分流者多见,继发于成人门静脉闭锁者罕见,早期识别随访,及时针对PAH进行干预治疗,维护右心功能,可能会延迟右心衰竭发生的时间,改善预后。     

特发性门静脉高压症3例

本院2009年11月-2010年4月收治特发性门静脉高压症(IPH)患者3例,现报道如下. 一、病例资料 A患者,男性,13岁,因发现脾大2个月于2009年入院.既往病史提示:患者于家中接生,剪断脐带时未严格消毒;B患者,男性,19岁,因发现脾大3年于2009年11月入院,2008年2月及2009年9月曾发生上消化道出血,表现为呕血、便血.     

非肝硬化性门静脉高压2例报道并文献复习

门脉高压常见病因为各种原因引起的肝硬化,占门静脉高压的80％以上,非肝硬化性门脉高压仅占5％～10％[1],但目前随着诊断技术的提高,临床上非肝硬化性门脉高压日益受到重视,部分患者通过适当的治疗,预后较好.现将我科收治的2例非肝硬化性门脉高压临床及病理特点分析如下.     

特发性非肝硬化门静脉高压症诊治进展

特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)是一种罕见疾病,特点是在无肝硬化、无其他导致肝脏疾病的病因以及无内脏静脉血栓病因存在的情况下,出现的门静脉高压.该病的发病机制尚不清楚,但其病理学特征明显有别于肝硬化.在临床实践中,INCP...     

脾切除术对门静脉高压症患者细胞免疫功能的近期影响

门静脉高压症 (PH)是一种严重危害人们身体健康的常见疾病 ,近年来 ,人们在其治疗上做了大量工作 ,取得了长足进步和丰硕成果。但是 ,PH作为一种全身性疾病 ,病程较长 ,患者体质较差 ,其细胞免疫功能有不同程度的失调 [1,2 ] ,患者处在以细胞免疫为主的免疫功能低下状态 [3 ]。本研究选择 2 2例施行脾切除手术的 PH患者 ,检测其手术前后 T淋巴细胞亚群及自然杀伤细胞数量的变化 ,旨在进一步探讨切除脾脏对 PH患者细胞免疫功能的近期影响。现报告如下。1　材料与方法1 .1　材料　 1试剂 :双色标记单克隆抗体 CD3 -FITC/CD4 - PE、CD…     

特发性门脉高压症形成的免疫学研究

关于特发性门脉高压症（ＩＰＨ）的病因，历来学者们多从相关脏器如肝脏、脾脏发生的病变进行论述，有多种学说。１８９１年Ｂａｎｔｉ提出Ｂａｎｔｉ病时认为病因在脾脏，主张脾原说。美国学者认为门静脉末梢血栓形成是门脉高压形成的原因，主张肝原说。日本学者认为单纯以肝脏纤维化、肝内血栓形成或脾肿大、脾血流增加引起门脉高压等单一脏器因素作出ＩＰＨ病因学解释尚显欠缺，因而提出本病的发生是肝脏、脾脏内皮细胞和淋巴细胞反应的综合结果。近来学者们进行了多项ＩＰＨ的病因学研究。志方等人发现ＩＰＨ早期肝细胞浸润和ＨＢｓＡｇ…     

特发性门静脉高压症的彩色多普勒超声诊断与临床价值

目的探讨特发性门静脉高压症（IPH）的声像图特征,评价彩色多普勒对IPH的临床诊断价值。方法对25例IPH患者进行彩色多普勒超声检查,观察肝脏表面、内部回声、脾脏大小及肝内外门静脉系统等。结果25例患者中,25例均见门静脉肝内分支管壁增厚、回声增强、管腔狭窄甚至闭塞,15例实质回声增粗,门静脉海绵样变性22例,门静脉系统血栓5例,均为门静脉主干、脾静脉及肠系膜上静脉血栓,15例伴有胆道系统的异常。结论临床上不明原因的门脉高压及脾功能亢进患者均应进行彩色多普勒超声检查,肝内门静脉分支管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞的特征性改变及门静脉海绵样变性可提示IPH。     

非肝硬化性门静脉高压症研究进展

门静脉高压的定义为门静脉和下腔静脉压力梯度大于5 mmHg.根据门静脉系统阻塞部位,可分为肝前性、肝性和肝后性.根据肝血窦累及情况,肝性门静脉高压又可以细分为窦前性、窦性和窦后性.继发于肝硬化的窦性门静脉高压是最常见的类型,表现为肝静脉压力梯度( HVP G )升高,即肝静脉楔入压与肝静脉游离压的差值升高[1,2].有...     

