P190-CML与P190-ALL分子生物学和细胞学差异研究

慢性粒细胞白血病(Chronic myelogenous leukemia,CML)主要编译融合蛋白2 10 ,关于P190的CML 分子生物学特点报道较少。本文关于P190 CML和P190 AL L 的分子生物学特点、累及的细胞其相关的血液形态特点、P190 CML 和P190 AL L 转归综述如下。1　分子生物学196 0年Nowell 和Hungerbord 在慢性粒细胞白血病(Chronic myelogenous leukemia,CML )细胞中发现染色体是t(9:2 2 ) (q34;q11)。2 2号染色体BCR基因区有3个不同的断裂点,M- bcr,m - bcr,u- bcr,分别与9号染色体ABL外显子2融合,形成不同的b2 a2 /b3a2 ,e1a2 ,e19a2 BCR-…     

BCR—ABL嵌合蛋白质信号转导研究进展

ｐ２１０（ＢＣＲ－ＡＢＬ）的ｐ１９０（ＢＣＲ－ＡＢＬ）分别是慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）及部分急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的特征性ＢＣＲ－ＡＢＬ嵌合基因的表达产物，与正常Ｃ－ＡＢＬ蛋白质比较，它们具有极强的蛋白质酷氨酸激酶活性，通过自身磷酸化和使其它胞浆蛋白质磷酸化而干扰控制造血干细胞或造血祖细胞发育的信号转导过程，是相关白血病病理发生的主要原因和标志。本文综述，ＢＣＲ－ＡＢＬ嵌合蛋白质信号转导的近     

慢性粒细胞性白血病患者Cyclin D_1及P16 mRNA表达的研究

慢性粒细胞性白血病（chronic myelogenous leukemia,CML）是一种造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,其发病机制与BCR／ABL融合基因异常表达而导致髓系细胞异常增殖分化密切相关。现代肿瘤分子学研究表明,肿瘤是一类细胞周期性疾病,细胞周期调控异常与白血病的发生、发展、治疗及预后密切相关。     

急性白血病细胞与正常白细胞差异蛋白质组分析

本研究利用蛋白质组学方法将急性白血病（acute leukemia，AL）细胞与正常白细胞进行差异蛋白质组分析，为AL的分子诊断和白血病发生的分子机制研究奠定基础。利用二维凝胶电泳将40例AL患者的AL细胞和20例正常自愿者淋巴细胞、粒细胞的蛋白质进行分离，利用MALDI-TOF-MS生物质谱和电喷雾串联质谱（ESI-MS／MS）对差异表达的蛋白质进行鉴定分析。结果表明：在AL细胞与正常细胞的差异表达蛋白质中，一些与肿瘤的恶性转化（如Op18和NM23-HI）、细胞增殖（如PCNA）、抑制凋亡（如肿瘤坏死因子抑制蛋白）等相关的蛋白在AL细胞中高表达，而一些与正常白细胞分化和生理功能相关的蛋白质在AL细胞中低表达。结论：AL的发生涉及到众多的细胞事件，一些与恶性转化，细胞增殖和抑制凋亡等相关的蛋白在AL细胞中高表达，蛋白质组学分析为急性白血病发病的分子机理的解析提供了一个新的手段。     

白血病干细胞研究进展

正常造血干细胞（HSC）具有自我更新和多向分化潜能，能在体内重建造血系统。20世纪70年代早期，一些研究表明白血病细胞中仅有一小群细胞有体外广泛增殖能力，基于这些研究，出现了白血病干细胞（leukemia stem cells, LSC）的概念：白血病细胞中极少数具有无限自我更新和起始白血病形成能力的细胞。体外培养技术、非肥胖糖尿病／严重联合免疫缺陷（NOD／SCID）鼠等移植模型以及免疫单抗表型、流式细胞术等实验技术的进展，使LSC的分离、鉴定成为可能，并最终在急性髓系白血病（AML）（除外M3）、急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性粒细胞白血病（CML）等疾病中都证明了LSC的存在。目前普遍认为，与正常造血过程类似，白血病的发生及维持都依赖于LSC。     

MRP在急性白血病患者骨髓涂片中表达的临床意义

目的 探讨多药耐药相关蛋白（multidrug resistance assoliated protien, MRP）在急性白血病（acute leukemia AL）患者骨髓涂片中的表达及其与临床疗效的关系。方法采用免疫组化染色技术检测42例AL患者骨髓涂片中MRP的表达。其中初发AL29例，复发13例。按FAB分类：其中急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia ALL）10例，急性髓细胞白血病（acute mylogenous leukemia AML）31例。结果 初发AL患者NRP的表达阳性率（17．2％）与复发患者（46．2％）有差异。骨髓涂片中MRP表达阳性患者化疗缓解率54．5％低于NRP表达阴性患者95％，具有统计学差异。结论AL患者骨髓涂片中MRP的检测是判断疗效的一个简便可行的方法，对其疗效有其一定影响关系。     

