肝脏损伤的诊断和治疗

肝脏是腹躻内最大的实质性脏器,肝脏损伤是腹部外伤中较为突出的问题.肝脏损伤分为开放性肝损伤和闭合性肝损伤两种类型.开放性损伤多为锐性暴力直接作用的结果;闭合性损伤多为腹部钝器性暴力直接作用的结果,如拳击、脚踢或其他钝性打击在右季肋部,也可能是由于间接暴力所至,如从高处坠落时肝脏受到反冲击力而破裂,或者车祸、塌房的原因挤压右上腹部而肝脏破裂.     

肝脏外伤的诊断和治疗

随着诊断和救治水平的提高 ,加之通信联络和交通条件的改善 ,肝外伤的总病死率已显著下降。然而 ,严重肝外伤的总病死率和并发症发生率仍分别高达 11%和 2 2 % ,因此正确处理严重肝外伤是创伤外科中的重大课题之一。1　肝外伤的发生率和致伤原因　　战时肝外伤的发生率约占腹部战伤的 2 6 .7% ,平时约占交通事故的 16 %～ 30 % ,和平时期钝性肝外伤约占6 8.8%～ 90 %。李宜雄等报道钝性伤占 93.8% ,其中车祸48.9% ,摔伤 32 .0 % ,直接撞击伤 19.1%。平时肝外伤的致伤原因除刀伤、火器伤和摔伤外 ,随着工农业现代化建设工程的增多和交通网的…     

肝脏海绵状血管瘤的诊断和治疗

血管瘤是由残余的中胚叶或血管细胞形成的一种良性肿瘤。可发生于头面、躯干及四肢 ,内脏亦可见 ,其中以肝脏较为多见 ,约占内脏血管瘤的 70 %～ 80 %。同时 ,肝脏血管瘤又是肝脏最常见的良性肿瘤 ,据Ａｄａｍ等[1] 统计约占肝良性肿瘤的 84 %。在组织学上 ,肝血管瘤实际是一种     

遗传性凝血因子缺陷症和抗凝血因子缺陷症研究

遗传性凝血因子缺陷症,包括低(无)纤维蛋白原血症、凝血酶原、凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅷ(血友病 A)、凝血因子Ⅸ(血友病 B)、血管性血友病(vWD)、凝血因子Ⅹ、凝血因子Ⅺ、凝血因子ⅩⅢ等缺陷症,它们引起遗传性出血病;遗传性抗凝血因子缺陷症,主要包括抗凝血酶(AT)、蛋白 C(PC)和蛋白 S(PS)等缺陷症,它们引起遗传性血栓病。罹患这些疾病的患者,不仅自幼发病、持续终生,而且还遗传给后代。研究这些疾病,是为了减少病人的痛苦、致残和死亡,减轻家庭、社会和国家的负担;阻止疾病的遗传和有病胎儿的出生,优生优育和提高民族健康水平;为从根本上解决遗传病的基因治     

遗传性凝血因子缺陷症和抗凝血因子缺陷症研究

遗传性凝血因子缺陷症，包括低(无)纤维蛋白原血症、凝血酶原、凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅷ(血友病A)、凝血因子Ⅸ(血友病B)、血管性血友病(vWD)、凝血因子Ⅹ、凝血因子Ⅺ、凝血因子ⅩⅢ等缺陷症，它们引起遗传性出血病；遗传性抗凝血因子缺陷症，主要包括抗凝血酶(AT)、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)等缺陷症，它们引起遗传性血栓病。罹患这些疾病的患者，不仅自幼发病、持续终生，而且还遗传给后代。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗

目的分析并总结肝脏血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床表现和诊断,探讨其治疗策略。方法对1992-2006年第二军医大学东方肝胆外科医院手术病理证实的79例肝AML临床资料进行回顾性分析研究,总结其诊治经验。结果患者女58例,男21例。发病年龄17～69岁,平均(43±8.14)岁,均无合并肾血管平滑肌脂肪瘤或结节性硬化症。有临床症状者25例。肿瘤大小1.0～25cm,平均(6.1±4.08)cm,均为单发肿瘤。肝右叶53例,左叶22例,尾状叶4例。术前正确诊断者41例(52%)。自发性破裂出血1例。79例均手术切除,无手术死亡或严重并发症。术后随访3～13年,1例术后6年复发,1年后死亡。结论肝血管平滑肌脂肪瘤无特异性临床症状,综合影像学检查有助于术前正确诊断,但鉴别诊断困难,特别是对直径小于5cm的肿瘤术前难以确诊。最终诊断依赖于病理组织学检查和HMB-45免疫组化染色。手术切除是治疗肝血管平滑肌脂肪瘤的安全、有效方法。应警惕潜在恶性和自发性破裂出血可能,一旦诊断明确宜尽早手术,术后应密切随访。     

遗传性红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷的实验诊断

出于普查、预防和临床工作的需要,遗传性红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷的检验,已有很多方法。本文对各种方法的原理、基本程序、使用效果、优缺点等,作一综述。一般检验发病者绝大多数为男性半合子,女性同合子机率很少,杂合子则依其表现度只有少数可发病。典型病例于服药2～3日或吃蚕豆1～2日发病。发病4～6日一般有网织红细胞增多。严重病例及新生儿可出现有核     

肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症影像学特征及临床诊断

目的探讨肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）的影像学特征及临床诊断。方法结合5例肝脏HHT患者的临床资料,回顾性分析该病的影像学特征及临床诊断。结果 5例患者中CT检查示2例肝脏增大,3例肝脏形态正常,2例右上腹可闻及血管杂音;彩色多普勒超声检查2例提示肝门区血管紊乱,肝动脉、腹腔干扩张,CT增强显示腹腔干增粗,肝动脉扩张、迂曲,肝门区及肝内迂曲扩张的动脉血管,肝内弥漫扩张的毛细血管网。结论肝脏HHT影像学特征明显,CT增强检查和彩超检查是可靠的检查方法。     

遗传性出血性毛细血管扩张症累及肝脏4例CT诊断

遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)是一种较少见的常染色体显性遗传病,又称Osier-Weber-Rendu综合征,发生机制尚不完全清楚,无诱因地反复出血是本病的主要症状,好发于皮肤黏膜、鼻腔、口腔、面部等,肝脏受累较为少见[1].2004年9月至2009年3月,作者采用CT诊断HHT累及肝脏患者4例,现将其CT表现分析报道如下.     