特发性门静脉高压1例报告并文献复习

正1病例资料患者男性,48岁,因"双下肢水肿1个月,加重伴腹胀1周"于2017年3月22日入本院。患者于入院前1个月无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿,无其他伴随症状,就诊于当地中医门诊,考虑"肾脏疾病"所致,给予中药汤剂(具体药物组成不详)口服后效果不佳。1周前,患者双下肢水肿较前加重,伴腹胀,进食后加重,伴间断左上腹隐痛,伴轻度视物模糊,遂至当地医院查彩超示腹水,为求进一步诊治入本院。既往发现间     

门脉高压症脾切除术后门静脉系统血栓形成的诊治(附18例报告)

对18例门脉高压症脾切除术后门静脉系统血栓形成患者的临床资料进行分析。结果术后13例出现不明原因发热,9例有腹痛症状;18例均有血小板计数、D-D二聚体水平增高;12例经彩色多普勒超声、6例经强化CT检查确诊;18例均经溶栓及抗凝治疗后痊愈。认为不明原因门脉高压症患者脾切除术后门静脉系统血栓形成的常见症状为发热及腹痛,血小板及D-D二聚体检测有助于早期诊断及预防,彩色多普勒超声及强化CT可以明确诊断,溶栓及抗凝治疗是有效的治疗措施。     

特发性非肝硬化门静脉高压症患者肝脏影像学和病理学特征分析

目的 分析特发性非肝硬化门静脉高压症(INCPH)患者肝脏影像学和病理学特征,并与肝硬化的鉴别要点。方法 2016年1月～2021年7月我院收治的INCPH患者16例和乙型肝炎肝硬化患者28例,常规进行超声、CT和MRI及肝穿刺活检检查。结果 INCPH与肝硬化患者在影像学检查发现的弥漫性结节样改变(0.0%对35.7%)、门静脉直径【9.7(7.2,11.6)mm对13.6(9.2,15.7)mm】、门静脉壁厚【2.6(1.4,4.0)mm对1.4(1.1,1.6)mm】方面比较,差异具有统计学意义(P<0.05);肝组织学检查发现,INCPH与肝硬化患者在门静脉区域纤维化、肝膈膜纤维化、肝小叶间静脉闭塞、肝细胞坏死和肝细胞水肿或脂肪变性方面【分别为100.0%对0.0%、18.7%对92.8%、56.2%对10.7%、0.0%对75.0%和12.5%对89.3%】,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 INCPH仍是一种病因不明的疾病,注意分析影像学和组织病理学特征可以作出与肝硬化的鉴别诊断。     

肝硬化门静脉高压症及上消化道出血治疗方法的临床选择

目的 探讨老年肝硬化门静脉高压症及上消化道出血患者的最佳临床治疗方式.方法 回顾分析1990～2006年临床治疗的340例肝硬化门静脉高压症、上消化道出血患者,其中内科保守止血治疗199例,经颈内静脉肝内门体分流术(TIPSS)治疗32例,双介入即经皮经肝食管胃底曲张静脉栓塞术(PTVE)联合部分性脾栓塞(PSE)治疗109例.结果 内科保守治疗组和TIPSS组治疗有效率明显低于双介入治疗组(P＜0.05),一年内再出血率明显高于双介入治疗组(P＜0.05);双介入治疗组白细胞在术后2 w恢复到正常水平,与术前比较差异有显著性(P＜0.05),门脉压力下降,与术前比较差异有显著性(P＜0.05),术后3个月内肝功转氨酶及总胆红素有所升高,但3个月以后各项指标逐渐降至正常范围,与术前比较有显著性差异(P＜0.05).结论 双介入治疗老年肝硬化门静脉高压症、上消化道出血是目前最好的临床选择.     

74例特发性非硬化性门静脉高压症患者的临床特征分析

目的 特发性非硬化性门静脉高压(INCPH)是一种少见的引起门静脉高压的病因,对INCPH患者的临床特点进行分析以辅助诊断及鉴别诊断。方法 选取北京佑安医院2019年1月—2022年7月经肝穿刺病理明确诊断为INCPH的住院患者74例,并以同期住院的332例肝硬化患者作为对照组,记录其人口学指标、实验室指标、胃镜、肝弹性检查、病理检查及并发症等资料,进行组间差异比较,并根据受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价LSM、APRI、FIB-4对INCPH的鉴别诊断能力,采用DeLong检验方法进行ROC曲线下面积(AUC)比较。符合正态分布的计量资料两组间比较采用成组t检验,非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用χ²检验。结果 INCPH患者中46.55%的患者起病时无明显症状,43.24%患者曾被误诊为肝硬化。INCPH患者合并消化道出血比例明显多于肝硬化患者(62.16%vs 41.27%,χ²=10.67,P<0.01),但合并中-重度腹水患者比例明显少于肝硬化患者(16.21%vs ...     

特发性非硬化性门脉高压症6例报告

2003年1月至2006年10月我科共收治该病患者6例,均以肝病入院,经查除外病毒性肝炎,自身免疫性肝病,药物及酒精性肝病,代谢性肝病,为明确诊断均行肝穿活检,经北京中日友好医院病理科证实为特发性非硬化性门脉高压症,报告如下.