慢性粒细胞白血病病人病友联谊会的组织和实施

慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia，CML）是常见的血液系统恶性肿瘤，临床上可分为慢性期、加速期和急变期3个阶段。随着医学新技术的发展，CML病人生存期越来越长，但南于病程长，治疗费用昂贵，导致部分病人不能坚持治疗，影响疗效的提高。为此，我院门诊内科护理组每年为门诊CML病人举办1次病友联谊会，提供医生、护士、病人、家属交流的平台，     

双克隆型急性混合细胞白血病一例

急性混合细胞白血病（acute mixed leukemia）是急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病，也是一种少见的急性白血病。最近我们发现1例双克隆型，现报告如下。     

儿童急性白血病遗传学研究进展

白血病特异染色体异常的确定及其与预后关系的研究对儿童急性白血病（acute leukemia,AL）具有极其重要的意义。近年来,虽然儿童AL的治疗效果有了很大改善,但其复发仍然是影响预后的主要因素。根据遗传学异常进行危险度分层,并指导治疗,可以改善儿童AL预后,提高患儿生存率。在过去的30年中,遗传学检测技术有了突飞猛进的发展,发现了许多新的遗传学异常。本文就三种儿童常见AL,包括前B细胞急性淋巴细胞白血病（B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia,BCP-ALL）、T细胞急性淋巴细胞白血病（T-cell acute lymphoblasticleukemia,T-ALL）和急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）的最新遗传学研究进展进行综述。     

以纵隔肿块为表现的慢性粒细胞白血病髓外急变

目的探讨慢性粒细胞白血病髓外急变(extramedullary blast crisis of chronic myelogenous leukemia,CML-EBC)的诊断及治疗要点。方法对1例CML-EBC的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例因确诊慢性粒细胞白血病3年,胸背痛伴呼吸困难2个月入院。行胸部CT扫描示胸腹主动脉旁椎前梭形软组织密度影;复查骨髓涂片+骨髓流式细胞检测符合慢性粒细胞白血病(慢性期);行胸腔镜下纵隔病变活检及免疫组织化学检查,诊断考虑恶性肿瘤浸润,淋巴造血系来源可能;组织病理切片荧光原位杂交(FISH)技术分析示BCR/ABL融合基因阳性。明确诊断为慢性粒细胞白血病髓外B淋巴细胞急性变,予伊马替尼等药物化疗后病情好转出院,继续予伊马替尼维持治疗。结论 CML-EBC易误诊为慢性粒细胞白血病并淋巴瘤,临床应注意鉴别,治疗可选用化疗、局部放疗、造血干细胞移植等综合措施。     

嗜碱性粒细胞白血病1例报导

急性部分分化原粒细胞白血病伴嗜碱性前体粒细胞（AML—M2-BaSo）,为急性嗜碱性粒细胞白血病（Acute basophilic leukemia．AbasoL）,为一种原发性罕见白血病。     

蛋白质指纹图谱技术在诊断白血病四种分型中的应用

目的对白血病典型的4种分型血清样本进行检测分析,建立白血病分型的蛋白质指纹图谱诊断模型。方法应用蛋白质指纹图谱技术检测16例急性粒细胞白血病M2a、18例慢性粒细胞白血病、14例急性淋巴细胞白血病及16例急性粒细胞白血病M3,采用Biomarker Wizard及Biomarker Patterns 5.0软件进行标记物的比较判别,建立决策树诊断模型。结果由m/z 3 376、8 055及9 421建立决策树诊断模型,其中16例急性粒细胞白血病M2a检出率为75.0%(12/16)、9例慢性粒细胞白血病检出率为100.0%(18/18)、14例急性淋巴细胞白血病检出率71.4%(10/14)、16例急性粒细胞白血病M3检出率为87.5%(12/14)。结论由3个蛋白标记峰构成的蛋白质指纹图谱诊断模型为白血病4种分型的诊断提供了新的借鉴和参考。     

造血干细胞移植治疗恶性血液病的研究与分析

背景:近年来,随着血液学及相关领域基础和临床研究的不断发展,造血干细胞移植已成为治疗恶性血液病的有效手段,甚至是治愈某些血液病的惟一方法。目的:对造血干细胞移植治疗恶性血液病SCI数据库文献资料进行多层次对比分析。方法:通过计算机检索SCI数据库2001/2010有关造血干细胞移植治疗恶性血液病的文献,检索词为"造血干细胞(hematopoietic stem cell),移植(transplantation),急性髓性白血病(acute myelogenous leukemia),非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma),慢性髓细胞白血病(chronic myelocytic leukemia)",分析结果以文字和图表的形式进行统计和计量学分析。结果与结论:SCI数据库2001/2010收录造血干细胞移植治疗恶性血液病相关文献中美国在该领域文献产出量多于其他国家,对该领域研究有重要贡献,发表文献较多的机构集中在美国Fred Hutchinson癌症研究中心。10年来文献数量呈总体上升趋势。     

