肺泡蛋白沉积症3例分析并文献回顾

目的　总结肺泡蛋白沉积症 (pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)的临床特征、诊断及治疗。 方法　收集 2 0 0 3年～ 2 0 0 4年南京市鼓楼医院呼吸内科经病理学确诊为PAP患者 3例。结果　PAP的临床症状及体征缺乏特异性 ,胸部CT可见“地图样”改变或“铺路石”征 ,肺活检及支气管肺泡灌洗液过碘酸雪夫PAS染色阳性 ,可用于诊断。结论　由于本病罕见 ,易误诊误治 ,应加强对本病的认识 ,全肺灌洗疗效肯定。     

肺泡蛋白沉积症1例报道

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种浸润性肺弥漫性疾病，由于肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白样物质沉积所致，由于PAP是一种罕见疾病，又缺乏临床特征，且临床医师对本病缺乏足够的了解，因而临床误漏诊率较高，现对我科近期收治的1例PAP进行分析总结，以期引起临床工作者的重视。     

肺泡蛋白沉积症1例

<正>患者,男,35岁,因活动后气短伴干咳10个月,加重伴消瘦2个月入院。患者10个月前无明显诱因出现轻微胸闷气短,活动后明显,伴干咳。2个月前患者胸闷、气短加重,同时伴有消瘦,体重量减轻约15 kg。于外院行双肺CT示:双肺野多发斑片影,呈地图征改变。遂来我院治疗。既往体健。吸烟史近20年,平均每日吸烟40支(吸烟指数>400支年)。查体:T     

肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征及诊断。方法对1例患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果PAP发病呈特发性或继发于其他疾病，病程慢性迁延，以进行性呼吸困难为主要表现，CT呈双肺毛玻璃样改变。支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变且提示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫（PAS）阳性的无细胞颗粒状物质。结论PAP临床表现不具有特异性，影像学检查及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，局部或全肺灌洗疗效肯定。     

肺泡蛋白沉着症1例报告

肺泡蛋白沉着症 (ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ ,ＰＡＰ)是一罕见的肺部疾病 ,全世界仅有 3 3 0例报道[1] 。我院经肺泡灌洗物ＰＡＳ染色阳性证实 ,成功地诊治了 1例肺泡蛋白沉着症。现报告如下 :1　病例简介患者 ,男 ,46岁 ,农民。因咳嗽、咳痰 11年 ,活动后气促 4月余 ,加重伴发热 10天入院。曾在当地医院拍胸片诊为“肺部感染”予抗生素治疗无效后又按肺结核治疗 1年无效。 2 0 0 1年3月 ,受凉后咳嗽、咳白色粘液痰增多 ,活动后气促 ,在外院按“慢性支气管炎”予抗感染治疗后发热消退、症状减轻 ,出院后病…     

肺泡蛋白沉积症二例临床分析

结合2例肺泡蛋白沉积症患者的诊治经过复习相关文献,对肺泡蛋白沉积症的临床表现,病理结果及治疗进行分析.认为肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽,咳痰,典型胸部CT表现为两肺浸润阴影,伴地图征和铺路石征,确诊靠肺活组织病理和PAS染色.及时诊断、全肺灌洗是关键.     

肺泡蛋白沉积症五例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的诊治情况,以提高对本病的认识。方法回顾分析了5例PAP患者资料,并结合相关文献复习。结果进行性呼吸困难、咳嗽为其主要临床表现,胸部CT示地图样、碎铺路石样改变是特征性改变。5例患者全麻下行大容量全肺灌洗（WLL）治疗,治疗后患者的症状、血气、肺功能、胸部CT均有明显改善。结论支气管肺泡灌洗对PAP诊断有帮助,病理是诊断金标准。WLL是目前有效治疗方法。     

肺泡蛋白沉着症的临床及影像学表现

目的 探讨肺泡蛋白沉着症（PAP）的临床诊断、治疗及影像特点。方法 回顾性分析3例肺泡蛋白沉着症患者的临床及影像学资料，并比较全肺灌洗治疗前、后胸部影像与临床表现之间的关系。结果 PAP胸部影像表现呈多样化，可归纳为：地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现、肺水肿样表现以及肺间质纤维化表现等。胸部影像表现与临床症状常不吻合。结论 肺部影像可以充分显示肺泡蛋白沉着症的特点，也是随访观察临床疗效和预后的最重要指标     

肺泡蛋白沉积症1例

1 临床资料 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar pro-teinosis,PAP)是一种病因未明的肺部疾病,病理可见肺泡腔内沉积着无定形磷脂蛋白,临床表现主要为进行性气促、低氧血症.1958年由3位病理学家ROSEN SH、CASTLEMAN B、LIEBOWAA首次报道本病~([1]).由于本病罕见,又缺乏临床特征,且临床医师对本病缺乏足够的了解,因而误漏诊率很高.现对我院近期收治的1例肺泡蛋白沉积症病例进行总结并复习文献,以期引起临床工作者的重视.     