12例肝脏炎性假瘤的诊断和治疗

目的总结分析12例肝脏炎性假瘤的临床诊治情况。方法本组12例全部行手术切除。获得病理证实。结果肝脏炎性假瘤是肝脏的罕见疾病，术前诊断困难，易与原发性肝癌混淆。诊断须依据病理切片，手术是治疗本病的主要方法。结论对疑有肝脏恶性肿瘤时应及早手术切除。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的影像诊断和治疗

目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的影像诊断、鉴别诊断、外科及介入治疗。方法 分析8例HAML的临床、影像学表现和治疗方法。结果 本组有以下影像表现：①超声为边界清楚的强回声肿块；②CT、MRI为有明显脂肪密度或信号的肿块，明显强化；③DSA为血供丰富，早期肝静脉引流，染色明显。治疗结果：5例手术切除，随访6－113个月未见肿瘤复发。1例介入治疗，随访42个月病灶缩小。2例随访10个月，肝脏病灶无变化。结论 HAML的影像学表现有一定特征性。HAML应首选外科治疗，选择动脉栓塞是治疗HAML合并结节硬化的有效方法。     

遗传性血清转铁蛋白缺陷的研究进展

遗传性无 (或低 )转铁蛋白血症亦称先天性转铁蛋白缺乏症 ,是指由于人血清转铁蛋白 (sTRF)基因缺陷导致患儿血循环中缺少或缺乏转铁蛋白(TRF)的一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。从1 961年报道首例遗传性转铁蛋白缺乏症至今 ,全世界仅报道了 8个独立家系和 9例患者 ,国内尚未见类似报道[1 8] 。对本病的研究往往局限于临床观察和动物实验 ,有关分子遗传学机制的研究报道较少 ,现就目前研究进展作一综述。一、临床特征遗传性无 (或低 )转铁蛋白血症的主要症状包括 :①慢性贫血 :严重的小细胞低色素性贫血 ;②肝、脾肿大 :可见严重的肝硬化…     

遗传性凝血因子缺陷症的基因诊断

正常人体凝血和抗凝血的平衡是维持凝血生理状态的重要机制,凝血因子基因缺陷会导致相应的出血性疾病。本文就遗传性凝血因子(纤维蛋白原、凝血酶原、因子Ⅴ、因子Ⅶ、因子Ⅷ、因子Ⅸ、因子Ⅹ、因子Ⅺ和因子ⅩⅢ)缺陷症,结合我们的研究结果作一简述。     

肝脏阿米巴病的诊断与治疗

肝脏阿米巴病为肠阿米巴病最常见而重要的并发病之一。由于肠阿米巴病在我国较为多见,因而引起肝脏并发病者亦屡见不鲜。所幸,若该病能被早期确诊,则可收到良好的治疗效果。因此临床工作者对本病之早     

肝脏血管瘤的诊断与治疗

肝脏血管瘤随着影象诊断技术的发展,发现的越来越多。但和肝癌很难鉴别。本文作者提出了肝脏海锦状血管瘤诊断、鉴别诊断和治疗的方法。     

遗传性骨病的诊断

遗传病并非少见病,据Mckusick(1987)的统计,已知的遗传病有2735种,伴有骨关节改变的遗传病也已超过百种。认识遗传性骨病不论从优生学和临床医学角度都有积极意义。早期诊断对可治者能得到及早治疗,改善病人的症状;对目前尚无有效疗法的,及早确诊可免得患者及家属四处求医,耗时费钱;多数遗传病具有多系统、多器官损害的特点,认     

超声诊断累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症1例

目的：探讨遗传性、出血性毛细血管扩张症患者累及肝脏时的彩色多普勒超声表现。方法：用二维及彩色多普勒超声观察患者的肝脏及肝内外血管的走行及分布。结果：患者表现为腹腔干动脉、肝固有动脉及肝内动脉均迂曲、扩张,血流速度增快伴肝内动-静脉瘘。结论：肝内外动脉迂曲扩张伴血流速度增快为累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症的主要超声特点,彩色多普勒超声在此病的筛查、诊断及追踪观察等方面具有重要作用。     

遗传性疾病的预防和治疗

遗传性疾病系由遗传物质异常所引起，怎样避免生育遗传物质异常的婴儿是预防遗传性疾病的关键问题。现阶段应做好避免近亲结婚、预防患病个体出生、并发症状发生、检出携带者等预防措施，以减少遗传病的发病率，促进胎儿和新生儿正常生长发育。（1）避免近亲结婚：根据遗传病的发病原理，在一个有遗传病个体的家族内随着家族内个体数的一代比一代增加，致病基因有扩散的趋势，近亲婚配将使患病个体数增加。所以，尽量避免近亲结婚对预防遗传病是一条很重要的途径，从根本上来说，避免近亲婚配就是预防形成生长发育为患病个体的受精卵。（2）预防患病个体的出生：为了预防畸胎的发生，