易被误诊为慢性淋巴细胞白血病的毛细胞白血病

毛细胞白血病（hairy cell leukemia，HCL）是起源于B淋巴细胞的恶性疾病，在临床上仅占白血病的2％。根据HCL形态可分为典型HCL和不典型HCL，不典型HCL极易误诊为慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）。我们最近收治1例被当地医院误诊为CLL的HCL患者，报告如下。     

CD49d在白血病中的表达及预后意义

目的探讨CD49d在各型白血病中的表达及其预后意义。方法采用流式细胞术对60例白血病患者进行免疫分型及CD49d表达检测,分析白血病患者的无病生存期与CD49d表达的相关性。结果 (1)CD49d在各型白血病中均有表达,在慢性白血病中的表达高于急性白血病,在慢性淋巴细胞白血病的表达率高于慢性粒细胞白血病,其表达率分别为100%和75%。(2)在急性粒细胞白血病(Acute myeloid leukemia,AML)各型中,AML-M4和AML-M5的表达略高于其他各型。(3)CD49d表达与提示预后不良的CD7、CD64等表达正相关。结论 CD49d的表达与白血病的分化程度有关,可能与白血病的预后关系密切。     

CD34抗原在急性双表型白血病的临床研究

本研究旨在探讨白细胞CD34抗原在急性双表型白血病（biphenotypic acute leukemia,BAL）的表达情况,以明确其与BAL预后的关系.应用流式细胞仪检测白血病相关抗原,所用单克隆抗体B淋巴细胞系列为CD10,CD19和CD34;T淋巴细胞系列为CD2,CD3和CD5;髓系为MPO,CD13和CD33,最终对结果进行分析.结果表明：216例急性白血病患者中9例（4.2％）被诊断为急性双表型白血病,其中髓系和B淋巴细胞系共同表达6例（66.7％）,髓系和T淋巴细胞系共同表达3例（33.3％）.4例CD34表达阳性（44.4％）与急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病相比,双表型急性白血病患者表现出显着较高的CD34抗原阳性表达率（P＜0.05）.结论：与急性髓细胞性白血病或急性淋巴细胞白血病相比,急性双表型白血病患者的预后较差,CD34阳性表达可能与急性双表型白血病的治疗效果呈负相关.     

NK系白血病免疫表型特征

本研究目的是探讨NK细胞系白血病的的免疫表型。应用流式细胞术检测了297例急性白血病，并就发现的6例NK细胞系白血病病例分析其免疫表型特点。结果表明：297例急性白血病中CD56阳性43例，占14．5％，CD56阳性率21．4％～98．8％。43例中6例为NK细胞系白血病，其余37均为急性髓系白血病伴CD56表达；6例NK细胞系白血病中1例急性前髓系／NK细胞白血病（myeloid／NK cell precursor acute leukemia）；1例伴有早幼粒细胞样形态的急性髓系／NK细胞白血病；2例原始NK细胞白血病（blastic NK cell leukemia），1例NK样T细胞淋巴瘤／白血病（NK—like T—cell lymphoma／leukemia）；1例大颗粒淋巴细胞白血病。结论：伴CD56阳性急性白血病，绝大部分是急性髓系白血病伴CD56表达。NK细胞系白血病免疫表型各异，表现从多能造血干细胞经历髓系抗原阳性的T／NK双向祖细胞，分化为NK系祖细胞，再进一步分化为成熟NK细胞。对不同发育阶段的抗原表达特点．应仔细辨别，     

伴t(1；9；22)亚二倍体罕见核型异常慢性粒细胞白血病急变

目的 观察慢性粒细胞性白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)急变(blast crisis,BC)患者罕见染色体异常的临床及实验室特点.方法 2010年2月1例患者因咳嗽和高热来我院就诊,采用常规方法检查患者骨髓细胞,应用R显带技术和荧光原位杂交技术分析骨髓细胞核型.结果 患者具有C...     

急性白血病患者谷胱甘肽硫转移酶-π、多药耐药相关蛋白1表达与临床相关因素的分析

白血病细胞多药耐药（multi-drug resistance，MDR）性的产生是急性白血病（acute leukemia，AL）临床化疗失败的主要原因。MDR是指肿瘤细胞一旦对某种药物产生耐受，对其它结构、作用机制不同的化疗药物也交叉耐受。目前认为MDR发生机制主要有以下几个方面：