肺泡蛋白沉积症的病理表现--附8例报告及文献复习

目的总结肺泡蛋白沉积症(PAP)的病理特征及病理诊断要点。方法对8例惠者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献。结栗8例中,男6例,女2例,年龄6～58岁,平均32．8岁,病程5个月～5年。8例均行肺组织活检,6例行支气管肺泡灌洗液检查。PAP在光镜下可见肺泡扩张,腔内充满颗粒状、嗜伊红性、过碘雪夫(PAS)染色阳性的蛋白物质;电镜下可见细胞碎片和板层小体。结论支气管肺泡灌洗液的病理和电镜检查可用于PAP的早期诊断,肺活检是最好的确诊PAP的手段。     

肺泡蛋白沉积症6例临床分析

目的:评价大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析经支气管肺泡灌洗液(BALF)病理证实的6例肺泡蛋白沉积症的病例资料并复习了国内外的相关文献。重点对全肺灌洗麻醉管理、灌洗方法进行分析,以患者症状的改善及胸片或胸部CT及肺功能、动脉血气的改变评价疗效。结果:6例患者症状均得到明显改善,胸片显示大部分阴影消失,肺功能及动脉血气有明显好转。6例患者无一例出现严重并发症。结论:大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症疗效高、安全性好。     

肺泡蛋白沉积症的临床诊治分析

目的提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识,从而实现对PAP的早期诊断与治疗。方法回顾性分析经病理检查确诊的8例PAP患者的临床资料。结果8例PAP患者中6例行支气管肺泡灌洗,灌洗术后患者的临床症状、血气、胸部CT均有明显改善。结论PAP的主要临床症状为进行性呼吸困难、气促、咳嗽。胸部CT的典型表现为两肺野呈"地图样"分布的磨玻璃影、斑片影以及分布于其中的网格状影。根据病理进行确诊。支气管肺泡灌洗是目前唯一有效的治疗方法。     

肺泡蛋白沉积症15例临床分析

目的 分析肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床表现、辅助检查、诊断方法及治疗效果,以提高临床医生对该疾病的认识。方法 回顾性分析2005～2019 年15 例PAP 住院患者的临床资料（包括年龄、性别、职业暴露、临床症状及体征、辅助检查、治疗方法等）。结果 患者临床表现主要为咳嗽、呼吸困难、胸闷,肺功能提示弥散功能下降,影像学检查主要表现为双肺间质性改变,典型特征为“铺路石征”“地图征”改变。确诊主要依靠肺活检或肺泡灌洗液病理明确。9 例患者进行全肺灌洗术治疗,1 例患者接受雾化吸入治疗。治疗后临床症状均有缓解。结论PAP 是一种少见的间质性肺病,由于其缺乏特异性的临床表现,在诊断PAP 时常常出现误诊漏诊。熟悉掌握PAP的临床表现及影像学特征,可以减少PAP 的误诊漏诊,更好地服务临床。     

肺泡蛋白沉积症的临床研究

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法和治疗效果。方法对7例经病理证实的PAP患者病史进行回顾性分析,观察支气管肺泡灌洗(BAL)和全肺灌洗前后症状、体征、影像学等的改变。结果PAP的临床表现有反复咳嗽、咳痰,进行性呼吸困难,慢性呼吸功能衰竭以及与临床症状不相称的影像学表现。BAL和全肺灌洗后PaO2显著提高(P<0.05),肺功能虽然有所改善,但无统计学意义(P>0.05)。大部分临床症状和X线表现有所改善。结论X线影像和CT扫描有助于早期诊断PAP,肺组织活检仍是确诊PAP的最可靠手段,支气管肺泡灌洗液的过碘酸雪夫染色阳性可作为确认PAP的重要依据。BAL和全肺灌洗能够有效地改善临床症状和血气交换功能。     

CT诊断肺泡蛋白沉着症9例分析

目的对9例肺泡蛋白沉着症的CT表现加以总结,研究其与诊断的相关性。方法回顾性分析9例肺泡蛋白沉着症的CT表现,均经胸腔镜肺活检、支气管镜肺活检或肺泡灌洗液病理确诊。结果CT可显示斑片影、实变影或弥散、散在分布的磨玻璃等浸润影及支气管充气征,阴影边界与周边正常肺组织分界清晰,呈地图样分布及小叶和小叶间隔的增厚,称为铺路石征。结论高分辨率CT表现常与临床症状和体征不平行,但其范围和严重程度仍与肺功能和动脉血气分析反映的肺部病变程度密切相关,CT表现无特异性,对于肺部弥散性病变,特别是以肺实质为主的肺泡蛋白沉着症需作为排除诊断。